» Анемія гіпопластична: Апластична анемія — Вікіпедія

Содержание

Апластична анемія — Вікіпедія

Апластична анемія — гематологічне захворювання, що виникає внаслідок ураження червоного кісткового мозку і, зокрема, стовбурових клітин крові, що знаходяться там. У результаті патогенезу цього захворювання виникає дефіцит всіх елементів крові і всіх типів клітин крові — панцитопенія: дефіцит еритроцитів — анемія, дефіцит лейкоцитів — лейкопенія, дефіцит тромбоцитів — тромбоцитопенія. Апластична анемія означає нездатність стовбурових клітин червоного кісткового мозку генерувати зрілі клітини крові.

Пік частоти захворювання на апластичну анемію припадає на підлітковий вік. Другий пік спостерігається в похилому віці. Апластична анемія — це по суті не одне, а низка захворювань з однаковими проявами, але різним патогенезом. Причинами апластичної анемії можуть бути: патології імунної системи, віруси, дія хімічних речовин, дія радіації. Проте 50 % випадків апластичної анемії виключають вище перелічені причини. Патогенез такої форми апластичної анемії, яку називають ідіопатична апластична анемія, досі не прояснений.

Остаточний діагноз апластичної анемії може бути поставлений тільки після біопсії червоного кісткового мозку. Нормальний кістковий мозок має 30-70 % стовбурових клітин, а при апластичній анемії ці клітини зникають і заповнюються сполучною тканиною.

Перша лінія лікування апластичної анемії полягає в застосуванні імуносупресивних препаратів або антилімфоцитарних глобулінів або анти-тимоцитів глобулінів, в поєднанні з кортикостероїдами та циклоспорином — якщо причина захворювання — автоімунні процеси. Гематопоетична трансплантація стовбурових клітин також застосовується, особливо для пацієнтів віком до 30 років з відповідним донором клітин червоного кісткового мозку.

При апластичній анемії спостерігається характерний комплекс патологічних процесів, характерних для різних анемій: нездужання, слабкість, запаморочення, втома, блідість, тахікардія, задишка.

Низька кількість тромбоцитів (тромбоцитопенія) пов’язана з підвищеним ризиком кровотеч, виникнення гематом та петехій. Низькі кількості білих кров’яних клітин (лейкоцитопенія) призводять до імунодефіциту, підвищеного ризику розвитку інфекцій, які можуть бути важкими.

Аластична анемія може бути спричинена впливом деяких хімічних речовин (зокрема, ліків), радіації, вірусної інфекції, імунного захворювання. Приблизно в половині випадків точна причина апластичної анемії невідома і вищезазначені причини виключаються. Є випадки спадкових форм апластичної анемії.

Використання деяких лікарських засобів, зокрема, хлорамфеніколу, карбамазепіну, фельбамату, фенітоїну, хініну, фенілбутазону тощо здатні спричинити цей вид анемії. Як правило, ймовірність саме такої побічної дії низька і малоймовірна. Так, наприклад, застосування хлорамфеніколу може спричинити апластичну анемію в 1 з 40 000 пацієнтів, а карбамазепін — ще рідше.

Вплив іонізуючого випромінювання та радіоактивних матеріалів також пов’язаний з розвитком апластичної анемії. Марія Кюрі, відома своєю новаторською роботою в області радіоактивності, померла від апластичної анемії після тривалого періоду роботи, з радіоактивними речовинами. Дія іонізуючого випромінювання на червоний кістковий мозок у ті часи ще не була вивчена.

Апластична анемія зустрічається у 2 % пацієнтів з хронічними вірусними гепатитами, також може бути результатом парвовірусної інфекції. У людей антиген P (також відомий як глобусид), один з багатьох клітинних рецепторів, що сприяє формуванню крові людини, є клітинним рецептором парвовірусу B19, який викликає еритему у дітей. Оскільки він вражає еритроцити та еритробласти в результаті спорідненості з антигеном P, парвовірус викликає повне припинення виробництва червоних кров’яних тілець. У більшості випадків це залишається непоміченим, оскільки еритроцити живуть в середньому 120 днів, а падіння виробництва не суттєво впливає на загальну кількість циркулюючих еритроцитів. Однак у людей із патологією, при якій клітини гинуть раніше (наприклад, при серповидноклітинній анемії), парвовірусна інфекція може призвести до важкої апластичної анемії.

Найчастіше парвовірус B19 пов’язаний з апластичною кризою, яка вражає лише червоні кров’яні клітини. Справжня аластична анемія вражає всі клітинні лінії червоного кісткового мозку.

Однією з відомих причин апластичної анемії є автоімунний розлад, при якому лейкоцити атакують червоний кістковий мозок.

У деяких тварин апластична анемія може мати інші причини. Наприклад, у тхорів (Mustela putorius furo) апластичну анемію спричинюють естрогени. У незрілих самок, якщо вони не спарюються, високий рівень естрогенів у крові може стимулювати розвиток цього виду анемії.

Апластичну анемію слід відрізняти від аплазії еристроцитів та від гіпопластичної анемії. При апластичній анемії простежується панцитопенія. При аплазії еритроцитів зменшується тільки продукування червоних кров’яних тілець. Гіпопластичну анемію деякі дослідники вважають легкою формою або початковою стадією апластичної анемії. Діагноз апластичної анемії можна поставити лише після дослідження червоного кісткового мозку. Перед цим дослідженням необхідно провести також повний аналіз крові, визначити біохімічні показники сироватки крові, провести тести на функцію щитовидної залози, визначити рівні вітаміну В12 та фолієвої кислоти.

Наступним етапом діагностики є біопсія червоного кісткового мозку. Необхідно виключити всі можливі причини панцитопенії (наприклад, неопластичну інфільтрацію чи мієлофіброз), вплив цитотоксичної хіміотерапії, що може викликати пригнічення функціонування червоного кісткового мозку.

Рекомендується провести рентгенівське обстеження, комп’ютерну томографію, ультразвукове дослідження, дослідити лімфатичні вузли (щодо ознак лімфоми), нирки, виключити анемію Фанконі. Також провести аналіз на вірусні захворювання, імунологічні дослідження.

Лікування апластичної анемії у випадку аутоімунної причини патогенезу передбачає застосування імуносупресорів у вигляді медичних препаратів. У серйозніших випадках ідіоптичної апластичної анемії здійснюється трансплантація червоного кісткового мозку від відповідного донора з подальшим лікуванням. Пересаджений кістковий мозок замінює несправні клітини кісткового мозку новими. Мультіпотентні стовбурові клітини в кістковому мозку відновлюють всі три лінії клітин крові, даючи хворому нову імунну систему, еритроцити та тромбоцити. Однак, крім ризику відторгнення трансплантату, існує також ризик того, що новостворені лейкоцити можуть нападати на решту частини тіла («захворювання трансплантат проти господаря»).

Терапія апластичної анемії часто включає курс антитимоцитарного глобуліну (АТГ) і кілька місяців лікування циклоспорином для модуляції імунної системи. Хіміотерапія з такими агентами, як циклофосфамід, також може бути ефективною, але має більшу токсичність, ніж АТГ. Лікування антитілами, такими як АТГ, націлені на Т-клітини, які, як вважають, атакують кістковий мозок. Кортикостероїди, як правило, неефективні, хоча вони використовуються для пом’якшення сироваткової недостатності, спричиненої АТГ. Зазвичай успіх лікування оцінюється біопсією кісткового мозку через 6 місяців після початкового лікування АТГ.

У минулому, перш ніж вищезгадані методи лікування стали доступними, пацієнти з низькими показниками лейкоцитів часто обмежувались стерильною кімнатою або скафандром (щоб зменшити ризик інфекції).

Пацієнтам після завершення лікування необхідно регулярно проводити повний аналіз крові, щоб визначити, чи пацієнт перебуває в стані ремісії. Рекомендуються обстеження методами проточної цитометрії.

За відсутності лікування апластична анемія призводить до високої ймовірності смерті пацієнта. Сучасна терапія та використання трансплантації кісткового мозку дозволяє досягти 85 % виживання пацієнтів молодого віку. Рівень виживання залежить у першу чергу від віку та наявності сумісного донора.

Показник п’ятирічної ремісії для пацієнтів після трансплантації становить 82 % для пацієнтів до 20 років, 72 % для пацієнтів віком 20 — 40 років, 50 % для пацієнтів віком старше 40 років. Найкращі показники при наявності донорів братів і сестер. Гірші показники у випадку донорів, що не є родичами пацієнта.

Рецидиви захворювання є частими. У 10 — 15 % випадків після тяжкої апластичної анемії у пацієнтів розвивався мієлодиспластичний синдром або лейкоз. 15,9 % дітей, що лікувались імунодепресивною терапією, мали рецидив.

  • Acton, Ashton (22 July 2013). Aplastic Anemia. ScholarlyEditions. p. 36. ISBN 978-1-4816-5068-7. Aplastic anemia (AA) is a rare bone marrow failure disorder with high mortality rate, which is characterized by pancytopenia and an associated increase in the risk of hemorrhage, infection, organ dysfunction and death.
  • Kasper, Dennis L; Braunwald, Eugene; Fauci, Anthony; et al. (2005). Harrison’s Principles of Internal Medicine, 16th ed. New York: McGraw-Hill. ISBN 978-0-07-140235-4.
  • Merck Manual, Professional Edition, Aplastic Anemia (Hypoplastic Anemia)
  • Peinemann, F; Bartel, C; Grouven, U (23 July 2013). «First-line allogeneic hematopoietic stem cell transplantation of HLA-matched sibling donors compared with first-line ciclosporin and/or antithymocyte or antilymphocyte globulin for acquired severe aplastic anemia.». The Cochrane database of systematic reviews. 7: CD006407. PMID 23881658. doi:10.1002/14651858.CD006407.pub2.
  • «Marie Curie — The Radium Institute (1919—1934): Part 3». American Institute of Physics.
  • Clark, Michael; Kumar, Parveen, eds. (July 2011). Kumar & Clark’s clinical medicine (7th ed.). Edinburgh: Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7020-2992-9.
  • Aplastic Anemia: New Insights for the Healthcare Professional. ScholarlyEditions. 22 July 2013. p. 39. ISBN 9781481663182.
  • Locasciulli A, Oneto R, Bacigalupo A, et al. (2007). «Outcome of patients with acquired aplastic anemia given first line bone marrow transplantation or immunosuppressive treatment in the last decade: a report from the European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT)». Haematologica. 92 (1): 11–8. PMID 17229630. doi:10.3324/haematol.10075.
  • Tisdale JF, Maciejewski JP, Nunez O, et al. (2002). «Late complications following treatment for severe aplastic anemia (SAA) with high-dose cyclophosphamide (Cy): follow-up of a randomized trial». Blood. 100 (13): 4668–4670. PMID 12393567. doi:10.1182/blood-2002-02-0494.
  • «NIH Clinical Center: Clinical Center News, NIH Clinical Center». Retrieved 2007-12-04.
  • DeZern, Amy E; Brodsky, Robert A (10 January 2014). «Clinical management of aplastic anemia». Expert Review of Hematology. 4 (2): 221—230. doi:10.1586/ehm.11.11.
  • Scheinberg, Phillip; Young, Neal S. (April 19, 2012). «How I treat acquired aplastic anemia». Blood. 120 (6): 1185–96. PMC 3418715 Freely accessible. PMID 22517900. doi:10.1182/blood-2011-12-274019. Free Text
  • Kamio, T.; Ito, E.; Ohara, A.; Kosaka, Y.; Tsuchida, M.; Yagasaki, H.; Mugishima, H.; Yabe, H.; Morimoto, A.; Ohga, S.; Muramatsu, H.; Hama, A.; Kaneko, T.; Nagasawa, M.; Kikuta, A.; Osugi, Y.; Bessho, F.; Nakahata, T.; Tsukimoto, I.; Kojima, S. (21 March 2011). «Relapse of aplastic anemia in children after immunosuppressive therapy: a report from the Japan Childhood Aplastic Anemia Study Group». Haematologica. 96 (6): 814—819. PMC 3105642 Freely accessible. PMID 21422115. doi:10.3324/haematol.2010.035600. In the present study, the cumulative incidence of relapse at 10 years was relatively low compared to that in other studies mainly involving adult patients. A multicenter prospective study is warranted to establish optimal therapy for children with aplastic anemia.

1.Гіпопластична анемія. Етіопатогенез, симптоми, діагностика, лікування

Гіпопластична
анемія

(anaemia
hypoplastica)
характеризується недостатністю
кровотворення, зокрема еритропоезу.
Характеризується повним, іноді тимчасовим
пригніченням функцій кісткового мозку,
зменшенням продукування клітин усіх
трьох ланок гемопоезу (еритроцитарного,
лейкоцитарного, тромбоцитарного) чи
якогось із них внаслідок нестачі речовин
для кровотворення або інтоксикації.

Етіологія.
Гіпопластичні анемії за етіологією
поділяються на аліментарно-дефіцитні
та мієлотоксичні.

Аліментарно-дефіцитні
анемії
— виникають внаслідок недостатності
мікроелементів (феруму, купруму, мангану,
кобальту), вітамінів (ціанкоболаміну,
фолієвої кислоти, аскорбінової кислоти,
рибофлавіну, піридоксину), білка та
інших речовин, необхід­них для
кровотворення. Виникають також як
ускладнення хронічних гастроентеритів
та хвороб печінки, при яких порушуються
засвоєння, метаболізм, депонування і
використання біологічно активних
речовин. Мієлотоксична
анемія

— захворювання системи крові, спричинені
дією токсичних факторів на кровотворення
і, передусім, на еритробластичний
паросток з наступним зниженням
регенерації, часто з при­гніченням
лейко- і тромбоцитопоезу. Виникає
внаслідок дії токсичних речовин,
інфекційних та інвазійних захворювань,
порушення обміну речовин, лікарських
засобів.Сприяє виникненню гіпопластичної
анемії недостатнє утворення еритропоетинів
у нирках, гормонів гіпофіза (АКТГ, СТТ)
і наднирко­вих залоз (глюкокортикоїди).
Розвивається при інфекційній анемії
коней, парвовірусній інфекції собак і
котів, лейкемії та імунодефіциту котів.

Патогенез.
Виникає порушення проміжного обміну
амінокислот, Феруму, Купруму, кобальту
й вітамінів. При
нефриті порушується утворення
еритропоетину, а при ураженні печінки
– депонування вітаміну В12.
Кровотворні клітини не засвоюють гемо
поетичні речовини, необхідні для їх
проліферації та диференціації.

Симптоми.
Помічають пригнічення, швидку
стомлюваність, тахікардію, задишку,
блідість видимих слизових оболонок і
шкіри, нерідко з крововиливами в них. У
периферичній крові знижена кількість
еритроцитів і гемоглобіну. Часто
виявляють анізоцитоз, пойкілоцитоз,
тромбоцитопенію, лейкоцитопенію, ШОЕ
прискорена. У пунктаті кісткового мозку
знижений вміст еритробластичних клітин
і гранулофілоцитів.
За ураженням всіх трьох ростків кісткового
мозку (еритроцитарного, лейкоцитарного
і тромбоцитарного) характерним є 3
синдроми:

1)
Анемічний (зменшення вмісту гемоглобіну
та еритроцитів у периферичній крові.
Блідість кон’юктиви та слизових оболонок
і шкіри, гіпоксія – задишка, тахікардія)

2)
Лейкопенічний
( внаслідок лейкопенії виникають
інфекційно-запальні процеси, бронхіт,
пневмонія)

3)
Геморагічний
( внаслідок тромбоцитопенії – крововиливи,
кровотечі з ясен, носові, шлунково-кишкові,
ниркові)

Перебіг
гострий,
хронічний.

Діагноз
ґрунтується на анамнезі, клінічних
ознаках та результатах досліджень
периферичної крові (гіпо- або нормохромна
анемія, лейко­пенія, ретикуло- і
тромбоцитопенія) і кістковомозкового
пунктату. При
цьому необхідно виключити інші види
анемії, мікотоксикози (стахіботріо- і
фузаріотоксикоз), променеву хворобу,
лейкоз, інфекційну анемію коней, чуму
свиней.

Лікування.
Насамперед
усувають причину. У
раціон включають повноцінні білкові,
мінерально-вітамінні корми. За
аутоімунного ураження КМ – кортикостероїди
– преднізон (собакам 2,5-4,0 мг/кг на добу
всередину), преднізолон (5-20 мг, всередину),
дексаметазон (0,4% суспензія в/м, собакам
0,5-1,0 мл).

Показані
переливання крові, тканинні препарати.
Призначають також мікроелементи –
залізо, мідь, кобальт; вітаміни – Е,
К, В1,
В2,
В3,
В6,
В12,
Вс,
фолієву кислоту: суіферовіт, суіферон,
урсоферан, ферровет, феррібіон, броваферан.
Показані кальцію хлорид, а для стимуляції
лейкопоезу – лейкоген. Показані також
катозал в/в,
в/м,
п/ш
собакам 0,5–5 мл; вітамін АД3Е
(розчин для ін’єкцій) внутрішньом’язово
або підшкірно собакам та котам 2 – 4 мл
на одну голову; В/м
або п/ш стабілізованої галогенної або
гетерогенної крові, неспецифічного
глобуліну, полі глобуліну. Філохінон
1% 150-200 мл п/ш. В/в 10% кальцію хлориду або
глюконату.

Гіпопластична анемія — Ветмаркет — перший ветеринарний інтернет-супермаркет


Аліментарна анемія характеризується порушенням еритропоезу й розвитком анемії аліментарного походження. Хвороба трапляється у вигляді спорадичних випадків при порушенні годівлі тварин і у вигляді ензоотії, які спостерігають у біогеохімічних зонах і провінціях, де ґрунт, рослини, водні джерела бідні на Кобальт, Ферум, Купрум та інші мікро- і макроелементи, які стимулюють кровотворення. Особливо часто хворіють на анемію поросята у віці 5–28 днів.

ЕТІОЛОГІЯ


Основними причинами захворювання вважа-ють дефіцит в організмі Феруму, а також нестачу в раціоні білка, Купруму, Кобальту, Магану, Фосфору, вітамінів В12, фолієвої кислоти, В2, С. Якщо в організмах поросят, телят, ягнят одночасно спосте-рігається дефіцит Купруму, Феруму й Кобальту, анемія проявля-ється в злоякісній формі. У цих випадках препарати, що містять Ферум, не дають ні лікувального, ні профілактичного ефекту.


ПАТОГЕНЕЗ


У новонарод-жених тварин запас Феруму в організмі незначний і за інтенсивного росту швидко вичерпується. Так, добова потреба поросят у Ферумі у перші тижні становить 7 мг, а витрата його покривається в розмірі 1 мг за рахунок материнського молока. Тому в організмі виникає дефіцит Феруму. Це порушує утворення гемоглобіну, формування еритроцитів, синтез білків, функцію кісткового мозку.


Часто у хворих поросят кількість Феруму в організмі підвищується в кілька разів, що свідчить про порушення синтезу гемоглобіну і втрату властивості організму асимілювати Ферум. Це зумовлено дефіцитом в кормах інших мікроелементів і насамперед Купруму, який переводить неорганічний (тривалентний) Ферум в органічний (двовалентний) і тим самим сприяє утворенню гемоглобіну.


В організмі порушуються окислювально-відновні процеси, розвивається кисневе голодування. Еритроцити, які щойно утворюються, викидаються в периферичне русло гіпохромними. У кров надходять недоокислені продукти обміну, які негативно діють на нервову, серцево-судинну та інші системи організму.


КЛІНІЧНІ ОЗНАКИ


У тварин знижений або спотворений апетит. Помічаються розлад травлення, відставання в рості й розвитку, виснаження. У поросят видимі слизові оболонки і шкіра бліді, з жовтуватим відтінком. Поросята більше лежать. Температура тіла нормальна. Пульс стає частішим, тони серця посилені, особливо перший, нерідко супроводжуються систолічними ендокардіальними шумами. Дихання частішає. Поросята худ-нуть, щетина стає грубою, скуйовдженою, шкіра – сухою, змор-щеною. У ягнят зменшується апетит, спостерігається лизуха. Вовна скуйовджена, суха, ламка, шкіра – нееластична, суха, жиропоту немає. Тварини малорухливі. Видимі слизові оболонки бліді.


Без своєчасної лікувальної допомоги ягнята часто гинуть при явищах кахексії.


Дослідження крові хворих тварин показують: розрідження венозної крові, знижену здатність її до зсідання, швидкість осідання еритроцитів прискорена, кількість еритроцитів, особливо вміст гемоглобіну й загального білка, знижена також резервна лужність. Помічаються якісні зміни еритроцитів (анізоцитоз, пойкілоцитоз), а при злоякісній анемії – тільця Жоллі, кільця Кебота, ядерні форми еритроцитів.


Аліментарна анемія молодняку трапляється частіше, ніж хронічне захворювання. У поросят анемія розвивається швидше, ніж в інших тварин. Прогноз обережний. При несвоєчасному лікуванні й одночасному дефіциті Феруму, Купруму й Кобальту в кормах і раціонах прогноз може бути несприятливий.


ПАТОЛОГОАНАТОМІЧНІ ЗМІНИ


При патолого-анатомічному дослідженні виявляють блідість шкіри, видимих слизових оболонок, серозних покривів, міокарда, скелетних м’язів, атрофію жирової тканини. Печінка збільшена, крихкотіла, ясно-глиняного кольору. Селезінка, лімфатичні вузли сухуваті. У нирках спостерігаються дегенера-тивні зміни паренхіми. Легені набряклі.


ДІАГНОСТИКА


Діагноз можна поставити за характерними симптомами й даними морфологічних досліджень крові з урахуванням вмісту Феруму, Купруму й Кобальту в кормах. Слід виключити інвазійні хвороби (аскаридоз, гемонхоз, монієзіоз та ін.), при яких виражена анемія.


 

Гіпопластичні й апластичні анемії. Причини. Симптоми. Діагностика. Лікування.

Апластичні анемії — це стани, за яких повністю пригнічується гемопоетична функція кісткового мозку. Часткове пригнічення кістковомозкової гемопоетичної функції позначається терміном «гіпопластичний стан» (анемія).

Розрізняють успадковані і набуті гіпопластичні анемії. Успадковані гіпопластичні анемії виникають при порушенні ембріогенезу системи крові. Найпоширенішими є такі варіанти успадкованих гіпопластичних анемій: анемія Фанконі, анемія Естерна — Дамешека, анемія Даємонда — Блекфена.

Анемія Фанконі

Успадкована гіпопластична анемія із загальним ураженням гемопоезу та природженими аномаліями розвитку.

Ідіопатична рефрактерна анемія Фанконі — успадкована хвороба, обумовлена підвищеною ламкістю хромосом, що призводить до генних дефектів і рекомбінацій генетичного матеріалу. В процес втягуються не тільки гемопоетичні, але й інші клітини організму. З’являючись на світ з невеликою масою тіла, діти з анемією Фанконі в подальшому відстають від однолітків у фізичному розвитку. У деяких з них помічено гіпогеніталізм, мікроцефалію, мікроофтальмію, страбізм.

Доволі розповсюдженим симптомом (настільки, що він має диференційно-діагностичне значення) є гіперпігментація шкіри. Обов’язково наявні природжені вади розвитку, серед яких — вади розвитку зап’ястків, гіпо- чи аплазія піднебіння, порушення розвитку нирок. У крові відзначають зростаючу панцитопенію та прогресуюче зниження концентрації гемоглобіну. Кількість ретикулоцитів зменшується. В пунктаті кісткового мозку відзначається ушкодження усіх трьох ланок, що призводить до панцитопенії та заміни кровотворних клітин на жирову тканину.

Анемія Естерна — Дамешека

Успадкована гіпопластична анемія із загальним ураженням гемопоезу без природжених аномалій розвитку. Характеризується прогресуючою гіпоплазією кісткового мозку та пангемоцитопенією у периферичній крові.

Клініко-гематологічна картина аналогічна до анемії Фанконі, але, на відміну від неї, цей різновид анемії не супроводжується аномаліями розвитку.

Анемія Даємонда — Блекфена

Успадкована парціальна гіпопластична анемія з вибірковим ураженням еритропоезу. Захворювання характеризується вибірковим ураженням еритроїдного ряду. У багатьох дітей анемію виявляють у перші місяці життя, бо блідість, в’ялість, періодично виникаючий неспокій змушують дослідити кров. Як правило, картина крові підтверджує діагноз, анемія різко виражена, має нормохромний характер, кількість ретикулоцитів знижена. Кількість лейкоцитів і тромбоцитів у нормі. У мієлограмі відзначається різке зниження кількості елементів еритроїдного ряду.

Набута апластична анемія може розвинутися внаслідок дії хімічних (бензол), медикаментозних (тетрациклін, сульфаніламіди), інфекційних (вірус гепатиту) агентів та іонізуючого опромінення. У багатьох випадках причина захворювання невідома; тому такі анемії розглядаються як ідіопатичні.

Гостра форма апластичної анемії раптово починається й бурхливо перебігає, характеризується різко вираженим геморагічним синдромом і септико-некротичними процесами. Рано розвиваються некротичні ураження слизових оболонок, часто виникає некротична ангіна, рідше — некрози шкіри, зростає загальна інтоксикація. Перебіг набутої гіпопластичної анемії може бути гострим, підгострим і хронічним.

Гостра гіпопластична анемія має триваліший перебіг, ніж гостра аплазія. Протягом кількох місяців посилюються блідість, слабість, геморагічний синдром, прогресують некротичні ураження слизових оболонок.

Підгостра гіпопластична анемія починається поступово. Спочатку з’являються блідість шкірного покриву, загальна слабість, запаморочення, підвищується температура, найчастіше — до субфебрильної з періодичними підйомами до 38-39 °С. На шкірі з’являються геморагічні висипи, які супроводжуються кровотечами з носа, ясен, можлива гематурія.

Хронічна гіпопластична анемія характеризується тривалістю перебігу.

Захворювання розвивається непомітно. Найбільш ранніми клінічними ознаками є поступово зростаюча слабість, швидка втомлюваність, зниження апетиту, працездатності; шкіра бліда, із сіруватим чи восковим відтінком. Геморагічний синдром, некротичні ураження шкіри та слизових оболонок спостерігаються значно рідше, переважно вони виразні у період загострення й у термальній фазі процесу.

ГІПОПЛАСТИЧНІ АНЕМІЇ

ГІПОПЛАСТИЧНІ АНЕМІЇ
мед.
Гіпопластична анемія — нормохромна нормоцитарная гі-порегенераторная анемія, що виникає внаслідок сильного пригнічення або неадекватного функціонування червоного кісткового мозку; як правило, не поєднується з лейкопенією і тромбо-цитопенії. При персистуванні може розвинутись апластична анемія. Може бути вродженою або набутою.
Природжена гіпопластична анемія (синдром Дапе-монда-Блекфена) — алельний варіант анемії Фанконі (*205900, р). Від анемії Фанконі її відрізняють раннє поява анемії (як правило, у перші місяці життя), відсутність нейтропенії і тромбоцитопенії
• Діагностика: макроцитоз, ретикулоцитопенія, підвищений вміст HbF

Лікування

• Преднізолон 2-4 мг/кг/добу протягом 1-3 тижнів з наступним поступовим зниженням до 2,5-5,0 мг 1-2 р/тиж. Ефективний приблизно у 50%
• Переливання еритроцитарної маси.
Придбана гіпопластична анемія (транзитор-ва еритропенія дітей, еритробластопения) проявляється дещо пізніше, ніж синдром Дайемонда-Блекфена. Зазвичай протікає гостро (з можливим розвитком гемолітичних і апластических кризів), рідше — хронічно
• Причини: припускають тривале інгібуючу дію вірусів (парво-вірусів) на еритропоез
• Діагностика: ретикулоцитопенія, рівень HbF нормальний, концентрація заліза і ОЖСС знижені. Через 2-4 тижні багато пацієнти одужують без лікування.
Інші форми придбаної гіпопластичної анемії
• Захворювання нирок, печінки і щитовидної залози можуть призвести до пригнічення еритропоезу
• Гіпопластична анемія може супроводжувати бактеріальні та вірусні інфекції. Так, парвовірус часто викликає анемію (збільшено вміст ретикулоцитів і концентрація заліза в крові). Ці анемії зазвичай протікають легко, але можливі гострі гемолітичні кризи; при цьому кістковий мозок не в змозі компенсувати підвищене руйнування еритроцитів (розвивається апластический криз)

Лікування

симптоматичне. Для молодих пацієнтів перспективна трансплантація кісткового мозку.
См. також Анемія, апластична Анемія

Синоніми

апластична Анемія

МКБ

• D61.0 Конституціональна апластична анемія
• D61.9
Апластична анемія неуточненная

Довідник хвороб.
2012.

Що таке гіпопластична анемія і як її лікувати

Гіпопластична анемія — це захворювання кровоносної системи, що супроводжується втратою кістковою речовиною здатності до відновлення власних клітин в зв’язку з поразкою кровотворних паростків. В даному випадку склад крові змінюється — спостерігається зниження рівня гемоглобіну, лейкоцитів, тромбоцитів, еритроцитів. У структурі кісткового мозку активно знижується кількість кровотворних паростків. Патологічний стан характерно для людей середньої та старшої вікової групи.
Що таке гіпопластична анемія і як її лікувати

Причини

Негативна дія провокуючих чинників обумовлює формування патології кровоносної системи, а сукупність таких призводить до прискореного розвитку і поглиблення перебігу хвороби.
Однією з провідних причин появи патології є дія токсичних медичних препаратів. Антибіотики, тетрациклін, сульфаніламіди, антигістамінні, хіміотерапевтичні провокують зміни в функціонуванні кісткового мозку, порушуючи процес кровотворення.
Що таке гіпопластична анемія і як її лікувати
Кровотворна функція може порушуватися в результаті аутоімунних захворювань, в ході яких захисні механізми організму пригнічують патогенні клітини і структури кісткового мозку. Так, фахівці виділяють наступні групи причин, що призводять до розвитку хвороби крові:

  • рідкісна, що виявляється грибкових зараженням або дією лікарських засобів;
  • спадкова, пов’язана з хромосомними аномаліями;
  • основна, що характеризується токсичним впливом хімічних речовин.

Також спровокувати розвиток анемії може ВІЛ, герпес, гепатит. Випромінювання, що використовується в рентгенівському обстеженні та лікуванні, провокує формування захворювання у медичних працівників і пацієнтів.

Класифікація

Існує кілька підстав для класифікації анапластичної анемії. Залежно від причин захворювання виділяють наступні види патології:

  • мієлотоксичні, викликана дією таких факторів, як інтоксикація лікарськими і хімічними речовинами, радіаційне опромінення, вірусні та ендокринні патології, вагітність, туберкульоз;
  • ідіопатична форма встановлюється при неможливості визначити першопричину захворювання.

Грунтуючись на періоді перебігу хвороби, доктора виділяють гостру анемію, триваючу до 30 днів, підгостру форму, тривалість якої не перевищує 6 місяців, і хронічне захворювання, що триває понад півроку.
За ступенем тяжкості і рівню ураження функцій кісткового мозку виявляються такі форми анемії:

  • помірна, що характеризується виборчим пошкодженням кровотворних речовин при зберігається формуванні повноцінних клітин крові;
  • важка, при якій атрофується більшість кісткового мозку з подальшим його заміщенням жировими клітинами;
  • вкрай важка, що супроводжується повним заміщенням клітин кісткового мозку жировою тканиною.

Що таке гіпопластична анемія і як її лікувати
Грунтуючись на ступеня залучення в патологічний процес паростків крові фахівці виділяють парціальний тип, для якого характерно зменшення еритроцитної складу, ерітроціто-, тромбоцитопенія, пов’язана з порушенням формування двох компонентів крові — тромбоцитів і еритроцитів. Третім типом є справжня анемія гіпопластична, при якій скорочується вироблення всіх компонентів крові.
Провідною класифікацією є поділ анемії на вроджену і придбану.

Придбані форми

До даних формам хвороби відносять такі стани:

  • справжня патологія, в половині випадків якій не виявляється справжніх причин розвитку захворювання;
  • парциальная красноклеточная аплазія обумовлена аутоімунним дією, пригнічують червоні кров’яні клітини, а також розвитком пухлини вилочкової залози;
  • патологія з гемолітичним компонентом супроводжується руйнуванням еритроцитів.

Перераховані стану формуються у людей різних вікових груп під дією негативних чинників, що провокують пригнічення функції кровотворення.

Вроджені і спадкові форми

До цієї категорії гипопластических анемій фахівці включають такі захворювання:

  • конституціональна анемія Фанконі — проявляється в період від 4 до 10 років, супроводжується аномальним розвитком внутрішніх органів;
  • захворювання Джозефа-Даймонда-Блекфена — виявляється починаючи з чотиримісячного віку, в деяких випадках діагностується дефектний розвиток органів;
  • хвороба Естра-Дамешека — порушення кровотворної функції, що не супроводжується формуванням дефектів.

Що таке гіпопластична анемія і як її лікувати
Такі захворювання обумовлені генетичною мутацією, збоєм в процесі внутрішньоутробного розвитку, спадковою схильністю.

Симптоми і діагностика

Для гіпопластична анемія характерно поступове наростання симптомів. Гостре перебіг хвороби відзначається в рідкісних випадках. До ранніх проявів симптоматики патології відносяться наступні ознаки:

  • м’язова слабкість;
  • зниження рухової активності;
  • задишка;
  • запаморочення;
  • головний біль.

У міру погіршення стану у хворого відзначаються такі ознаки: блідість поверхні шкіри і слизових, часті крововиливи і кровотечі. На пізніх стадіях захворювання формуються неврологічні порушення, спричинені крововиливами в головний мозок.
Що таке гіпопластична анемія і як її лікувати
При постановці діагнозу у людей, які страждають на апластичну анемію, доктора застосовують такі діагностичні методи:

  • уточнення симптоматичної картини;
  • загальний аналіз крові та сечі;
  • дослідження калових мас на наявність прихованої крові;
  • біохімічний аналіз;
  • імунологічне тестування;
  • електрокардіограму;
  • ультразвукове обстеження черевної порожнини.

Лікування

Терапія апластичної патології займає тривалий період і є складним процесом, що включає:

  • усунення причини хвороби;
  • обмеження контактів з джерелами інфекції;
  • переливання крові;
  • ін’єкції імуноглобулінів;
  • пересадку кісткового мозку.

Медикаментозне лікування призначене для зменшення симптоматичних проявів і підготовки організму до оперативного втручання. З цими цілями використовуються глюкокортикоїди, анаболіки, імуносупресори, гормональні та вітамінні препарати.


Хірургічне втручання застосовується при неефективності медикаментозного впливу. Трансплантація кісткового мозку виконується для нормалізації кровотворної функції. У разі відсутності необхідного результату здійснюється видалення селезінки. Такий захід дозволяє стимулювати процес кровотворення.

21. Гіпопластична анемія. Етіопатогенез, симптоми, діагностика та лікування.

Гіпопластична
анемія

(anaemia hypoplastica) характеризується
недостатністю кровотворення, зокрема
еритропоезу.

Етіологія.
Гіпопластичні анемії за етіологією
поділяються на аліментарно-дефіцитні
та мієлотоксичні.

Аліментарно-дефіцитні
анемії —
виникають внаслідок недостатності
мікроелементів, вітамінів, білка та
інших речовин, необхід­них для
кровотворення. Виникають також як
ускладнення хронічних гастроентеритів
та хвороб печінки, при яких порушуються
засвоєння, метаболізм, депонування і
використання біологічно активних
речовин. Мієлотоксична
анемія

захворювання системи крові, спричинені
дією токсичних факторів на кровотворення
і, передусім, на еритробластичний
паросток з наступним зниженням
регенерації, часто з при­гніченням
лейко- і тромбоцитопоезу. Сприяє
виникненню гіпопластичної анемії
недостатнє утворення еритропоетинів
у нирках, гормонів гіпофіза (АКТГ, СТТ)
і наднирко­вих залоз (глюкокортикоїди).

Патогенез.
Виникає порушення проміжного обміну
амінокислот, Феруму, Купруму, кобальту
й найважливіших вітамінів. При нефриті
порушується утворення еритропоетину,
а при ураженні печінки – депонування
вітаміну В12.

Симптоми.
Помічають пригнічення, швидку
стомлюваність, тахікардію, задишку,
блідість видимих слизових оболонок і
шкіри, нерідко з крововиливами в них.
У периферичній крові знижена кількість
еритроцитів і гемоглобіну. Часто
виявляють анізоцитоз, пойкілоцитоз,
тромбоцитопенію, лейкоцитопенію, ШОЕ
прискорена. У пунктаті кісткового мозку
знижений вміст еритробластичних клітин
і гранулофілоцитів.

Діагноз
ґрунтується на анамнезі, клінічних
ознаках та результатах досліджень
периферичної крові (гіпо- або нормохромна
анемія, лейко­пенія, ретикуло- і
тромбоцитопенія) і кістковомозкового
пунктату. При цьому необхідно виключити
інші види анемії, мікотоксикози
(стахіботріо- і фузаріотоксикоз),
променеву хворобу, лейкоз, інфекційну
анемію коней, чуму свиней.

Терапія.
У раціон включають повноцінні білкові,
мінерально-вітамінні корми. Показані
переливання крові, тканинні препарати,
вітогепат. Призначають також мікроелементи
– залізо, мідь, кобальт; вітаміни –
В12, К, фолієву кислоту: суіферовіт,
суіферон, урсоферан, ферровет, феррібіон,
броваферан. Урсоферан внутрішньом’язово
поросятам 1,5 мл/гол, норкам 0,2 мл/гол.
Показані кальцію хлорид, а для стимуляції
лейкопоезу – лейкоген (усередину по
0,2–0,4 г великим і по 0,01– 0,5 г дрібним
тваринам). Показані також катозал
внутрішньо-венно, внутрішньом’язово,
підшкірно коням та великій рогатій
худобі 10–25 мл, свиням 2,5–10 мл, хутровим
звірям 0,5–2,5 мл, собакам 0,5–5 мл; вітамін
АД3Е
(розчин для ін’єкцій) внутрішньом’язово
або підшкірно коням та великій рогатій
худобі 10–20 мл на одну голову, свиням
5–8 мл на одну голову, собакам та котам
2 – 4 мл на одну голову; кальцію бороглюконат
20 %-ий внутрішньовенно, внутрішньом’язово,
підшкірно одно- разово у дозі коням та
великій рогатій худобі 50–200 мл на одну
голову, свиням, козам, вівцям 10–20 мл на
одну голову, собакам 5–30 мл на одну
голову, котам 0,5–2 мл на одну голову.

Гипопластическая анемия | определение гипопластической анемии по Медицинскому словарю

— состояние, при котором снижается доставка кислорода к тканям; на самом деле это не болезнь, а скорее симптом любого из множества различных расстройств и других состояний. Всемирная организация здравоохранения определила анемию как концентрацию гемоглобина ниже 7,5 ммоль / л (12 г / дл) у женщин и ниже 8,1 ммоль / л (13 г / дл) у мужчин.

Мазки периферической крови пациента с мегалобластной анемией (слева) и здорового человека (справа), оба при одинаковом увеличении.Мазок пациента показывает изменение размера и формы эритроцитов, а также наличие макроовалоцитов. Из Goldman and Bennett, 2000.

Некоторые типы анемии названы по причинам, вызывающим их: неправильное питание (алиментарная анемия), чрезмерная кровопотеря (геморрагическая анемия), врожденные дефекты гемоглобина (гипохромная анемия), воздействие промышленных ядов, заболевания костного мозга (апластическая анемия и гипопластическая анемия) или любое другое заболевание, которое нарушает баланс между кровопотерей из-за кровотечения или разрушения клеток крови и производством клеток крови.Анемии также можно классифицировать по морфологическим характеристикам эритроцитов, таким как размер (микроцитарная, макроцитарная и нормоцитарная анемии) и цвет или концентрация гемоглобина (гипохромная анемия). Тип, называемый гипохромной микроцитарной анемией , характеризуется очень маленькими эритроцитами с низкой концентрацией гемоглобина и, следовательно, плохой окраской. Данные, используемые для определения типов анемии, включают индексы эритроцитов: (1) средний корпускулярный объем (MCV), средний объем эритроцитов; (2) средний корпускулярный гемоглобин (MCH), среднее количество гемоглобина на эритроцит; и (3) средняя концентрация корпускулярного гемоглобина (MCHC), средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах.прил., прил. анем.

Симптомы. Легкие степени анемии часто вызывают лишь легкие и неопределенные симптомы, возможно, не что иное, как легкую утомляемость или недостаток энергии. По мере прогрессирования состояния могут наблюдаться более серьезные симптомы, такие как одышка, учащенное сердцебиение и учащенный пульс; они вызваны неспособностью анемичной крови снабжать ткани тела достаточным количеством кислорода. Бледность, особенно в ладонях рук, ногтях и конъюнктиве (подкладке век), также может указывать на анемию.В очень запущенных случаях может появиться отек лодыжек и другие признаки сердечной недостаточности.

Распространенные причины анемии. Потеря крови (геморрагическая анемия): При сильном кровотечении из раны или другого поражения организм может потерять достаточно крови, чтобы вызвать тяжелую и острую анемию, которая часто сопровождается шоком. Для восполнения потерянной крови обычно требуются немедленные переливания. Хроническая кровопотеря, такая как чрезмерный менструальный цикл или медленная потеря крови из-за язвы или рака желудочно-кишечного тракта, также может привести к анемии.Эти анемии исчезают, когда причина найдена и устранена. Чтобы помочь крови восполнить себя, врач может прописать лекарства, содержащие железо, необходимое для повышения гемоглобина, и продукты с высоким содержанием железа, такие как фасоль, печень, шпинат и цельнозерновой хлеб.

Дефицит диеты и нарушения производства красных кровяных телец (пищевая анемия, апластическая анемия и гипопластическая анемия): Анемия может развиться, если диета не обеспечивает достаточное количество железа, белка, витамина B 12 и других необходимых витаминов и минералов в производстве гемоглобина и образовании эритроцитов.Сочетание плохого питания и хронической потери крови делает человека особенно восприимчивым к тяжелой анемии. Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты, очень распространены.

Чрезмерное разрушение красных кровяных телец (гемолитическая анемия): Анемия также может развиться в связи с гемолизом из-за травмы, химических агентов или лекарств (токсическая гемолитическая анемия), инфекционного заболевания, изоиммунных гемолитических реакций, аутоиммунных расстройств и пароксизмальные гемоглобинурии.

Уход за пациентами.Оценка пациентов с какой-либо формой анемии будет в некоторой степени зависеть от конкретного типа представленной дискразии крови. В целом, у этих пациентов действительно есть некоторые общие проблемы, требующие специальных навыков оценки и вмешательства. Анемия может поражать множество различных систем организма

(см. Таблицу). Хотя бледность кожи является признаком анемии, это не самый надежный признак; многие другие факторы могут влиять на цвет лица и кожи. Желтуха кожи и склеры может возникнуть в результате гемолиза и выброса билирубина в кровоток, откуда он в конечном итоге попадает в кожу и слизистые оболочки.(См. Также желтуха.) Подкожное кровотечение и синяки в ответ на малейшую травму часто присутствуют у пациентов с анемией и лейкемией. Голубоватый оттенок кожи (цианоз) может указывать на гипоксию из-за недостаточного количества кислородсодержащих эритроцитов.

Непереносимость активности — обычная проблема для пациентов с анемией. Физическая активность увеличивает потребность в кислороде, но если циркулирующих эритроцитов недостаточно для обеспечения достаточного количества кислорода, пациенты становятся физически слабыми и не могут заниматься обычной физической активностью, не испытывая сильной усталости.Это может привести к некоторой степени дефицита самообслуживания, поскольку усталость мешает пациенту заниматься регулярными или приносящими удовольствие занятиями.

аутоиммунная гемолитическая анемия (AIHA) приобретенное заболевание, характеризующееся гемолизом из-за выработки аутоантител против собственных антигенов эритроцитов.

лекарственная гемолитическая анемия ( лекарственная иммунная гемолитическая анемия ) форма иммунной гемолитической анемии, вызванная приемом лекарств, включающая один из четырех различных механизмов:

Проблемы иммунного комплекса: Проглатывание любого из большое количество лекарств сопровождается иммунизацией и образованием растворимого лекарственного комплекса против лекарственного средства, который неспецифически адсорбируется на поверхности эритроцитов.

Всасывание лекарств: Лекарства прочно связываются с белками мембран эритроцитов, вызывая образование специфических антител; препарат, наиболее часто связанный с этим механизмом, — пенициллин.

Модификация мембраны: Неиммунологический механизм, при котором задействованное лекарственное средство способно модифицировать эритроциты так, чтобы белки плазмы могли связываться с мембраной.

Образование аутоантител: Метилдопа (Альдомет) индуцирует выработку аутоантител, которые распознают антигены эритроцитов и серологически неотличимы от тех, которые наблюдаются у пациентов с теплой аутоиммунной гемолитической анемией.

гипохромная анемия анемия, при которой снижение гемоглобина пропорционально намного больше, чем уменьшение количества эритроцитов.

гипопластическая анемия анемия вследствие недееспособности органов кроветворения.

железодефицитная анемия тип гипохромной микроцитарной анемии, которая возникает из-за наличия более высоких требований к хранящемуся железу, чем может быть удовлетворено, обычно из-за хронической кровопотери, диетического дефицита или недостаточного всасывания; он характеризуется низкими запасами железа или их отсутствием, низкой концентрацией железа в сыворотке, низким насыщением трансферрина, повышенным трансферрином (общей железосвязывающей способностью) и низкой концентрацией гемоглобина или гематокритом.Железодефицитная анемия — наиболее распространенное нарушение питания в Соединенных Штатах.

нормохромная анемия анемия, при которой содержание гемоглобина в эритроцитах находится в пределах нормы.

нормоцитарная анемия анемия, характеризующаяся пропорциональным снижением гемоглобина, объема эритроцитов и количества эритроцитов на кубический миллиметр крови.

шпороклеточная анемия анемия, при которой эритроциты представляют собой акантоциты (шпоры) и преждевременно разрушаются, главным образом в селезенке; это приобретенная форма, возникающая при тяжелом заболевании печени, при котором наблюдается повышенный уровень холестерина в сыворотке и повышенное поглощение холестерина мембраной эритроцитов, вызывая аномальную форму.

.

Гипопластическая анемия | Статья о гипопластической анемии по The Free Dictionary

(дефицит крови), группе заболеваний, характеризующихся снижением содержания гемоглобина (кислородного пигментного вещества крови) в эритроцитах, в количестве эритроцитов на единицу. объем крови для человека данного возраста и пола и в общем количестве крови в организме. Анемия вызывает патологические изменения, которые возникают в результате нарушения снабжения организма кислородом.Степень проявления этих особенностей зависит от степени анемии и скорости ее развития. Наиболее важными общими симптомами анемии являются слабость, бледность кожи, одышка, головокружение и склонность к обмороку. Анемия вызывается тремя основными факторами: потерей крови, нарушением кроветворения и повышенным разрушением крови.

Анемия, связанная с острой кровопотерей, развивается из ран и желудочно-кишечных, легочных, носовых и маточных (реже почечных) кровотечений.При такой анемии внезапно появляются острая бледность, головокружение, шум в ушах, сильная жажда. Во избежание состояния, угрожающего жизни, необходимо немедленно остановить кровоток. Часто требуется хирургическое вмешательство; Затем используются гемостатики и переливание крови.

Частая причина анемии — недостаток железа в организме. В этом случае заболевание называется гипоферричной анемией. Железо входит в состав гемоглобина эритроцитов и ферментов, участвующих в клеточном дыхании, и практически не выводится из организма.Дефицит железа возникает в результате небольших, но частых потерь крови (например, при обильных и продолжительных менструациях или кровотечениях). Этот вид анемии особенно часто возникает, если хронические кровопотери сочетаются со снижением секреции желудочного сока, что может привести к снижению всасывания железа, содержащегося в пищевых продуктах. Гипоферричная анемия часто развивается у детей первого года жизни, если в организме матери не хватает железа. Такая же форма анемии иногда встречается у недоношенных детей, не успевших получить от матери необходимое количество железа.Гипоферричная анемия может развиться в период полового созревания у девочек, рожденных от матерей с дефицитом железа: это ювенильный хлороз (по-русски также называется бледным недугом и ранним хлорозом). Помимо общих признаков анемии, для хлороза характерны следующие: выпадение волос, ломкость ногтей на руках и ногах, извращение вкуса (желание есть мел, зубной порошок, уголь, графит с карандашей), расстройства мочеиспускания. (невозможность задерживать мочу на ночь и частые позывы к мочеиспусканию).Гипоферриновая анемия лечится различными препаратами железа в сочетании с аскорбиновой кислотой. (Они лучше всего усваиваются в этой комбинации.)

Существуют формы анемии, при которых организм имеет достаточно железа, но не может его полностью использовать из-за пониженной активности ферментов, образующих гемоглобин (злокачественная анемия). Такие формы анемии являются наследственными или связаны с отравлением свинцом. Витамин В 6 оказывает лечебное действие на эти формы заболевания. Проводится терапия отравления свинцом.Нарушение кроветворения наблюдается при дефиците в организме витамина B 12 — авитаминоз B 12 , анемия Аддисона-Бирмера (ранее называемая пернициозной анемией) или злокачественная анемия. Причина этого типа анемии — нарушение выработки желудком особого белка, мукопротеина желудка (внутренний фактор Кастла), который обеспечивает всасывание витамина B 12 в кишечнике. Дефицит витамина B 12 также может возникать в организмах пациентов, у которых в прошлом был удален весь желудок, и у пациентов с гельминтозом, особенно с широким ленточным червем.При авитаминозе B 12 в организме нарушается образование рибонуклеиновой кислоты (РНК), необходимой для размножения клеток. В результате нарушается кроветворение, эритроциты увеличиваются в размерах, а их количество в объеме крови уменьшается. В результате увеличения эпителиальных клеток структура эпителия языка изменяется: это симптом болезни. Иногда поражается и спинной мозг. В 1926 году было предложено лечить эту форму анемии сырой печенью; впоследствии из него был извлечен витамин B 12 , основное лекарство, используемое при анемии Аддисона-Бирмера.

Нарушение кроветворения, которое проявляется в извращении образования примордиальных клеток, из которых образуются эритроциты, лейкоциты и тромбоциты в костном мозге, приводит к развитию гипопластической и апластической анемии. Снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в единице объема крови типично для гипопластической анемии. Гормональные препараты (глюкокортикоидные и мужские половые гормоны) обладают терапевтическим действием, иногда эффективно удаление селезенки.Кроме того, иногда пересаживают костный мозг.

Гемолитическая анемия вызывается повышенным гемолизом (разрушением эритроцитов). Эритроциты обычно живут около 120 дней. Когда появляются антитела против собственных эритроцитов пациента, продолжительность жизни эритроцитов значительно сокращается. Происходит быстрое разрушение большого количества эритроцитов; в результате разложения гемоглобина у пациента ткани организма приобретают желтую пигментацию (желтуху).Развивается иммунная гемолитическая анемия; для его лечения используются гормональные препараты (глюкокортикоидные гормоны). Иногда острая гемолитическая анемия развивается у младенца во время его рождения; это связано с несовместимостью крови матери и крови младенца. Таким образом, при гемолитической анемии часто встречаются наследственные формы. Их развитие связано с генетическим нарушением функции ферментов, которые участвуют в формировании стенок эритроцитов или в накоплении энергии, необходимой для их жизнедеятельности и сохранения стенок.Удаление селезенки иногда эффективно при наследственной гемолитической анемии.

При наследственной недостаточности в эритроцитах определенных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа и др.) Эритроциты теряют способность противодействовать пагубному влиянию на жизненно важные клеточные процессы, которые вызываются некоторыми лекарствами, некоторыми продуктами питания и другими веществами. . У таких пациентов тяжелая гемолитическая анемия, часто встречающаяся у народов Африки, Средиземноморского бассейна и южных республик СССР, развивается после приема даже небольших доз ацетилсалициловой кислоты (аспирина), стрептоцида и хинина; при употреблении некоторых бобовых в пищу; и даже когда пыльца этих растений попадает в рот.

В тех же географических зонах широко распространена наследственная анемия, связанная с нарушением синтеза белковой части гемоглобина. Эти формы анемии известны как гемоглобинопатия. При некоторых формах этого заболевания эритроциты имеют форму серпа (серповидноклеточная анемия) или овалов (анемия клеток-мишеней). Терапию всех видов анемии можно проводить только после точного определения диагноза и формы анемии.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Кассирский, И.А., Алексеев Г.А. Клиническая гематология , 3-е изд. М., 1962. (Библиография.)
Генетика ν гематологии . Ленинград, 1967.

.

гипопластическая анемия — это … Что такое гипопластическая анемия?

  • гипопластическая анемия — n АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ * * * любая из различных анемий, вызванных некоторой степенью эритроцитарной гипоплазии без лейкопении или тромбоцитопении, которая может перерасти в апластическую анемию… Медицинский словарь

  • гипопластическая анемия — существительное анемия, возникшая в результате неадекватной работы костного мозга; может перерасти в апластическую анемию • Синоним: ↑ гипопластическая анемия • Гиперонимы: ↑ анемия, ↑ анемия * * * существительное: апластическая анемия… Полезный английский словарь

  • Гипопластическая анемия — трехфаланговая анемия большого пальца, тип Aase-Smith — генетическое заболевание, которое может быть обнаружено в раннем младенчестве и характеризуется наличием трех костей (фаланг) на больших пальцах (трехфаланговых пальцах), а не нормальных двух и аномально сниженное производство эритроцитов…… Медицинский словарь

  • Врожденная гипопластическая анемия — Классификация и внешние ресурсы МКБ 10 D61.0 МКБ 9 284.0… Википедия

  • врожденная гипопластическая анемия — 1. генетически разнообразная анемия, часто связанная с другими врожденными аномалиями, встречающаяся на первом году жизни и характеризующаяся дефицитом предшественников эритроцитов в костном мозге с нормальными клетками; не реагирует на…… Медицинский словарь

  • Анемия и трехфаланговые пальцы — Генетическое заболевание, которое может быть обнаружено в раннем младенчестве и характеризуется наличием трех костей (фаланг) в больших пальцах (трехфаланговых пальцах), а не нормальных двух, и аномально сниженным образованием красной крови клетки…… Медицинский словарь

  • гипопластическая анемия — существительное анемия, возникшая в результате неадекватной работы костного мозга; может перерасти в апластическую анемию • Синоним: ↑ гипопластическая анемия • Гиперонимы: ↑ анемия, ↑ анемия… Полезный английский словарь

  • Анемия — Состояние, при котором количество красных кровяных телец меньше нормы или количество гемоглобина в крови меньше нормы.Следовательно, кислородная способность крови снижается. Больные анемией могут чувствовать усталость и утомление… Медицинский словарь

  • Апластическая анемия — Анемия, вызванная неспособностью костного мозга вырабатывать клетки крови, включая красные и белые кровяные тельца, а также тромбоциты. Апластическая анемия часто возникает без известной причины. Причины апластики включают химические вещества (бензол, толуол в клеях,…… Медицинский словарь

  • Анемия Даймонда – Блэкфана — Классификация и внешние ресурсы МКБ 10 D61.0 МКБ 9 284.01… Википедия

  • Анемия Даймонда-Блэкфана — Название болезни в информационном окне = PAGENAME Заголовок = DiseasesDB = 29062 ICD10 = ICD10 | D | 61 | 0 | d | 60 ICD9 = ICD9 | 284.01 ICDO = OMIM = 105650 MedlinePlus = eMedicineSubin = eMedicineSubin D029503 Анемия Даймонда Блэкфана (DBA) — это врожденный эритроид… Википедия

  • .

    гипопластическая анемия

  • гипопластическая анемия — существительное анемия, возникшая в результате неадекватно функционирующего костного мозга; может перерасти в апластическую анемию • Синоним: ↑ гипопластическая анемия • Гиперонимы: ↑ анемия, ↑ анемия * * * существительное: апластическая анемия… Полезный английский словарь

  • Гипопластическая анемия — трехфаланговая анемия большого пальца, тип Aase-Smith — генетическое заболевание, которое может быть обнаружено в раннем младенчестве и характеризуется наличием трех костей (фаланг) на больших пальцах (трехфаланговых пальцах), а не нормальных двух и аномально сниженное производство эритроцитов…… Медицинский словарь

  • Врожденная гипопластическая анемия — Классификация и внешние ресурсы МКБ 10 D61.0 МКБ 9 284.0… Википедия

  • врожденная гипопластическая анемия — 1. генетически разнообразная анемия, часто связанная с другими врожденными аномалиями, встречающаяся на первом году жизни и характеризующаяся дефицитом предшественников эритроцитов в костном мозге с нормальными клетками; не реагирует на…… Медицинский словарь

  • Анемия и трехфаланговые пальцы — Генетическое заболевание, которое может быть обнаружено в раннем младенчестве и характеризуется наличием трех костей (фаланг) в больших пальцах (трехфаланговых пальцах), а не нормальных двух, и аномально сниженным образованием красной крови клетки…… Медицинский словарь

  • гипопластическая анемия — существительное анемия, возникшая в результате неадекватной работы костного мозга; может перерасти в апластическую анемию • Синоним: ↑ гипопластическая анемия • Гиперонимы: ↑ анемия, ↑ анемия… Полезный английский словарь

  • Анемия — Состояние, при котором количество красных кровяных телец меньше нормы или количество гемоглобина в крови меньше нормы.Следовательно, кислородная способность крови снижается. Больные анемией могут чувствовать усталость и утомление… Медицинский словарь

  • Апластическая анемия — Анемия, вызванная неспособностью костного мозга вырабатывать клетки крови, включая красные и белые кровяные тельца, а также тромбоциты. Апластическая анемия часто возникает без известной причины. Причины апластики включают химические вещества (бензол, толуол в клеях,…… Медицинский словарь

  • Анемия Даймонда – Блэкфана — Классификация и внешние ресурсы МКБ 10 D61.0 МКБ 9 284.01… Википедия

  • Анемия Даймонда-Блэкфана — Название болезни в информационном окне = PAGENAME Заголовок = DiseasesDB = 29062 ICD10 = ICD10 | D | 61 | 0 | d | 60 ICD9 = ICD9 | 284.01 ICDO = OMIM = 105650 MedlinePlus = eMedicineSubin = eMedicineSubin D029503 Анемия Даймонда Блэкфана (DBA) — это врожденный эритроид… Википедия

  • .

    Отправить ответ

    avatar
      Подписаться  
    Уведомление о