» Лимфома крупноклеточная в клеточная: прогноз (выживаемость), лечение в Израиле

Содержание

причины, симптомы и прогноз на выживаемость

Диффузная В крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) — это группа опухолей лимфатической системы, в основе которой лежит трансформация В-лимфоцитов в злокачественные клетки.

Причины возникновения и группы риска

Причиной возникновения ДВКЛ является изменение В-лимфоцитов, т. е. нарушение структуры ДНК. Из-за этого клетки начинают бесконтрольно расти и размножаться, рассеиваясь по всему организму и поражая различные органы и системы. Почему возникают эти мутации, достоверно не установлено. Более того, есть много людей, у которых обнаруживаются характерные генетические поломки, но нет лимфомы. Данный вопрос продолжает изучаться.

В настоящее время принято говорить о факторах риска, которые повышают вероятность развития данного заболевания:

  • Врожденные и приобретенные иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Бара, СПИД, необходимость лечения, которое снижает иммунитет: цитостатики, иммуносупрессоры при трансплантации органов и др.
  • Вирусные инфекции: ВИЧ, гепатит С, Т-лимфотропный вирус.
  • Аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, волчанка и др.
  • Токсическое воздействие инсектицидов, гербицидов, бензола.
  • Лечение посредством цитостатической и лучевой терапии.

Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы

Крупноклеточная лимфома может проявляться множеством симптомов, но все их многообразие можно уложить в три синдрома:

  • Увеличение лимфатических узлов — лимфаденопатия. Чаще всего, лимфома манифестирует безболезненным увеличением лимфатических узлов, которые можно обнаружить визуально или при пальпации. Но бывает так, что поражаются узлы, недоступные для осмотра и пальпации (например, в грудной или брюшной полости), тогда этого признака сразу может и не быть.
  • Симптомы интоксикации: повышение температуры, не связанное с инфекцией, сильная потливость, потеря веса. Комбинацию этих признаков называют В-симптоматикой. Ее наличие имеет значение при определении стадии заболевания.
  • Симптомы, которые развиваются, когда крупноклеточная лимфома переходит на другие органы и системы. Это могут быть боли в груди и кашель, боли в животе и нарушение стула. При поражении ЦНС развиваются головные боли, нарушение зрения и рвота. Из-за разрушения костного мозга снижается иммунитет, развивается анемия и склонность к опасным кровотечениям.

Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы

Современная классификация крупноклеточной лимфомы базируется на клинических данных и степени распространенности опухолевого процесса.

Классификация Ann Arbor:

  • 1 стадия. Поражение ограничено одной лимфатической зоной или одним экстралимфатическим органом или одним сегментом экстралимфатической ткани.
  • 2 стадия. Поражено две и более зоны лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы. При поражении внелимфатических органов или тканей обнаруживаются метастазы в регионарные лимфатические узлы.
  • 3 стадия. Имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
  • 4 стадия. Имеются множественные очаги поражения экстралимфатических органов, либо ограниченное поражение экстралимфатических органов с отдаленными метастазами, либо поражение печени и костного мозга.

Классификация Ann Arbor дополняется модификацией Cotswold:

  • А — нет В-симптомов.
  • В — есть хотя бы один из В-симптомов.
  • Е — есть локализованные экстранодальные очаги.
  • S — лимфома поразила селезенку.
  • X — имеется массивное опухолевое тканей и внутренних органов.

Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы

Диагноз неходжкинская лимфома выставляется на основании гистологического и иммуногистохимического исследования опухолевой ткани. Для того чтобы получить материал, проводят инцизионную или эксцизионную биопсию лимфатических узлов. Помимо этого, выполняют молекулярно-генетические и иммунофенотипические исследования, которые позволят определить вид опухоли, наличие тех или иных генетических изменений и подобрать оптимальный метод лечения.

Для определения стадии лимфомы проводят следующие исследования:

  • Трепанобиопсия костного мозга.
  • Методы лучевой диагностики — УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ.
  • Также назначается ряд лабораторных анализов — развернутый анализ крови, определение маркеров парентеральных гепатитов, анализ на ВИЧ, биохимические исследования и др.

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Лечение диффузной лимфомы определяется исходя из следующих данных:

  • Риски рецидива согласно IPI.
  • Возраст пациента.
  • Его состояние (сможет ли больной перенести высокодозную полихимиотерапию).

В качестве основных методов лечения крупноклеточной лимфомы применяется химиотерапия и в некоторых случаях облучение. Перед началом терапии фертильных пациентов обсуждается вопрос о криоконсервации гамет (половых клеток), поскольку лечение может вызвать бесплодие.

Главным критерием подбора терапии является международный прогностический индекс IPI, который включает следующие аспекты:

  • Возраст. Младше 60 лет — 0 баллов, старше — 1 балл.
  • Состояние пациента по ECOG (активность больного и способность к самообслуживанию). 1-2 балла по ECOG это 0 по IPI, и 3-4 балла по ECOG — это 1 балл по IPI.
  • Уровень ЛДГ. В норме — 0 баллов по IPI, повышен — 1 балл.
  • Стадия лимфомы. 1-2 — 0 баллов, 3-4 — 1 балл.
  • Наличие более 1 экстранодальной зоны поражения. Нет — 0, да — 1.

Интерпретация IPI следующая:

  • 0-1 балл — лимфома низкого риска.
  • 2 балла — лимфома промежуточно низкого риска.
  • 3 балла — лимфома промежуточно высокого риска.
  • 4-5 баллов — лимфома высокого риска.

Пациенты из группы низкого и промежуточно-низкого риска начинают свое лечение с 6 циклов иммунохимиотерапии по протоколу R-CHOP-21. Эта схема, помимо цитостатиков, предполагает применение иммунотерапевтического препарата ритуксимаба. Такая схема позволяет добиться пятилетней выживаемости у 80% больных. Для пациентов с 3-4 стадией заболевания, лечение дополняется лучевой терапией на зоны массивного и экстранодального опухолевого поражения.

Лечение пациентов из групп промежуточно-высокого и высокого риска подбирается индивидуально с учетом возраста и состояния больного по шкале ECOG. Молодым пациентам с хорошим соматическим состоянием назначаются более агрессивные схемы лечения, предполагающие проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). При высоких рисках поражения нервной системы проводится несколько циклов интратекальной химиотерапии, когда препараты вводят в спинномозговой канал. Пожилым и слабым пациентам подбираются более щадящие схемы. Оценка эффективности лечения производится в середине циклов химиотерапии и после их окончания.

Восстановление после лечения крупноклеточной неходжкинской лимфомы

В целом, после того как у пациента диагностировали ремиссию, он должен регулярно наблюдаться у онколога. Сначала раз в три месяца, потом раз в полгода, а потом ежегодно. Если через пять лет после достижения ремиссии, у пациента нет признаков заболевания, его считают выздоровевшим и снимают с учета.

Рецидивы крупноклеточной лимфомы

При лечении диффузной В-крупноклеточной лимфомы долгосрочной ремиссии удается достичь в 70-80 % случаев, но у ряда пациентов возникает рецидив. Лечение рецидивов проводится по следующей схеме:

  • Химиотерапия второй линии. Она должна подавить опухолевый рост, в то же время не нанося ущерба гемопоэтическим стволовым клеткам.
  • Сбор ГСК.
  • Высокодозная химиотерапия. Используются высокие дозы цитостатиков, которые уничтожают самые стойкие опухолевые клетки, но они же губят и кроветворение, поэтому чтобы его восстановить проводят следующий этап.
  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, которая призвана восстановить кроветворение.

У пациентов из групп высокого риска, которые уже прошли аутологичную трансплантацию, и получили рецидив диффузной лимфомы, проводят аллогенную трансплантацию, т. е. используют стволовые клетки доноров. В этих случаях также есть шансы на полную ремиссию, но они не превышают 50%.

Осложнения диффузной В крупноклеточной лимфомы

Химиотерапия и лучевая терапия диффузной крупноклеточной лимфомы пагубно влияют не только на злокачественную опухоль, но и на все быстро делящиеся клетки. Это кроветворные клетки, эпителий кожи и слизистых оболочек и др. Поэтому в процессе лечения и восстановления большое внимание уделяется профилактике осложнений. В первую очередь, это борьба с инфекциями (бактериальными, вирусными, грибковыми), нарушением кровесвертывающей системы и работы пищеварительного тракта.

Помимо этого, в долгосрочной перспективе есть риск развития следующих осложнений:

  • Возникновение других злокачественных опухолей: рак легкого, молочной железы, желудка, а также лейкозов и других видов лимфом. Наибольшие риски отмечаются в первые десятилетия после прекращения лечения.
  • Кардиоваскулярные осложнения: нарушение работы миокарда, быстрый атеросклероз кровеносных сосудов, повреждение клапанов сердца и др.
  • Поражение легких: пульмониты, пневмосклероз и пневмофиброз.
  • Осложнение со стороны эндокринной системы: гипотиреоз, бесплодие, нарушение сперматогенеза.

Прогноз и профилактика крупноклеточной лимфомы

Прогноз течения диффузной В крупноклеточной лимфомы зависит от показателя IPI. Чем больше баллов, тем хуже прогноз. Для больных, имеющих 4-5 баллов (высокий риск), пятилетняя выживаемость колеблется в пределах 31%. При низких рисках пятилетняя выживаемость составляет около 91%.

Что касается специфической профилактики, то ее на сегодняшний день не существует, а все рекомендации для минимизации риска заболевания сводятся к ведению здорового образа жизни и правильному питанию.

виды, симптомы, прогноз, стадии и лечение

В-клеточная лимфома – это разновидность неходжкинских новообразований. Заболевание возникает на фоне бесконтрольного деления В-лимфоцитов, принимающих клетки и ткани организма за чужеродные. Лимфоидные клетки угнетаются, нарушается их питание. В-лимфоциты объединяются в злокачественный очаг. Лимфатические узлы наиболее подвержены злокачественным патологиям первичного либо приобретённого характера. Вторичная опухоль считается метастазом другого онкологического процесса.

Код по МКБ-10 у В-клеточной лимфомы С85.1. Опухоль может состоять из В-клеток фолликулярного центра (GSB-тип). Диффузионная негерминальная патология представлена non GSB-типом.

Группа риска

Неходжкинские лимфомы диагностируются всё чаще. Новообразование может возникнуть у людей любого возраста. Чаще диагностируется у пожилых пациентов. Пик заболеваемости приходится на 65 лет.

Данная лимфома способна поражать любые внутренние органы. Агрессивный характер патологии вызывает недостаточность жизненно-важных систем. При отсутствии лечения шанс на выживание равен нулю. Химиотерапия способна вылечить болезнь и ввести человека в стойкую ремиссию, увеличив срок жизни.

Лимфома Ходжкина состоит из макрофагальных и моноцитарных клеток. Болезнь представляет лимфогранулематоз. Клеточный состав является главным отличием болезни от неходжкинских патологий.

Гистология лимфомы ХоджкинаГистология лимфомы Ходжкина

Гистология лимфомы Ходжкина

Этиология заболевания

Почему возникает первичная Бета клеточная лимфома, учёные уточняют до сих пор. Известно лишь, что, как любой рак, патология возникает на фоне указанных факторов:

  • Врождённые или приобретённые болезни, угнетающие иммунитет (ВИЧ-инфекция, СПИД).
  • Хронические вирусные поражения гепатитом, герпесом и т.д.
  • Лимфома может наблюдаться при аутоиммунных нарушениях.
  • Клеточная мутация наследственного характера.
  • Проживание в экологически опасной зоне.
  • Длительный контакт с радиацией.
  • Хронические воспалительные процессы внутренних органов, вызванные патогенными бактериями.
  • Пожилой возраст.
  • Избыточный вес.
  • Применение цитостатиков и ионизирующего облучения для лечения других онкологических проблем.
  • Пересадка костного мозга или внутренних органов.
  • Издержки профессии, вынуждающие контактировать с канцерогенами.

Выявлено положительное влияние антибиотиков на лимфому. Длительный приём некоторых антибактериальных препаратов способствует развитию опухоли лимфоидной ткани.

Стадии

При неходжкинской В-клеточной лимфоме выделяют 4 стадии развития болезни:

  • I стадия характеризуется формированием онкологического процесса в единственном лимфоузле.
  • На II этапе опухоль проникает в 2 и более лимфоузла, распространяясь по одной стороне диафрагмы.
  • При III стадии страдают лимфатические узлы со всех сторон.
  • IV стадия редко поддается лечению, потому что злокачественные клетки поражают всю лимфатическую систему и формируют вторичные очаги в отдалённых органах.

Лимфома под кожейЛимфома под кожей

Лимфома под кожей

Классификация лимфом

Подтипы В-клеточной лимфомы:

  • Диффузная крупноклеточная лимфома (код по МКБ-10 С83.3) развивается в любом отделе человеческого тела и встречается чаще других патологий данного вида. Состав опухоли может относиться к центробластным или иммунобластным клеткам.
  • Лимфоцитарная мелкоклеточная патология. Развивается в крови пожилых людей, формирует лимфоцитарную лейкемию. Опухоль состоит из малых клеток.
  • Пролимфоцитарный лейкоз возникает из клеток лимфоцитов, которые мутировали и потеряли функцию защиты организма. Для патологии не характерен нодулярный рост.
  • Новообразование в селезёнке развивается медленно. Симптомы поражения проявляются поздно, поэтому орган не удаётся спасти.
  • Волоскоклеточная патология развивается в клетках костного мозга. Лимфоцит видоизменяется и не выполняет заданные функции.
  • Лимфоплазматический очаг отличается крупным размером. Долгое время находится в латентной форме. Поражает забрюшинное пространство. Обычно развивается у молодых женщин.
  • Мальт-лимфома развивается в лимфоидной ткани органов ЖКТ и мочеполовой системы. Состоит из клеток промежуточного типа.
  • Нодальная опухоль развивается медленно. Имеет благоприятный прогноз. Поражает любые лимфатические узлы.
  • Экстранодальная патология локализуется внутри органов.
  • Для узловой лимфомы характерно множественное поражение внутреннего органа. Заболевание имеет высокий уровень злокачественности.
  • Медиастинальная (тимическая) опухоль средостения развивается в верхнем отделе грудной клетки. Диагностируется у пациентов среднего возраста.
  • Анапластическая патология поражает лимфоузлы шеи и подмышечных впадин. Раковые клетки стремительно распространяются по организму, поражая отдалённые структуры. Alk-негативная опухоль диагностируется у 50% взрослых. Прогноз отрицательный. Аlk-позитивная лимфома обычно встречается у детей и отличается удовлетворительным прогнозом.

Лимфома подмышекЛимфома подмышек

Лимфома подмышек

  • Новообразование маргинальной зоны представлено лимфосаркомой. Поражается лимфоидная ткань забрюшинного пространства. Обычно опухоль крупнозернистая. Пациент испытывает постоянную сильную боль в области опухоли.
  • Мантийноклеточная патология развивается экстранодально. Состоит из клеток мантийной области. Плохо реагирует на цитостатические средства. Очаг составляют зрелые лимфоидные элементы идентичные клеткам мантии.
  • При лимфоме Беркитта отмечается повышенная полиферативная активность опухолевых клеток. Очаги возникают в лимфатической, кровеносной и кроветворной система Х.

Опухоль бывает крупно- и мелкоклеточной, индолентной, агрессивной и высокоагрессивной.

При вялотекущей форме возрастает риск рецидивов. С такой патологией люди живут не больше 7 лет. Индолентный тип лимфомы представляют лимфоцитарные, многоклеточные новообразования и Бета-клеточные опухоли маргинальной зоны.

С заболеванием агрессивной степени выживаемость пациентов резко сокращается в течение 2-3 месяцев. Для патологии характерны ярко выраженные симптомы. Очаг бывает диффузный крупноклеточный или смешанный и иммунобластный диффузный.

При обнаружении высокоагрессивной лимфомы Беркитта или лимфобластной опухоли больному осталось жить считанные недели или дни.

Клиника болезни

При лимфоме признаки нарушений в организме нарастают по мере увеличения опухоли. Первые тревожные симптомы – воспаление лимфатических узлов в одной или нескольких областях тела.

Обследование лимфатических узловОбследование лимфатических узлов

Обследование лимфатических узлов

В течение 3 недель больной отмечает появление перечисленных изменений:

  • Резкое снижение массы тела;
  • Высокая температура;
  • Вялость и сонливость;
  • Повышенное потоотделение во время ночного сна;
  • Бледность и серость кожи;
  • Синяки и подкожные кровоизлияния;
  • Онемение участков тела, обычно конечностей;
  • Развивается апластическая анемия.

Специфические симптомы зависят от локализации новообразования:

  1. При поражении кожи человек отмечает постоянный зуд в определённой области.
  2. При лимфоме органов желудочно-кишечного тракта характерны расстройства стула, тошнота, рвота и боль в брюшине.
  3. Для поражения области средостения свойственно развитие кашля и одышки.
  4. Если опухоль давит на суставы, человек испытывает боль, нарушается двигательная функция конечности.
  5. Лимфома селезёнки отличается значительным увеличением органа и деформацией живота.
  6. Если поражены миндалины, изменяется голос, появляется першение в горле и боль при глотательных движениях.
  7. Вторичные очаги в центральной нервной системе и головном мозге ухудшают зрение, провоцируют головные боли и паралич.

С поражением костного мозга связано возникновение лейкоза.

На фоне лимфомы может развиться плоскоклеточная опухоль головы или шеи.

Указанные симптомы могут указывать на неопасное заболевание, поэтому важно оценить злокачественность патологии.

Диагностические меры

Неуточнённая опухоль не подвергается лечению. Важно дифференцировать клетки очага и уточнить диагноз. Онкологи назначают комплекс инструментально-диагностических исследований:

Лаборант в лаборатории с анализамиЛаборант в лаборатории с анализами

  • Клинические анализы мочи и крови.
  • Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и лимфатических узлов шеи, ключицы, паха и других областей.
  • Для уточнения состояния области средостения, органов дыхания и костной ткани проводят рентгенографию.
  • Определение онкомаркеров, в частности, титры Бета-2-микроглобулина и белковые соединения.
  • Пункции ликвора и костного мозга.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томографии.
  • Гистологическое исследование тканей опухоли предоставляет заключительный диагноз.

Лечебная тактика

Лечение назначается, опираясь на индивидуальные особенности пациента и лимфомы. Онкологи подбирают протокол исходя из размера очага, степени злокачественности и стадии болезни.

Для борьбы с В-клеточной лимфомой применяют химиотерапию. В зависимости от этапа развития патологии, курс цитостатиков включает один или несколько химиопрепаратов.

Влияние химии улучшает лучевая терапия. В роли самостоятельного лечения ионизирующее облучение применяется на первой стадии заболевания для высокодифференцированных новообразований и при вовлечении в онкологический процесс костной ткани.

При агрессивной опухоли, распространившей клетки по всем отделам организма, лучами воздействуют на самый агрессивный участок.

Если заболевание возвращается повторно, симптомы и течение болезни проходят в более тяжёлой форме. Рекомендована срочная пересадка костного мозга.

Крупные опухоли удаляют хирургически. Резекция злокачественного очага вместе с частью здоровой лимфоидной ткани сопровождается лучевой и химиотерапией. Метод увеличивает жизненные шансы пациента в 3 раза. Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении встречается у большей части обратившихся больных.

Прием цитостатических средств негативно влияет на здоровые клетки организма. Подавляется иммунитет. Для нормализации защитных сил пациенту назначают иммунотерапию с применением интерферон-содержащих препаратов.

При терминальной стадии заболевания рекомендована паллиативная терапия для снятия симптомов интоксикации и улучшения качества жизни онкобольного.

Когда человек узнает о наличии злокачественного процесса, нередко случаются психические расстройства и глубокая депрессия. В таком случае необходима консультация психолога и поддержка близких людей. Оптимистически настроенные пациенты лучше справляются с лимфомой и быстрей входят в ремиссию.

Нетрадиционная медицина не способна исцелить человека от рака. Приём народных средств усугубит течение болезни и позволит опухолевым клеткам основательно проникнуть в организм больного. Гомеопатические препараты могут использоваться как поддерживающая терапия после основного лечения и назначения врача.

При развитии лейкемии на фоне облучения и приёма цитостатиков также рекомендуется трансплантация костного мозга. Метод позволяет возобновить кроветворный процесс и побороть онкологические проблемы. Для операции существует ряд противопоказаний и осложнений.

Восстановление и прогнозы на жизнь

Реабилитация включает кардинальное изменение образа жизни: отказ от вредных привычек, исключение вредной пищи и стабильное занятие лечебной физкультурой. Важно усилить противостояние иммунитета к раковым клеткам.

Лечение В-клеточной лимфомы на первой стадии эффективно в 90% случаев. При второй стадии пятилетняя выживаемость составляет 50%. На третьей – 30%. Четвёртая стадия всегда подразумевает скоропостижную смерть, выживает 8% пациентов.

Больной вправе оформить инвалидность 2 или 3 группы после полученного лечения.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома: прогноз и лечение

В онкологии крупноклеточная лимфома — злокачественная патология, возникающая в лимфатической системе, которая протекает в тяжелой форме с высокой агрессивностью. Крупноклеточные лимфомы могут развиваться как в лимфоузлах, так и в совокупности с тканями других органов. В 88% случаев развитие данной патологии происходит из B-лимфоцитов, в 10% случаев это могут быть T-лимфоциты, и только у 2% больных морфологический характер патологии остается неопознанным.

При распространении крупноклеточной лимфомы на костный мозг возникают сбои в синтезе тромбоцитов и эритроцитов, вследствие чего у пациентов снижаются показатели насыщенности кислородом и возникают спонтанные кровотечения. Местом локализации крупноклеточной лимфомы могут быть лимфатические узлы шейного отдела, брюшной полости, подмышечной области и внутренних органов. Лимфома данного типа относится к онкологическим заболеваниям с высоким показателем смертности, поэтому ее выявление должно быть максимально своевременным.

строениестроение

Причины

Современная наука в области онкологии пока не располагает точными знаниями о причинах того, почему может возникать лимфома крупноклеточная. Однако к наиболее вероятным факторам, которые могут спровоцировать крупноклеточную лимфому, относят:

  • наследственность — передача атипичных генов возможна по родственной линии;
  • иммунодефицитные болезни, например, ВИЧ-инфицирование или заболевания крови;
  • наличие в организме других злокачественных образований;
  • воздействие на организм ионизирующего излучения, постепенно вызывающего системные мутации на клеточном уровне;
  • неблагоприятное экологическое окружение по месту жительства;
  • профессиональная деятельность, предполагающая регулярный контакт с химическими и канцерогенными веществами.


Изначально патологический процесс возникает в лимфатических узлах, после чего выходит за пределы системы и распространяется по всему организму. Прогнозы при этом заболевании не однозначны, так как вероятность успешного излечения зависит от разных факторов.

Классификация

Диагностика и лечение онкологии может различаться в зависимости от вида патологии. Существует несколько типов крупноклеточных лимфом, к которым относятся:

  1. Диффузная лимфома;
  2. Анапластическая лимфома;
  3. Медиастинальная лимфома;
  4. Лимфосаркома;
  5. В-крупноклеточная.


Появление крупноклеточной лимфомы возможно в любом возрасте, при этом в первую очередь поражаются лимфатические узлы в области ЖКТ, брюшины и шеи. Развиваясь, лимфома распространяется на слюнные и щитовидную железы, а также в костный и головной мозг. По мере прогрессирования лимфомы, в патологический процесс вовлекаются почки, печень и легкие.

  • Крупноклеточная диффузная лимфома относится к высокоагрессивным образованиям, способна поражать любую часть тела, при этом чаще ее выявляются в области лимфатических узлов шеи, паха и подмышек. К общим признакам неходжкинской лимфомы, как и других злокачественных новообразований, можно отнести сильное повышение температуры, стремительное похудение и усиленное потоотделение.
  • С анапластической крупноклеточной лимфомой (АККЛ) могут столкнуться как мужчины, так и представительницы женского пола, преимущественно в возрасте от 40 до 60 лет. Выявить заболевание можно на начальных этапах, так как его развитие вызывает припухлость лимфоузлов и отечность кожи в области поражения. Во время пальпации пациенты могут жаловаться на болевой синдром. Обычной локализацией, как и в предыдущем случае, являются лимфатические узлы шеи, паха и подмышек.
  • Медиастинальной называется лимфома, формирующаяся в медиастинальных лимфатических узлах (область средостения). Так как развивается данная опухоль рядом с такими важными органами как сердечная мышца, легкие и пищевод, течение данного заболевания несет серьезную угрозу. Прогноз для пациентов с данной патологией, в первую очередь, зависит от этапа развития на момент выявления.
  • Одним из самых коварных видов онкологии является лимфосаркома, так как при возникновении болезни симптомы будут отсутствовать длительное время. Образуется аномалия из злокачественных клеток лимфоидных элементов. У каждого пятого пациента с данной патологией наблюдается развитие острого лейкоза. Прогноз выживаемости больных достаточно низкий даже при условии своевременного выявления. Только в 15% случаев возможно успешное излечение с длительной ремиссией.
  • B-клеточные лимфомы также классифицируют как опухоли нехожкинского типа, бета-лимфоциты при этом являются первоисточником патологии. Главным отличием болезни является стремительное развитие с быстрым метастазированием. В группу повышенного риска попадают люди любого пола старшего возраста (от 40 до 60 лет).

Лечебные мероприятия напрямую зависят от разновидности онкопатологии.

Стадии

Чтобы выбрать наиболее оптимальный способ терапии, течение крупноклеточной лимфомы принято классифицировать на четыре стадии:

  1. Образование находится в пределах одного участка лимфоузлов;
  2. Раковое поражение захватывает две и более области лимфатических узлов;
  3. При наличии диффузной крупноклеточной лимфомы 3 степени можно наблюдать поражение узлов с обеих сторон диафрагмы;
  4. Патологический процесс на 4 этапе вовлекает находящиеся рядом органы и структуры.

Неходжкинские B-клеточные диффузные лимфомы всегда отличаются стремительным и агрессивным развитием, поэтому очень важно вовремя выявить заболевание, и как можно раньше начать адекватное лечение. Так как у людей, относящихся к группе 3-й стадии, имеется поражение лимфатических узлов по обеим сторонам диафрагмы, необходимо проводить клинические анализы регулярно, чтобы отслеживать дальнейшую динамику болезни.

Симптомы

Специфическая симптоматика крупноклеточных лимфом по большей мере зависит от их точного расположения. У больного при данной патологии возможны такие проявления:

  • стремительное увеличение лимфоузлов;
  • повышение температуры тела, особенно в ночное время суток;
  • быстрая утомляемость и сонливость;
  • усиленное потоотделение;
  • быстрая и значительная потеря веса;
  • нарушения в работе ЖКТ.

симптом

симптом

При наличии внутрисосудистой диффузной крупноклеточной b-клеточной лимфомы у больных наблюдаются такие признаки:

  • паралич лица, конечностей;
  • сильные головные боли;
  • ухудшение зрения;
  • потеря координации;
  • появление воспаленных участков на теле.

Если поражена грудина или брюшная полость, появляется тяжесть в животе, затрудненное дыхание, частые болевые ощущения в области поясницы и может наблюдаться ректальное кровотечение.

На начальных этапах развития лимфомы клинические проявления часто отсутствуют, что в свою очередь становится причиной поздней диагностики.

Когда заболевание начинает поражать костные ткани, это значительно влияет на их функциональность и вызывает сильные боли. Появление сильной боли в области печени при данной болезни происходит у 80% пациентов, реже наблюдается поражение молочных и слюнных желез, надпочечников, глазниц и головного мозга. Так как аномалия может очень быстро развиваться, часто она приводит к смерти.

При первых признаках, независимо от их причины, необходимо немедленно пройти полное обследование.

Диагностика

При подозрении на развитие диффузной b-клеточной крупноклеточной лимфомы обязательно нужно провести ряд диагностических мероприятий. Оптимальные методы лечения рака могут быть назначены врачом только после постановки точного диагноза. В первую очередь доктор проводит внешний осмотр пациента, и на основании жалоб собирает анамнез. К инструментальным диагностическим исследованиям можно отнести:

  • рентгенография — необходима для определения удаленных метастаз в мягких тканях и костных структурах;
  • ультразвуковое исследование — позволяет точно определить, на какой стадии развития находится лимфома;
  • биопсия — забор патологических частичек для дальнейшего гистологического исследования;
  • спинномозговая и костномозговая пункция — нужна, чтобы определить вовлеченность костного мозга в патологический процесс;
  • позитронно-эмиссионная томография — позволяет определить структуру образования и активность его клеток;
  • компьютерная томография — необходима для выявления степени распространения злокачественных клеток рака;
  • магнитно-резонансная томография — проводится для выявления удаленного метастазирования и вывода трехмерного изображения очага заболевания.

осмотр

осмотр

После того как будут получены результаты всех диагностических мероприятий доктор назначает курс лечения, основываясь на локализации лимфомы, стадии ее прогрессирования и общем состоянии здоровья пациента.

Лечение

Так как течение диффузной b-клеточной лимфомы отличается повышенной агрессивностью, сразу после обнаружения патологии нужно приступать к терапии. Обычно лечение начинается с применения низкодозированной химиотерапии, в ходе чего пациенту проводят не меньше чем шесть курсов приема цитостатических препаратов, направленных на устранение злокачественных клеток. При химиотерапии профилактика тошноты и других побочных эффектов проводится специальными препаратами. Также могут быть назначены высокие дозы химиотерапии. Оперативное вмешательство проводится не во всех случаях, но если лимфома распространилась на группу лимфатических узлов, проводится хирургическое устранение этого конгломерата.

Также врачи могут назначить лучевую терапию, подразумевающую облучение рентгеновским излучением пораженного участка. Облучение может быть назначено как в предоперационный период, так и после проведения хирургических манипуляций для устранения остаточных злокачественных клеток в зоне патологии, и предотвращения рецидива.

диалог с врачем

диалог с врачем

Если вышеописанные методы не дают ожидаемого результата, возможна костномозговая трансплантация. Также могут быть использованы гемопоэтические стволовые клетки, которые получают из эмбриональной печени. Пациент, которому будет выполнена пересадка, должен пройти иммуносупрессивную терапию как перед, так и после трансплантации.

Прогноз и профилактика

В случае раннего выявления диффузной лимфомы и проведения полноценного курса терапии прогноз для пациента вполне благоприятный. В случае когда болезнь была обнаружена уже на 4 стадии, шансы на выживание незначительные. К сожалению, из-за длительного отсутствия клинических признаков, выявление лимфомы чаще приходится на поздние этапы развития.

Так как точные причины образования крупноклеточных лимфом не изучены, специфической профилактики этой патологии нет. Чтобы снизить риск заболеваемости, стоит придерживаться некоторых правил:

  • избавиться от вредных привычек;
  • вести здоровый образ жизни;
  • избегать контакта с вредными веществами;
  • регулярно проходить медицинское обследование.

Успешность лечения во многом зависит от своевременности выявления патологии, поэтому если регулярно проходить плановое обследование в больнице, можно вовремя выявить недуг, что значительно увеличит шансы на выздоровление.

В-крупноклеточные лимфомы у взрослых > Клинические протоколы МЗ РК

По течению заболевания, прогнозу и 5-ти летней выживаемости все лимфомы можно разделить на индолентные и агрессивные. Это условное деление имеет значение в выборе терапевтической тактики. Агрессивными лимфомами принято считать: фолликулярную лимфому IIIтипа, диффузную В-крупноклеточную лимфому, первичную медиастенальную лимфому, лимфому Беркитта[2].

Агрессивные неходжкинские лимфомы — это наиболее распространенный подтип НХЛ, который характеризуется быстрым темпом роста опухоли в лимфатических узлах, селезенки, печени, костном мозге и/или других органах. Другие симптомы включают лихорадку, ночное потоотделение и потерю веса.
Последняя классификация лимфопролиферативных заболеваний была опубликована ВОЗ в 2016 году (смотреть Приложение 2, настоящего КП). Данная систематизация лимфом по группам  основана как на морфологических особенностях, так и с учетом генетических и иммунофенотипических особенностей (более ранние классификации были основаны только с учетом морфологических характеристик)[3].

Фолликулярная лимфома, grade III (С82.2)[1]это моноклональная опухоль из зрелыхВ-лимфоидных клеток, происходящих из фолликулярного центра лимфатических, имеющая иммунофенотип CD20+, CD10+/-, BCL-2+, BCL-6+, CD3-, CD5-, CD23+/-, CD43-, cyclin D1-[4].

Диффузная В-крупноклеточная лимфома (С83.3)[2] – это агрессивная В-крупноклеточная лимфома, морфологический субстрат представлен центробластами, иммунобластами, клетками с многодольчатыми ядрами, клетками с полиморфными/анаплазированными ядрами в различном количественном соотношении, что определяет морфологический вариант опухоли: центробластный, иммунобластный, анапластический.

Интраваскулярная (внутрисосудистая) диффузная В-крупноклеточная лимфома (С83.3)[3]—   характеризуется избирательным ростом внутрь просвета капилляров, сосудов малого и среднего калибра, что приводит к их некротическим поражениям.Один из морфологических субвариантов В-крупноклеточной диффузной лимфомы [5].

Лимфобластная лимфома (С83.5)[4] – опухоль из Т- или В-клеточных предшественников, основную часть лимфобластных НХЛ составляют Т-клеточные опухоли, с пре- и интратимической стадиями Т-клеточной дифференцировки, т.е. из клеток-предшественниц [5].

Лимфома Беркитта (С83.7)[5]— высоко агрессивная лимфома из иммунологически зрелых В-клетокс преимущественно экстранодальной локализацией.

ДВККЛ, трансформированная (83.9) – данный вид лимфомы возникает как следствие трансформации зрелоклеточных индолентных НХЛ (в частности, лимфомы из малых лимфоцитов/хронического лимфолейкоза, фолликулярной лимфомы, лимфомы из клеток зоны мантии и некоторых других)[6].

Первичная медиастенальная лимфома (С85.1)[6] —  представляет собой подтип  диффузной В-клеточной лимфомы, локализующийся в переднем средостении и исходящий из вилочковой железы, а физиологические представители клеток лимфомы – В-клетки тимуса. Заболевание развивается на 3-5 декаде жизни преимущественно у женщин[5],[6].

ALK+ ДВККЛ (С88.9)[7](ранее известная как ALK+ плазмо-бластная лимфома) -это опухоль, образованная резко полиморфными атипичными клетками с фенотипом цитотоксических Т-лимфоцитов. ALK+ крупноклеточная лимфома является очень редкой формой злокачественного лимфопролиферативного процесса и составляет менее 1% всех ДВККЛ. Морфологически представлена тремя основными вариантами: обычным («классическим»), мелкоклеточным, лимфогистиоцитарным[6].

Т-клеточная богатая гистиоцитами крупно-клеточная лимфома (С96.3)[8]— вариант В-клеточной лимфомы со значительным количеством неопухолевых Т-клеток, в то время как неопластические В-лимфоциты составляют не более 10% клеток[5].

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9:

В-клеточная лимфома: что это, прогноз, лечение

Среди раковых состояний и онкологических заболеваний большой агрессивностью выделяется В клеточная лимфома. Это вид злокачественной опухоли, которую относят к неходжкинским лимфомам. По среднестатистическим данным, неходжкинские заболевания диагностируются у восьмидесяти восьми процентов людей с раком лимфатической системы. Данный тип новообразований имеет свойство быстро распространяться по организму, пуская метастазы в ткани спинного и головного мозга, легких и плевры, в костную ткань, органы брюшной полости, желудочно-кишечный тракт, молочные железы, кости и даже кожный покров.

Бета-клетки отвечают за иммунную систему человека, но когда по каким-то причинам меняется строение данных клеток, происходит нарушение функционирования иммунитета, и он начинает работать против организма. Часто терапия крупноклеточной В-клеточной лимфомы затруднительна, поскольку на ранних стадиях патологию обнаружить тяжело, а на поздних этапах развития болезнь уже охватывает весь организм. Диагностика и лечение должны проходить как можно раньше, только в таких случаях лимфома может быть побеждена, а больной может рассчитывать на благоприятный прогноз.

клеткиклетки

Причины

На сегодняшний день точные причины возникновения патологии не изучены, но существует несколько факторов, способных повлиять на развитие такой болезни, как клеточная лимфома:

  • работа с агрессивными химическими веществами на вредном производстве;
  • неблагоприятная экологическая обстановка по месту проживания;
  • вирусные инфекции, а также наличие патологических заболеваний, например, синдрома Эпштейна-Барра;
  • воздействие на организм ионизирующего излучения;
  • аутоиммунные болезни, такие как сахарный диабет инсулинозависимого типа, рассеянный склероз, и другие заболевания, влияющие на иммунную систему;
  • перенесенные операции по трансплантации органов;
  • приобретенный ВИЧ;
  • вирусный гепатит С;
  • тяжелые заболевания крови;
  • серьезные заболевания лимфоузлов, например, их туберкулез.


Вышеуказанные факторы приводят к пролиферации или чрезмерному увеличению числа лейкоцитов, что, в конечном итоге, приводит к развитию лимфомы b-клеточного вида. Немаловажную роль в возникновении данной патологии играет наследственный фактор. Независимо от того, какие причины привели к возникновению патологии, основная цель врачей-онкологов – как можно скорее обнаружить наличие опухолей.

От ранней диагностики часто зависит жизнь больного, так как наличие злокачественных патологий данного типа позволяет лимфатической системе человека перейти в режим неправильной работы и бороться с клетками собственного организма.

 Классификация

Европейско-американская классификация ВОЗ разделяет b-клеточную лимфому на несколько разновидностей:

  • Диффузная В-крупноклеточная лимфома – наиболее часто возникает у людей старшего возраста (от шестидесяти лет), отличается стремительным и прогрессирующим развитием. При своевременной диагностике есть хороший шанс на излечение.
  • Фолликулярная лимфома – является менее распространенным видом, имеет медленное развитие. Без терапии новообразование перерождается в предыдущий вид. В этом случае прогноз на пятилетнюю выживаемость крайне мал.
  • Экстранодальная В-клеточная лимфома – возникает у престарелых людей, преимущественно, в желудке. Локализуясь в маргинальной зоне, такая лимфома медленно прогрессирует и хорошо поддается терапии при ранней диагностике;
  • Первичная медиастральная b-крупноклеточная лимфома – наиболее распространена у лиц женского пола после достижения тридцатилетнего возраста. При своевременной диагностике хорошо излечивается, несмотря на быстрое прогрессирование.
  • Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома — прогрессирует очень медленно, но тяжело поддается любому лечению. Изредка может приобретать стремительный рост.

При разных формах лимфом симптоматика может отличаться, поэтому важно знать ее, чтобы вовремя обратиться к доктору при подозрении на патологию лимфатической системы.

Стадии

Учитывая степень вовлеченности в патологический процесс других органов и систем, существует четыре стадии развития заболевания:

  1. При первой стадии Б-клеточной лимфомы отмечается единичное поражение отдельной группы лимфоузлов, например, в области паха, шеи или брюшины. В начале возникновения лимфомы необратимые процессы в организме не происходят. Опухоль не распространяется на другие области организма и хорошо поддается терапии.
  2. При второй стадии новообразование увеличивается в размере, изменяя структуру тканей лимфатической системы. В патологический процесс вовлекаются органы по одной стороне от диафрагмы.
  3. На третьей стадии онкопроесс вовлекаются почти все основные системы организма, но самые большие и высокоагрессивные новообразования обнаруживаются в брюшине и грудной клетке. Организм больного частично перестает функционировать.
  4. На четвертой стадии лимфому можно найти по всему организму, что вызывает необратимые процессы практически во всех органах. Терапия на данном этапе не приносит необходимого результата и может только немного ослабить симптоматику и продлить жизнь больного.

Более-менее благоприятный прогноз можно наблюдать при диагностировании заболевания на первой или второй стадии его развития.

Симптомы

Первым признаком, по которому можно заподозрить, что у человека В клеточная лимфома, является сильное увеличение одного лимфатического узла сначала в месте локализации, а потом целых групп лимфоузлов по всему организму.

симптом

симптом

Помимо этого, на затылке, шее, в паху и в подмышечных впадинах возникают опухоли. По мере прогрессирования лимфомы из малых лимфоцитов, добавляются новые симптомы:

  • быстрая и сильная потеря веса всего за два или три месяца;
  • быстрая утомляемость даже при отсутствии физических нагрузок;
  • усиленное потоотделение ночью;
  • длительная общая гипертермия до субферильных отметок;
  • потеря аппетита.


Это общие признаки онкологической патологии. В зависимости от места локализации клиническая картина может быть разнообразной:

  • ощущение зуда при поражении кожного покрова;
  • болевые ощущения в животе, диарея, тошнота и рвота, если лимфома развилась в брюшине;
  • возникновение одышки и кашля при В-клеточной лимфоме, локализованной около органов дыхательной системы;
  • болевой синдром в суставах при поражении костей;
  • эндокринные нарушения, при локализации лимфомы возле щитовидной железы.

Есть еще немало признаков, когда данная неходжкинская патология задевает различные органы, поэтому при любых странных проявлениях болезни необходимо без замедлений обратиться за консультацией к доктору.

Диагностика

Постановка диагноза при лимфоме из малых лимфоцитов начинается с физикального обследования и сбора анамнеза, после чего пациент обязательно посылается на общеклинический анализ крови. Дальше не обойтись без таких исследований:

  • ультразвуковое исследование лимфатических узлов и органов брюшины;
  • лучевая диагностика (рентген) грудной клетки и костей;
  • тонкоигольная биопсия самого большого лимфоузла;
  • спинномозговая пункция для определения вовлеченности в патологический процесс центральной нервной системы;
  • костномозговая пункция подвздошной кости с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием взятого материала;
  • компьютерная и магнитно-резонансная, а также позитронно-эмиссионная томография.

сцинография

сцинография

После постановки диагноза доктор назначает лечебные мероприятия, опираясь на стадию лимфомы, возраст, а также общее состояние больного.

Лечение

В-клеточная лимфома тяжело поддается терапии, поскольку на ранних стадиях развития диагностируется очень редко. Лечение рака лимфатической системы проводится комплексно и включает в себя химиотерапию, лучевую терапию, лечение мононуклеальными антителами, а также трансплантацию периферических стволовых клеток. Самый эффективный метод лечения при В-клеточной лимфоме – химическая терапия цитостатиками.

Проводиться химиотерапия может отдельно от других методов или перед пересадкой стволовых клеток. Проводится такой метод несколькими курсами и обладает негативным воздействием не только на раковые клетки, но и на весь организм, однако без применения цитостатических препаратов добиться хорошего результата невозможно. После химиотерапии профилактика тошноты, а также других побочных эффектов осуществляется специальными препаратами.

пациентка с врачом

пациентка с врачом

Облучение, в основном, идет дополнением к предыдущему методу. Лучи воздействуют непосредственно на пораженную группу лимфатических узлов, что сокращает количество побочных реакций организма, однако если применить лучевую терапию, как самостоятельный способ лечения, даже на первой стадии остается большой риск рецидива. Моноклоальные антитела, которые нейтрализуют деятельность опухоли, воспроизводятся в лаборатории и могут применяться для лечения в комплексе с предыдущими методами, так и самостоятельно при нечувствительности новообразования к химическим препаратам.

Пересадка костного мозга со стволовыми клетками необходима, если после проведенного лечения химическими препаратами и рентгеновским облучением возник рецидив. Для трансплантации берется костный мозг донора, однако операция дорогостоящая, и пациентам часто приходится длительное время стоять в очереди на стволовые клетки. В связи с этим, большинство больных погибает, так и не дождавшись хирургического вмешательства. Если врачам удалось добиться ремиссии, то она, как правило, длится от пяти до десяти лет, после чего возможен рецидив. После лечения химией и облучением больным назначается прием интерферона. После трансплантации спинного мозга, доктора препаратами угнетают иммунную систему пациента, чтобы не произошло отторжение.

Прогноз и профилактика

Прогноз В-клеточной лимфомы зависит от стадии, на которой она была выявлена. При диагностировании патологии на начальном этапе пятилетняя выживаемость наблюдается у девяноста пяти процентов больных. При второй стадии – у половины пациентов, при третьей – у тридцати процентов, и на последней стадии лимфомы выживает только восемь человек из ста. Рецидив при лимфоме на первом году после лечения возникает в восьмидесяти процентах случаев, а на втором году – в пяти.

Специфической профилактики В-клеточной лимфомы не существует, так как точно неизвестны причины ее появления. Сократить риск развития патологии можно, если сократить факторы риска, вести здоровый образ жизни, а также проходить периодическое обследование у доктора.

причины, симптомы, проведение диагностических исследований, особенности диагноза, лечение и прогноз : Labuda.blog

Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома: причины, симптомы, проведение диагностических исследований, особенности диагноза, лечение и прогноз

Диффузная крупноклеточная в-клеточная лимфома на сегодняшний день является одним из наиболее распространенных и самым опасным среди всех видов онкологических заболеваний, которые развиваются в лимфатической системе. Это заболевание отличается большой агрессивностью клеток, а, кроме того, динамичным ростом. В случае отсутствия адекватного лечения метастатические поражения грозят человеку летальным исходом. Согласно данным американской статистики, ежегодно в США этот тип онкологии диагностируется у двадцати трех тысяч человек, наряду с этим фиксируется около десяти тысяч смертей. Еще совсем недавно это заболевание считали неизлечимым, но уже сегодня в современных клиниках применяют методики, которые дают благоприятный прогноз при наличии столь опасной патологии.

Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома: причины, симптомы, проведение диагностических исследований, особенности диагноза, лечение и прогноз

Особенности заболевания

Рассматривая, что представляет собой диффузная крупноклеточная в-клеточная лимфома, следует отметить, прежде всего, природу заболевания. Его относят к группе онкологий, которые происходят в лимфатической системе из-за аномального, а, кроме того, бесконтрольного деления клеток. На фоне этого старые клетки, как это необходимо в норме, не отмирают, а новые уже образуются. Опухоль может появляться абсолютно в любой части организма, таковая может быть выявлена только в одном лимфатическом узле или сразу в группе из нескольких. В ходе развития заболевания она способна поражать внутренние органы и прорастать в костный мозг.

Что происходит с лимфоцитами?

Этот диагноз свидетельствует о том, что в организме мутации подвергаются В-лимфоциты. Это кровяные тела, которые предназначены для борьбы с попадающими в человеческий организм инфекциями. Свое название диффузная крупноклеточная в-клеточная лимфома получила из-за того, что больные клетки попадают в лимфоузлы, приводя к их разрушению. То есть наблюдается некая диффузия в лимфатическом узле.

Возраст пациентов

Это заболевание диагностируют у людей старшей и средней возрастной категории, начиная от тридцати пяти лет. Поражение, как правило, касается обоих полов, правда, женщины болеют таким недугом чаще. Можно ли излечить у человека диффузную крупноклеточную в-клеточную лимфому? Успех зависит от своевременного обращения пациента в специализированную клинику, а, кроме того, от адекватности лечения.

Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома: причины, симптомы, проведение диагностических исследований, особенности диагноза, лечение и прогноз

Стадии патологии

Существует определенное разделение диффузной в-клеточной крупноклеточной лимфомы GCB-типа на несколько следующих разновидностей: первичное поражение клеток, внутрисосудистое, кожно-первичное с вовлечением в патологический процесс ног, протекающее на фоне синдрома Эпштейна-Барра, развивающееся в качестве следствия воспалительного процесса и характеризующееся избыточным количеством гистиоцитов. Диффузные лимфомы протекают, как правило, в четыре стадии. Разделение осуществляется на основании степени распространенности патологического процесса.

  • На начальной стадии фиксируется единичное поражение лимфатического узла.
  • Далее патологический процесс может протекать в группе узлов, которые находятся по одну сторону тела.
  • На третьем этапе патология затрагивает узлы с обеих сторон диафрагмы.
  • На четвертой стадии опухоль распространяется в жизненно важные органы, к примеру, на печень, костный мозг, легкие и так далее.
  • Многим интересно, какова выживаемость при диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфоме.

    Причины, которые могут привести к патологии

    Причины, которые могут приводить к развитию этого заболевания, в настоящее время до конца еще, к сожалению, не изучены. Но тем не менее медиками выделяется ряд потенциально опасных факторов, способных провоцировать данную аномалию. К таковым относятся следующие причины:

  • Наличие генетической предрасположенности.
  • Влияние возрастных изменений.
  • Наличие различных вирусов, к примеру, иммунодефицита, Эпштейна-Барра и прочие.
  • Наличие у человека ожирения.
  • Влияние радиационного излучения.
  • Влияние последствий перенесенной терапии злокачественных опухолей какой-либо другой локализации.
  • Наличие у человека слабого иммунитета наряду с аутоиммунными заболеваниями.
  • Присутствие воспалительных процессов.
  • Влияние вредных органических соединений в виде инсектицидов, бензола, канцерогенов и тому подобное.
  • Воздействие на организм некоторых инфекций, например, бактерии хеликобактер.
  • Каков прогноз при диффузной крупноклеточной в-клеточной неходжкинской лимфоме? Об этом ниже.

    Симптоматика развития патологии

    Развитие этой патологии может сопровождаться разными симптомами, напрямую зависящими от района образования опухоли и поражения определенного участка организма.

    Самым главным показателем является увеличение в размере лимфатических узлов или целой их группы. Сначала присутствует безболезненность, в том числе и во время прощупывания. Таким образом, лимфатические узлы могут очень сильно увеличиваться, а боль, как правило, возникает постепенно.

    Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома: причины, симптомы, проведение диагностических исследований, особенности диагноза, лечение и прогноз

    Сопутствующие проявления

    Среди сопутствующих проявлений, возникающих с дальнейшим развитием этого вида онкологии, отмечается следующая симптоматика:

  • Появление головокружений и отеков. При этом отекает чаще всего шея, лицо или конечности.
  • Возникновение трудностей с глотанием.
  • Появление одышки и чувства боли в районе поражения.
  • Возникновение кашля, онемения конечностей, а, кроме того, развитие паралича.
  • Возникновение проблем с равновесием.
  • Свойственны неходжкинской крупноклеточной в-клеточной диффузной лимфоме и общие признаки онкологических недугов в виде анемии, повышенной утомляемости, слабости, беспричинно поднимающейся температуры, снижения аппетита, стремительной потери веса и тому подобное.

    Как диагностируют эту патологию?

    Диагностика описываемой онкологии является сложным процессом, требующим комплексного подхода. В первую очередь проводят внешний осмотр врачом наряду со сбором анамнеза и пальпацией лимфатических узлов. Обязательным также является проведение биопсии (взятия частиц опухолевых тканей для определения типа клеток и степени их злокачественности). Забор осуществляется посредством пункции лимфоузла. Для проведения комплексной диагностики требуются аппаратные процедуры в виде следующих методик обследования:

  • Проведение рентгенографического обследования.
  • Выполнение магнитно-резонансного исследования.
  • Проведение компьютерной томографии.
  • Осуществление радиоизотопного сканирования.
  • Проведение ультразвукового обследования пациента.
  • В процессе диагностики диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфомы в 83,3 % случаев может дополнительно понадобиться выполнение генетических тестов, а, кроме того, обязательны лабораторные исследования крови на определение онкологических маркеров, вместе с тем требуется сделать и биохимический анализ. К примеру, при поражении печени этим типов лимфомы будут значительно повышены печеночные трансаминазы.

    Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома: причины, симптомы, проведение диагностических исследований, особенности диагноза, лечение и прогноз

    Лечение патологии

    Лечение такого заболевания, как крупноклеточная диффузная лимфома, проводится с ограничением оперативного вмешательства. Зачастую используют высокие дозы лекарств в химиотерапии. Они вводятся после процедуры трансплантации стволовых клеток. Для того чтобы исключить те или иные осложнения, пациентов госпитализируют.

    Этот тип лимфомы часто лечат химиотерапией, а, кроме того, облучением, или же посредством комбинированных методов. Благодаря дополнению облучения цитологическим агентом получают достаточно высокий эффект от проведенной химии. Значительный лечебный эффект достигается посредством удаления пораженного лимфоузла. Операция помогает получить ткань для диагностики, но хирургическое вмешательство крайне редко устраняет осложнения после проведенного лечения. Лечение диффузной клеточной лимфомы кишечника выполняют посредством применения приемлемой оперативной методики, которой выступает хирургическая резекция.

    Химиотерапия

    Терапия проводится следующими лекарственными препаратами: «Ритуксимаб», «Циклофосфамид», «Винкристин», «Доксорубин» и «Преднизолон». Внутривенный ввод препаратов благоприятствует эффективному ответу организма на терапию. Отмечается, что пациенты, которые были подвергнуты хирургической операции, а затем получили химию, получили более низкий терапевтический эффект, чем те, кого лечили облучением и химиопрепаратами.

    Дополнительно описываемый тип лимфомы может лечиться несколькими группами препаратов, а именно используются антиметаболиты, иммуномодуляторы, антибиотики, противоопухолевые и противовирусные средства и так далее. В качестве примера таких лекарств стоит привести «Метотрексат», «Эпирубицин», «Винбластин», «Этопозид», «Доксорубицин», «Ритуксимаб», «Митоксантрон» и «Аспарагиназ».

    Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома: причины, симптомы, проведение диагностических исследований, особенности диагноза, лечение и прогноз

    Иммуностимуляторы

    Среди иммуностимуляторов в лечении диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфомы зачастую предпочтение отдается «Интерферону». Больным с благоприятным прогнозом развития этого заболевания (то есть тем, у кого болезнь находится на первой или второй стадии) проводят терапию в два этапа по специальной схеме с помощью препаратов в виде «Блеомицина», «Винбластина», «Дтоксорубицина» и «Дакарбазина».

    Пациентам, заболевание у которых отличается неблагоприятным прогнозом, назначают интенсивную терапию в виде лечения такими препаратами, как «Онковин» наряду с «Циклофосфаном», «Доксорубицином» и другими. Помимо этого, при неблагоприятном прогнозе врачи назначают пациентам прохождение химиотерапии. Также в подобных случаях целесообразно проходить и лучевую терапию, благодаря которой уничтожаются опухолевые клетки посредством рентгеновских лучей.

    Лучевая терапия

    Лучевая терапия в особенности помогает больным на первой и второй стадии заболевания. Лучи при подобном лечении направляются непосредственно на пораженный район с целью уничтожения, а, кроме того, для повреждения опухолевых клеток. Такая методика лечения значительно помогает сдерживать их рост.

    Общепринятым стандартом, посредством которого лечат диффузную крупноклеточную b-клеточную лимфому четвертой стадии, является выполнение шести курсов с приемом препарата под названием «Ритуксимаб». Стоит отметить, что длительность терапевтических курсов, как и комбинация препаратов, может меняться, что напрямую зависит от возраста, а, кроме того, от стабильности состояния больных и степени поражения их организма.

    Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома: причины, симптомы, проведение диагностических исследований, особенности диагноза, лечение и прогноз

    Дополнительное лечение

    Дополнительная терапия может проводиться с помощью «Ритуксимаба», «Дексаметазона», «Цитарабина» и «Циспластина». Также могут использоваться венозные устройства в отношении пациентов, для которых проводится много циклов химии. Такие устройства имплантируются для того, чтобы взять пробы на анализ, определить степень токсичности и выполнить инъекцию.

    Пациентов с этим типом онкологии наблюдают, как правило, каждые три недели даже в случае наличия у них временного улучшения. От общего числа лимфом сорок процентов составляют именно диффузные крупноклеточные вариации этого заболевания.

    Теперь перейдем к рассмотрению прогноза этого заболевания и выясним, какие шансы на выживание имеют пациенты при наличии этой онкологии.

    Прогноз при диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфоме

    Прогноз при наличии у пациента данной патологии в редких случаях бывает благоприятным. Характер прогноза во многом зависит от типа и этапа заболевания, а, кроме того, от возраста и общего состояния здоровья пациента. Во многом прогноз при диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфоме также зависит и от причин, которые поспособствовали возникновению этого вида онкологии. При наличии благоприятного прогноза у пациентов имеется шанс в девяноста четыре процента прожить больше пяти лет после диагноза. Но в случае неблагоприятного прогнозирования этот показатель выживаемости понижается до шестидесяти процентов.

    Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома: причины, симптомы, проведение диагностических исследований, особенности диагноза, лечение и прогноз

    Отзывы о лечении диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфомы

    Отзывы о терапии данной патологии имеются в большом количестве. Диффузная лимфома является одной из наиболее распространенных онкологий в современном мире. Она начинает развиваться в организме при выработке аномальных в-лимфоцитов. Порой опухолевые клетки оккупируют районы тела, которые не состоят из лимфоидных тканей. Патологические раковые клетки при наличии у пациентов этого заболевания очень быстро растут. Отзывы это подтверждают. Патологический очаг может при этом не болеть, обычно такие районы находятся на шее, под мышками или в паху. Люди говорят, что чем раньше будет обнаружено это опасное заболевание, тем больше шансов заболевший имеет на положительный прогноз.

    причины, симптомы, проведение диагностических исследований, особенности диагноза, лечение и прогноз

    Диффузная крупноклеточная в-клеточная лимфома на сегодняшний день является одним из наиболее распространенных и самым опасным среди всех видов онкологических заболеваний, которые развиваются в лимфатической системе. Это заболевание отличается большой агрессивностью клеток, а, кроме того, динамичным ростом. В случае отсутствия адекватного лечения метастатические поражения грозят человеку летальным исходом. Согласно данным американской статистики, ежегодно в США этот тип онкологии диагностируется у двадцати трех тысяч человек, наряду с этим фиксируется около десяти тысяч смертей. Еще совсем недавно это заболевание считали неизлечимым, но уже сегодня в современных клиниках применяют методики, которые дают благоприятный прогноз при наличии столь опасной патологии.

    диффузная в клеточная крупноклеточная лимфома

    Особенности заболевания

    Рассматривая, что представляет собой диффузная крупноклеточная в-клеточная лимфома, следует отметить, прежде всего, природу заболевания. Его относят к группе онкологий, которые происходят в лимфатической системе из-за аномального, а, кроме того, бесконтрольного деления клеток. На фоне этого старые клетки, как это необходимо в норме, не отмирают, а новые уже образуются. Опухоль может появляться абсолютно в любой части организма, таковая может быть выявлена только в одном лимфатическом узле или сразу в группе из нескольких. В ходе развития заболевания она способна поражать внутренние органы и прорастать в костный мозг.

    Что происходит с лимфоцитами?

    Этот диагноз свидетельствует о том, что в организме мутации подвергаются В-лимфоциты. Это кровяные тела, которые предназначены для борьбы с попадающими в человеческий организм инфекциями. Свое название диффузная крупноклеточная в-клеточная лимфома получила из-за того, что больные клетки попадают в лимфоузлы, приводя к их разрушению. То есть наблюдается некая диффузия в лимфатическом узле.

    Возраст пациентов

    Это заболевание диагностируют у людей старшей и средней возрастной категории, начиная от тридцати пяти лет. Поражение, как правило, касается обоих полов, правда, женщины болеют таким недугом чаще. Можно ли излечить у человека диффузную крупноклеточную в-клеточную лимфому? Успех зависит от своевременного обращения пациента в специализированную клинику, а, кроме того, от адекватности лечения.

    диффузная крупноклеточная в клеточная неходжкинская лимфома прогноз

    Стадии патологии

    Существует определенное разделение диффузной в-клеточной крупноклеточной лимфомы GCB-типа на несколько следующих разновидностей: первичное поражение клеток, внутрисосудистое, кожно-первичное с вовлечением в патологический процесс ног, протекающее на фоне синдрома Эпштейна-Барра, развивающееся в качестве следствия воспалительного процесса и характеризующееся избыточным количеством гистиоцитов. Диффузные лимфомы протекают, как правило, в четыре стадии. Разделение осуществляется на основании степени распространенности патологического процесса.

    • На начальной стадии фиксируется единичное поражение лимфатического узла.
    • Далее патологический процесс может протекать в группе узлов, которые находятся по одну сторону тела.
    • На третьем этапе патология затрагивает узлы с обеих сторон диафрагмы.
    • На четвертой стадии опухоль распространяется в жизненно важные органы, к примеру, на печень, костный мозг, легкие и так далее.

    Многим интересно, какова выживаемость при диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфоме.

    Причины, которые могут привести к патологии

    Причины, которые могут приводить к развитию этого заболевания, в настоящее время до конца еще, к сожалению, не изучены. Но тем не менее медиками выделяется ряд потенциально опасных факторов, способных провоцировать данную аномалию. К таковым относятся следующие причины:

    • Наличие генетической предрасположенности.
    • Влияние возрастных изменений.
    • Наличие различных вирусов, к примеру, иммунодефицита, Эпштейна-Барра и прочие.
    • Наличие у человека ожирения.
    • Влияние радиационного излучения.
    • Влияние последствий перенесенной терапии злокачественных опухолей какой-либо другой локализации.
    • Наличие у человека слабого иммунитета наряду с аутоиммунными заболеваниями.
    • Присутствие воспалительных процессов.
    • Влияние вредных органических соединений в виде инсектицидов, бензола, канцерогенов и тому подобное.
    • Воздействие на организм некоторых инфекций, например, бактерии хеликобактер.

    Каков прогноз при диффузной крупноклеточной в-клеточной неходжкинской лимфоме? Об этом ниже.

    Симптоматика развития патологии

    Развитие этой патологии может сопровождаться разными симптомами, напрямую зависящими от района образования опухоли и поражения определенного участка организма.

    Самым главным показателем является увеличение в размере лимфатических узлов или целой их группы. Сначала присутствует безболезненность, в том числе и во время прощупывания. Таким образом, лимфатические узлы могут очень сильно увеличиваться, а боль, как правило, возникает постепенно.

    диффузная крупноклеточная в клеточная лимфома gcb

    Сопутствующие проявления

    Среди сопутствующих проявлений, возникающих с дальнейшим развитием этого вида онкологии, отмечается следующая симптоматика:

    • Появление головокружений и отеков. При этом отекает чаще всего шея, лицо или конечности.
    • Возникновение трудностей с глотанием.
    • Появление одышки и чувства боли в районе поражения.
    • Возникновение кашля, онемения конечностей, а, кроме того, развитие паралича.
    • Возникновение проблем с равновесием.

    Свойственны неходжкинской крупноклеточной в-клеточной диффузной лимфоме и общие признаки онкологических недугов в виде анемии, повышенной утомляемости, слабости, беспричинно поднимающейся температуры, снижения аппетита, стремительной потери веса и тому подобное.

    Как диагностируют эту патологию?

    Диагностика описываемой онкологии является сложным процессом, требующим комплексного подхода. В первую очередь проводят внешний осмотр врачом наряду со сбором анамнеза и пальпацией лимфатических узлов. Обязательным также является проведение биопсии (взятия частиц опухолевых тканей для определения типа клеток и степени их злокачественности). Забор осуществляется посредством пункции лимфоузла. Для проведения комплексной диагностики требуются аппаратные процедуры в виде следующих методик обследования:

    • Проведение рентгенографического обследования.
    • Выполнение магнитно-резонансного исследования.
    • Проведение компьютерной томографии.
    • Осуществление радиоизотопного сканирования.
    • Проведение ультразвукового обследования пациента.

    В процессе диагностики диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфомы в 83,3 % случаев может дополнительно понадобиться выполнение генетических тестов, а, кроме того, обязательны лабораторные исследования крови на определение онкологических маркеров, вместе с тем требуется сделать и биохимический анализ. К примеру, при поражении печени этим типов лимфомы будут значительно повышены печеночные трансаминазы.

    диффузная b клеточная крупноклеточная лимфома

    Лечение патологии

    Лечение такого заболевания, как крупноклеточная диффузная лимфома, проводится с ограничением оперативного вмешательства. Зачастую используют высокие дозы лекарств в химиотерапии. Они вводятся после процедуры трансплантации стволовых клеток. Для того чтобы исключить те или иные осложнения, пациентов госпитализируют.

    Этот тип лимфомы часто лечат химиотерапией, а, кроме того, облучением, или же посредством комбинированных методов. Благодаря дополнению облучения цитологическим агентом получают достаточно высокий эффект от проведенной химии. Значительный лечебный эффект достигается посредством удаления пораженного лимфоузла. Операция помогает получить ткань для диагностики, но хирургическое вмешательство крайне редко устраняет осложнения после проведенного лечения. Лечение диффузной клеточной лимфомы кишечника выполняют посредством применения приемлемой оперативной методики, которой выступает хирургическая резекция.

    Химиотерапия

    Терапия проводится следующими лекарственными препаратами: «Ритуксимаб», «Циклофосфамид», «Винкристин», «Доксорубин» и «Преднизолон». Внутривенный ввод препаратов благоприятствует эффективному ответу организма на терапию. Отмечается, что пациенты, которые были подвергнуты хирургической операции, а затем получили химию, получили более низкий терапевтический эффект, чем те, кого лечили облучением и химиопрепаратами.

    Дополнительно описываемый тип лимфомы может лечиться несколькими группами препаратов, а именно используются антиметаболиты, иммуномодуляторы, антибиотики, противоопухолевые и противовирусные средства и так далее. В качестве примера таких лекарств стоит привести «Метотрексат», «Эпирубицин», «Винбластин», «Этопозид», «Доксорубицин», «Ритуксимаб», «Митоксантрон» и «Аспарагиназ».

    лечение диффузной крупноклеточной в клеточной лимфомы

    Иммуностимуляторы

    Среди иммуностимуляторов в лечении диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфомы зачастую предпочтение отдается «Интерферону». Больным с благоприятным прогнозом развития этого заболевания (то есть тем, у кого болезнь находится на первой или второй стадии) проводят терапию в два этапа по специальной схеме с помощью препаратов в виде «Блеомицина», «Винбластина», «Дтоксорубицина» и «Дакарбазина».

    Пациентам, заболевание у которых отличается неблагоприятным прогнозом, назначают интенсивную терапию в виде лечения такими препаратами, как «Онковин» наряду с «Циклофосфаном», «Доксорубицином» и другими. Помимо этого, при неблагоприятном прогнозе врачи назначают пациентам прохождение химиотерапии. Также в подобных случаях целесообразно проходить и лучевую терапию, благодаря которой уничтожаются опухолевые клетки посредством рентгеновских лучей.

    Лучевая терапия

    Лучевая терапия в особенности помогает больным на первой и второй стадии заболевания. Лучи при подобном лечении направляются непосредственно на пораженный район с целью уничтожения, а, кроме того, для повреждения опухолевых клеток. Такая методика лечения значительно помогает сдерживать их рост.

    Общепринятым стандартом, посредством которого лечат диффузную крупноклеточную b-клеточную лимфому четвертой стадии, является выполнение шести курсов с приемом препарата под названием «Ритуксимаб». Стоит отметить, что длительность терапевтических курсов, как и комбинация препаратов, может меняться, что напрямую зависит от возраста, а, кроме того, от стабильности состояния больных и степени поражения их организма.

    неходжкинская в клеточная диффузная крупноклеточная лимфома

    Дополнительное лечение

    Дополнительная терапия может проводиться с помощью «Ритуксимаба», «Дексаметазона», «Цитарабина» и «Циспластина». Также могут использоваться венозные устройства в отношении пациентов, для которых проводится много циклов химии. Такие устройства имплантируются для того, чтобы взять пробы на анализ, определить степень токсичности и выполнить инъекцию.

    Пациентов с этим типом онкологии наблюдают, как правило, каждые три недели даже в случае наличия у них временного улучшения. От общего числа лимфом сорок процентов составляют именно диффузные крупноклеточные вариации этого заболевания.

    Теперь перейдем к рассмотрению прогноза этого заболевания и выясним, какие шансы на выживание имеют пациенты при наличии этой онкологии.

    Прогноз при диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфоме

    Прогноз при наличии у пациента данной патологии в редких случаях бывает благоприятным. Характер прогноза во многом зависит от типа и этапа заболевания, а, кроме того, от возраста и общего состояния здоровья пациента. Во многом прогноз при диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфоме также зависит и от причин, которые поспособствовали возникновению этого вида онкологии. При наличии благоприятного прогноза у пациентов имеется шанс в девяноста четыре процента прожить больше пяти лет после диагноза. Но в случае неблагоприятного прогнозирования этот показатель выживаемости понижается до шестидесяти процентов.

    диффузная крупноклеточная лимфома

    Отзывы о лечении диффузной крупноклеточной в-клеточной лимфомы

    Отзывы о терапии данной патологии имеются в большом количестве. Диффузная лимфома является одной из наиболее распространенных онкологий в современном мире. Она начинает развиваться в организме при выработке аномальных в-лимфоцитов. Порой опухолевые клетки оккупируют районы тела, которые не состоят из лимфоидных тканей. Патологические раковые клетки при наличии у пациентов этого заболевания очень быстро растут. Отзывы это подтверждают. Патологический очаг может при этом не болеть, обычно такие районы находятся на шее, под мышками или в паху. Люди говорят, что чем раньше будет обнаружено это опасное заболевание, тем больше шансов заболевший имеет на положительный прогноз.

    Лимфома Действие | Диффузная В-крупноклеточная лимфома

    ,00

    Что такое диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL)?

    Лимфома — это тип рака крови, который развивается, когда лейкоциты, называемые лимфоцитами, бесконтрольно разрастаются. Лимфоциты являются частью вашей иммунной системы. Они путешествуют по вашему телу в лимфатической системе, помогая бороться с инфекциями. Есть два типа лимфоцитов: Т-лимфоциты (Т-клетки) и В-лимфоциты (В-клетки).

    Есть много разных типов лимфомы.Диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома (DLBCL) — наиболее распространенный тип неходжкинской лимфомы. Это быстрорастущая лимфома высокой степени злокачественности.

    Он называется DLBCL, потому что:

    • он развивается из аномальных В-клеток
    • аномальные клетки крупнее нормальных здоровых В-клеток
    • : аномальные клетки рассредоточены (диффузны), а не сгруппированы вместе, когда их исследуют под микроскопом.

    Cells from a biopsy of DLBCL Рисунок: Клетки из биопсии DLBCL, показывающие аномальные крупные клетки, распространяющиеся диффузно

    К началу


    Ежегодно в Великобритании диагноз DLBCL ставится около 5 500 человек.Он может развиться в любом возрасте, в том числе у детей, но чаще встречается у пожилых людей. Большинство людей, которым поставлен диагноз DLBCL, в возрасте 65 лет и старше. DLBCL поражает чуть больше мужчин, чем женщин.

    В большинстве случаев причины DLBCL неизвестны. В редких случаях существует связь между DLBCL и состояниями, влияющими на иммунную систему. К ним относятся:

    У вас может быть немного повышенный риск развития DLBCL, если:

    • у вас есть член семьи, у которого была лимфома
    • у вас вирус гепатита С
    • В молодости вы имели избыточный вес.

    Однако у большинства людей с такими характеристиками лимфома никогда не развивается.

    Иногда DLBCL развивается у людей, у которых в прошлом была низкосортная (медленно растущая) лимфома. Иногда лимфома низкой степени злокачественности трансформируется (изменяется) в более быстрорастущий DLBCL. Если это так, то наша информация о преобразовании может оказаться полезной.

    К началу


    Большинство людей с DLBCL сначала замечают безболезненные образования, часто в области шеи, подмышек или паха.Это опухшие (увеличенные) лимфатические узлы. Обычно они растут довольно быстро, всего за несколько недель. Иногда DLBCL может развиваться в лимфатических узлах глубоко внутри вашего тела, где они не ощущаются снаружи. Набухшие узлы могут образовывать большие шишки — это называется «объемной болезнью». DLBCL может также развиваться вне лимфатических узлов, что называется «экстранодальным» заболеванием. Это затрагивает примерно 1 из 5 человек с DLBCL.

    Точные симптомы, которые вы испытываете, зависят от того, где в вашем теле находится DLBCL. Это так называемые местные симптомы.Они могут быть очень разными в зависимости от того, какие органы или ткани поражены. Например:

    • DLBCL в желудке или кишечнике может вызывать дискомфорт или боль в животе (брюшной полости), диарею или кровотечение
    • DLBCL в груди может вызвать кашель или одышку.

    Примерно каждый третий человек с DLBCL испытывает лихорадку, ночную потливость и необъяснимую потерю веса. Они известны как «симптомы В». Утомляемость и потеря аппетита также довольно часты, и некоторые люди испытывают сильный зуд.

    К началу


    Диагностика и постановка DLBCL

    Кэрол рассказывает о своем опыте диагностики и лечения DLBCL.

    Основной способ диагностики DLBCL — удалить опухший лимфатический узел или образец клеток из него и посмотреть на него под микроскопом. Это включает небольшую операцию, называемую биопсией, которая обычно проводится под местной анестезией. Образец также проверяется на наличие определенных белков, которые находятся на поверхности клеток лимфомы.Это может помочь вашей медицинской бригаде выбрать наиболее подходящее для вас лечение.

    У вас также есть анализы крови, чтобы оценить ваше общее состояние здоровья, проверить количество клеток крови, убедиться, что ваши почки и печень работают нормально, и исключить инфекции, которые могут обостриться во время лечения.

    У вас есть другие тесты, чтобы выяснить, какие участки вашего тела поражены лимфомой. Это называется постановкой. Постановка обычно включает в себя ПЭТ и компьютерную томографию. Некоторым людям, особенно детям, может потребоваться МРТ.У вас может быть взят образец клеток костного мозга (биопсия костного мозга), чтобы проверить, есть ли в костном мозге клетки лимфомы. Вам может быть сделана люмбальная пункция, чтобы проверить, есть ли клетки лимфомы в жидкости вокруг головного и спинного мозга (спинномозговой жидкости или спинномозговой жидкости).

    Обычно вы сдаете анализы в амбулаторных условиях. На получение всех результатов уходит несколько недель. Ожидание результатов анализов может быть тревожным моментом, но для вашего врача важно собрать всю эту информацию, чтобы спланировать для вас наилучшее лечение.

    К началу


    В этом разделе содержится сложная информация. Однако не все это применимо к вам. Возможно, вы захотите прочитать только ту информацию, которая имеет отношение к вам, или вы можете полностью пропустить этот раздел. Если вы не уверены, какой у вас тип лимфомы, спросите свою медицинскую бригаду.

    Большинство людей с DLBCL не имеют определенного типа. Иногда это называется «DLBCL, если не указано иное» или «DLBCL NOS». Даже если у вас есть DLBCL NOS, ваш образец биопсии все равно может быть проанализирован, чтобы найти точный тип В-клеток, из которых возникла ваша лимфома.Основные типы ячеек:

    • В-клетки зародышевого центра (GCB)
    • активированных В-клеток (ABC).

    В настоящее время большинство людей с БДУ DLBCL проходят такое же лечение. Однако ученые проводят исследования, чтобы выяснить, эффективны ли различные методы лечения против типов DLBCL, которые развиваются из разных клеток. В будущем это может помочь врачам выбрать наиболее подходящее лечение для каждого человека.

    Редкие типы DLBCL и других крупных В-клеточных лимфом

    У некоторых людей есть редкий подтип DLBCL или другой большой B-клеточной лимфомы.Эти подтипы обычно обнаруживаются при просмотре образца биопсии под микроскопом или с помощью специальных лабораторных тестов. Они могут вызывать симптомы, отличные от симптомов наиболее распространенного типа DLBCL, но обычно лечатся одинаково.

    Редкие типы DLBCL и других больших B-клеточных лимфом включают:

    Если у вас был диагностирован редкий тип DLBCL, вы можете прочитать разделы ниже с дополнительной информацией о различных подтипах и симптомах, которые они вызывают.У нас также есть отдельные информационные страницы по адресу:

    Если вам был поставлен диагноз DLBCL, а не один из конкретных редких подтипов, вы можете пропустить эти разделы.

    Первичная В-крупноклеточная лимфома средостения (PMBL)

    Посмотрите видео Хелен о первичной большой B-клеточной лимфоме средостения.

    Первичная крупноклеточная B-клеточная лимфома средостения (PMBL) раньше относилась к подтипу DLBCL, но теперь она классифицируется как отдельный тип лимфомы.Обычно это поражает людей в возрасте от 20 до 30 лет. Это чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

    PMBL развивается из В-клеток вилочковой железы (небольшая железа в груди, за грудиной). Он имеет тенденцию расти в виде большой шишки внутри груди, где вы не можете его увидеть или почувствовать. Он может распространяться на лимфатические узлы, но обычно не распространяется на другие части тела.

    PMBL может вызывать симптомы при надавливании на легкие, пищевод или большую вену, по которой кровь идет от тела к сердцу (верхняя полая вена или SVC).Это также может привести к скоплению жидкости вокруг сердца (перикардиальный выпот) или легких (плевральный выпот). Симптомы могут включать:

    • одышка
    • кашель
    • затруднение глотания
    • отек шеи и лица
    • головные боли
    • головокружение.

    Лечение PMBL аналогично лечению DLBCL с обычным добавлением лучевой терапии. Однако ваша медицинская бригада может предложить более сильное лечение (например, DA-EPOCH плюс ритуксимаб), даже если ваша лимфома находится на ранней стадии.Вас могут спросить, не хотите ли вы принять участие в клиническом исследовании.

    Большая В-клеточная лимфома, богатая Т-клетками / гистиоцитами

    Большая B-клеточная лимфома, богатая Т-клетками / гистиоцитами, получила свое название от клеток, которые патологи могут видеть, когда рассматривают образец биопсии под микроскопом. Он может развиться в любом возрасте, но чаще всего поражает мужчин среднего возраста.

    Наиболее частые симптомы:

    • Увеличение лимфатических узлов
    • Набухание печени или селезенки, которое может вызвать вздутие живота (брюшной полости) и дискомфорт
    • в целом плохое самочувствие с симптомами группы B (лихорадка, ночная потливость и необъяснимая потеря веса).

    Под микроскопом большая B-клеточная лимфома, богатая Т-клетками / гистиоцитами, может выглядеть как лимфома Ходжкина. Важно поставить точный диагноз, чтобы вы могли получить наиболее эффективное лечение.

    EBV-положительный DLBCL, не указано иное

    Этот подтип DLBCL обычно развивается у людей старше 50 лет, хотя может поражать и более молодых людей. Он связан с вирусом Эпштейна-Барра (EBV), который поражает В-клетки. Большинство людей инфицированы EBV, но обычно это не вызывает никаких симптомов.Лишь у очень небольшого числа людей, перенесших ВЭБ, развивается лимфома. Ученые не знают, почему это так.

    Симптомы EBV-положительного DLBCL зависят от того, где растет лимфома:

    • У большинства людей (7 из 10) лимфома растет вне лимфатических узлов (экстранодальная лимфома), чаще всего в коже, легких, миндалинах или желудке. Симптомы зависят от того, в какой части вашего тела растет лимфома.
    • Некоторые люди (3 из 10) имеют лимфому только в лимфатических узлах.

    Лечение EBV-положительного DLBCL такое же, как и для DLBCL БДУ.

    ALK-положительная В-клеточная лимфома большого размера

    Это очень редкий подтип

    .

    Анапластическая крупноклеточная лимфома — Фонд исследований лимфомы

    Анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL) — это редкий тип неходжкинской лимфомы (NHL) и один из подтипов Т-клеточной лимфомы. ALCL составляет примерно один процент всех NHL и примерно 16 процентов всех Т-клеточных лимфом.

    Диагноз ALCL требует проведения биопсии (небольшой образец опухолевой ткани или аномальной ткани кожи) и изучения клеток под микроскопом. Дополнительные тесты могут быть проведены, чтобы дать врачам больше информации о болезни и о том, как далеко она распространилась по телу.Они могут включать анализы крови, компьютерную томографию, ПЭТ-сканирование, МРТ и биопсию костного мозга.

    Кожный и системный ALCL

    ALCL может первоначально появиться либо на коже, в лимфатических узлах, либо в органах по всему телу. ALCL, который появляется на коже, чаще всего называют первичным кожным ALCL, и он обычно имеет менее агрессивное течение болезни, чем системный тип. Характерные черты первичной кожной ALCL включают появление одиночных или множественных приподнятых красных кожных поражений, которые не проходят, имеют тенденцию к изъязвлению и могут чесаться.Только в 10% случаев первичная кожная ALCL выходит за пределы кожи в лимфатические узлы или органы. Если это происходит, это обычно рассматривается как системный ALCL.

    Пациенты с системным ALCL делятся на две группы: ALK-положительные и ALK-отрицательные ALCL. Хотя обе системные лимфомы рассматриваются как агрессивные лимфомы, течение болезни может быть различным. ALK-положительный ALCL хорошо реагирует на стандартную химиотерапию, что приводит к длительной ремиссии у большинства пациентов. Напротив, в то время как большинство людей с ALK-отрицательными ALCL первоначально также реагируют на лечение, болезнь с большей вероятностью рецидивирует (болезнь возвращается после лечения) в течение пяти лет.Иногда ALK-отрицательные пациенты лечатся более агрессивно, часто с трансплантацией стволовых клеток после ремиссии. В то время как ALK-положительный ALCL обычно поражает детей и молодых людей, ALK-отрицательный ALCL чаще встречается у пациентов в возрасте старше 55 лет.

    Чтобы узнать больше о ALCL, загрузите Информационный бюллетень об анапластической крупноклеточной лимфоме.

    .

    Диффузная В-крупноклеточная лимфома: прогноз, симптомы и причины

    Обзор

    Диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL) — это тип рака крови. Лимфомы — это самый распространенный вид рака крови. Есть два типа лимфомы: Ходжкина и неходжкинская. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома — это неходжкинская лимфома (НХЛ). Из более чем 60 типов НХЛ наиболее распространенной является диффузная В-клеточная лимфома большого размера. DLBCL — наиболее агрессивная или быстрорастущая форма НХЛ. Если его не лечить, это может привести к смерти.

    Все лимфомы, включая DLBCL, поражают органы вашей лимфатической системы. Лимфатическая система — это то, что позволяет вашему телу бороться с инфекциями. К органам, которые могут быть поражены лимфомами, такими как DLBCL, относятся следующие:

    • костный мозг
    • вилочковая железа
    • селезенка
    • лимфатические узлы

    Следующие особенности делают DLBCL отличным от других лимфом:

    • It происходит из аномальных B-клеток.
    • Эти B-клетки больше, чем нормальные B-клетки.
    • Аномальные B-клетки рассредоточены, а не сгруппированы вместе.
    • Аномальные В-клетки разрушают структуру лимфатического узла.

    Основной тип DLBCL является наиболее распространенным из всех типов DLBCL. Однако есть несколько менее распространенных типов, о которых вы, возможно, захотите знать. К этим менее распространенным типам DLBCL относятся:

    • лимфома центральной нервной системы
    • большая B-клеточная лимфома, богатая Т-клетками / гистиоцитами
    • EBV-положительная DLBCL
    • первичная медиастинальная (тимическая) большая B-клеточная лимфома
    • внутрисосудистая большая B-клеточная лимфома
    • ALK-положительная крупная B-клеточная лимфома

    Ниже приведены основные симптомы, которые могут возникнуть при DLBCL:

    • увеличенные лимфатические узлы
    • ночная потливость
    • необычная потеря веса
    • потеря аппетита
    • сильная усталость или утомляемость
    • лихорадка
    • сильный зуд

    Вы можете испытывать некоторые другие симптомы в зависимости от местоположения вашего DLBCL.Эти дополнительные симптомы могут включать:

    • боль в животе, диарею, кровь в стуле
    • кашель и одышку

    Лимфома возникает, когда лимфоциты начинают быстро и бесконтрольно расти и делиться или воспроизводиться. Быстрый рост лимфоцитов заставит их вмешиваться в другие необходимые функции вашей иммунной системы или вашей центральной нервной системы. Если болезнь не лечить, ваш организм не сможет бороться с инфекциями.

    Ниже приведены некоторые возможные факторы риска развития DLBCL:

    • Возраст. Обычно поражает людей среднего и старшего возраста, средний возраст — 64 года.
    • Этническая принадлежность. Это скорее коснется кавказцев.
    • Пол. Мужчины имеют несколько более высокий риск, чем женщины.

    Семейный анамнез не влияет на риск развития DLBCL, потому что это не наследственное заболевание.

    Две трети пролеченных пациентов с DLBCL могут быть излечены. Однако, если его не лечить, это может привести к смерти.

    У большинства людей ДККЛ диагностируется только на более поздних стадиях.Это потому, что у вас могут не появиться внешние симптомы позже. После постановки диагноза ваш врач проведет тесты, чтобы определить стадию вашей лимфомы. Эти тесты могут включать в себя некоторые из следующего:

    Стадия сообщает вашей медицинской бригаде, насколько далеко опухоли распространились по вашей лимфатической системе. Этапы DLBCL следующие:

    • Этап 1. Затронут только один регион или сайт; это включает лимфатические узлы, структуру лимфы или экстранодальные участки.
    • 2 этап .Задействованы две или более области лимфатических узлов или две или более структуры лимфатических узлов. На этом этапе задействованные участки находятся на одной стороне тела.
    • Стадия 3. Пораженные участки и структуры лимфатических узлов находятся с обеих сторон тела.
    • Стадия 4. Другие органы, помимо лимфатических узлов и лимфатических структур, задействованы по всему телу. Эти органы могут включать ваш костный мозг, печень или легкие.

    Эти этапы также будут сопровождаться буквой A или B после номера этапа.Буква А означает, что у вас нет общих симптомов лихорадки, ночного потоотделения или потери веса. Буква B означает, что у вас есть эти симптомы.

    Помимо определения стадии и статуса A или B, ваш врач также даст вам оценку IPI. IPI — это международный прогностический индекс. Оценка IPI варьируется от 1 до 5 и зависит от того, сколько факторов может снизить вашу выживаемость. Эти пять факторов:

    • старше 60 лет
    • уровень лактатдегидрогеназы выше нормы, белок, обнаруженный в крови
    • общее плохое состояние здоровья
    • имеющий заболевание 3 или 4 стадии
    • поражение более чем одного очага экстранодальной болезни

    Все три диагностических критерия будут объединены, чтобы дать вам прогноз.Они также помогут вашему врачу подобрать для вас лучший вариант лечения.

    Лечение DLBCL определяется несколькими факторами. Однако наиболее важный фактор, который ваш врач будет использовать для определения вариантов лечения, — это локализованное или запущенное заболевание. Локализованный означает, что он не распространился. Продвинутая стадия обычно бывает тогда, когда болезнь распространилась более чем на одно место в вашем теле.

    Обычно при DLBCL используются химиотерапевтические препараты, лучевая терапия или иммунотерапия.Ваш врач может также назначить комбинацию из трех методов лечения. Наиболее распространенное химиотерапевтическое лечение называется R-CHOP. R-CHOP означает комбинацию химиотерапевтических и иммунотерапевтических препаратов ритуксимаба, циклофосфамида, доксорубицина и винкристина вместе с преднизоном. R-CHOP вводится через капельницу для четырех лекарств, а преднизон принимают внутрь. R-CHOP обычно вводится каждые три недели.

    Химиотерапевтические препараты замедляют способность быстро растущих раковых клеток к воспроизводству.Иммунотерапевтические препараты нацелены на группы раковых клеток с помощью антител и работают над их уничтожением. Препарат для иммунотерапии ритуксимаб нацелен на В-клетки или лимфоциты. Ритуксимаб может повлиять на сердце и может не подойти при определенных сердечных заболеваниях.

    Лечение локализованного DLBCL обычно включает примерно три цикла R-CHOP вместе с лучевой терапией. Лучевая терапия — это лечение, при котором на опухоли направляются рентгеновские лучи высокой интенсивности.

    Лечение расширенного DLBCL

    Расширенное DLBCL лечится той же комбинацией химиотерапии и иммунотерапевтических препаратов R-CHOP.Однако расширенный DLBCL требует большего количества приемов лекарств, которые вводятся каждые три недели. Расширенный DLBCL обычно требует от шести до восьми циклов лечения. Ваш врач обычно делает еще одно сканирование ПЭТ в середине лечения, чтобы убедиться, что оно работает эффективно. Ваш врач может назначить дополнительные курсы лечения, если болезнь все еще активна или возвращается.

    Молодые люди или дети с DLBCL имеют более высокий уровень рецидива. По этой причине ваш врач может порекомендовать пересадку стволовых клеток, чтобы избежать рецидива.Это лечение проводится после того, как вы перейдете на режим R-CHOP.

    DLBCL диагностируется путем удаления части или всей опухоли, опухшего лимфатического узла или области с аномалиями и проведения биопсии ткани. В зависимости от различных факторов, включая расположение пораженного участка, эта процедура может проводиться под общей или местной анестезией.

    Ваш врач также проведет с вами собеседование для получения подробной информации о ваших медицинских проблемах и симптомах и проведет медицинский осмотр. После подтверждения биопсии ваш врач проведет несколько дополнительных тестов, чтобы определить стадию вашего DLBCL.

    DLBCL считается излечимым заболеванием, если его лечить как можно раньше. Чем раньше вам поставят диагноз, тем лучше будет ваш прогноз. Лечение DLBCL может иметь серьезные побочные эффекты. Обязательно обсудите это перед началом лечения.

    Несмотря на побочные эффекты, важно лечить DLBCL быстро и как можно раньше. Визит к врачу при первых признаках симптомов и лечение имеют решающее значение. Если его не лечить, это может быть опасно для жизни.

    .

    Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома — Фонд исследований лимфомы

    Диффузная большая B-клеточная лимфома (DLBCL) является наиболее распространенным типом неходжкинской лимфомы (NHL) в Соединенных Штатах и ​​во всем мире, на нее приходится около 22 процентов вновь диагностированных случаев B-клеточной NHL в Соединенных Штатах. Ежегодно более 18000 человек диагностируется с диагнозом DLBCL.

    DLBCL — это агрессивная (быстрорастущая) НХЛ, поражающая В-лимфоциты. Лимфоциты — это один из типов лейкоцитов. B-клетки — это лимфоциты, которые вырабатывают антитела для борьбы с инфекциями и являются важной частью лимфатической системы.

    Хотя это может произойти в детстве, частота возникновения DLBCL обычно увеличивается с возрастом, и большинство пациентов старше 60 лет на момент постановки диагноза.

    DLBCL может развиваться в лимфатических узлах или во «экстранодальных участках» (областях вне лимфатических узлов), таких как желудочно-кишечный тракт, яички, щитовидная железа, кожа, грудь, кости, мозг или практически любой орган тела. Он может быть локализованным (в одном месте) или генерализованным (распространяться по всему телу). Несмотря на то, что это агрессивная лимфома, DLBCL считается потенциально излечимой.

    Подтипы DLBCL

    Ряд DLBCL разделены на подтипы, которые различаются по определенным характеристикам:

    • T-клеточная / богатая гистиоцитами B-клеточная лимфома: при рассмотрении под микроскопом эта форма DLBCL выглядит как несколько разбросанных больших и атипичных B-клеток на фоне многих нормальных T-клеток и гистиоцитов, которые являются клетками, которые мигрируют из костного мозга в ткани.
    • Первичный DLBCL центральной нервной системы (ЦНС): это относится ко всем DLBCL, которые возникают в головном мозге или в глазу.Иногда у пациентов, не имеющих этого подтипа, может развиться вторичный DLBCL ЦНС, который возникает, когда лимфома перемещается в головной или спинной мозг в более позднее время.
    • Первичный кожный DLBCL, тип ноги: Этот тип DLBCL состоит из крупных трансформированных B-клеток, которые обычно выглядят как красные или синевато-красные опухоли. Несмотря на название, болезнь может поражать туловище, руки, ноги, ягодицы или любую другую часть тела. Эти лимфомы могут распространяться не только на кожу, но и на другие области.
    • Вирус Эпштейна-Барра (EBV) -положительный DLBCL у пожилых людей: Эта форма DLBCL обычно встречается у пациентов в возрасте 50 лет и старше с положительным результатом теста на EBV.
    • DLBCL, если иное не указано (NOS): если DLBCL не попадает ни в один из подтипов, перечисленных выше, он классифицируется как DLBCL, если не указано иное (NOS). В эту категорию попадает большое количество диагнозов. В западных странах от 25 до 30 процентов случаев НХЛ, диагностированных у взрослых, относятся к DLBCL-NOS, и этот процент выше в развивающихся странах.Существуют и другие способы классификации случаев DLBCL-NOS на молекулярные подгруппы на основе их генетических и иммунофенотипических характеристик.

    Чтобы узнать больше о DLBCL, загрузите Информационный бюллетень о диффузной крупноклеточной лимфоме.

    Чтобы узнать больше об определенном типе лимфомы, выберите из следующего меню:

    .

    Отправить ответ

    avatar
      Подписаться  
    Уведомление о