» Болезнь рейно что это: Nie znaleziono strony — Внутренняя Mедицина

Содержание

Болезнь и синдром Рейно: лечение, симптомы, причины, профилактика | Болезни артерий

Болезнь Рейно — заболевание, характеризующееся приступообразными расстройствами артериального кровоснабжения преимущественно кистей и стоп, а также лица (подбородок, нос, уши) под воздействием холода или эмоционального волнения, приводящими к трофическим нарушениям тканей.

Синдром Рейно — аналогичный по клиническим проявлениям (болезни Рейно) вторичный симптомокомплекс при различных по своей природе заболеваниях или внешних повреждающих воздействиях (заболевания сосудистой системы, коллагенозы, патология крови, заболевания с компрессионным нейрососудистым синдромом, отравления и повышенная чувствительность к лекарственным средствам, неврологические заболевания, реже при гипотиреозе, первичной легочной гипертензии, первичном билиарном циррозе печени, остеохондропатиях).

Составляет 70-85% от общего числа больных с приступообразными расстройствами кровообращения в конечностях.

Причины и факторы риска развития болезни и синдрома Рейно

Предраспологающими факторами являются:

  • наследственность,
  • конституциональный дефицит сосудодвигательной иннервации концевых сосудов,
  • психогенные факторы,
  • травмы центральной нервной системы,
  • хронические отравления никотином, алкоголем,
  • эндокринные расстройства,
  • инфекционные заболевания,
  • переутомление и перегревание.

Особое значение играют метеотропные воздействия и профессиональные вредности:

  • люди живущие в условиях сырого и холодного климата,
  • рабочие химических производств,
  • шахтеры, рыбаки, заготовители леса.

Также высокая заболеваемость наблюдается у людей, часто перенапрягающие кисти и пальцы рук: доярки, машинистки, пианисты и др.

Симптомы болезни и синдрома Рейно

Болезнь Рейно наблюдается преимущественно у молодых женщин (более 90%) в возрасте 25-35 лет, очень редко у детей и пожилых лиц. /

Для болезни Рейно характерна строгая симметричность поражения. Руки поражаются раньше чем ноги.

При I стадии отмечаются кратковременные приступы в ответ на холодовое или психоэмоциональное воздействие, в виде: похолодания, бледности и потери чувствительности пальцев. В них появляется ломящая боль, чувство жжения.

При прекращении воздействия холода и согревании симптомы проходят.

II стадия наступает в среднем через 6 месяцев и отличается от первой увеличением продолжительности приступов, резко возрастает чувствительность к холоду.

После бледности наступает глубокая синюшность пальцев, иногда с умеренной отечностью. Боль интенсивная, жгучая или разрывающая.

III стадия наступает через 1-3 года от начала заболевания и наблюдается у меньшей части больных.

Сопровождается всеми, но более выраженными симптомами предыдущей стадии. Отличительной особенностью являются значительные трофические нарушения:

  • болезненные язвочки на кончиках пальцев,
  • повышенная ранимость пальцев,
  • абсолютная непереносимость низких температур.

IV стадия характеризуется постоянным болевым синдромом и интоксикацией. Пораженные пальцы утолщены, суставы тугоподвижны, синюшность кожи постоянная, нередко возникает сухой некроз ногтевых фаланг.

Диагностика болезни и синдрома Рейно

Главная задача — отличить болезнь от синдрома Рейно.

Методы диагностики:

  • холодовая проба,
  • рентгенография костей,
  • тепловидение,
  • капилляроскопия,
  • реовазо- и плетизмография,
  • диагностика заболеваний, сопровождающимися вазоспастическими нарушениями.

Лечение болезни и синдрома Рейно

Консервативная терапия включает в себя:

  • устранение факторов риска,
  • седативная терапия,
  • устранение сосудистого спазма,
  • борьба с болью,
  • улучшение микроциркуляции,
  • коррекция реологических нарушений,
  • борьба с аутосенсибилизацией и коррекция иммунодефицита,
  • улучшение питания тканей и укрепление сосудистой стенки.

Следует помнить беременность и роды нередко приводят к спонтанному излечению болезни Рейно.

Немедикаментозные методики лечения синдрома Рейно включают: психотерапию, рефлексотерапию, физиотерапию, гипербарическую оксигенацию, экстракорпоральную гемокоррекцию.

При неэффективности консервативного лечения ставят показания к хирургическим вмешательствам:

  • Десимпатизация:
  • Ампутация и экзартикуляция пораженных фаланг пальцев, крайняя и вынужденная мера, выполняющаяся менее чем у 1% больных

Течение синдрома Рейно относительно благоприятное. Приступы ишемии могут спонтанно прекратиться после смены привычек, климата, профессии, проведения санаторного лечения и т. д.

Для получения дополнительной информации о болезни и синдроме Рейно, а также диагностике и вариантах лечения, пожалуйста, свяжитесь с центром сосудистой хирургии клинической больницы № 122.

Блокаторы кальциевых каналов при первичном феномене Рейно

Актуальность

Феномен Рейно — это заболевание, при котором кровеносные сосуды пальцев рук и ног сужаются и сокращают кровообращение, тем самым вызывая боль и изменение цвета кожи пальцев. Обычно это ответная реакция на холод или эмоциональный стресс. В небольшом числе случаев, феномен Рейно связан с сопутствующим заболеванием, однако, для большинства людей, он является идиопатическим (неясного происхождения или «первичным»). Первичный феномен Рейно является очень распространенным (особенно среди женщин). По результатам одного исследования в Великобритании, более 15% населения имеют это расстройство. Для людей с первичным феноменом Рейно, которые не отвечают на консервативные меры (например, держаться в тепле), блокаторы кальциевых каналов являются первой линией медикаментозного лечения. Блокаторы кальциевых каналов (иногда называемые кальциевыми антагонистами) — это лекарства, которые влияют на способ проникновения кальция в определенные мышечные клетки, и они являются самыми распространенными лекарствами при первичном феномене Рейно.

Характеристика исследований и основные результаты

Этот обзор рассмотрел семь рандомизированных клинических испытаний, которые включали 296 участников. Хотя в целом все клинические испытания имели низкий или неясный риск смещения, размер выборки рассматриваемых испытаний был мал, а сообщения об исходах были неточными. Были включены два блокатора кальциевых каналов: нифедипин и никардипин. В шести испытаниях проводили сравнения с плацебо, и в одном испытании с плацебо и другим видом лекарства (хотя в этом случае были использованы только данные, касающиеся блокатора кальциевых каналов и плацебо). Лечение пероральными блокаторами кальциевых каналов оказалось минимально эффективным при первичном феномене Рейно, сокращая частоту приступов примерно на 1.7 приступа на человека в неделю. Одно испытание приводило информацию о продолжительности приступов, сообщая об отсутствии различий между группами, принимавшими блокатор кальциевых каналов и плацебо. Пероральные блокаторы кальциевых каналов не имели влияния на оценку тяжести в двух испытаниях, в которых это оценивалось. Только два испытания сообщали о шкале предпочтений (с помощью которой участников опрашивали, какое лечение они предпочитают) при первичном феномене Рейно, и только в одном испытании были различия между группами (участники предпочли нифедипин «плацебо»). Физиологические параметры (например, измерение кровотока пальца) оценивались в пяти испытаниях, данные которых не могли быть объединены, так как применяемые методы были слишком разными. Ни в одном из испытаний не обнаружили различий между блокатором кальциевых каналов и лечением плацебо. Лечение блокаторами кальциевых каналов было связано с рядом неблагоприятных событий, включающих головные боли, приливы и отеки лодыжек.

Качество доказательств

Результаты этого обзора были ограничены небольшим числом участников, задействованных в исследованиях, а также ограничениями в используемых в настоящее время измеряемых исходах. Этот обзор выявил доказательства среднего качества, что пероральные блокаторы кальциевых каналов являются минимально эффективными в лечении первичного феномена Рейно согласно оценке частоты приступов, а также доказательства высокого качества, что они имеют небольшое влияние на тяжесть заболевания. Мы не смогли прокомментировать длительность приступов и предпочтения пациентов из-за доказательств низкого и очень низкого качества, приведенных в испытаниях в отношении этих исходов.

Болезнь Рейно — ЗОКБ

При болезни Рейно происходит резкое повышение тонуса определенных групп артерий. Значительная часть ответственности за это лежит на нарушении нервной регуляции, но отчасти могут быть виноваты и мышечные волокна сосудов – возможно, они начинают слишком бурно реагировать на команды “свыше”. Не исключено также, что в организме появляются вещества-самозванцы, притворяющиеся посыльными нервной системы и обманом побуждающие доверчивые мышцы к сокращению. Как бы то ни было, в итоге развивается спазм артерий – их просвет сужается настолько, что кровь почти не поступает к питаемым ими тканям.

Приступообразные расстройства артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающие под воздействием холода или волнения называют синдромом Рейно. Как правило синдром Рейно является вторичным феноменом, развивающимся при различных диффузных заболеваниях соединительной ткани (прежде всего склеродермии), поражении шейного отдела позвоночника, периферической нервной системы, эндокринной системы (гипертиреоз, диэнцефальные расстройства), пальцевых артериитах, артериовенозных аневризмах, добавочных шейных ребрах, при криоглобулинемии. Если отсутствуют определенные причины для развития синдрома Рейно, то говорят о болезни Рейно.

Симптомы

Все начинается с внезапных кратковременных приступов онемения пальцев, которые обычно возникают под действием холода, например, при мытье или стирке в холодной воде; реже – в результате сильного волнения. Пальцы мгновенно белеют – ни кровинки, и вслед за онемением появляется резкая ломящая или жгучая боль. Вначале, чтобы избавиться от боли, достаточно мягко помассировать и согреть пальцы в течение 2-3 минут.

Со временем приступы возникают и без всякой видимой причины, их продолжительность увеличивается, доходя до 1,5-2 часов, приступ сопровождается уже не бледностью кожи, а синюшностью и отеком. Позже на пораженных участках образуются поверхностные язвы, а затем и более глубокие очаги некроза (омертвения) тканей. Поражаются преимущественно 2-5 пальцы кистей, стоп, реже – другие выступающие участки тела (нос, уши, подбородок).

Хотя в подавляющем большинстве случаев страдают пальцы рук или ног, изредка встречается поражение носа, ушей, подбородка. Картина та же – фарфорово-белая (мертвенно-бледная), как при отморожении, кожа и сильная боль.

Нетрудно догадаться, что развитие болезни связано с нарушением поступления крови к соответствующим органам. Такое состояние называется ишемией. Однако можно сколько угодно исследовать строение артерий пациентов, страдающих болезнью Рейно, – никакого препятствия для нормального кровотока внутри них не обнаружишь.

Все дело в самих артериях, точнее – в их стенках. Артерии – не просто трубочки для перекачки крови. Кровоток регулируется с помощью расположенных в их стенке мышечных волокон. От обычных мышц они отличаются хотя бы тем, что почти не устают. Часть их вообще всегда пребывает в состоянии напряжения. Это явление называется сосудистым тонусом. Если возникает необходимость в дополнительном притоке крови, мышечные волокна расслабляются, просвет артерий расширяется и кровоток усиливается.

Конечно, артерия не сама определяет, сколько крови должно протекать по ней в тот или иной момент: ведущая роль в регуляции сосудистого тонуса принадлежит нервной системе. Дело это очень ответственное: если расслабятся стенки “лишних” артерий, общая вместимость сосудистого русла может возрасти настолько, что в организме просто не хватит крови, чтобы его заполнить.

До сих пор никто точно не знает, отчего возникает болезнь Рейно. Известно, что в основном она бывает у молодых женщин, но болеют и мужчины. Первые приступы могут появиться после перенесенных инфекций или воздействия провоцирующих факторов – переутомления, переохлаждения, неумеренного загорания. Развитие болезни Рейно возможно как следствие травмы мозга или сильного эмоционального потрясения. В пользу неврологической природы заболевания говорит также симметричность поражения: проявления болезни почти одновременно захватывают одинаковые участки справа и слева. Но определенное значение имеет и физическая нагрузка на пальцы – заболевание чаще возникает у машинисток, пианисток.

Важным предрасполагающим фактором считают обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные внешние обстоятельства. Ведь даже в сходных жизненных ситуациях у разных людей сосуды реагируют по-разному – кто-то от волнения краснеет, кто-то бледнеет. Но проявления, сходные с симптомами болезни Рейно, наблюдаются и при заболеваниях желез внутренней секреции, нервной системы, ослаблении иммунитета, а также при хроническом отравлении солями свинца и ртути, длительном воздействии такого вредного фактора, как вибрация. В этих случаях сосудистые нарушения могут быть одними из первых и наиболее значительных симптомов.

Когда Рейно писал свой труд, наука не располагала и сотой долей того диагностического потенциала, о котором в наши дни известно любому студенту-медику. Специальные методы исследования сосудов – тепловидение, реовазография и ультразвуковая допплерография – позволяют обнаружить первые, ранние нарушения кровотока, не всегда заметные даже самому больному. А многочисленные лабораторные анализы вовремя подскажут врачу, не является ли спазм сосудов проявлением скрытого недуга.

Лечение

Сегодня можно если не излечить полностью, то значительно замедлить прогрессирование болезни Рейно. Специалисты используют и богатый арсенал медикаментов, и физиотерапию, и иглоукалывание, и даже оперативное лечение.

Ни в коем случае не следует принимать лекарства бессистемно, “прыгать” от одного метода лечения к другому в надежде на немедленный эффект – ничего, кроме вреда, это не принесет. Точно так же не стоит и метаться от врача к врачу: для больного лучше, если его длительное время наблюдает один доктор – хороший невропатолог или хирург, который со временем разберется в индивидуальных особенностях течения болезни и подберет схему лечения, позволяющую добиться максимального эффекта.

Однако пациент и сам может существенно облегчить работу врачу и жизнь себе, если будет придерживаться определенных рекомендаций: Если вы еще курите, немедленно и навсегда откажитесь от курения. Даже у здорового человека с нормальными сосудистыми реакциями никотин вызывает продолжительное повышение тонуса артерий, а у больного сигарета может спровоцировать приступ! Избегайте переохлаждения рук, ног, лица. Купание в проруби – в принципе вещь полезная, но не при болезни Рейно. Не мойте руки в холодной воде, зимой носите теплые варежки, а обувь всегда должна быть сухой.

Важно исключить воздействие вибрации. Речь в данном случае идет не об отбойном молотке – тут и так все ясно, но источники слабой вибрации есть сегодня в каждом доме: это многочисленные бытовые приборы и инструменты, снабженные электромотором, – электродрели и электропилы, кофемолки, пылесосы… Холодильник, стиральную машину отрегулируйте и поставьте на хорошо амортизирующий резиновый или поролоновый коврик, чтобы они не “дребезжали”. Постарайтесь электродрелями и электропилами не пользоваться, а если все же возникла необходимость просверлить отверстие в стене, наденьте шерстяные перчатки.

Лечение болезни Рейно заключается в устранении факторов, провоцирующих приступ – холода, влажности, эмоциональных перегрузок. Одновременно с этим назначают препараты, улучшающие периферийное кровообращение и препятствующие сосудистому спазму. При отсутствии эффекта производят грудную симпатэктомию, при некрозе – некрэктомию. Показаны курсы плазмафереза с полным замещением удаленной плазмы плазмой свежезамороженной.

И последнее. Организуйте свое время так, чтобы и труд, и отдых были для вас необременительны. Жизнь без резких встрясок и слишком острых ощущений, хороший сон и душевный покой – тогда и лекарства помогут вам надолго распроститься с приступами болезни.

История жизни пациентки со склеродермией и болезнью Рейно

Меня зовут Никола. Я считаю, что как пациентке со склеродермией мне крупно повезло, потому что у меня наблюдается минимальное поражение внутренних органов. В 2004 году я была вынуждена отказаться от карьеры адвоката и посвятить все свое время борьбе с проявлениями болезни.

Склеродермия – это редкое неизлечимое и потенциально смертельное аутоиммунное заболевание. Наиболее выраженным внешним проявлением склеродермии, известной также под названием «системный склероз», является утолщение и уплотнение кожи. Ранняя диагностика заболевания играет критическую роль для предотвращения поражения внутренних органов, которое может привести к смерти пациента.

Моя история

Осенью 1997 года в возрасте 24 лет я почувствовала, что у меня немеют и опухают пальцы на руках, а кожа на них становится туго натянутой и блестящей. Эти симптомы сопровождались болью в суставах и мышцах, постоянной сонливостью и усталостью. Мне было трудно открывать рот. Анализы подтвердили наличие у меня в крови специфического антитела, характерного для склеродермии.

Постепенно вся кожа на лице и теле как бы натянулась и стала болезненной на ощупь. Я постоянно испытывала страшный зуд и при этом не могла потянуться или вытянуть руки и ноги из-за натянутой кожи. Кроме того, у меня начали синеть пальцы на руках и ногах при малейшем понижении температуры окружающей среды, и я все время мерзла.

В течение семи следующих лет я перепробовала все существующие иммунносупрессоры и модифицирующие течение болезни препараты. К счастью, моему лечащему врачу, в конце концов, удалось подобрать препарат, который приостановил течение болезни без необходимости прибегать к пересадке стволовых клеток.

В 2004 году я перестала принимать имунносуппресанты, которые до этого принимала по 2 грамма в день в течение пяти лет. В течение нескольких месяцев все симптомы вернулись. Мне пришлось отказаться от работы своей мечты с 60-часовой рабочей неделей, продать дом и вернуться в свой родной город на побережье. Чтобы остановить развитие болезни и хотя бы частично компенсировать ущерб, нанесенный ею моему организму, я полностью изменила свой образ жизни и стала учиться жить со своими симптомами.

Болезнь

Системная склеродермия в той или иной степени поражает все системы и органы. Ситуация осложняется тем, что в мире невозможно найти двух одинаковых больных системной склеродермией с одинаковыми симптомами. Это сильно затрудняет процессы постановки диагноза и лечения.

У меня основной удар пришелся на кожу, костно-мышечную систему и желудочно-кишечный тракт. Для того чтобы не дать болезни развиться дальше, я разработала специальный режим дня, включающий строгую диету, направленную на минимизацию желудочно-кишечных симптомов.

Склеродермия может затруднять как процесс переваривания пищи, так и усвоения питательных веществ. В результате больные значительно теряют в весе и испытывают постоянную общую слабость. В декабре 2012 года я купила соковыжималку и с тех пор пью свежевыжатые фруктовые и овощные соки, что очень положительно сказалось на моем состоянии.

Каждый день я начинаю с того, что наношу на кожу жидкий парафин, а потом увлажняю ее густым кремом со смягчающим эффектом. К моей радости, во время моего последнего посещения специалиста, профессора Дентона, он сказал, что моя кожа почти восстановилась до нормального здорового состояния.

Каждый день я принимаю ванну, которая частично снимает онемение и облегчает постоянно испытываемые мною боли в мышцах и костях, а заодно и симптомы болезни Рейно. Болезнь Рейно – это сопутствующее заболевание, связанное со склеродермией. Она проявляется повышенной чувствительностью мелких кровеносных сосудов к малейшим изменениям температуры. Под воздействием холода мои сосуды резко сужаются, затрудняя кровообращение. Я принимаю сосудорасширяющие таблетки, которые помогают мне избавляться от язвочек на пальцах, вызываемых застоем крови. И все же в холодные дни я в основном сижу дома, чтобы предотвратить приступы болезни. Я круглый год ношу перчатки и угги.

Жизнь с невидимым и редким заболеванием всегда создает дополнительные проблемы. Приходится постоянно делать над собой усилие, для того чтобы поддерживать позитивный настрой несмотря на то, что твое тело находится в плену у болезни, от которой пока нет лекарств!

Я надеюсь, что смогу внести свой скромный вклад в разгадку тайны склеродермии. Я мечтаю о том, что в будущем склеродермия будет полностью ликвидирована, а пока я безмерно благодарна замечательной команде медицинских специалистов, которые помогают мне сохранять оптимизм, и с которыми я разделяю свою мечту.


Translation: Lingo 24

Page created: 12/01/2016
Page last updated: 25/01/2016

Лечение синдрома рейно. Список клиник, рейтинг, отзывы, цены

О заболевании

Болезнь Рейно означает воспалительный процесс в конечностях, который проявляется болями при низкой температуре. Наиболее распространенным проявлением этого состояния является боль в пальцах при падении температуры. Это можно объяснить тем, что кровеносные сосуды становятся узкими из-за изменений погоды. В некоторых случаях кровеносные сосуды могут закрываться на время, когда человек подвергается воздействию холода. В таком случае кожа конечностей становится бледной или даже синей, а затем красной, когда человек попадает в место, где для них нормальная температура.

Согласно данным Medical News Today, от 5 до 10% населения США страдают от болезни Рейно. Несмотря на это, лишь 1 человек из 10 обращается за медицинской помощью. Кроме того, было подсчитано, что эта болезнь преимущественно распространена среди женщин, так как 90% всех пациентов, страдающих болезнью Рейно, — женского пола.

В целом, болезнь Рейно развивается, когда кровяные сосуды начинают аномально реагировать на холодную погоду. Эта патология может быть врожденной или же постепенно проявляться в течение жизни пациента. Впервые, об этом заболевании заговорили в 1862 году, хотя, она, конечно, существовала задолго до этого. Болезнь Рейно испытывают люди, которые живут в холодном климате или которые находятся в местах, где температура низкая. В легких случаях человек может видеть только, что его кожа меняется на белый или синий цвет при воздействии холода. В тяжелых случаях человек может испытывать сокращения конечностей, отек и онемение. Скорее всего, болезнь Рейно развивается, когда нервная система человека становится гиперактивной. Некоторые люди могут замечать симптомы болезни Рейно при погружении рук в холодную воду или, просто открыв морозильник. В других случаях симптомы могут проявляться в результате стресса, даже если человек в это время не подвергается воздействию холода.

Симптомы

  • Боль в конечностях при воздействии холодной погоды
  • Ощущение покалывания в пальцах рук и ног
  • Онемение
  • Сокращения
  • Бледный или синий цвет кожи

Диагностика

  • Во время общего осмотра врач исследует кожу пациента и ее реакцию на холод. Врач может использовать кубик льда, чтобы определить, изменяет ли кожа свой цвет, когда она касается льда, и является ли ощущение болезненным или нет.
  • Анализ крови используется для исключения возможности аутоиммунной патологии, а также для проверки скорости эритроцитов.
  • Капилляроскопия используется для исследования капилляров у основания ногтей и наблюдения реакции кровеносного сосуда при воздействии холода. Это самый эффективный текущий диагностический тест для болезни Рейно.

Виды лечения

  • Торакальная симпатэктомия — операция, используемая для отделения симпатических нервов от грудного отдела. Таким образом, кровеносные сосуды не блокируются при воздействии холода.
  • Консервативное лечение включает в себя инъекции специальных химических веществ, которые блокируют деятельность симпатических нервов, и, таким образом, кровеносные сосуды обычно не реагируют на холод.

Современные тенденции в определении и лечении феномена Рейно | #02/19

Клиническая и медико-социальная значимость феномена Рейно (ФР) обусловлена его высокой распространенностью и частой ассоциацией с другими, нередко угрожающими жизни заболеваниями. Распространенность ФР, по данным исследований в европейских странах, составляет в среднем 3–5% в популяции [1], пик заболеваемости приходится на 2–3 декаду жизни [2]. ФР — это васкулопатия, характеризующаяся обратимыми пароксизмальными эпизодами вазоспазма, с вовлечением обычно периферических сосудов микроциркуляторного русла (артерии, артериолы, прекапилляры и посткапиллярные венулы) на пальцах рук и ног [3]. Эпизоды сужения сосудов провоцируются температурным (холод), механическими (компрессия, вибрация), химическими факторами и эмоциональным стрессом, но также возникают спонтанно, без триггеров [3, 4]. Это важно в понимании различий ФР, когда пароксизм вазоспазма лежит в основе как общего феномена «холодные пальцы», так и хронической гипоперфузии в результате ангиопатии с изменением структуры [3].

Впервые описание феномена дал Maurice Raynaud в 1862 г. и определил его как «локальную асфиксию конечностей» [5]. В 1929 г. T. Lewis выделил два варианта: первичная болезнь Рейно и вторичный феномен Рейно [2]. В мае 2011 г. на конференции, организованной секцией сосудистой медицины британского Королевского общества медицины (Vascular Medicine Section of the Royal Society of Medicine), было рекомендовано использовать термин ФР взамен «синдрома Рейно» и «болезни Рейно» в связи с отсутствием единого мнения [6]. На сегодняшний день, согласно классификации этого общества, выделяют первичный ФР и вторичный ФР.

Различия между первичным и вторичным феноменом Рейно

При отсутствии признаков основного заболевания диагностируют первичный ФР. Первичный ФР встречается приблизительно в 80% случаев ФР, при этом признаки этого состояния могут быть у 30% родственников первой линии [3, 7]. Дисфункция автономной нервной системы, заключенная в нарушении регуляции симпатической нервной системы и закономерного изменения парасимпатической, играет важную роль в развитии первичного ФР [3]. Первичный ФР характеризуется отсутствием структурных изменений или, в большинстве случаев, только минимальными повреждениями стенки сосудов.

Вторичный ФР ассоциирован с определенными заболеваниями, преимущественно с системными заболеваниями соединительной ткани (табл. 1) [3]. При вторичном ФР происходят изменения мелких и крупных сосудов в зависимости от заболевания, вызвавшего этот синдром [3].

Ретроспективный анализ данных 3035 пациентов с ФР за период 1–10 лет (в среднем 4,8 года), проведенный группой авторов под руководством S. Pavlov-Dolijanovic, показал, что в 37,2% случаев ФР развивался при ревматических заболеваниях (РЗ), в 8,1% были другие причины вторичного ФР, в 54,7% случаев ФР оставался первичным [8]. При РЗ встречаемость ФР разная и составляет при системной склеродермии (ССД) 96% случаев, смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ) — 86%, системной красной волчанке (СКВ) — 31%, недифференцированном заболевании соединительной ткани — 30%, ревматоидном артрите (РА) — 22%, болезни Шегрена (БШ) — 13% [4]. ФР является одним из «красных флагов», позволяющих врачу заподозрить наличие у пациента ССД и продолжить обследование для подтверждения диагноза [9]. В 2013 г. ФР был включен в новые классификационные критерии ССД Американской коллегии ревматологов (American College of Rheumatology, ACR) и Европейской антиревматической лиги (European League against Rheumatism, EULAR).

Среди васкулитов ФР наиболее часто встречается при облитерирующем тромб­ангиите (болезнь Бюргера) и при поражении сосудов малого и среднего калибра [10]. В старшем возрасте у пожилых ФР развивается вследствие дегенеративных изменений сосудов. В настоящее время атеросклероз в 60% случаев является причиной ФР у лиц старше 60 лет. Если ФР развивается у лиц старше 50 лет как изолированный симптом и подозревается вторичный ФР в связи с асимметричным поражением пальцев и прогрессированием симптомов с образованием некроза, необходимо исключить онкологическое заболевание. Паранеопластический ФР описан, в первую очередь, при карциноме печени, легких, яичников, яичек и почек, а также при меланоме, лимфоме, миелопролиферативных заболеваниях и множественной миеломе [11]. В рамках онкологических заболеваний ФР может быть спровоцирован как самим процессом, так и проводимой терапией, например химиотерапией препаратом блеомицин [3]. Парапротеинемия, полицитемия и макроглобулинемия сопровождаются повышением вязкости крови, что приводит к нарушению реологии и может стать причиной закупорки сосудов малого калибра. Причиной развития ФР под воздействием холода может быть болезнь холодовых агглютининов и криофибриногенемия [12, 13]. Криопатия может быть первичной и вторичной для таких заболеваний, как карцинома, инфекции, васкулиты и СЗСТ [3].

Клинические проявления феномена Рейно

Наиболее часто клинически ФР проявляется в возрасте 20–60 лет, но также встречаются случаи в детском, подростковом и пожилом возрасте [3, 8, 14]. У женщин ФР встречается в семь раз чаще, чем у мужчин. По данным зарубежной литературы, такая высокая распространенность среди женщин связана с гормональным фоном. Повышение эпизодов вазоспастических атак наблюдается в предовуляторную фазу в период повышения уровня эстрогенов в организме [3]. Для женщин развитие ФР чаще связано с преобладанием эмоциональных переживаний и наличием ФР в семейном анамнезе, в то время как у мужчин превалируют курение и вибрация [6]. Согласно данным Ассоциации Рейно и склеродермии (Raynaud’s and Scleroderma Association), температура тела снижается на 1 °С через 20 минут курения [6].

Классически ФР характеризуется трехфазным изменением цвета: побеление (соответствует ишемической фазе), следующие за ним посинение (фаза нарушения оксигенации крови) и покраснение (фаза восстановления кровотока) — так называемый «французский триколор» [4]. По мнению некоторых авторов, данная клиническая триада встречается только в 19% случаев [14]. В большинстве случаев, при отсутствии классического изменения цвета в трех фазах, наблюдаются эпизоды двухцветных атак в нескольких вариантах: бледность и цианоз; бледность и эритема или цианоз и эритема [4]. Также отмечено, что высокочувствительным (94–100%) и высокоспецифичным (75–78%) признаком служит побеление пальцев [15]. Тяжесть ФР определяется частотой клинических проявлений: от спонтанных атак до симптомов, ухудшающих качество жизни пациентов [3]. Атака ФР может сопровождаться разными по выраженности болью и парестезиями в кончиках пальцев [3].

При ФР в процесс вовлекаются кисть и пальцы, и только в 5% случаев изменения могут касаться только пальцев. В 85% случаев изменение цвета происходит на обеих руках и всех пальцах [14]. В работе La Montaga и соавт. показано, что у 100 пациентов с ССД признаки ФР выявлены в 90% на ногах и в 100% — на руках. При лимитированной ССД ФР на стопах проявляется позже, чем при диффузной форме [16]. Авторы по-разному определяют частоту вовлечения большого пальца в атаку ФР. По данным Р. Т. Алекперова, наиболее часто в приступ ФР вовлекаются II–IV пальцы кистей при неизмененном большом пальце [5]. В своей работе H. Heidrich и соавт., проведя ретроспективный анализ данных 900 пациентов, сделали вывод, что у 40–65% пациентов наблюдается вовлечение большого пальца и наиболее часто — у пациентов с ФР при ревматических заболеваниях [14]. Редко при атаке ФР происходят изменения на носу, глазах, языке и сосках [3]. Типичное среднее время продолжения атаки ФР 20 минут, но также атака Рейно может наблюдаться и в течение нескольких часов.

Ежедневные приступы вазоспазма отмечают 60% пациентов, в то время как в 10% случаев — от одного до трех атак в месяц, и только в 1% случаев — от одного до трех атак в год [14]. Частота встречаемости объясняется температурой окружающей среды, физической активностью и эмоциональным стрессом [3]. С учетом клинической картины ФР для своевременной диагностики ФР рекомендовано при сборе анамнеза использовать следующие вопросы [5]:

  1. Отмечается ли необычная чувствительность пальцев к холоду?
  2. Изменяется ли цвет пальцев под воздействием холода?
  3. Становятся ли они белыми и/или синеватыми?

Достоверным ФР считается при ответе положительно на все три вопроса [5]. В практике может быть рекомендована к применению клинически валидированная шкала — счет состояния Рейно (Raynaud’s Condition Score — RCS) [17]: «Сколько атак Рейно у Вас было и как долго они продолжались? Как часто возникали боли, онемение и другие симптомы Рейно на Ваших пальцах (включая безболезненные атаки)?»

При ФР у пациентов с ССД и CREST-синдромом наблюдаются нарушения микроциркуляции и высокий уровень вазоконстрикторных медиаторов [3]. Повторные атаки ФР приводят к развитию длительной ишемии пальцев, дигитальных язв (ДЯ), при критической ишемии — дигитальной гангрены [18]. ДЯ очень болезненны, сохраняются долго, медленно заживают, имеют высокий риск инфицирования и ампутаций [18]. Около 40–50% пациентов в течение заболевания отмечают по крайней мере одну ДЯ, из них 31–71% могут иметь рецидивирующие язвы [18]. ДЯ существенно влияют на качество жизни пациентов и функции кистей, а также коррелируют со степенью поражения внутренних органов и тяжестью заболевания [19]. ДЯ также включены в критерии классификации ССД (ACR/EULAR) [19]. Обнаружение ДЯ у пациентов с очень ранней ССД свидетельствует о том, что микроваскулярные изменения появляются раньше, чем фиброз кожи, клинические проявления поражения желудочно-кишечного тракта и легких, связанных с ССД [20].

По эпидемиологическим данным, ДЯ встречаются в 50% случаев ССД [21]. Y. A. Suliman и соавт. описывают термин «кожная язва» (по определению World Scleroderma Foundation, WSF) [22]. Кожная язва развивается в результате повреждения эпидермиса и базальной мембраны, кровеносных сосудов и нижележащих структур (например, мышц, связок, жировой ткани). В формировании кожной язвы при ССД играют роль различные факторы патогенеза: микроангиопатия, изменения крупных сосудов при локализации язв на стопах, артериовенозная ангиопатия при локализации язв на нижних конечностях. В зависимости от этиопатогенеза, локализации и клинической картины кожные язвы при ССД подразделяются следующим образом: 1) кожные язвы рук; 2) кожные язвы в области сгибов суставов и выдающихся участков костей; 3) кожная язва в области кальцината; 4) кожные язвы на нижних конечностях; 5) гангрена. В течение заболевания треть пациентов с ССД развивают два или более вариантов кожных язв, часто в качестве сопутствующих повреждений [21]. В одном из последних проспективных когортных исследований с включением в регистр Digital Ulcer Outcome (DUO) было показано, что у пациентов с ДЯ при ССД в 18% случаев развивалась гангрена пальцев. Независимыми факторами риска для развития гангрены были курение (в том числе в анамнезе), наличие трех и более ДЯ, предшествующая симпатэктомия верхней конечности [23]. Решение об уровне ампутации пальцев должно приниматься специализированной командой специалистов. В настоящее время для восстановления утраченной функции кисти используют протезы пальцев (рис. 1) [21].

Лабораторно-инструментальные методы диагностики феномена Рейно

Дальнейшая тактика определяется путем исключения причинных факторов (лекарства и токсины, экзогенные факторы, профессиональные вредности, признаки системного заболевания соединительной ткани и другие), по показаниям проводятся лабораторно-инструментальные исследования [5].

Полный анализ крови и определение антинуклеарных антител (ANA) в крови рекомендуется проводить пациентам с подозрением на системное заболевание соединительной ткани [3]. Неинвазивным методом исследования и признанным «золотым стандартом» определения изменения капилляров ногтевого ложа является видеокапилляроскопия [3]. Также может быть рекомендован для проведения капилляроскопии стереомикроскоп с внешним источником света или дерматоскоп [3]. При проведении капилляроскопии ногтевого ложа оценивается локальная капиллярная сеть, наличие структурных изменений капилляров и нарушения кровотока [5] (рис. 2). Отсутствие структурных изменений капилляров, наличие функциональных нарушений в виде выраженного снижения скорости кровотока в капиллярах и внутрикапиллярный стаз позволяют верифицировать первичный ФР.

Характеристика капилляроскопической картины дистального ряда капилляров ногтевого ложа включает наличие гигантских капилляров (дилятация), количество микрогеморрагий, количество аваскулярных участков и количество ветвистых или кустовидных капилляров (неоангиогенез). Изменения числа, размеров и формы капиллярных петель, признаки деструкции капилляров, редукция капиллярной сети характерны для вторичного ФР [5]. Для оценки изменений капилляров ногтевого ложа в процессе заболевания предложена шкала, включающая от 0 до 3 пунктов, где 0 — более чем 9 капилляров на 1 мм; 1 — снижение плотности на 33% или 7–9 капилляров на 1 мм; 2 –снижение плотности на 33–66% или 4–6 капилляров на 1 мм; 3 — более 66% снижение плотности или 1–3 капилляра на 1 мм [25].

К другим методам инструментальной диагностики сосудов при ФР также относятся:

  • лазерная допплеровская флоуметрия для функциональной оценки кожного кровотока;
  • метод для оценки периферических артерий, включая дигитальные артерии, с измерением скорости кровотока и систолического давления в них при помощи ультразвукового цветного допплеровского сканирования;
  • ангиография и магнитно-резонансная ангиография разрешают оценить периферические артерии и дигитальные артерии;
  • термография — косвенная оценка кожного кровотока по уровню температуры кожи;
  • плетизмография — позволяет измерить давление крови в дигитальной артерии при понижении давления до нуля при температуре 30 °C, методика высокоспецифична (100%) для ФР при ССД [5, 26].

Первичный ФР определяется при следующих условиях: дебют болезни в раннем возрасте (обычно до 30 лет), семейный анамнез, симметричность процесса, менее/более интенсивные эпизоды атак, отсутствие некроза, изъязвлений или гангрены, нормальные капилляры ногтевого ложа, отсутствие ANA или их обнаружение в низком титре (≤ 160), отсутствие отклонений в лабораторных анализах — нормальные значения СОЭ [5].

Если пациент подходит по критериям первичного ФР и при наблюдении в последующие два года нет развития дополнительных клинических и лабораторных признаков, то высока вероятность отсутствия у пациента вторичного ФР [3].

Наличие изменений капилляров ногтевого ложа служит лучшим предик­тором развития вторичного ФР [27]. Положительный титр ANA имеет низкую прогностическую ценность. При этом обнаружение в крови антител к специфическим антигенам (ENA — извлекаемые ядерные антитела, такие как антитела к Scl-70 и антицентромерные антитела (для ССД), антитела к Sm (для СКВ), антитела к RNP (для СЗСТ), антитела к La и Ro (для БШ), антитела к Jo-1 (для дерматомиозита Вегенера), имеет большую прогностическую ценность для вторичного ФР [3].

Вторичный ФР характеризуется следующими критериями: возраст развития болезни старше 30 лет; эпизоды атак интенсивные, болезненные, асимметричные или ассоциированы с ишемическим повреждением кожи; наличие специфических антител в крови; наличие клинических признаков, характерных для РЗ; изменения капилляров ногтевого ложа при капилляроскопии; окклюзирующие заболевания крупных и мелких сосудов [3, 5].

При подозрении на РЗ у пациента со вторичным ФР при сборе анамнеза и проведении клинического осмотра должны быть выявлены следующие симптомы: миалгии, артралгии, лихорадка, общая слабость, похудение, сыпь, сухой синдром, легочная гипертензия или дисфагия [3].

У пациентов с ССД ФР встречается в 90% случаев [28]. Более половины случаев ССД ФР клинически проявляются ДЯ [26]. Отмечено более позднее начало некрозов при ФР на стопах у пациентов с ССД, чем на кистях [16]. Данные по частоте встречаемости ФР при других РЗ следующие: при СКВ от 10–45% и имеется благоприятный прогноз в отношении дигитальных некрозов; при СЗСТ — от 75–96% и частым осложнением являются трофические нарушения пальцев; при недифференцированном заболевании соединительной ткани — около 80% случаев; при РА — окончательно не определены [26].

Ранняя диагностика РЗ в реальной клинической практике возможна, учитывая данную частоту встречаемости ФР, при проведении капилляроскопии и определении серологических маркеров. Например, наличие изменений капилляров ногтевого ложа по склеродермическому типу и обнаружение специфических антител увеличивают риск развития ССД на 47%, 69% и 79% у пациентов в течение последующих 5, 10 и 15 лет соответственно [27] и являются достаточными для постановки очень ранней ССД [3].

В многочисленных исследованиях описаны характерные капилляроскопические изменения при ССД: разная степень выраженности дилятации капилляров, от незначительной до мегакапилляров; снижение числа капилляров, часто с формированием аваскулярных участков; микрогеморрагии, обычно ассоциированные с мегакапиллярами; рост кустовидных капилляров [3]. Более чем у 95% пациентов склеродермическая микроангиопатия может иметь ранний, активный и поздний типы (табл. 2) [24].

Как отмечалось в предыдущих описаниях, ранний тип выявляется в преклиническую ССД, в то время как активный и поздний типы соответствуют изменениям состояния внутренних органов и их поражению при системном склерозе [24]. По данным другого автора, выделяют еще два дополнительных типа: неактивный (медленный) — большое количество значительно расширенных капилляров, аваскулярные участки отсутствуют или минимально выражены, и переходный тип — заметное снижение количества капилляров и одновременно выявление расширенных капилляров и аваскулярных участков [2]. Капилляроскопические изменения были включены в новые классификационные критерии ССД ACR/EULAR (2013) [9].

Необходимо отметить, что капилляроскопические изменения могут быть описаны и при таких заболеваниях, как сахарный диабет, псориаз, атеросклероз, васкулит, антифосфолипидный синдром и воздействие радиации [3].

Основные принципы лечения феномена Рейно

Лечение ФР должно быть патогенетически обоснованным, комплексным и дифференцированным в зависимости от клинической формы, характера течения и активности основного заболевания. Медикаментозная терапия аутоиммунных РЗ включает противовоспалительные, иммуносупрессивные средства (кортикостероиды, синтетические и биологические болезнь-модифицирующие антиревматические препараты — БМАРП, антифиброзные) и вазоактивные препараты [29]. Актуальным в лечении ФР остаются хирургические методы. При выраженных ишемических нарушениях и выраженном болевом синдроме у пациентов со вторичным ФР более эффективна дигитальная симпат­эктомия [2]. Шейная симпатэктомия дает временное улучшение и считается спорным методом [2].

Выделены следующие принципы лечения ФР: характер и объем терапии зависит от интенсивности атак Рейно и осложнений; лечение считается успешным при уменьшении выраженности атак и отсутствии появления новых ишемических повреждений; при первичном ФР лекарственная терапия показана преимущественно в зимний сезон; при вторичном ФР всем больным следует проводить длительную лекарственную терапию; при неэффективности монотерапии возможно сочетание препаратов синергичного действия из разных групп [2].

Немедикаментозное лечение заключается в следующем: беречь руки от холода, избегать эмоционального стресса, исключить употребление кофеина и отказаться от курения, а также исключить прием лекарств, вызывающих вазоконстрикцию, — этого может быть достаточно для пациентов с первичным ФР [30].

Ключевыми факторами дисбаланса вазоконстрикции и вазодилятации являются эндотелин-1, дисфункция эндотелия и снижение синтеза оксида азота [30]. Медикаментозное лечение включает препараты, вызывающие вазодилатацию (нитраты, блокаторы кальциевых каналов — БКК, простагландины, ингибиторы ФДЭ-5), и препараты, подавляющие вазоконстрикцию (антагонисты рецепторов эндотелина-1, альфа-адреноблокаторы, блокаторы рецепторов ангиотензина II). Помимо вышеперечисленных, применяются препараты, улучшающие эндотелиальную функцию, — ингибиторы Rho-киназы и статины, и препараты, оказывающее влияние на нейрорегуляцию сосудов, — ингибиторы обратного захвата серотонина [30].

На сегодняшний день БКК являются препаратами выбора в терапии первичного и вторичного ФР [1, 2]. Наилучший результат в лечении ФР показали БКК дигидропиридинового ряда, из них наиболее широко изучен нифедипин [1, 2]. В терапии ФР в клинической практике используют также никардипин, фелодипин и амлодипин [1, 2]. Согласно проекту клинических рекомендаций, предложенному экспертным советом МЗ РФ, препаратами первой линии лечения ФР при ССД являются БКК дигидропиридинового ряда (главным образом, нифедипин в дозе 30–60 мг/сут) — уровень доказательности А [31]. Ограничения применения БКК связаны с наличием у трети пациентов противопоказаний или развитием побочных эффектов (артериальная гипотензия, тахикардия, головная боль, отеки стоп, лодыжек, локтей и др.). Рекомендовано назначать длительно действующие БКК [2, 31]. В Кохрейновском обзоре опубликовано, что на сегодняшний день нет других оральных вазодилататоров с доказанной эффективностью при первичном ФР [32].

Пациентам с недостаточным ответом на вазодилататоры первого ряда (БКК) показано назначение препаратов из группы стабильных аналогов простагландинов (простаноидов). К данной группе относятся синтетические аналоги простациклина I2 илопрост и трепростинил (не зарегистрирован в России) и аналог простагландина E1 алпростадил. Препараты простаноидов в клинической практике продемонстрировали эффекты выраженной вазодилатации и подавления агрегации тромбоцитов [2]. Согласно российским клиническим рекомендациям, для лечения ФР и ДЯ при ССД алпростадил следует назначать курсами по 20–60 мкг на инфузию по 10–15 внутривенных введений с периодичностью 2–3 раза в год [33]. В терапии ФР при РЗ экспертами рекомендована схема введения илопроста 20 мкг внутривенно 0,5–2 нг/кг в минуту в течение 3–5 дней, каждые 6–8 недель [34]. Согласно российским клиническим рекомендациям, терапия ФР и ДЯ при ССД илопростом в той же дозе (реже 50 мкг) проводится курсами 2–3 раза в год [33]. При совместном применении нифедипина и илопроста могут усилиться нежелательные сосудистые явления [34]. Всем пациентам перед назначением простаноидов рекомендовано оценивать кардиоваскулярный риск, так как при применении этих препаратов достоверно чаще отмечаются ишемические осложнения (инфаркт, инсульт) [2, 31]. Для уменьшения риска возможных сосудистых осложнений предпочтительно назначение минимальных эффективных суточных доз простагландинов [2]. Таким пациентам для снижения риска развития осложнений может быть рекомендована терапия илопростом с низкой скоростью введения (0,5 нг/кг/мин) [2].

При лечении склеродермического почечного криза илопрост при внутривенном введении увеличивал почечный плазмоток, расширяя приносящую и выносящую артериолы [35]. В ряде стран внутривенный илопрост используется в лечении легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), ингаляционная же форма илопроста показана для больных ЛАГ III и IV функциональных классов по ВОЗ — NYHA [33].

При неэффективности БКК и простаноидов с целью уменьшения частоты и длительности атак ФР и профилактики появления новых или рецидивов ДЯ рекомендован бозентан (уровень доказательности В/А) [31]. Бозентан, мацитентан и амбризентан, рекомендованные для терапии вторичного ФР, относятся к группе антагонистов рецепторов эндотелина-1, блокирующих вазоспастические реакции. В США бозентан разрешен Управлением по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств (Food and Drug Administration, FDA) только для лечения ЛАГ [31]. В России, а также по рекомендациям EULAR 2017 бозентан включен в схемы лечения ФР и ишемических ДЯ [33]. Согласно российским клиническим рекомендациям, терапию бозентаном начинают с дозы 62,5 мг 2 раза в сутки в течение 4 недель, с последующим увеличением дозы до 125 мг 2 раза в день, длительность приема 12–20 недель [33].

Совместное назначение бозентана и илопроста может оказаться эффективным в заживлении ДЯ при ССД у не ответивших на предыдущую терапию и у пациентов с умеренным кожным счетом. Но данная комбинация менее эффективна при лечении язв, расположенных на нижней конечности, и у пациентов с тяжелым фиброзом, так как фиброз ухудшает заживление ДЯ [36].

Другая группа препаратов — ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа (иФДЭ-5) — рекомендована к применению в терапии выраженного ФР при неэффективности БКК и простаноидов [31]. Терапевтический эффект иФДЭ-5 заключается в вазодилатации за счет снижения активности ФДЭ-5 и повышения неактивной циклической формы гуанозинмонофосфата в клетках гладкомышечной ткани сосудов и внутренних органов, тромбоцитах и в скелетных мышцах [2]. Согласно российским клиническим рекомендациям, силденафил назначают по 50–100 мг в сутки (уровень доказательности А) [33]. Побочными эффектами иФДЭ-5 являются головная боль, миалгии, аллергические реакции, боли в грудной клетке, сердцебиение, отек лица [37]. По данным FDA, серьезные кардиоваскулярные осложнения составляют 10–15% всех побочных эффектов силденафила [2].

В небольших клинических исследованиях альфа1-адреноблокатор празозин за счет блокады вазоконстрикции значительно уменьшил число и интенсивность атак Рейно у больных ССД [38]. Ограничения его применения в практике связаны с развитием побочных эффектов: сердцебиения, артериальной гипотензии и др. [2].

Ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин, кетансерин), оказывая влияние на нейрорегуляцию сосудов, находят клиническое применение в терапии ФР, связанного с эмоциональным стрессом [39]. Флуоксетин назначают для лечения ФР в таблетках 20 мг/сут (уровень доказательности С) [33]. Метаанализ эффективности кетансерина не выявил положительного влияния на течение ФР у больных ССД [39].

Применение ингибиторов Rho-киназы и статинов в терапии ФР связано с их ангиопротективным эффектом. Rho-киназы активируются под воздействием холода, при ишемических состояниях (головной мозг, сердце) и участвуют в перемещении вазоконстрикторных альфа-2с-рецепторов на поверхность клеточной мембраны. Ярким представителем ингибиторов Rho-киназы является фасудил [2]. Статины — препараты гиполипидемического действия — уменьшают эндотелиальную дисфункцию и оказывают ангиопротективный эффект. В исследовании, проведенном A. Abou-Raya и соавт., показана эффективность аторвастатина по сравнению с плацебо у пациентов с ФР при ССД — уменьшение образования новых ДЯ [40]. Плейотропный эффект статинов также связан со снижением активности Rho-киназ [2], влиянием на функциональное состояние эндотелия (на факторы воспаления), на клеточные компоненты атеросклеротической бляшки, активацию макрофагов, клеточную пролиферацию, апоптоз, на фиброз, с антиишемическим действием, антиоксидантным эффектом, влиянием на гемостаз, на ангиогенез, на гипертрофию миокарда [41].

Терапия вторичного ФР заключается в лечении заболевания, лежащего в основе развития ФР [30]. Препаратами первой линии лечения вторичного ФР являются БКК, также необходимо изменение образа жизни. Пациентам, не отвечающим на терапию БКК или имеющим противопоказания и побочные эффекты БКК, должны быть назначены препараты других групп вазодилататоров в монотерапии или в комбинации, хотя данных по изучению комбинаций в настоящее время нет. иФДЭ-5, ингибиторы Rho-киназ и антагонисты рецепторов эндотелина-1 кажутся наиболее прогностически эффективными в лечении как первичного, так и вторичного ФР [30]. Пациенты с тяжелыми ишемическими повреждениями, включая ДЯ, требуют в большинстве случаев госпитализации с внутривенным введением аналогов простагландинов. Пациентам с ССД и наличием в анамнезе ДЯ может быть назначен бозентан для предотвращения развития новых ДЯ [30].?

Литература

  1. Levien T. L. Advances in the treatment of Raynaud’s phenomenon // Vascular Health and Risk Management. 2010. № 6. P. 167–177.
  2. Алекперов Р. Т. Синдром Рейно в практике ревматолога // Современная ревматология. 2014. № 2. С. 48–57.
  3. Linnemann B., Erbe M. Raynaud’sphenomenon — assessment and differential diagnoses // Vasa. 2015. № 44. P. 166–177.
  4. Prete M., Fatone M. C., Favoino E. et al. Raynaud’sphenomenon: frommolecularpathogenesistotherapy // Autoimmun. Rev. 2014. № 13. P. 655–667.
  5. Алекперов Р. Т. Синдром Рейно как мультидисциплинарная проблема // Альманах клинической медицины. 2014. № 35. С. 94–100.
  6. Goundry B., Bell L., Langtree M., Moorthy A. Diagnosis and management of Raynaud’s phenomenon // BMJ. 2012. № 344: e289.
  7. Shah A., Schiopu E., Chatteriee S. et al. There currence of digital ulcers in patients with systemic sclerosis after discontinuation of oral treprostinil // J. Rheumatol. 2016. № 43 (9). P. 1665–1671.
  8. Pavlov-Dolijanovic S., Damjanov N. S., Vujasinovic Stupar N. Z. et al. Late appearance and exacerbation of primary Raynaud’s phenomenon attacks can predict future development of connective tissue disease: a retrospective chart review of 3035 patients // Rheumatol. Int. 2013. № 33. P. 921–926.
  9. Конева О. А., Овсянникова О. Б., Старовойтова М. Н. и др. Определение чувствительности новых критериев системной склеродермии на российской популяции пациентов // Научно-практическая ревматология. 2015. № 4. С. 361–366.
  10. Hartmann P., Mohokum M., Schlattmann P. The association of Raynaud’s syndrome with thromboangiitis obliterans — a meta-analysis // Angiology. 2012. № 63. P. 315–319.
  11. Racanelli V., Prete M., Minoia C. et al. Rheumatic disorders as paraneoplastic syndromes // Autoimmun. Rev. 2008. № 7. P. 352–358.
  12. Michaud M., Pourrat J. Cryofibrinogenemia // J. Clin. Rheumatol. 2013. № 19. P. 142–148.
  13. Swiecicki P. L., Hegerova L. T., Gertz M. A.Cold agglutinin disease // Blood. 2013. № 122. P. 1114–1121.
  14. Heidrich H., Helmis J., Fahrig C. et al. Clinical characteristics of primary, secondary and suspected secondary Raynaud’s syndrome and diagnostic transition in the long-term follow-up. A retrospective study in 900 patients // VASA. 2008. № 37 (73). P. 3–25.
  15. Palmer K., Griffin M., Syddall H. et al. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in Great Britain and its relation to hand transmitted vibration: a national postal survey // Occup. Environ. Med. 2000. № 57 (7). P. 448–452.
  16. La Montagna G., Baruffo A., Tirri R. Foot involvement in systemic sclerosis: a longitudinal study of 100 patients // Semin. Arthritis Rheum. 2002. № 31 (4). P. 248–255.
  17. Merkel P., Herlyn K., Martin R. et al. Measuring disease activity and functional status in patients with scleroderma and Raynaud’s phenomenon // Arthritis Rheum. 2002. № 9. P. 2410–2420.
  18. Silva I., Almedia J., Vasconcelos C. A PRISMA-driven systematic review for predictive risk factors of digital ulcers in systemic sclerosis patients // Autoimmun. Rev. 2015. № 14 (2). P. 140–152.
  19. Hughes M., Herrick A. L. Digital ulcers in systemic sclerosis // Rheumatology (Oxford). 2017. № 56 (1). P. 14–25.
  20. Lepri G., Bellando-Randone S., Guiducci S. et al. Evidence for oesophageal and anorectal involvement in patients with very early diagnosis of systemic sclerosis (VEDOSS): report from a single VEDOSS/EUSTAR centre. // Ann Rheum Dis. 2014. DOI: 10.1136/annrheumdis-2013–203889.
  21. Giuggioli D. The assessment of the ulcer (characteristic of the wound, infections, gangrene) in SSC. Italy. 5th Systemic Sclerosis World Congress February 15–17, 2018.
  22. Suliman Y. A., Bruni C., Johnson S. R. et al. Defining skin ulcers in systemic sclerosis: systematic literature review and proposed World Scleroderma Foundation (WSF) definition // J. scleroderma relat. disord. 2017. № 2 (2). P. 115–120.
  23. Allanore Y., Denton C. P., Krieg T. et al. Clinical characteristics and predictors of gangrene in pts with SSc and DU in the Digital Ulcer Outcome Registry: a prospective, observational cohort // Ann. Rheum. Dis. 2016. № 75 (9). P. 1736–1740.
  24. Chojnowski M. M., Felis-Giemza A., Olesi?ska M. Capillaroscopy — a role in modern rheumatology // Reumatologia. 2016. № 54. P. 67–72.
  25. Ruaro B., Smith V., Sulli A. et al. Methods for the morphological and functional evaluation of microvascular damage in systemic sclerosis // Korean J. Intern. Med. 2015. № 30 (1). P. 1–5.
  26. Lambova S. N. The place of nailfold capillaroscopy among instrumental methods for assessment of some peripheral ischaemic syndromes in rheumatology // Folia Medica. 2016. № 58 (2). P. 77–88.
  27. Koenig M., Joyal F., Fritzler M. J. et al. Autoantibodies and microvascular damage are independent predictive factors for the progression of Raynaud’s phenomenon to systemic sclerosis: a twenty-year prospective study of 586 patients, with validation of proposed criteria for early systemic sclerosis // Arthritis Rheum. 2008. № 58. P. 3902–3912.
  28. Tingey Th., Shu J., Smuczek J. et al. Meta-analysis of healing and prevention of digital ulcers in systemic sclerosis// Arthritis Care & Research. 2013. № 9. P. 1460–1471.
  29. Гусева Н. Г. Вазапростан в комплексном лечении системной склеродермии и синдрома Рейно // Врач. 2006. № 5. С. 46–50.
  30. Baumhäkel M., Böhm M. Recent achievements in the management of Raynaud’s phenomenon // Vascular Health and Risk Management. 2010. № 6. P. 207–214.
  31. Ананьева Л. П., Алекперов Р. Т., Конева О. А., Гусева Н. Г. Рекомендации по фармакотерапии системной склеродермии / Проект Национальных рекомендаций по ревматологии. 2009.
  32. Vinjar B., Stewart M. Oral vasodilators for primary Raynaud’s phenomenon // Cochrane Database Syst. Rev. 2008. № 2. CD006687.
  33. Насонов, Е. Л. Российские клинические рекомендации. Ревматология. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. 464 с.
  34. Волков А. В., Юдкина Н. Н. Внутривенный илопрост в комплексной терапии сосудистых нарушений у пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани // Современная ревматология. 2013. № 2. С. 70–74.
  35. Hudson M., Baron M., Lo E. at al. An international, web-based, prospective cohort study to determine whether the use of ACE inhibitors prior to the onset of scleroderma renal crisis is associated with worse outcomes-methodology and preliminary results // Int. J. Rheumatol. 2010. 2010: 347402. DOI: 10. 1155/2010/347402.
  36. De Cata A., Inglese M., Molinaro F. et al. Digital ulcers in scleroderma patients: A retrospective observational study // Int. J. Immunopathol Pharmacol. 2016. № 29 (2). P. 180–187.
  37. Herrick A., F. ven den Hoogen, Gabrielli A. et al. Modified-release sildenafil reduces Raynaud’s attack frequency in limited cutaneous systemic sclerosis // Arthritis Rheum. 2011. № 63. P. 775–782.
  38. Pope J., Fenlon D., Thompson A. et al. Prazosin for Raynaud’s phenomenon in progressive systemic sclerosis // Cochrane Database Syst. Rev. 2000. 2. CD000956.
  39. Pope J., Fenlon D., Thompson A. et al. Ketanserin for Raynaud’s phenomenon in progressive systemic sclerosis // Cochrane Database Syst. Rev. 2000. 2. CD000954.
  40. Abou-Raya A., Abou-Raya S., Helmii M. Statins: potentially useful in therapy of systemic sclerosis-related Raynaud’s phenomenon and digital ulcers // J. Rheumatol. 2008. № 35. P. 1801–1808.
  41. Драпкина О. М., Палаткина Л. О., Зятенкова Е. В. Плейотропные эффекты статинов. Влияние на жесткость сосудов // Врач. 2012. № 9. С. 5–8.

И. Р. Гайсин*, 1, доктор медицинских наук, профессор
З. Р. Багаутдинова**

* ФГБОУ ВО ИГМА МЗ РФ, Ижевск
** БУЗ УР РКДЦ МЗ УР, Ижевск

1 Контактная информация: [email protected]

 

Современные тенденции в определении и лечении феномена Рейно/ И. Р. Гайсин, З. Р. Багаутдинова
Для цитирования:  Лечащий врач № 2/2019; Номера страниц в выпуске: 38-43
Теги: васкулопатия, вазоспазм, сужение сосудов, холодные пальцы

Признаки болезни Рейно: симптомы и лечение

Ревматология

Первичный прием врача ревматолога: 1850 р.

Первичный прием врача физиотерапевта: 1850 р.

О болезни, феномене, синдроме Рейно говорят, когда описывают случаи внезапного и обратимого сокращения сосудов рук или ног. Внешний признак такого спазма – изменение цвета кожи. Она может менять оттенок последовательно до трех раз: белеет от ухудшившегося притока крови, синеет от венозной гиперемии, краснеет от восстановления нормального кровотока. Похожие симптомы возникают у здоровых людей при обморожении. Разница лишь в том, что у пациентов с болезнью Рейно (лечение и наблюдение врача им необходимо) спазм начинается уже при самых легких контактах с холодом: при сильно работающем кондиционере, при касании холодных поверхностей, при замерзании кожи головы из-за отсутствия шапки… На возникновение рецидива болезни может повлиять стресс. Помимо описанных симптомов возникает отек конечностей, ощущение покалывания и дискомфорта.

Как распознать болезнь Рейно: симптомы и лечение

Синдром Рейно требует точной диагностики. Важно правильно определить разновидность заболевания у конкретного пациента и подобрать терапию. Медицинский центр «Пульс» оснащен оборудованием для проведения исследований различной сложности.

У людей с феноменом Рейно сосудистый спазм может проявляться не только на руках и ногах, но и в виде изменения цвета ушей, носа и даже губ. Принято различать два вида данного явления или две разновидности феномена. Поговорим о первом. Спазм, не связанный с другими заболеваниями, принято называть первичным синдромом, а также болезнью Рейно, симптомы и лечение которой врачи медицинского центра «Пульс» подробно освещают на первичном приеме, чтобы пациент знал, что с ним происходит. Другая разновидность феномена Рейно – это сосудистый вазоспазм рук или ног, развивающийся на фоне других заболеваний. Он вторичен по отношению к ним, поэтому получил название вторичного синдрома Рейно. Лечение в данном случае может быть разной степени сложности и зависит от характера сопутствующих болезней. Среди них могут оказаться разные недуги, например такие системные ревматические болезни, как склеродермия, системная красная волчанка, системные васкулиты, полимиозит и др. Тактика лечения может включать прием таблетированных препаратов, а также курсы инфузионной терапии эффективными сосудистыми препаратами.

Синдром Рейно: симптомы и лечение, особенности болезни и ее профилактика

Первичный синдром требует меньших усилий в лечении, чем вторичный. Пациентам, у которых феномен не отягчен другими заболеваниями, врачи рекомендуют полностью отказаться от курения, избегать малейшего переохлаждения организма и стресса, регулярно увлажнять кожу при помощи специальных лечебных косметических средств. Вторичный синдром Рейно, лечение которого проводится в рамках лечения других патологий, требует индивидуальной и продуманной терапии. В отсутствие ее возрастает риск поражения тканей и трофических расстройств: кровь плохо поступает к ним, отчего возникают язвы, некрозы и даже гангрена.

Синдром Рейно, лечение которого назначает врач, требует точной диагностики. Важно правильно определить разновидность феномена у конкретного пациента и подобрать нужную ему терапию. Медицинский центр «Пульс» оснащен оборудованием для проведения исследований различной сложности. На первичном приеме врачи центра подробно объяснят вам, как проявляет себя синдром Рейно. Симптомы и лечение двух его разновидностей, как вы знаете, отличаются друг от друга. Опытные врачи определят, о каком из них стоит говорить в вашем случае. Запишитесь на консультацию, развейте все свои сомнения и страхи!

Болезнь Рейно и синдром Рейно: симптомы, причины, диагностика, лечение

Что такое болезнь Рейно?

Болезнь Рейно возникает, когда кровеносные сосуды пальцев рук и ног временно чрезмерно реагируют на низкие температуры или стресс. Для большинства людей это не серьезная проблема со здоровьем. Но для некоторых снижение кровотока может вызвать повреждение.

Типы болезни Рейно

Вы можете слышать, как эту болезнь называют многими именами. Есть два типа: первичный и вторичный синдром Рейно.

  • Первичная болезнь Рейно (или болезнь Рейно) протекает без каких-либо других заболеваний. Симптомы часто легкие.
  • Вторичный синдром Рейно (синдром Рейно, феномен Рейно) возникает в результате другого заболевания. Часто это заболевание, поражающее соединительные ткани вашего тела, например волчанка или ревматоидный артрит. Это менее распространено, но с большей вероятностью может вызвать серьезные проблемы со здоровьем. Это может включать язвы на коже и гангрену.Это происходит, когда клетки и ткани конечностей умирают из-за недостатка крови.

Что вызывает болезнь Рейно?

Когда холодно, ваше тело пытается сохранить тепло. Один из способов сделать это — замедлить поток крови к самым дальним точкам — вашим рукам и ногам. Для этого сеть мелких артерий, по которым кровь идет к этим точкам, сужается, удерживая кровь ближе к сердцевине тела, чтобы сохранить тепло.

Продолжение

Если у вас феномен Рейно, эти артерии сжимаются больше, чем обычно, и быстрее, чем обычно.Это может вызвать онемение пальцев рук и ног и изменить цвет на белый или синий. Обычно это длится около 15 минут. Когда артерии расслабляются и ваше тело снова нагревается, ваши пальцы начинают покалывать и краснеют, прежде чем вернуться в норму.

Это состояние названо в честь французского врача, который впервые выявил его в 1862 году.

Факторы риска болезни Рейно

Примерно один из 10 человек может иметь ту или иную форму болезни Рейно, причем большинство из них имеет первичную форму. Примерно у одного человека из 100 или меньше будет вторичный синдром Рейно.

  • Вероятность этого заболевания у женщин в девять раз выше, чем у мужчин.
  • Люди любого возраста могут заболеть болезнью Рейно, но обычно она начинает проявляться в возрасте от 15 до 25 лет.
  • Люди со вторичной болезнью Рейно, как правило, заболевают после 35 лет.
  • Люди с такими заболеваниями, как ревматоидный артрит, склеродермия и волчанка, чаще болеют. вероятно получить вторичный Рейно.
  • Люди, которые принимают некоторые лекарства для лечения рака, мигрени или высокого кровяного давления, могут с большей вероятностью заболеть болезнью Рейно.
  • Кроме того, люди с синдромом запястного канала или люди, использующие вибрирующие инструменты, такие как отбойные молотки, могут с большей вероятностью заболеть синдромом Рейно.

Как диагностируется болезнь Рейно?

Если ваш врач подозревает, что у вас феномен Рейно, он задаст вам несколько вопросов о ваших симптомах и осмотрит ваши пальцы рук и ног. Ваш врач может также использовать специальное увеличительное стекло, называемое дерматоскопом, чтобы посмотреть на кровеносные сосуды вокруг ваших ногтей, чтобы увидеть, увеличены ли они или деформированы.

Если ваш врач подозревает, что ваше состояние вызвано другой проблемой со здоровьем, вас могут попросить сдать образец крови. Обычно это делается для выявления признаков аутоиммунного заболевания, такого как волчанка или ревматоидный артрит.

Как лечить болезнь Рейно?

Если у вас феномен Рейно, ваше лечение будет направлено на предотвращение возникновения приступов или ограничение тех, которые имеют место. Обычно для этого нужно держать руки и ноги в тепле и сухости, контролировать стресс и регулярно заниматься спортом.

Ваш врач может попросить вас избегать приема некоторых лекарств, включая отпускаемые без рецепта лекарства от простуды, содержащие псевдоэфедрин. Они могут усугубить ваши симптомы, заставляя ваши кровеносные сосуды сжиматься.

Продолжение

Если у вас вторичный синдром Рейно, вам могут назначить лекарства для контроля артериального давления и расслабления кровеносных сосудов. Если в результате у вас появятся язвы на коже, вам могут посоветовать нанести крем, содержащий одно из этих препаратов.

Если после этих действий ваше состояние не улучшится и вы подвержены риску серьезных проблем, таких как потеря части пальцев рук или ног, ваш врач может рассмотреть возможность операции.Эти процедуры включают перерезание нервов к кровеносным сосудам на коже, чтобы ограничить их открытие и закрытие. Ваши врачи могут также вводить лекарства вам в руки или ноги, чтобы заблокировать эти нервы.

Может ли Рейно убить тебя?

Нет, но в серьезных случаях кровоток может прерваться, что приведет к повреждению тканей. Полностью закупоренная кровеносная артерия может привести к появлению кожных язв (язв) или отмерших тканей (гангрена). Это редко, но если это произойдет, врачу, возможно, придется удалить палец руки или ноги.

Феномен Рейно | Johns Hopkins Medicine

Что такое феномен Рейно?

Феномен Рейно — это проблема, которая вызывает снижение кровотока к пальцам. В некоторых случаях это также снижает приток крови к ушам, пальцам ног, соскам, коленям или носу. Это происходит из-за спазмов кровеносных сосудов в этих областях. Спазмы возникают в ответ на холод, стресс или эмоциональное расстройство.

болезнь Рейно может возникать сама по себе, известная как первичная форма. Или это может произойти вместе с другими заболеваниями, известными как вторичная форма.Болезни, чаще всего связанные с болезнью Рейно, — это аутоиммунные заболевания или заболевания соединительной ткани, такие как:

  • Волчанка (системная красная волчанка)

  • Склеродермия

  • CREST-синдром (форма склеродермии)

  • Болезнь Бюргера

  • Синдром Шегрена

  • Ревматоидный артрит

  • Окклюзионные сосудистые заболевания, например атеросклероз

  • Полимиозит

  • Заболевания крови, такие как криоглобулинемия

  • Заболевания щитовидной железы

  • Легочная гипертензия

Первичная форма болезни Рейно — наиболее распространенный тип. Часто он начинается в возрасте от 15 до 25 лет. Он менее серьезен, чем вторичный синдром Рейно. У людей с первичной болезнью Рейно не часто возникает связанное с этим заболевание.

Что вызывает феномен Рейно?

Точная причина болезни Рейно неизвестна. Возможно, что некоторые заболевания крови могут вызвать болезнь Рейно из-за увеличения толщины крови. Это может произойти из-за избытка тромбоцитов или красных кровяных телец. Или специальные рецепторы в крови, которые контролируют сужение кровеносных сосудов, могут быть более чувствительными.

Кто подвержен риску развития феномена Рейно?

Определенные факторы могут увеличить риск развития этого состояния, например:

  • Соединительная ткань или аутоиммунное заболевание

  • Химическое воздействие

  • Курение сигарет

  • Травма или травма

  • Повторяющиеся действия, например набор текста или использование инструментов, которые вибрируют, как отбойный молоток

  • Побочные эффекты от некоторых лекарств

Каковы симптомы феномена Рейно?

Симптомы могут проявляться у каждого человека по-разному. Общие симптомы включают:

  • Пальцы, которые становятся бледными или белыми, затем становятся синими при воздействии холода, стресса или эмоционального расстройства, затем краснеют при нагревании рук

  • Руки, которые могут опухать и болеть при нагревании

  • Язвы на подушечках пальцев, в тяжелых случаях

  • Гангрена в пальцах, вызывающая инфекцию или требующая ампутации, редко

Как диагностируется феномен Рейно?

Процесс начинается с истории болезни и медицинского осмотра.Ваш лечащий врач может назначить вам тест на простуду. Это делается для того, чтобы увидеть изменение цвета рук и пальцев. Во время теста ваши руки подвергаются воздействию холода. Ваш лечащий врач также может посмотреть на крошечные кровеносные сосуды на ваших ногтях под микроскопом. Взрослые, у которых проявляется феномен Рейно после 35 лет, могут пройти обследование на наличие основного заболевания. Вы можете сдать анализ крови, чтобы определить, является ли ваше заболевание первичным или вторичным.

Как лечится феномен Рейно?

Лечение будет зависеть от ваших симптомов, вашего возраста и общего состояния здоровья.Это также будет зависеть от тяжести состояния. От феномена Рейно нет лекарства, но с ним можно справиться с помощью надлежащего лечения. Лечение может включать:

  • Избегать холода

  • Согреться в перчатках, носках, шарфе и шапке

  • Отказ от курения

  • Защита пальцев на пальцах с язвами

  • Предотвращение травм или вибрации руки (например, с помощью вибрирующих инструментов)

  • Прием лекарств от кровяного давления в зимние месяцы для уменьшения сужения кровеносных сосудов

Обсудите со своими поставщиками медицинских услуг риски, преимущества и возможные побочные эффекты всех лекарств.

Каковы осложнения феномена Рейно?

В редких случаях могут появиться язвы на подушечках пальцев. Эти язвы могут прогрессировать до гангрены. В редких случаях гангрена может привести к ампутации пальца.

Жизнь с феноменом Рейно

Для большинства людей, живущих с болезнью Рейно, это скорее неудобство, чем серьезная проблема. Избегание триггеров, в первую очередь холода, может уменьшить спазмы, которые приводят к появлению симптомов. Если есть основная причина, такая как склеродермия или волчанка, может быть труднее управлять приступами.Если у вас вторичная болезнь Рейно, проконсультируйтесь с врачом, чтобы помочь вам справиться с основным заболеванием. Это может уменьшить приступы Рейно.

Когда мне следует позвонить своему врачу?

Если симптомы ухудшаются или появляются новые симптомы, сообщите об этом своему врачу.

Ключевые моменты феномена Рейно

  • Феномен Рейно — это заболевание, при котором снижается приток крови к пальцам. В некоторых случаях это также снижает приток крови к ушам, пальцам ног, соскам, коленям или носу.

  • Спазмы кровеносных сосудов случаются в ответ на холод, стресс или эмоциональное расстройство.

  • Вторичные причины болезни Рейно включают волчанку, склеродермию и другие заболевания.

  • Симптомы болезни Рейно включают пальцы, которые становятся бледными или белыми, а затем синеют при воздействии холода, стресса или эмоционального расстройства. Затем они краснеют, когда руки согреваются.

  • Управление Рейно включает в себя отказ от холода, теплую одежду и отказ от курения.

Феномен Рейно — Болезни и состояния

Феномен Рейно является результатом чрезмерной чувствительности кровеносных сосудов в конечностях тела. Во многих случаях причина не устанавливается, хотя иногда она связана с другими состояниями здоровья.

Когда ваше тело подвергается воздействию низких температур, конечности, например пальцы рук и ног, теряют тепло. Это связано с тем, что мелкие кровеносные сосуды под кожей спазмируют, замедляя кровоснабжение, что помогает поддерживать внутреннюю температуру вашего тела.

У людей с болезнью Рейно чувствительные кровеносные сосуды слишком остро реагируют на низкие температуры и становятся более узкими, чем обычно, что значительно ограничивает кровоток.

Симптомы могут быть вызваны умеренно прохладной погодой, доставкой чего-либо из морозильной камеры или проведением рук под струей холодной воды. Сильные эмоции, такие как стресс или беспокойство, также могут вызывать симптомы.

Первичная

Рейно

Наиболее частая форма болезни Рейно — первичный феномен Рейно. Это означает, что состояние возникает само по себе, не будучи связанным с другим состоянием здоровья.

Похоже, что первичный синдром Рейно вызван нарушениями в том, как нервная система контролирует кровеносные сосуды. Что именно вызывает эти сбои, неясно.

Есть некоторые свидетельства того, что первичная болезнь Рейно может быть наследственным заболеванием, поскольку известно, что случаи заболевания передаются в семье.

Вторичный

Рейно

В некоторых случаях из-за основного состояния здоровья кровеносные сосуды могут чрезмерно реагировать. Это называется вторичной болезнью Рейно.

Аутоиммунные заболевания

Большинство случаев вторичной болезни Рейно связано с аутоиммунными состояниями, которые заставляют иммунную систему атаковать здоровые ткани.

Аутоиммунные состояния, которые, как известно, связаны с вторичной болезнью Рейно, включают:

  • склеродермия — состояние, вызывающее уплотнение и утолщение кожи
  • Ревматоидный артрит, вызывающий боль в суставах и отек
  • Синдром Шегрена — при котором иммунная система атакует потовые и слезные железы тела
  • Волчанка, вызывающая усталость, боль в суставах и кожную сыпь

Примерно у 1 из 10 человек с первичной болезнью Рейно развивается аутоиммунное заболевание.

Инфекции

Вирусные инфекции, передающиеся через кровь, гепатит B и гепатит C, иногда могут вызывать болезнь Рейно у некоторых людей.

Рак

Некоторые виды рака могут вызывать вторичную болезнь Рейно. Обычно это раковые образования, которые развиваются в крови, костном мозге или иммунной системе, например:

  • острый лимфобластный лейкоз — рак лейкоцитов, поражающий в основном детей
  • лимфома — рак, который развивается внутри одной или нескольких желез, которые являются частью иммунной системы
  • множественная миелома — рак, развивающийся внутри костного мозга

Лекарства

Вторичная болезнь Рейно также может быть побочным эффектом приема некоторых лекарств, в том числе:

Незаконные наркотики, такие как кокаин и амфетамины, также могут вызывать вторичную болезнь Рейно.

Травмы и злоупотребление

Болезнь Рейно иногда возникает в результате физических травм. Это также может повлиять на музыкантов, людей, которые много печатают, или других людей, которые используют пальцы и руки чаще, чем обычно.

Повреждение кожи и тканей в результате обморожения также может привести к болезни Рейно.

Курение

Курение сигарет также увеличивает риск развития болезни Рейно. Прочтите о поддержке, которая поможет вам бросить курить.

Палец вибрационный белый

Вибрационный белый палец — это термин, используемый, когда вторичный палец Рейно был вызван вибрацией.Обычно это случается с людьми, которые регулярно используют определенные типы вибрирующих инструментов, например:

  • Шлифовальные, шлифовальные и дисковые фрезы
  • перфораторы
  • бензопилы, кусторезы и косилки

Любой вибрирующий инструмент, вызывающий покалывание или онемение пальцев, может привести к вибрации белого пальца.

Ваш работодатель несет ответственность за защиту вас от вибрации белого пальца. Если работа не может выполняться без вибрирующих инструментов:

  • попросите использовать подходящий инструмент с низким уровнем вибрации
  • убедитесь, что вы используете правильный инструмент для работы
  • проверочные инструменты содержатся в надлежащем состоянии
  • Держите режущие инструменты острыми
  • сократить количество времени, которое вы используете инструмент за один раз, выполняя другие работы между
  • согреться на работе
  • использовать антивибрационные перчатки
  • Храните инструменты в помещении, поэтому при следующем использовании у них не будет холодных ручек
  • стимулирует кровообращение, сохраняя тепло, бросая курить, массируя и тренируя пальцы во время перерывов

Если у вас диагностировано это заболевание, как можно скорее сообщите об этом своему работодателю. Если вы прекратите использовать вибрирующие инструменты на ранней стадии, вы можете полностью поправиться.

По закону ваш работодатель должен связаться с Управлением по охране труда и технике безопасности по поводу вашего состояния. Вы можете иметь право на пособие по потере трудоспособности в связи с производственными травмами, которое выплачивается людям, которые заболели или получили травмы в результате своей работы.

Дополнительную информацию о пособии по потере трудоспособности на производстве см. На веб-сайте GOV.UK.

Феномен Рейно

Быстрые факты

  • Феномен Рейно можно разделить на первичный или вторичный
  • Примерно 10% населения имеют первичный синдром Рейно
  • Лечение зависит от степени тяжести болезни Рейно и от того, связано ли оно с другим состоянием.
  • Обычно болезнь Рейно не приводит к потере трудоспособности, но может повлиять на качество жизни.

Феномен Рейно — это процесс, при котором пальцы рук (реже пальцы ног) меняют цвет (белый, синий и красный) в ответ на определенные триггеры, такие как холод или стресс. Это может быть связано с дискомфортом или ощущением «иголки». Это связано с тем, что маленькие кровеносные сосуды в пальцах «спазмируют», уменьшая приток крови к кончикам пальцев. Пациентам следует обратиться за помощью к ревматологу, если у них наблюдаются частые или серьезные симптомы, или если у них появляются язвы на кончиках пальцев.

Что такое феномен Рейно?

Феномен Рейно (RP) возникает, когда наблюдается уменьшение притока крови к пальцам рук и ног, когда кто-то подвергается воздействию холода или стресса.Пальцы рук и ног обычно меняют цвет, включая белый, синий и красный. Это может быть связано с ощущением «иголки» (онемением) или дискомфортом. Эти симптомы возникают периодически и известны как «эпизоды» или «приступы» и имеют тенденцию проходить самостоятельно.

Важно знать, что существует два типа феномена Рейно — они называются «первичными» и «вторичными». Первичная болезнь Рейно обычно поражает женщин в возрасте до 30 лет (обычно в подростковом возрасте или в возрасте до двадцати лет). Хотя симптомы могут вызывать дискомфорт, опасность повреждения тела отсутствует. Первичная болезнь Рейно возникает у пациентов, не страдающих другим ревматическим заболеванием. Вторичный синдром Рейно «вторичен» по отношению к другому заболеванию. Этих состояний много, и они могут включать несколько аутоиммунных состояний. Наиболее распространенные ревматические заболевания, связанные с болезнью Рейно, включают склеродермию и волчанку, но могут включать и другие, такие как ревматоидный артрит, воспалительный миозит и синдром Шегрена. Часто вторичный РПН возникает в более позднем возрасте — обычно после 30 лет.

Пациенты с первичным или вторичным РПЖ обычно сообщают об изменении цвета пальцев рук и ног, которое происходит в ответ на ряд триггерных факторов — чаще всего сообщается о холодной погоде и стрессе. Симптомы также могут возникать в проходе с замороженными продуктами в продуктовом магазине или из-за кондиционирования воздуха. Ревматологи обычно необходимы, чтобы различать, является ли болезнь Рейно первичной или вторичной.

Что вызывает феномен Рейно?

Феномен Рейно вызван чрезмерно чувствительными кровеносными сосудами пальцев рук и ног.Они больше страдают от холода и стресса. Кровеносные сосуды существенно сужаются, вызывая уменьшение кровотока и соответствующее изменение цвета. Отсутствие кровотока часто приводит к бледному или белому обесцвечиванию. Впоследствии цифры могут стать синими и, в конечном итоге, красными, так как после окончания эпизода к ним внезапно приливает кровь.

Как диагностируется феномен Рейно?

РП диагностируется на основании анамнеза и медицинского осмотра. Пациенты с первичной болезнью Рейно обычно имеют нормальное обследование и анализ крови.Часто метод исследования, включающий осмотр кровеносных сосудов под ногтями (так называемая капилляроскопия ногтевого ложа), используется, чтобы помочь отличить первичный от вторичного синдрома Рейно.

Пациенты со вторичной болезнью Рейно обычно имеют отклонения от нормы при обследовании и / или анализе крови.

Как лечится феномен Рейно?

Рейно можно лечить с помощью изменения образа жизни и лекарств.

Модификации образа жизни включают в себя поддержание тепла в теле, в частности, в поддержании тепла в сердцевине тела.Часто пациенты используют грелки для рук и варежки / перчатки, чтобы согреть пальцы. Снижение стресса и отказ от курения также рекомендуются для уменьшения приступов Рейно.

Многие пациенты могут контролировать свои симптомы только с помощью изменения образа жизни. Однако иногда необходимы лекарства, и доступно множество вариантов. К ним относятся лекарства от артериального давления, такие как блокаторы кальциевых каналов (амлодипин, нифедипин, фелодипин и другие) и блокаторы рецепторов ангиотензина.Эти лекарства действуют, увеличивая приток крови к пальцам рук и ног. Для пациентов с более тяжелыми симптомами или у которых развились осложнения, такие как язвы на кончиках пальцев, можно использовать другие лекарства, включая силденафил или простациклины.

Иногда пациентам также назначают другие лекарства, которые могут помочь улучшить симптомы, включая кремы для местного применения, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) или препараты, снижающие уровень холестерина (статины).

Роль ревматолога в лечении феномена Рейно

RP часто диагностируется ревматологом, который в дальнейшем может решить, является ли болезнь Рейно первичной или вторичной.Ревматологи — это врачи, которые являются экспертами в диагностике и лечении артрита и других заболеваний суставов, мышц и костей. Таким образом, они лучше всех подходят для того, чтобы правильно диагностировать феномен Рейно. Они также могут посоветовать пациентам лучшие варианты лечения.

Обновлено в марте 2019 г. Полом Суфкой, доктором медицины, и рассмотрено Комитетом по коммуникациям и маркетингу Американского колледжа ревматологии.

Эта информация предназначена только для общего образования. Люди должны проконсультироваться с квалифицированным поставщиком медицинских услуг для получения профессиональных медицинских рекомендаций, диагностики и лечения заболевания или состояния здоровья.

Рейно | NHLBI, NIH

Первичная болезнь Рейно (болезнь Рейно) и вторичная болезнь Рейно (феномен Рейно) неизлечимы. Однако лечение может уменьшить количество и тяжесть приступов Рейно. Лечение включает изменение образа жизни, прием лекарств и, в редких случаях, хирургическое вмешательство.

Большинство людей с первичной болезнью Рейно могут справиться с этим заболеванием, изменив образ жизни.Людям с вторичной болезнью Рейно, помимо изменения образа жизни, могут потребоваться лекарства. В редких случаях им может потребоваться операция или уколы.

Если у вас болезнь Рейно и появляются язвы на пальцах рук, ног или других частях тела, немедленно обратитесь к врачу. Своевременное лечение может помочь предотвратить необратимое повреждение этих участков.

Изменения образа жизни

Изменения образа жизни могут помочь вам избежать вещей, которые могут вызвать атаку Рейно. Примеры таких триггеров включают низкие температуры, эмоциональный стресс, факторы рабочего места или отдыха, а также контакт с определенными химическими веществами или лекарствами.

Защитите себя от холода

Чтобы защитить себя от холода:

  • В холодную погоду надевайте шляпу, рукавицы (а не перчатки), шарф, пальто с плотными манжетами, а также теплые носки и обувь. Сложите одежду слоями, чтобы было тепло.
  • Положите грелки для рук и ног в варежки, ботинки, носки или карманы. Некоторые грелки представляют собой небольшие тепловые блоки, а другие работают от батарей. Эти утеплители часто продаются в магазинах спортивных товаров.
  • Выключите кондиционер или оденьтесь потеплее, находясь в помещении с кондиционером.
  • Прогрейте машину перед поездкой в ​​холодную погоду.
  • Надевайте перчатки или рукавицы, когда вынимаете еду из холодильника или морозильника (если холодные температуры сильно влияют на вас).

Избегайте других триггеров

Старайтесь избегать вещей, которые вас расстраивают или вызывают стресс. Узнайте, как
справляться со стрессом, которого невозможно избежать. Физическая активность помогает некоторым людям справляться со стрессом. Другие люди слушают музыку или сосредотачиваются на чем-то спокойном или умиротворяющем, чтобы уменьшить стресс. Некоторые люди изучают йогу, тай-чи или медитацию.

Старайтесь избегать триггеров на рабочем месте и во время отдыха. Например, ограничьте использование вибрирующих инструментов, таких как дрели. Если вы работаете с промышленными химикатами, надевайте соответствующую защитную одежду. Кроме того, постарайтесь ограничить повторяющиеся действия рук, такие как набор текста или игра на фортепиано.

Некоторые лекарства могут вызвать приступ Рейно. Примеры включают:

  • Лекарства от мигрени, содержащие эрготамин. Это вещество заставляет ваши артерии сужаться.
  • Некоторые лекарства от рака, такие как цисплатин и винбластин.
  • Лекарства от простуды или аллергии или диетические средства, отпускаемые без рецепта. Некоторые из этих лекарств могут сузить ваши артерии.
  • Бета-блокаторы. Эти лекарства замедляют частоту сердечных сокращений и снижают кровяное давление.
  • Противозачаточные таблетки. Эти лекарства могут влиять на кровоток.

Поговорите со своим врачом о том, безопасны ли для вас лекарства.

Другие изменения образа жизни

Другие изменения образа жизни также могут помочь вам избежать приступов Рейно. Например, включите физическую активность в свой здоровый образ жизни.Физическая активность увеличивает кровоток и помогает согреться.

Ограничьте употребление кофеина и алкоголя. Эти вещества могут вызывать приступы Рейно. Если вы курите, бросьте. Курение ухудшает состояние Рейно. Спросите своего врача о программах и продуктах, которые могут помочь вам бросить курить. Кроме того, старайтесь избегать пассивного курения.

Вы также можете принять меры, чтобы помочь остановить атаки Рейно, когда они происходят. Например:

  • Переместитесь в более теплое место, например в помещение, в холодную погоду.
  • Согрейте руки или ноги. Положите руки под подмышки. Смочите ноги или руки теплой водой.
  • Покачивайте или массируйте пальцы рук и ног.
  • Двигайте руками по кругу или встряхивайте руками или ногами.
  • Выйдите из стрессовых ситуаций и попробуйте методы релаксации.

Если у вас болезнь Рейно, позаботьтесь о руках и ногах. Защитите их от порезов, синяков и других травм. Например, носите правильно подобранную обувь и не ходите босиком.Используйте лосьон, чтобы предотвратить высыхание и растрескивание кожи. Также избегайте обтягивающих браслетов и колец.

Лекарства и хирургия

Если изменения в образе жизни не повлияли на болезнь Рейно, вам могут потребоваться лекарства или операция. Лекарства используются для улучшения притока крови к пальцам рук и ног.

Примеры лекарств, используемых для лечения болезни Рейно, включают блокаторы кальциевых каналов, альфа-блокаторы, кремы для кожи по рецепту и ингибиторы АПФ (используются реже).

В редких случаях у людей с тяжелой формой болезни Рейно могут развиться кожные язвы или гангрена.«Гангрена» относится к гибели или разложению тканей организма. В этом случае могут потребоваться антибиотики или операция по удалению поврежденной ткани. В очень серьезных случаях может потребоваться удаление пораженного пальца ноги или пальца.

Еще одно лечение тяжелой формы болезни Рейно — блокирование нервов в руках или ногах, контролирующих артерии. Это может помочь предотвратить атаки Рейно. Это лечение проводится хирургическим путем или уколами.

Операция часто снимает симптомы, но иногда всего на несколько лет.Если симптомы не исчезнут или вернутся, возможно, потребуется повторить инъекции.

Клиника болезней Рейно — Бригам и женская больница

Клиника Рейно при Бригаме и женской больнице — одна из немногих клиник в Новой Англии, специализирующихся исключительно на обследовании и лечении пациентов с болезнью Рейно (феномен Рейно). Многопрофильная команда специалистов в области сосудистой медицины, ревматологии, сосудов легких, пластической хирургии и других медицинских специалистов сотрудничает, чтобы обеспечить наиболее подходящую и эффективную помощь пациентам с болезнью Рейно.

Что такое болезнь Рейно?

Болезнь Рейно — это заболевание, при котором нарушается кровоток в первую очередь в пальцах рук и ног, а иногда и в ушах, сосках, коленях или носу. Для него характерен спазм сосудов — внезапные сокращения кровеносных сосудов, резко снижающие приток крови к конечностям — чаще всего вызванные воздействием холода, а также эмоциональным стрессом.

Болезнь Рейно может существовать как изолированное состояние (первичная болезнь Рейно) и чаще встречается у женщин и людей, живущих в более холодном климате.Точная причина первичной болезни Рейно неизвестна. Он также встречается у мужчин и женщин, страдающих аутоиммунными заболеваниями или заболеваниями соединительной ткани, а также другими заболеваниями (вторичная болезнь Рейно), в том числе:

Каковы факторы риска болезни Рейно?

Хотя неизвестно, почему у людей развивается болезнь Рейно, существуют некоторые факторы риска, связанные с этим заболеванием, в том числе:

  • Ранее существовавшая соединительная ткань или аутоиммунное заболевание
  • Курение сигарет
  • Повторяющееся воздействие на руки, например, от использования вибрирующих (механических) инструментов или набора текста
  • Травма или травма
  • Химическое воздействие
  • Побочные эффекты некоторых лекарств

Каковы симптомы болезни Рейно?

Ниже приведены наиболее распространенные симптомы болезни Рейно, но каждый пациент может испытывать симптомы по-разному.

  • Пальцы рук и ног белеют, а затем синеют — обычно после воздействия холодного воздуха или предметов или стресса — а затем становятся красными после повторного нагревания.
  • В тяжелых случаях язвочки образуются на кончиках пальцев рук или ног.
  • В редких случаях пальцы рук или ног могут инфицироваться или инфицироваться, что может привести к ампутации, если не лечить.

Как диагностируется болезнь Рейно?

Пациентов в нашей клинике болезни Рейно сначала обследуют два врача — специалист по сосудистой медицине и ревматолог.Большая часть диагностики будет сосредоточена на оценке симптомов. Наряду с полной историей болезни и медицинским осмотром наша команда обычно заказывает по крайней мере один анализ крови. Пациент также может пройти тест на холод, чтобы выявить изменения цвета рук или ног.

При вторичном феномене Рейно также важно идентифицировать и лечить лежащее в основе аутоиммунное или другое заболевание, которое может вызывать феномен Рейно.

Как лечить болезнь Рейно?

После тщательной оценки группа врачей разработает план лечения, основанный на типе и степени заболевания, общем состоянии здоровья пациента и его предпочтениях.

Хотя болезнь Рейно неизлечима, ее обычно можно лечить с помощью соответствующего лечения, например:

Изменения образа жизни

  • Ограничение воздействия холода путем теплой одежды — перчатки, носки, шарф, шляпа и многослойная одежда.
  • Бросить курить для улучшения кровообращения и общего состояния здоровья.
  • Избегать использования вибрирующих инструментов.

Лечебные процедуры

  • Назначение альфа-адреноблокаторов, которые подавляют реакцию симпатической нервной системы, которая приводит к сужению сосудов (сужению кровеносных сосудов).
  • Назначение других лекарств, которые также улучшают приток крови к пальцам рук и ног за счет расширения (расширения) кровеносных сосудов, таких как блокаторы кальциевых каналов или ингибиторы фосфодиэстеразы.
  • Избегайте использования бета-блокаторов, обычно используемых для лечения высокого кровяного давления, которое снижает частоту сердечных сокращений и снижает кровоток к конечностям.
  • Для пациентов, которые плохо реагируют на вышеуказанные лекарства, могут быть варианты исследуемых лекарств — лекарства, которые разрешено использовать в клинических испытаниях.

Хирургия

Для пациентов, которые рискуют потерять пальцы, пластический хирург Кристиан Э. Сэмпсон, доктор медицины, предлагает различные хирургические методы. Одним из таких новаторских методов является удаление оболочки нервов, окружающих кровеносные сосуды руки, тем самым устраняя нервы, вызывающие спазмы сосудов.

Феномен Рейно | Причины, симптомы, лечение

Впервые я заметил симптомы болезни Рейно в подростковом возрасте. Мои руки меняли цвет на морозе, и у меня начиналась сильная боль в пальцах.

Мне не ставили диагноз, пока недавно не сделали операцию на плече и руке. Операции не имели отношения к Рейно.

Я сказал хирургу, что у меня всегда холодные руки, и меня направили к ревматологу.

Я медсестра, и кондиционер в больнице, где я работаю, может ухудшить мои симптомы.

Мне нравится носить два или три слоя одежды. На работе я ношу скрабы, а под них можно только так много положить.

Моя мама смеется надо мной из-за того, что я ношу «жилет няни».Летом я всегда ношу перчатки и шарфы. Даже в середине лета у меня может случиться приступ. Я всегда храню одежду, такую ​​как шерсть, шапки и шарфы, в сумке и машине.

Важно поддерживать температуру тела в тепле, чтобы я всегда хорошо упаковывалась.

Моя дочь занимается верховой ездой, поэтому я провожу много времени на улице, когда она собирается на ферму и обратно.

Если я в каком-то стрессе, я могу получить приступы, даже когда я закутан.

Когда я хожу в супермаркет, я обычно бегаю по проходам холодильника и морозильника, потому что чувствую, как он заводится.

Важно продолжать движение и поддерживать циркуляцию. Я всегда шевелю пальцами, просто чтобы кровь продолжала двигаться. Думаю, здоровое питание тоже помогает.

Я описываю это как бенгальские огни, вырывающиеся на концах моих пальцев, и это может быть изнурительным. Полная атака может длиться пару часов.

Мои пальцы становятся белыми, а затем синими или даже фиолетовыми. Они могут замерзнуть и онеметь. Пару раз они становились темно-серыми, почти черными. Это было страшно.

Из-за отсутствия ощущения может быть тенденция опускать пальцы в горячую воду, но я могу обжечься.

А потом, когда кровь вернется, это может быть болезненным.

Иногда я не могу ехать домой, пока боль в руках не прекратится и чувство не вернется. На то, чтобы чувство вернулось, когда я нахожусь в тепле, может потребоваться несколько минут, а может — и полчаса.

Они очень часты зимой. Для этого не обязательно выходить на холод. Даже переход из гостиной на кухню может вызвать его, если температура другая.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *