» Птоз кишечника: Птоз брюшной полости

Содержание

Опущение желудка и кишечника — лечение в Москве

Опущение внутренних органов («птоз» — лат.) – причина многих хронических заболеваний. Официальная медицина еще не научилась эффективно ее выявлять и с ней бороться. Между тем, в клинике восточной медицины «Саган Дали» успешно используется не имеющая аналогов в России безоперационная методика лечения птозов.

Опущение внутренних органов, симптомы

Очень часто опущения внутренних органов брюшной полости сопровождаются постоянной, ноющей болью. Боль обычно локализуется внизу живота, в поясничном отделе спины. Но надо знать, что опущения могут носить и бессимптомный характер.

Птозы органов приводят к спазмированию связок и сосудов, нарушают нормальный кровоток, вызывая застойные явления, что может проявляться, например, в виде геморроя, варикозного расширения вен нижних конечностей. Подозрения на птоз или «надсаду», как называли опущение органа в старину, также могут возникнуть при бесплодии, миоме матки, нерегулярных и болезненных месячных, частом мочеиспускании, простатите, аденоме предстательной железы, устойчивом неприятном запахе изо рта, дискомфорте в области живота при поднятии рук вверх или запрокидывании головы назад, вздутии живота и хронических запорах.

К причинам птоза также относятся остеохондроз, кифоз (чрезмерно приближающий диафрагму к области лобка), многоплодные или очень быстрые роды, некоторые гормональные нарушения, ожирение или значительное и резкое похудение.

С возрастом тонус мышечных волокон и связок снижается, и внутренние органы приобретают тенденцию произвольного скольжения вниз. Движение вниз даже в пределах нескольких сантиметров оказывается достаточным для ухудшения функции органов желудочно-кишечного тракта, а также органов малого таза.

Опущение желудка и кишечника симптомы

Чаще всего опущению подвержен желудок. Различают три степени опущения желудка – гастроптоза: начальную, умеренную и сильную – с резким смещением желудка вплоть до входа в малый таз.

Неправильное питание (сырые, несвежие, несовместимые продукты), переедание, переохлаждение, стрессы и перегрузки ведут к вялости и расслабленности гладкой мускулатуры желудка. Желудок опускается вначале незначительно, затем уже сильно. Это приводит к нарушению нормальной перистальтики и эвакуации пищи в кишечник, неполному смыканию клапанов, или сфинктеров, отделяющих его, с одной стороны от пищевода, а с другой стороны от двенадцатиперстной кишки. Из-за этого в желудок регулярно попадает воздух, охлаждающий пищу и замедляющий ее переваривание, что проявляется отрыжкой, дискомфортом. Кроме того, идет заброс в желудок желчи из двенадцатиперстной кишки (рефлюкс), возникает изжога, изъязвление слизистой, что ведет к развитию эрозивного гастрита, язвы желудка, рака.

Диагностика опущения желудка складывается из тщательного сбора жалоб и анамнеза, осмотра и пальпации, пульсовой диагностики.

В большинстве случаев гастроптоз протекает под маской других заболеваний. Могут быть жалобы на ощущение тяжести, распирания, полноты в подложечной области, особенно после еды; тупая ноющая боль в эпигастрии облегчается в лежачем положении больного. Иногда отмечается кардиалгия – боли в области сердца. У некоторых пациентов возникает кратковременная боль в животе во время бега или прыжков, которая проходит сама, отмечается тошнота и снижение аппетита, или, наоборот развивается неуправляемый аппетит.

Гастроптоз встречается не только у взрослых, но также и у детей, поднимавших очень тяжелые предметы (школьные ранцы, набитые учебниками, мебель, а также занимавшихся на тренажерах с большими нагрузками). Это связано с тем, что у детей мышечная система развивается медленнее, чем скелет, и оказывается не готовой к тяжелым физическим нагрузкам. Симптомы надсады у детей – вздутие живота, отрыжка, запоры, боли внизу живота, отсутствие аппетита, отвращение к мясной пище, резкое похудание.

Гастроптоз часто становится причиной развития птозов других органов, поскольку опущенный желудок оказывает давление на органы, расположенные ниже (т.е. кишечник, органы малого таза).

При колоноптозе (опущении толстого кишечника) беспокоят боли в нижних отделах живота, метеоризм, упорные запоры.

Кишечник, в свою очередь, оказывает давление на мочевой пузырь, матку и яичники у женщин, простату и мочевой пузырь у мужчин. У мужчин возникает простатит, а впоследствии и аденома простаты, появляется частое мочеиспускание, ночное недержание мочи. У женщин нарушается менструальный цикл, развиваются воспалительные процессы мочеполовой сферы. Загиб матки не позволяет забеременеть. У нас были случаи, когда опущение желудка и кишечника становилось причиной нескольких выкидышей у пациентки. Устранили причину, и она смогла успешно выносить ребенка.

Опущение органов с точки зрения восточной медицины

У людей типа Слизи (флегматики) часто встречаются отеки на лице, «мешки» под глазами, отечность лодыжек, слезотечение, периодический насморк, тяжесть в эпигастрии после приема пищи, запоры.

Людей типа Желчи (холерики) характеризуют повышенная раздражительность, скованность в шейном и грудном отделах позвоночника, изжога, повышенное артериальное давление, неустойчивый стул.

Люди-Ветры (сангвиники) страдают от геморроя и варикозного расширения вен нижних конечностей, «гастритных» болей нервного происхождения, хронических запоров, отрыжки, слабой стрессоустойчивости.

Распространенная причина птозов – врожденная слабость поддерживающих мышц и связок (чаще – у людей типа Ветер – сухощавых, тонкокостных, астенического типа). Им вредно носить тяжести, переедать, увлекаться диетами и слабительными средствами, выбирать «стоячие» или «сидячие» профессии.

Лечение

Авторская методика лечения птозов в клинике «Саган Дали» основана на древних традициях. От надсады людей испокон веков избавляли народные целители. С помощью массажа, банок, трав и других методов они «вправляли» живот.

Мы воссоединили опыт такого целительства и восточной медицины в комплексном лечении птозов. Поскольку опущение органов связано с нарушением соединительной ткани и связочной системы внутренних органов, снижением тонуса их гладкой мускулатуры, то нужно восстановить эту систему через стимулирование кровотока, устранения спазмов и повышение общего мышечного тонуса.

Фитопрепараты из натуральных ингредиентов повышают метаболический «огонь» желудка, стимулируют перистальтику желудка и кишечника. Рефлекторные действия, осуществляемые врачом, — точечный массаж живота и паховой области с кунжутным маслом, иглоукалывание, прогревание полынными сигарами,постановка банок в область пупка повышают тонус гладкой мускулатуры внутренних органов, снимают спазмы в желудке и кишечнике, избавляют от застарелых явлений остеохондроза, улучшают трофику и проведение нервного импульса. Все это способствует восстановлению правильного анатомического положения органов брюшной полости и малого таза.

Опущение внутренних органов

Опущение внутренних органов

Смещение расположения органов брюшной полости, а в частности — их опущение — приводит к возникновению множества хронических заболеваний. Очень часто люди, имеющие опущение, страдают от болей в брюшной полости и в области малого таза. Как правило, это состояние вызывают заболевания обмена веществ, неправильное послеродовое восстановление, возрастные изменения, тяжелый физический труд, сопутствующие заболевания, лишний вес и т.д. Опущение бывает врожденным, а бывает приобретенным.

Как можно диагностировать опущение внутренних органов?

К сожалению, у опущения внутренних органов нет однозначных симптомов, по которым бы врач сразу смог его заподозрить. Почти для любой формы опущения характерны жалобы на запоры, снижение аппетита, повышенной утомляемости, нарушения сна.

Опущение органов брюшной полости может иметь следующие признаки: боли в области живота и поясничной области, тошнота, головокружение, приступы сильного сердцебиения, чувство тяжести в животе, быстрая утомляемость, запоры, вздутие живота. Как правило, от этого недуга чаще всего страдают женщины, которые не уделяли должного внимания послеродовому восстановлению.

Опущение кишечника сопровождается тупой болью в правой части живота, тянущими болями в поясничном отделе спины, повышенным газообразованием. Опущение почек характеризуется болями в пояснице, почечными коликами, тошнотой и рвотой. Опущение матки и влагалища, как правило, без проблем диагностируют врачи-гинекологи при осмотре. Женщина же может ощущать тяжесть внизу живота, болезненные менструации и проблемы с удержанием мочи (например, во время чихания или кашля), развитие колитов и запоров, неприятные ощущения во время полового акта.

Довольно достоверным методом диагностики опущения является УЗИ. Опытный врач-остеопат без проблем определит опущение без дополнительных исследований, просто проведя диагностику.

Что можно сделать? Как лечится опущение внутренних органов?

Традиционная медицина предлагает 2 способа лечения опущения внутренних органов: применение бандажа или хирургическое вмешательство. Альтернативным методом является остеопатическое воздействие, которое позволяет вернуть внутренние органы на их места и тем самым действительно решить проблему. Опущение органов всегда связано с нарушением их связочной системы и снижением тонуса гладкой мускулатуры. Врач-остеопат снимает спазм и гипертонус, нормализует кровообращение и подвижность, возвращает опустившийся орган на его исконное место, восстанавливая связи между всеми системами организма. В результате работы остеопата происходит нормализация микроциркуляции крови, лимфы, обменных процессов и нервной проводимости. При возвращении органа на его место нормализуется работа всего организма.

Остеопатия эффективна при опущении всех внутренних органов — желудка, кишечника, почек, селезенки, органов половой системы. Мягкие и безболезненные воздействия, отсутствие побочных явлений и противопоказаний в сочетании с высокой эффективностью делают остеопатию одним из лучших методов лечения опущения.

Лечение опущения внутренних органов в Израиле | ProfiMED Israel

Опущение внутренних органов — более низкое, в сравнении с нормой, расположение одного или нескольких внутренних органов (желудок, кишечник, почки, селезенка, печень).

Медицина Израиля успешно справляется с лечением гастроптоза (опущения желудка), колоноптоза (опущения кишечника), нефроптоза (опущения почек).

Причины и симптомы опущения внутренних органов
Эта патология связана с ослаблением и растяжением мускулатуры и связок, поддерживающих внутренние органы в нормальном расположении. Заболевание может быть врожденным (обусловленным астеническим телосложением) или приобретенным.

Приобретенное опущение внутренних органов часто встречается у женщин после родов, у людей, занятых тяжелым физическим трудом и подъемом тяжестей, при хроническом переутомлении, избыточном весе и нарушении обмена веществ, быстрой потере веса. Тонус мускулатуры также может снижаться с возрастом.

Опущение внутренних органов приводит к застойным явлениям, вызывает спазмы сосудов и нарушает нормальный кровоток.  Ухудшаются функции желудочно-кишечного тракта, пациенты жалуются на быструю утомляемость, расстройства пищеварительной системы (запоры, отрыжку, изжогу), головные боли.

Ноющая боль в животе может быть следствием опущения желудка или кишечника. Боль чувствуется в положении «стоя» и стихает при горизонтальном положении, усиливается после физических нагрузок и после еды. Боль в поясничной области может свидетельствовать об опущении почек.

При любых беспокоящих симптомах следует немедленно обращаться к врачам. Ношение бандажей, рекомендуемых в Интернете при диагнозе «опущение», при отсутствии других лечебных мероприятия, атрофирует мышцы и только усугубляет заболевание.
 

Диагностика и лечение опущения желудка в Израиле

Гастроптоз (опущение желудка) — самая распространенная патология из всех видов опущения. Возникает при ослаблении мышц передней брюшной стенки, когда они перестают поддерживать желудок, и вся нагрузка приходится на связки, которые впоследствии тоже растягиваются. Чаще всего гастроптоз возникает после беременности (когда размер живота уменьшается, а связки остаются в растянутом состоянии), при резком похудании, при удалении большой опухоли из брюшной полости, асците.

Гастроптоз может быть частичным или полным, когда желудок опускается ниже условной линии, соединяющей гребни подвздошных костей. Изменение положения желудка отрицательно сказывается на пищеварительной системе, ухудшает продвижение пищи в кишечник и перистальтику. Проявляются тяжесть в желудке, изжога, отрыжка, вздутие живота, нарушения стула и аппетита, раздражительность и утомляемость, боль при беге, прыжках или тряске.  Симптомы гастроптоза схожи с клиническими проявлениями других заболеваний пищеварительного тракта, поэтому особо необходима точная диагностика.

Диагностика опущения желудка в клиниках Израиля включает в себя тщательный сбор анамнеза, лабораторные анализы крови и кала, осмотр гастроэнтерологом, рентгеноскопическое контрастное исследование желудка (с барием). Рентген показывает опущение границ желудка, его растянутый размер. Выявляется гипотония (снижение двигательной активности желудка).

Операции по устранению опущения желудка в большинстве случаев неэффективны, так как, при отсутствии физической активности по укреплению мышц брюшного пресса, симптомы опущения желудка и кишечника могут проявиться вновь. Поэтому при гастроптозе в основном показано консервативное лечение, показывающее хорошие результаты.

Консилиумом врачей — гастроэнтеролога, диетолога, физиотерапевта, специалиста по лечебной физкультуре, психолога назначается комплекс лечебно-профилактических мероприятий, нацеленных на укрепление мышечного корсета и поддержание органов брюшной полости в нормальных границах их расположения.  Пациенты обучаются лечебной гимнастике для последующих занятий дома, им назначается диета с дробным питанием и рассказывается о важности умеренной физической активности для подержания достигнутых результатов. Назначается плавание и массаж живота, в некоторых случаях показано недолговременное ношение бандажных корсетов. Работа должна быть без физического напряжения. Психолог работает по преодолению страха еды и следующих за приемом пищи болевых ощущений, возникающего у многих пациентов после перенесенного заболевания по опущению внутренних органов.

Диагностика и лечение опущения кишечника в Израиле

Колоноптоз (опущение кишечника) — может проявиться одновременно с опущением желудка, так как желудок начинает давить на толстый и тонкий кишечник. Пациенты жалуются на боли в животе, особенно после физической нагрузки, вздутие живота, запоры, негативному влиянию подвержены и органы малого таза. У мужчин начинается давление на мочевой пузырь и простату, у женщин — на матку, яичники и мочевой пузырь. Давление на эти органы может привести к бесплодию, аденоме простаты, недержанию мочи и простатиту у мужчин, нарушениям менструального цикла и воспалительным заболеваниям у женщин. Колоноптоз может осложняться кишечной непроходимостью, на фоне которой пациенты страдают от каловой интоксикации и связанных с ней головных болей. Могут начаться воспаления других органов пищеварительной системы (печени, поджелудочной железы, желчного пузыря).

При подозрении на опущение кишечника основным методом диагностики колоноптоза в клиниках Израиля является ирригография, когда толстый кишечник исследуется с помощью рентгеноконтрастной методики (введения клизмы с барием).

При своевременной постановке диагноза облегчить симптомы может длительная консервативная терапия, состоящая из специальной, индивидуально подобранной диеты, лечебной гимнастики, электростимуляции кишечника, массажа и иглоукалывания. После окончания основного курса лечения назначается поддерживающая терапия.

Опетативное лечение опущения кишечника, проводимое щадящим методом фиксации толстой кишки,показано при невозможности эффективного лечения консервативными методами, когда приступы заболевания начинают повторяться 1-2 раза в год.

Если вас интересует боле подробная информация по лечению опущения желудка, опущения кишечника, опущения почек в Израиле — заполните форму на этой странице, и мы незамедлительно с вами свяжемся. Скорейшего выздоровления!

 


Да, запишите меня на лечение

Последствия удаления матки. Выпадение и опущение влагалища: причины, симптомы, лечение, операция.


Выпадение влагалища – это состояние, характеризующееся смещением одной или нескольких стенок влагалища относительно своего естественного положения. Формально выпадение стенок влагалища свойственно любому опущению, вместе с тем этот термин чаще применяется при описании пролапса, развивающегося после удаления матки. В тоже время часто используется термин неполное выпадение стенок влагалища, который характеризует начальные степени выпадения матки и влагалища.

Симптомы


Симптомы выпадения влагалища в зависимости от задействованного органа можно разделить на следующие группы:

  • Связанные с опущением мочевого пузыря (выпадение передней стенки влагалища): затрудненное мочеиспускание, мочеиспускание малыми порциями, необходимость вправлять выпадение для полного опорожнения мочевого пузыря, чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, учащенное мочеиспускание, потерю мочи при напряжении и на фоне резких позывов в туалет
  • Связанные с опущением прямой кишки (выпадение задней стенки влагалища): затрудненная дефекация, чувство неполного опорожнения прямой кишки, дефекация порциями, необходимость вправлять опущение или опорожнять пальцем кишку для полного ее опустошения


Кроме того для выпадения любой из стенок влагалища характерно чувство инородного тела во влагалище, выделения из влагалища, сухость опустившейся наружу слизистой влагалища, травматизация выпадающих стенок влагалища с возможным формированием язв, дискомфорт при половом контакте, а также тянущие боли внизу живота



Задайте вопрос
анонимно врачу, через форму обратной связи, мы постараемся Вам помочь.


Задать вопрос

Причины


Природа выпадения стенок влагалища многофакторный и длительный процесс. Основной причиной заболевания являются роды, во время которых повреждается поддерживающий аппарат тазового дна. Этот фактор становится критически важным в случае затяжных родов, крупного плода, родоразрешения с использованием акушерских щипцов или вакуум экстрактора. 


Конечно, это только пусковой механизм, так как чаще всего имеется предрасполагающий фактор – наследственная слабость соединительной ткани. Другой механизм развития заболевания заключается в хронически высоком внутрибрюшном давлении, которое значительно увеличивает нагрузку на связочный аппарат тазового дна. Основными виновниками данного состояния являются тяжелый физический труд, хронические заболевания легких, сопровождающиеся сильным кашлем, и хронические запоры. 


Еще одной причиной, которая приводит к выпадению стенок влагалища, является операции по удалению матки. Дело в том, что чаще всего эти вмешательства выполняются в качестве метода лечения опущения матки и стенок влагалища. К  сожалению, в этой ситуации это нередко приводит к еще большему повреждению поддерживающего аппарата тазового дна и рецидиву заболевания, доходящему до 50%. Формируется так называемое выпадение культи влагалища или постгистерэктомический пролапс, при котором стенки влагалища частично и полностью выворачиваются наружу.


Большая часть пациенток получает помощь бесплатно (без скрытых доплат за «сеточки» и пр.) в рамках обязательного медицинского страхования (по полису ОМС).


Заявка на лечение по ОМС

Диагностика


Диагностика выпадения стенок влагалища состоит в выполнении стандартного гинекологического осмотра, на котором определяется задействованный в патологическом процессе отдел влагалища и степень опущения. Всего выделяют 4 степени выпадения стенок влагалища:

  • 1 степень – Характеризует состояние, когда стенки влагалища сместились со своего естественного положения, но еще не доходят до входа во влагалище на 2см и более  

  • 2 степень – При этой стадии выпадения стенки влагалища находятся на уровне входа во влагалище.

  • 3 степень – В этом случае отмечается выпадение стенок влагалища за пределы половой щели, но не более чем на 2/3 своей длины

  • 4 степень – Полное выпадение стенок влагалища


При первых двух степенях пациентка может не чувствовать выпадения и оно часто протекает бессимптомно и требует лишь наблюдения. 3-4 степень опущения это запущенная стадия заболевания, при котором необходимо лечение.

Лечение


Лечение выпадения стенок влагалища выполняется только в случае значительного снижения качества жизни больных и нарушения функции внутренних органов. Принципиально все виды помощи можно разделить на консервативные и оперативные. 


К первому типу относятся тренировки мышц тазового дна и пессарии. Упражнения при выпадении стенок влагалища малоэффективны, так как чаще всего имеется повреждение связочного аппарата тазового дна, который тренировками не восстановить. Это особенно актуально при постгистерэктомическом пролапсе. Пессарии представляют собой устройства, которые как распорка не дают выпасть опустившимся стенкам влагалища наружу. Данный метод можно рассматривать, как временную меру, когда по каким-либо причинам оперативное лечение провести невозможно. Более того использование пессариев сопровождается дискомфортом во влагалища, ведет к хроническому воспалению и выделениям, что требует регулярного посещения гинеколога. 



Единственно действенным методом лечения является хирургический. Вместе с тем и наиболее сложным, так как выполнение операций после удаления матки сопряжено с высоким риском осложнений и рецидивов. Вмешательства при выпадении стенок влагалища могут проводиться как через брюшную полость, так и через влагалище. Первый вариант кроме дорогостоящего оборудования и стоимости лечения сопряжен с большой длительностью операции, требующей хорошего состояния здоровья пациентки. Так же ему свойственны специфические осложнения: риск повреждения органов брюшной полости и мочеточников и послеоперационные проблемы с дефекацией. Более популярным является трансвагинальный тип реконструкции, который имеет меньшую длительность операций, а значит легче переносится больными. 


Практически полностью исключается повреждение органов брюшной полости. Более того он позволяет одномоментно выполнить реконструкцию обеих стенок влагалища и промежности. При этом риск развития осложнения связанных с использованием синтетических протезов, как у абдоминальных операций, так и у трансвагинальных одинаковый и напрямую зависит от опыта хирурга. Наибольшую популярность сейчас приобретают гибридные операции, которые совмещают в себе преимущества использования синтетических материалов и собственных тканей пациентки.

Опущение органов — Neonatus

В нашем организме каждый орган занимает естественное положение, определенное ему природой. Смещение расположения органов брюшной полости, а в частности, их опущение, приводит к возникновению множества хронических заболеваний.

Как проявляется опущение внутренних органов?

  • опущение кишечника сопровождается тупой болью в правой части живота, тянущими болями в поясничном отделе спины, повышенным газообразованием.
  • опущение почек характеризуется болями в пояснице, почечными коликами, тошнотой и рвотой.
  • опущение матки и влагалища, как правило, без проблем диагностируют врачи-гинекологи при осмотре. Женщина может ощущать тяжесть внизу живота, болезненные менструации и проблемы с удержанием мочи (например, во время чихания или кашля), развитие колитов и запоров, неприятные ощущения во время полового акта.

Основными причинами опущения внутренних органов являются:

Традиционная медицина предлагает два способа лечения опущения внутренних органов: ношение бандажа или хирургическое вмешательство.

Помощь остеопата при опущении органов

Остеопатия эффективна при опущении внутренних половых органов, опущении почек и других внутренних органов. При возвращении органа на его место, нормализуется не только работа данного конкретного органа, но и других, связанных с ним. Висцеральная остеопатия является эффективным методом работы с внутренними органами.

Врач-остеопат снимает спазм и гипертонус, нормализует кровообращение и подвижность, возвращает опустившийся орган на его место, восстанавливая связи между всеми системами организма. В результате работы остеопата происходит нормализация микроциркуляции крови, лимфы, обменных процессов и нервной проводимости. При возвращении органа на его место нормализуется работа всего организма.

Важно знать!

При опущении 1 и 2 степени можно восстановить положение внутренних органов остеопатическими техниками, при опущении 3-4 степени может понадобиться хирургическое вмешательство.

Острая толстокишечная непроходимость, узлообразование сигмовидной кишки. долихосигма. разлитой серозно-геморрагический перитонит (наблюдения из практики)

16 Sep 2011

Долихосигма — порок развития сигмовидной кишки, характеризующийся ее удлинением. Наличие долихосигмы может длительное время, иногда даже всю жизнь, не проявляться. Однако в ряде случаев долихосигма может быть причиной различных нарушений функции кишечника. Установлено, что удлиненная сигмовидная кишка является одной из самых частых причин хронических запоров, особенно с увеличением возраста. Поэтому долихосигму следует рассматривать не как вариант нормы, а как аномалию развития, которая с течением времени обуславливает болезненное состояние.

В клинической картине долихосигмы преобладают функциональные изменения, прежде всего нарушение моторно-эвакуаторной функции толстой кишки. Больных беспокоят частые упорные запоры с задержкой стула на 3-5 дней. Наряду с этим нередким симптомом является периодически возникающая боль в левой половине живота, связанная с задержкой стула. Долихосигма является частой причиной таких острых состояний, как узлообразование, заворот и инвагинация сгмовидной кишки. В этих случаях наблюдается картина острого живота, сопровождающаяся полной толстокишечной непроходимостью. Главная роль в диагностике долихосигмы принадлежит рентгенологическому исследованию, обзорная рентгенография. Размеры, положение, состояние стенки толстой кишки лучше всего выявляются с помощью бариевой клизмы. Большое значение для оперделения функционального состояния кишечника имеет изучение пассажа бариевой взвеси по желудочно-кишечному тракту. Этот метод позволяет оценить не только моторно-эвакуаторную функцию толстой кишки в целом, но и каждого ее отдела в отдельности. Получаемые сведения позволяют выявить роль самой долихосигмы в развитии патологического процесса. Если на фоне подобной клинической картины рентгенологически выявляется удленная сигмовидная кишка, то дифференциональная диагностика еще больше затрудняется, а иногда становится невозможной. Поэтому прежде чем применять хирургическое вмешательство, у каждого больного при долихосигме должно быть обязательно использовано комплексное консервативное лечение. Приводим наши наблюдения.

Больная К.Г., 1977г.р., поступила в экстренном порядке 13.09.2009г. в 21.45 часов в хирургическое отделение ЦРБ Байзакского района с жалобами на боли в левой половине живота, в левом подреберье, общую слабость, сухость во рту, вздутие живота.

Больная поступила через 2-е суток от начала заболевания, когда появились бо­ли в левой половине живота, постепенно боли в животе усилились. Боль схваткообразного характера, постоянная. Была тошнота, многократная рвота. Состояние к вечеру ухудшилось. Больная обратилась в приемное отделение ЦРБ. После осмотра была госпитализирована в экстренном порядке, с диагнозом: Острая спаечная кишечная непроходимость?

В анамнезе: больная оперирована по поводу долихосигмы в 2007 году, в областной больнице г.Тараз. (выписки на руках нет). При поступлении общее состояние тяжелое. Сознание ясное, кожные покровы и видимые слизистые бледные. Периферические лимфатические узлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. АД 130/80 мм.рт.ст. Пульс 88 уд. в мин. Язык суховатый. Живот вздут, при пальпации отмечается болезненность по всему животу, симптом Щеткина-Блюмберга слабо положительный. Перистальтика кишечника вялая. Больная обследована. На обзорной рентгенограмме брюшной полости от 13.09.2009 г., выяв­лено: в области восходящей, поперечной, нисходящей части толстого кишечника определяется большое количество газа, уровня жидкости нет. Общии анализ крови: гомогобин 89 гр/л эритроциты 3,0х 10/12л, Лейкоциты 10,3х10/9л, общий анализ мочи без особенностей. Проведено консервативное лечение: спазмолитики, дезинтоксикационная терапия. после проведенного лечении состояние кратковремено улучшилось, больная находилась под наблюдении. 14.09.2009 г. состояние вновь ухудшилось, возобновились боли по всему животу схваткообразного характера, была тошнота, многократная рвота, сухость во рту, общая слабость, вздутие живота, неотхождение газов. Решено оперативное лечение. Согласие на операцию получено. 14.09.2009г. произведена операция лапаротомия, во время операции выялено: выпот серозно-геморрагический около 300 мл, узлообразованиесигмовидной кишки, «против» часовой стрелки. Сигмовидная кишка раздутая, резко гиперемирована, отеченая, диаметром 20-25см, длиной 90 см, а также на стенке сигмовидной кишки имеются старые поперечные рубцы длиной до 5 см, которые жиноспособны, в стенке кишечника некротических изменений нет. Раздутая сигмовидная кишка выведена на рану (ход операции сфотографирован). Узлообразованиесигмовидной кишки устранен, в корень быжейки введено 0,5 % — новокаин — 60 мл, диаметр стенки сиговидной кишки не изменился. Решено: резекция сигмовидной кишки и анастомоз конец в конец, санация и дренирование брюшной полости. Произведена резекция сигмовидной кишки длиной около 80 см. анастомоз конец в конец, интубация толстого кишечника газотводной трубкой, санация и дренирование брюшной полости. Окончательный диагноз был установ­лен только на операции. Послеоперационный период протекал гладко, без осложнении, интубационная длинная газоотводная трука удалена на 4-ые сутки, каждый день водились солевые растворы 200 мл в интубационную трубку (10 % -гипертонический раствор, дисоль, трисоль). Швы сняты на 10-е сутки. Послеоперационная рана зажила первичным натяжением. Больная получала антибиотики, анальгетики, дезинтоксикационную терапию, перевязки, УВЧ на рану. 23.09.2009 года выписана домой под амбулаторное наблюдение у врача — хирурга. В день выписки жалобы нет. Общее состояние удовлетворительное. АД 110/70 м.рт.ст. PS 74. уд. в 1 минуту. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Физиологические отправления в норме. По средней линии живота имеется неокрепший послеоперационный рубец длинной около 17х0,2см, мягкий, эластичный, безболезненный. Общий анализ крови от 23.09.2009 года гемоглобин 104 г/л, эр.3,4х10/12 л, лейкоциты 6,8х10/9 л, соэ-8 мм/ч. Общии анализ мочи- вариант в норме. кал на я/г –отр. RW- отр.

Резюме. Лечение долихосигмы, как уже указывалось, во всех случаях за исключением острых осложнений заворот, узлообразование и т.п, должно начинаться с применения комплекса консервативных мероприятий. Операцию целесообразно применять, кроме экстренных ситуаций, в случаях нарастающей хронической толстокишечной непроходимости. Операцией выбора была применена резекция сигмовидной кишки, анастамоз конец в конец и интубация толстого кишечника длинной газотводной трубкой. Результаты хирургического лечения долихосигмы зависят от правильного отбора больных и выбора рационального метода операции. В целом успех лечения долихосигмы зависит от своевременной и правильной диагностики, и оперативного лечения (фото снимок -3 шт).

 

Сигма тәрізді шекте түйін пайда болуы себебінен тоқ ішектегі өткір өтпейтіндік. Қалыпты мөлшерден ұзын сигма тәрізді шек. Серозды- геморрагиялық іштерде қабынуы.

Бейсенов Ж.О.

Сигма тәрізді шекте түйін пайда болуы себебінен тоқ ішектегі өткір өтпейтіндік. Қалыпты мөлшерден ұзын сигма тәрізді шек. Серозды- геморрагиялық іштерде қабынуы.

 

Acute thick intestine impassability, sigma knot formation. Dolychosigma. Poured serum-gemorragiccal peritonitis (clinical case)

Beisenov Zn.O.

This article considered sharp large intestine impassability, узлообразование сигмовидной guts. Dolihasigma. Poured serious-gaemorrhages a peritonitis.

Острая толстокишечная непроходимость, узлообразование сигмовидной кишки. долихосигма.

Бейсенов Ж.О.

ЦРБ Байзакского района Жамбылской области

Операции при опущении и выпадении матки

Преимущества операции:

  • За счет прочности тончайшей сетки обеспечивается надежный эффект фиксации с низким риском рецидивов.
  • Синтетический сетчатый материал обладает хорошей биосовместимостью с тканями человека, что предотвращает развитие аллергических проявлений, реакции отторжения, рубцовых изменений в тканях, а также воспалительных и гнойных осложнений.
  • Операция проводится только лапароскопически, без разрезов в области влагалища.
  • Короткий восстановительный период и хорошие отдаленные результаты.
  • После проведения операции можно вести полноценную активную жизнь, в том числе — заниматься спортом.

Вагинальное удаление матки — выполняется чаще всего при полном выпадении матки, может сочетаться с пластикой влагалища.

Органосохраняющие операции — Опущение внутренних половых органов не является показанием для удаления матки. Мы проводим операции с применением современных синтетических имплантатов (производства США, Франции) для коррекции всех дефектов тазового дна с долгосрочными положительными результатами. При сочетанных формах опущения (стрессовое недержание мочи) проводим операции TOT-O (установка среднеуретрального слинга трансобтураторным доступом), избавляющие от этого симптома.

Омоложение (biorevitalization) влагалища и промежности — неинвазивное эффективное лечение ранних, начальных форм опущения половых органов заключается во введении специальной гиалуроновой кислоты в стенки влагалища, промежности. Манипуляции проводятся под местным обезболиванием. Профилактика дальнейшего прогрессирования заболевания

Записаться на консультацию

Особенности операций при опущении и выпадении матки

Анестезия. Хирургическое вмешательство проводится под внутривенным, спинальным или эндотрахеальным наркозом. Вид обезболивания определяет на предварительной консультации опытный анестезиолог-реаниматолог с учетом противопоказаний и имеющейся соматической патологии.

Длительность операции. В зависимости от сложности хирургического вмешательства операция может продолжаться от 1. 5 до 3 часов. В каждой конкретной ситуации операция длится столько, сколько необходимо для получения качественного результата при максимально бережном отношении к здоровым тканям.

Нахождение в стационаре. Женщина находится в нашем госпитале от 1 (без ночевки) до 2-3 суток в зависимости от сложности операции и общего состояния. Затем в амбулаторных условиях пациентка находится на больничном листе от 10 дней до 3-4 недель.

После операции. Время восстановления организма зависит от объема хирургического вмешательства, возраста пациентки и общего состояния ее здоровья. В среднем оно составляет 2-3 недели.

Ограничения. В течение месяца после операции не рекомендуется подъем тяжестей, ограничивается половая жизнь, посещение сауны/бани. Точную длительность этих ограничений вам скажет врач при выписке.

Почему мы

  • Врачи. Высококвалифицированные хирурги-гинекологи, в том числе доктор наук, профессор с большим опытом проведения лапароскопических и трансвагинальных гинекологических операций, специализирующиеся на сложных реконструктивно-пластических вмешательствах.
  • Современное оборудование. Операционный блок оснащен хирургической техникой ведущих мировых производителей «Karl Storz», «Erbe», «Covidien», что позводяет применять высокотехнологичные хирургические методики, дает пациентке уверенность в безопасности и отличных результатах операции.
  • Эффективность. Более 90% пациентов избавляются от симптомов заболевания (боли, недержание мочи, выпадение органов и др.).
  • Бережное отношение к тканям. Доскональное знание функциональной анатомии и хирургическое мастерство врачей позволяют выполнять все манипуляции с ювелирной точностью, что способствует быстрому заживлению и восстановлению тканей.
  • Комплексность. У нас можно получить полный спектр услуг — программы предоперационной подготовки, оперативное вмешательство и наблюдение в восстановительном периоде.
  • Только положительные отзывы пациенток. После проведенных операций все женщины возвращаются к полноценной половой жизни и физической активности.

При опущении или выпадении матки, влагалища обращайтесь к хирургам-гинекологам Клинического госпиталя на Яузе. Наши специалисты проведут оптимально в вашем случае хирургическое вмешательство и избавят от всех связанных с этими заболеваниями неприятных симптомов.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Статья проверена врачом акушером-гинекологом, проф. Камоевой С.В., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Висцероптоз — wikidoc

Главный редактор: C. Майкл Гибсон, M.S., M.D. [1]

Синонимы и ключевые слова: спланхноптоз, абдоминальный птоз, болезнь Гленара.

Обзор

Шаблон: информационное окно поиска
Висцероптоз (или энтероптоз ) — это выпадение или опускание внутренних органов брюшной полости ниже их естественного положения. Любой или все органы могут быть смещены вниз.

Состояние, когда поражается кишечник, называется энтероптозом; когда желудок находится ниже своего нормального положения, используется термин гастроптоз.

Заболевание существует любой степени тяжести и может не вызывать никаких симптомов.

Однако обычно наблюдается потеря аппетита, нервная диспепсия, запор или диарея, вздутие живота, головная боль, головокружение, исхудание и потеря сна. Могут присутствовать любые или все эти симптомы. Состояние вызвано потерей мышечного тонуса, особенно мышц живота, кишечной аутоинтоксикацией, с расслаблением связок, удерживающих внутренние органы на месте.

У женщин частой причиной считается тугая шнуровка. Симптомы можно облегчить, поддерживая органы правильно наложенной повязкой или другим подобным приспособлением. Отдых в постели, внимание к диете, гигиене, физическим упражнениям и наращиванию мышечной массы излечит большинство случаев. В других случаях операция может потребоваться.

  • Доктор Франц Гленар (1848-1920)

Висцероптоз также называют спланхноптозом, абдоминальным птозом, и болезнью Гленара , в честь французского врача Франца Гленара (1848-1920).

  • Тест Гленара. Исследователь, стоящий позади пациента, обнимает его руками, так что его руки встречаются перед брюшной полостью пациента; он сжимает и поднимает внутренние органы, а затем позволяет им внезапно упасть. Если пациент чувствует облегчение от повышения давления и испытывает дискомфорт при освобождении, вероятно, это состояние спланхоптоза. [1] Также называется испытание на рундист .
  • Теория Гленара — Теория о том, что птоз брюшной полости — это пищевое заболевание с атрофией и опущением кишечника.
  • Теория Стиллера — Теория, согласно которой гастроптоз возникает из-за универсальной астении, характеризующейся слабостью и вялостью внутренних органов.

Историческая перспектива

Классификация

Патофизиология

Причины

Дифференциация висцероптоза от других заболеваний

Эпидемиология и демография

Факторы риска

Просеивание

Естественная история, осложнения и прогноз

Естественная история

Осложнения

Прогноз

Диагностика

Критерии диагностики

История болезни и симптомы

Медицинский осмотр

Результаты лабораторных исследований

Результаты визуализации

Другие диагностические исследования

Лечение

Лечебная терапия

Хирургия

Профилактика

Внешние ссылки

Список литературы

Шаблон: Гастроэнтерология

Шаблон: Симптомы и признаки кожи и подкожной клетчатки
Шаблон: Нервная и костно-мышечная система симптомы и признаки
Шаблон: Симптомы и признаки мочевыделительной системы
Шаблон: познание, восприятие, эмоциональное состояние и поведенческие симптомы и признаки
Шаблон: Симптомы и признаки речи и голоса
Шаблон: Общие симптомы и признаки

Шаблон: WikiDoc Sources

ПТОЗ, СТАЗИРОВКА И АВТОИНТОКСИКАЦИЯ на JSTOR

Ведущий журнал в своей области на протяжении более трех четвертей века, Бюллетень охватывает социальные, культурные и научные аспекты истории медицины во всем мире. Каждый выпуск включает обзоры последних книг по истории медицины. Регулярные разделы включают цифровые медиа, гуманитарные науки и педагогику. Бюллетень истории медицины — официальное издание Американской ассоциации истории медицины (AAHM) и Института истории медицины Джонса Хопкинса.

Одно из крупнейших издательств в Соединенных Штатах, Johns Hopkins University Press сочетает в себе традиционные издательские подразделения книг и журналов с передовыми сервисными подразделениями, которые поддерживают разнообразие и независимость некоммерческих, научных издателей, обществ и ассоциаций.Журналы
The Press — это крупнейшая программа публикации журналов среди всех университетских изданий США. Отдел журналов издает 85 журналов по искусству и гуманитарным наукам, технологиям и медицине, высшему образованию, истории, политологии и библиотечному делу. Подразделение также управляет услугами членства более чем 50 научных и профессиональных ассоциаций и обществ.

Книги
Имея признанные критиками книги по истории, науке, высшему образованию, здоровью потребителей, гуманитарным наукам, классике и общественному здравоохранению, Книжный отдел ежегодно публикует 150 новых книг и поддерживает более 3000 наименований. Имея склады на трех континентах, торговые представительства по всему миру и надежную программу цифровой публикации, Книжный отдел объединяет авторов Хопкинса с учеными, экспертами, образовательными и исследовательскими учреждениями по всему миру.

Проект MUSE®
Project MUSE — ведущий поставщик цифрового контента по гуманитарным и социальным наукам, предоставляющий доступ к журналам и книгам почти 300 издателей. MUSE обеспечивает выдающиеся результаты научному сообществу, максимизируя доходы издателей, обеспечивая ценность для библиотек и предоставляя доступ ученым по всему миру.Услуги Hopkins Fulfillment Services (HFS)
HFS обеспечивает печатную и цифровую рассылку для выдающегося списка университетских издательств и некоммерческих организаций. Клиенты HFS пользуются современными хранилищами, доступом в режиме реального времени к критически важным бизнес-данным, управлением и сбором дебиторской задолженности, а также беспрецедентным обслуживанием клиентов.

Неврология и желудочно-кишечная система

Взаимосвязь неврологии и желудочно-кишечной системы включает дефекты иннервации кишечника, первичные расстройства нервной системы (или мышц), которые приводят к желудочно-кишечным симптомам, например, дисфагии, и, наконец, определенным расстройствам кишечника. которые включают неврологические особенности в свой клинический диапазон.О первом из этого трио мы поговорим в обзоре лишь кратко, о втором и третьем — подробнее.

Дефекты иннервации

АХАЛАЗИЯ

Ахалазия характеризуется отсутствием перистальтики в теле пищевода, сопровождающимся недостаточностью релаксации нижнего сфинктера пищевода.1 Хотя это состояние может быть вторичным по отношению к другим болезненным процессам, например, болезни Шагаса, у европейцев оно обычно бывает первичное расстройство. Были высказаны разные мнения относительно того, кроется ли проблема иннервации в дорсальном моторном ядре блуждающего нерва, в самом блуждающем нерве или во внутренней иннервации пищевода, причем большинство доказательств в пользу последнего объяснения.К моменту биопсии или резекции пищевода происходит почти полная потеря ганглиозных клеток со значительным разрушением нервов кишечника. Изменения сопровождаются воспалительной реакцией как внутри нервов, так и вокруг них. Нейрохимический анализ показал уменьшение количества нейронов в мышечно-кишечном сплетении, содержащих иммунореактивный вазоактивный кишечный полипептид. 2 Путь развития заболевания остается неясным.

БОЛЕЗНЬ ГЕРШПРУНГА

Болезнь Гиршпрунга проявляется при рождении или вскоре после него.Запор сопровождается газообразным вздутием живота. Обычно наблюдается суженный дистальный сегмент кишечника, в котором происходит потеря парасимпатических ганглиозных клеток из интрамурального сплетения. Аганглионоз является результатом неполной миграции нервных ганглиозных клеток из нервного гребня в наиболее дистальную часть кишечника. Повышенная активность ацетилхолинэстеразы была обнаружена в подслизистом и кишечном сплетении пораженного сегмента кишечника. Помимо использования гистологических критериев для диагностики, а именно наличия или отсутствия ганглиозных клеток в ректальной биопсии4, в том же образце можно измерить активность ацетилхолинэстеразы.5 Дальнейший опыт показал, что эти два метода дополняют друг друга, окрашивание ацетилхолинэстеразой особенно полезно, когда биопсийный материал не включает подслизистую основу, или у младенцев или детей старшего возраста, у которых популяция клеток дистальных подслизистых ганглиев может быть менее плотной.

Расстройства желудочно-кишечного тракта, вызванные неврологическими заболеваниями

ДИФАГИЯ

Нейрогенный механизм дисфагии, который может иметь сенсорные или моторные компоненты, или и то, и другое, может возникать в результате нарушения оральной, глоточной или пищеводной фазы глотания.У большинства пациентов неврологическое расстройство очевидно, но у других проявляется дисфагия. Помимо дисфагии, к другим симптомам, указывающим на нейрогенный механизм, относятся слюнотечение слюной, носовая регургитация и эпизоды кашля или удушья во время глотания.7 Видеофлюороскопия оказалась особенно полезной при оценке нейрогенной дисфагии. Процедура позволяет идентифицировать место максимальной дисфункции, точно определять области скопления бария и указывает, происходит ли проникновение в гортань.Нейрогенная дисфагия может возникать из-за поражения кортикальных областей, связанных с глотанием, их эфферентных путей, моторных или сенсорных ядер ствола мозга, нижних черепных нервов в их дистальном направлении, их нервно-мышечных соединений или поперечно-полосатых мышечных компонентов пути глотания.

ХОД

Инсульт — самая частая причина нейрогенной дисфагии. По оценкам, до 50% пациентов с инсультом страдают дисфагией, хотя у многих она носит временный характер. Дисфагия является признанным признаком как одностороннего, так и двустороннего полушарного инсульта и часто встречается при инсульте ствола головного мозга.Большинство исследований дисфагии при одностороннем полушарном инсульте были ретроспективными, но в одном проспективном исследовании функция глотания была проанализирована в отношении размера и распределения ишемического инсульта на территории средней мозговой артерии.9 Попытки соотнести характер глотания с местом инсульта были затруднены. тем, что ударные объемы при поражении переднего края средней мозговой артерии были существенно больше, чем в заднем крае артерии.Время прохождения через глотку было увеличено по сравнению с контролем, с поражениями в любом полушарии. Проникновение в гортань и аспирация были гораздо чаще в группе правого полушария. В целом, однако, попытки сопоставить характеристики односторонних поражений с нарушением глотания не привели к согласованным результатам. Данные экспериментальных животных показали, что стимуляция коры головного мозга может инициировать глотание.10 Транскраниальная магнитоэлектрическая стимуляция использовалась для изучения проекций вовлеченных кортикофугальных волокон.Ротовые мышцы представлены симметрично между двумя полушариями, тогда как мышцы глотки и пищевода, как правило, представлены асимметрично, но без учета речевого доминирования.11 Методика применялась для анализа пациентов с односторонним полушарным инсультом, с или без дисфагия (12). У пациентов с дисфагией фарингеальные реакции непораженного полушария меньше, чем у пациентов без дисфагии, независимо от стороны поражения, коркового или подкоркового.Мило-подъязычные ответы (взятые как репрезентативные для мускулатуры глотания полости рта) не демонстрируют такой асимметрии. Было высказано предположение, что это означает, что функция глотки представлена ​​асимметрично в коре головного мозга, и что при повреждении полушария, содержащего преобладающий глоточный центр, функция глотания не может поддерживаться «недоминантным» полушарием. Очевидно, что если эта гипотеза верна, альтернативный механизм дисфагии должен существовать у небольшой части пациентов с преобладающим расстройством глотания в оральной фазе после полушарного инсульта.

Некоторая степень затруднения глотания очень часто встречается после одностороннего полушарного инсульта. Об этом сообщалось почти в 30% из одной серии исследований, основанных на оценке глотания жидкости у постели больного.13 Были обнаружены некоторые доказательства неблагоприятного влияния дисфагии на функциональный исход. Через месяц после начала инсульта только 2% пациентов с односторонним инсультом все еще остаются дисфагическими. Очевидно, что любая гипотеза относительно патогенеза дисфагии после одностороннего инсульта должна объяснять преходящий характер процесса у многих пациентов.

Двусторонние полушарные инсульты связаны с более высокой частотой и большей тяжестью дисфагии, чем односторонние инсульты.7 Как правило, нейрогенная основа проблемы очевидна при обследовании пациента, хотя существуют сообщения о случаях, описывающих дисфагию у пациентов с оккультным двусторонним инфарктом полушария. Проблемы особенно распространены при инсульте ствола головного мозга и могут включать аспирацию. Хотя аспирация более вероятна у пациентов с двусторонним поражением ствола головного мозга, наличие одностороннего или двустороннего инфаркта не коррелирует с исходом.15 Как и в случае полушарного инсульта, приводящего к дисфагии, многие пациенты с дисфагией и инсультом ствола головного мозга могут вернуться к полноценному пероральному питанию.

ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Нарушения глотания, описанные при болезни Паркинсона, включают дефекты движений языка, задержку глотательного рефлекса, аспирацию и снижение перистальтики глотки. Видеофлюороскопия позволила провести более подробный анализ, особенно необходимый, поскольку симптомы пациентов плохо коррелируют с типом проблемы с глотанием.16 Часто встречается тихая гортанная аспирация. Хотя мнения расходятся, недавние исследования показывают, что у некоторых пациентов при приеме лекарств происходит значительное улучшение функции глотания. Также были изучены пациенты с болезнью Паркинсона, которые отрицают трудности с глотанием. 17 В такой группе из 16 пациентов у всех были какие-то отклонения, а у трех была тихая аспирация. Их средний балл по Вебстеру (используемый для оценки их инвалидности) составлял 11, что указывало на относительно легкое заболевание, и оценки проводились во время полуденного приема пищи.

Дисфагия является характерным признаком прогрессирующего надъядерного паралича18 и является признанным признаком как при болезни Хантингтона, так и при болезни Вильсона. Дисфагия у пациентов со спазматической кривошеей частично связана с изменчивым положением головы и шеи, но, кроме того, задержка инициации рефлекса и обнаружение остатков глотки на видеофлюороскопии предполагает нейрогенный компонент.

ДРУГИЕ НЕВРОГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Помимо инсульта и рассеянного склероза, с дисфагией связаны и другие патологии ствола мозга.При мальформации Киари 1 типа грыжа миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие приводит к тракции нижних черепных нервов, вторичной компрессии ствола головного мозга и, у некоторых пациентов, к гидроцефалии. Дисфагия часто встречается у таких пациентов и связана с глобальным нарушением всех фаз глотания на видеофлюороскопии.20 У некоторых пациентов дисфагия была характерным признаком. Однако небная гипестезия обычно была нормой, если такие пациенты тщательно обследовались.21 год
22

Заболевания нижнего двигательного нейрона или нервно-мышечного соединения, которые часто приводят к дисфагии, включают синдром Гийена-Барре, боковой амиотрофический склероз и миастению. При боковом амиотрофическом склерозе аномалии глотания нередки даже у пациентов с проблемами конечностей, но особенно заметны там, где поражение бульбара очевидно при клиническом обследовании. Аномальная оральная фаза глотания включает в себя как продолжительное время прохождения через рот, так и повторяющиеся перекачивания, что, вероятно, отражает снижение языковой силы.23 Пациенты часто меняют позу головы, чтобы облегчить глотание. Длительное время задержки (продолжительность от момента поступления болюса в середину подвздошной кости до начала максимальной экскурсии подъязычной кости) поразительно очевидно в бульбарной группе, тогда как время отклика глотки (от начала максимальной экскурсии подъязычной кости до возврата подъязычной кости в состояние покоя) не показывает разницы между пациентами с бульбарной и небульбарной формами заболевания. Гортанная аспирация может происходить до, во время или после фарингеальной фазы глотания.

Дисфагия считается заметным симптомом по крайней мере у одной трети пациентов с миастенией. Могут быть затронуты как оральная, так и глоточная фазы глотания, и это несмотря на отсутствие субъективных жалоб на дисфагию.24 В случаях тяжелого бульбарного поражения обнаруживается вздутие глотки во время повторного глотания, остатки внутри глотки, носоглоточная регургитация и плохое небо высота.

ПЕРВИЧНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ МЫШЦ

Дисфагия является признанным признаком воспалительного заболевания мышц, миотонической дистрофии и некоторых мышечных дистрофий.Флюороскопические признаки как полимиозита, так и дерматомиозита включают дефектный перенос в ротоглотку, задержку материала в валлекулах и аспирацию. Нарушена перистальтика верхнего отдела пищевода.25 Дополнительным механизмом дисфагии при воспалительном заболевании мышц является неспособность расслабления дисфункциональной перстневидной мышцы26. раскрыты характерные черты заболевания.27 Крикофарингеальная миотомия может быть терапевтически полезной.

В раннем манометрическом исследовании были представлены доказательства слабости глотки, крикофарингеального сфинктера и пищевода при миотонической дистрофии, хотя были высказаны сомнения в точности таких регистрирующих систем28. Было отмечено уменьшение и замедление перистальтики пищевода (преимущественно его нижней части). Эти данные были уточнены в ходе дальнейших видеофлюороскопических исследований.Описанные аномалии включают нарушение сокращения глотки, миотонию языка и глотки, застой и накопление контраста в грушевидных пазухах и валлекулах, а также носовую регургитацию и трахеальную аспирацию.30 Более ранние находки в пищеводе были подтверждены, кроме того, описания спазма пищевода, регургитации и антиперистальтических сокращений. У некоторых пациентов нарушения моторики пищевода не сопровождаются симптомами.

Окулофарингеальная мышечная дистрофия — аутосомно-доминантное заболевание, которое преимущественно встречается у французских канадцев. 31 Состояние обычно проявляется двусторонним птозом с последующей дисфагией (рис. 1). Птоз очень разнообразен и иногда едва заметен. Сокращение глотки обычно подавлено или отсутствует с скоплением в гипофаринксе. Расслабление верхнего сфинктера пищевода неполное, запаздывающее или отсутствует. Перистальтическая активность пищевода часто бывает ненормальной. Крикофарингеальная миотомия может значительно облегчить симптомы. В некоторых семьях дисфагия опережает другие проявления болезни на месяцы или годы.32

Рисунок 1

Двусторонний птоз у больного окулофарингеальной мышечной дистрофией.

Нарушения моторики желудка и кишечника

И нейрогенные, и миопатические расстройства связаны с нарушениями перистальтики кишечника.

НЕЙРОГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

При нейрогенных расстройствах важным механизмом является участие вегетативной иннервации кишечника. В этом контексте наиболее частым основным заболеванием является сахарный диабет. Гастропарез приводит к тошноте, рвоте, болям в животе и вздутию живота. Хотя у большинства пациентов с диабетическим гастропарезом наблюдается гипомобильность антрального отдела, 33 у части из них наблюдаются периоды непрерывных сокращений антрального отдела с низкой амплитудой как во время голодания, так и после приема пищи. 34 У пациентов с диабетическим гастропарезом часто встречаются аномалии тонкой кишки. Как правило, в тощей кишке возникают частые длинные и короткие непродолжительные всплески активности фазового давления со сниженной частотой и амплитудой сокращений как в фазе голодания, так и в фазе сытости.34 Феномен длинных и коротких всплесков был связан с симпатической денервацией и сложным эффектом. Паттерн перистальтики кишечника в фазе голодания, как считается, представляет собой дисфункцию как симпатического, так и парасимпатического питания.И запор, и диарея часто встречаются у больных диабетом и действительно могут чередоваться. Было высказано предположение, что толстая кишка больных сахарным диабетом с запором может реагировать на экзогенную стимуляцию в виде парентеральной инъекции неостигмина или метоклопрамида, но не на стимул от принятой пищи. 33 Диарея у пациентов с диабетом может быть вызвана к энтеропатии, вызванной глютеном, недостаточности поджелудочной железы, избыточному бактериальному росту в тонкой кишке или так называемой идиопатической диабетической диарее.Последнее обычно считается проявлением вегетативной невропатии. Недержание кала — частая проблема у пациентов с диареей.

ПЕРВИЧНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ МЫШЦ

Аномальное опорожнение желудка было выявлено у пациентов с полимиозитом или дерматомиозитом, 35 ​​хотя у большинства пациентов оно остается бессимптомным. Существует обширная литература о нарушениях моторики, связанных с миотонической дистрофией (таблица 1). Задержка опорожнения желудка почти неизбежна при таком состоянии, но редко бывает симптоматической.36 Часто наблюдаются диарея и спазмы в животе, регистрируется стеаторея. Радиологические исследования толстой кишки иногда выявляли мегаколон.37 Также сообщалось о кишечной псевдообструкции38 и манометрических аномалиях, связанных с ненормальным и устойчивым сокращением внутреннего и внешнего анальных сфинктеров. 39 Несмотря на это, запоры относительно редки.

Таблица 1

Желудочно-кишечные проявления миотонической дистрофии

У пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна были зарегистрированы различные желудочно-кишечные симптомы, включая диарею и запор.Случаи псевдообструкции кишечника наблюдались при расширении тонкой кишки и толстой кишки, заполненных жидкостью. 40 Было высказано предположение, что в таких случаях наблюдается значительная атрофия и фиброз гладких мышц кишечника.

Первичные нарушения функции или абсорбции кишечника

ВИТАМИН B

12 ДЕФИЦИТ

Сообщения о проявлениях дефицита витамина B 12 относятся к прошлому веку, хотя неизбежно, что ранние отчеты вряд ли включают однородную популяцию.

Кобаламин в пище связан с белком. Пептическое пищеварение высвобождает свободный кобаламин, который затем связывается с R-связывающим веществом, кобалофилином, содержащимся в слюне и желудочном соке. Свободный кобаламин снова образуется в двенадцатиперстной кишке под действием ферментов поджелудочной железы, но затем связывается с внутренним фактором, происходящим из париетальных клеток. Абсорбция происходит через внутренние рецепторы факторов в терминальной части подвздошной кишки (рис. 2) .41 Основная функция кобаламина заключается в обеспечении коферментной активности для синтеза метионина и сукцинил-кофермента А.Механизм, с помощью которого сниженный уровень метионина вызывает демиелинизацию в ЦНС, еще предстоит выяснить.41 Дефицит витамина B 12 может возникать из-за недостаточного перорального приема, недостаточности образования внутреннего фактора, различных нарушений всасывания (например, в сочетании с дивертикулезом тощей кишки) резекция желудка или терминального отдела подвздошной кишки, или из-за нарушения терминального отдела подвздошной кишки, приводящего к изменению абсорбции связанного кобаламина. Последствия включают периферическую невропатию, миелопатию, изменение психического статуса и оптическую невропатию.42 Пациенты с пернициозной анемией из-за дефицита внутреннего фактора обычно находятся в возрасте от 60 до 70 лет на момент обращения, но это состояние распознается у подростков и молодых людей. Большинство пациентов с пернициозной анемией с неврологической дисфункцией имеют смешанную миелопатическую / невропатическую картину. Самая распространенная начальная неврологическая жалоба — это смесь онемения и парестезии, симметрично распределенных и начинающихся обычно либо в одних стопах, либо в стопах и руках вместе. Однако у некоторых пациентов сенсорные симптомы ограничиваются верхними конечностями.Второй по частоте жалобой, изолированной или связанной с сенсорными симптомами, является атаксия походки. Другие формы неврологических проявлений необычны. У небольшой части пациентов наблюдаются симптомы, указывающие на вегетативную дисфункцию, включая срочность, частоту мочеиспускания или недержание мочи, недержание кала или импотенцию. Обычно симптомы прогрессируют в течение недель или месяцев.

фигура 2

Кишечная обработка и абсорбция кобаламина (Cbl). IF = внутренний фактор; R-связующее = кобалофилин с быстрой (по сравнению с IF) электрофоретической подвижностью; TCII = транскобаламин II. (Этот рисунок воспроизводится с любезного разрешения автора и издателя.41)

Самая распространенная неврологическая находка — снижение чувствительности к вибрации нижних конечностей. Иногда поражаются кисти рук. Проприоцепция обычно нарушена в подобном распределении. Кожные сенсорные изменения встречаются реже. Симптомы Лермитта наблюдаются почти в 20% случаев. 43 Атаксия, соразмерная нарушению проприоцепции нижних конечностей, является обычным явлением. Иногда обнаруживается слабость, но она всегда сопровождается сенсорными нарушениями, особенно в нижних конечностях.Может быть гиперрефлексия нижних конечностей, или гипорефлексия, или их комбинация. Гипорефлексия встречается чаще. Ухудшение зрения проявляется в виде двусторонних центроцекальных скотом. Это нечасто и тем более как изолированное явление.44 Психические нарушения обычно принимают форму глобального слабоумия или просто легкого нарушения кратковременной памяти с уменьшенным объемом внимания. Определенную помощь в постановке диагноза оказывает неврологическое обследование. Исследования с использованием ЭМГ при отклонении от нормы показали доказательства преимущественно аксональной нейропатии.Соматосенсорные вызванные потенциалы могут быть отсроченными или отсутствовать с выздоровлением после успешного лечения.45 Визуальные вызванные потенциалы могут быть ненормальными при отсутствии визуальных симптомов или признаков.

Общеизвестно отсутствие корреляции между гематологическими и нейропсихиатрическими проявлениями дефицита витамина B 12 . Действительно, пациенты с тяжелой анемией могут не иметь неврологических нарушений. Кроме того, у некоторых пациентов могут проявляться нейропсихиатрические проявления дефицита B 12 при отсутствии анемии или макроцитоза.46 У большинства таких пациентов будут доказательства мегалобластного костного мозга, но существуют сообщения о пациентах с нормальной периферической кровью и обследованием костного мозга, но с нейропсихиатрическими синдромами.

Как правило, концентрации витамина B 12 в сыворотке очень существенно снижены, хотя утверждалось, что концентрации 100–200 пг / мл все еще соответствуют диагнозу, что затем подтверждается обнаружением повышенных концентраций метилмалоновой кислоты в сыворотке. общий гомоцистеин и ответ на лечение.46

Другие дефициты витамина группы B

ВИТАМИН B

1 ДЕФИЦИТ

Дефицит витамина B 1 приводит к авитаминоза и синдрому Вернике-Корсакова. Хотя последний был тесно связан с хроническим алкоголизмом, признано, что он встречается и в других условиях. В серии патологоанатомических исследований из 29 случаев, в которых хронический алкоголизм был исключен, желудочно-кишечные причины синдрома включали язвенную болезнь, острый панкреатит, метастазы в пищевод и карциному желудка или пищевода.48 Комбинация офтальмоплегии, нистагма и атаксии, которая, как считается, отражает синдром Вернике-Корсакова, была описана у пациента с нервной анорексией49. стеноз привратника, вызванный отравлением серной кислотой.50

Классические признаки этого состояния включают измененное психическое состояние, часто с нарушением памяти, в сочетании с определенной комбинацией неврологических данных.Иногда психическое состояние нормальное, в других случаях пациент находится в коме. Глазодвигательные симптомы почти неизбежны, обычно нистагм сочетается с боковым параличом прямой мышцы живота или парезом взгляда. Вертикальный нистагм встречается гораздо реже, чем горизонтальный, но все же встречается примерно в половине случаев. Атаксия походки встречается чаще, чем атаксия конечностей. У большинства пациентов есть признаки периферической невропатии. Неспособность распознать атипичные случаи без всех классических особенностей, несомненно, приводит к недиагностированию состояния.В серии патологоанатомических исследований из 28 случаев только четыре имели классическую триаду: измененное психическое состояние, офтальмоплегия и атаксия. 51 Большинство пациентов в этой серии имели острый или хронический органический психический синдром. Только у 9 из 28 были зарегистрированы аномальные движения глазного яблока и / или нистагм. Степень выздоровления у пациентов с синдромом Вернике-Корсакова, вызванным алкоголизмом, во многом определяется продолжительностью анамнеза до госпитализации и отсрочкой начала терапии тиамином. Вертикальный нистагм и любая офтальмоплегия полностью излечиваются, но горизонтальный нистагм и атаксия походки часто сохраняются, и переход от состояния глобальной спутанности сознания к психозу Корсакова является обычным явлением.

ДЕФИЦИТ НИКОТИНАМИДА

Эндемическая пеллагра, связанная с диетическим дефицитом никотинамида и связанная с триадой дерматита, диареи и деменции, больше не наблюдается в развитых странах. Дефицит никотинамида описан при некоторых заболеваниях пищеварительного тракта.Бактериальная колонизация тонкого кишечника может привести к превращению пищевого триптофана в индолы. У пациента с дивертикулезом тощей кишки, связанным с избыточным бактериальным ростом, клинический синдром ступора, ригидности шеи, ригидности и хватательных рефлексов показал резкую реакцию на никотинамид.52 Неэндемическая пеллагра, как правило, не имеет дерматита и диареи. Его особенности аналогичны тем, которые встречаются при алкогольной пеллагре. Обычно пациенты сбиты с толку или демонстрируют помутнение сознания. Миоклонус встречается часто, в основном затрагивая лицо и плечи. Третьим основным элементом энцефалопатии является Gegenhalten, который имеет тенденцию щадить шею и преобладать в конечностях.53 Менее распространенные признаки включают атаксию, пирамидные или мозжечковые признаки, примитивные рефлексы, судороги и краниальные или периферические невропатии.

ДЕФИЦИТ ВИТАМИНА D

Давно известно, что мышечная слабость возникает у пациентов с метаболическим заболеванием костей. В раннем отчете 54 пациент со стеатореей, ассоциированной с атрофией ворсинок тощей кишки, обратился с жалобой на затруднения при ходьбе в течение года.Обследование выявило проксимальную слабость как верхних, так и нижних конечностей, связанную с миопатической походкой. Метаболические исследования показали остеомаляцию. Благодаря сочетанию безглютеновой диеты и приема витамина D ее двигательный дефицит значительно улучшился. При анализе 45 пациентов с остеомаляцией с проксимальной миопатией было 14 с глютеновой энтеропатией, пять с предыдущей гастрэктомией и один с анамнезом дистальной резекции тонкой кишки55. слабость отведения плеча и наружной ротации со слабостью разгибания локтя даже при отсутствии симптомов со стороны верхних конечностей.В ногах слабость преобладала при разгибании, сгибании и отведении бедер. Периферические мышцы, по крайней мере, в случаях, вторичных по отношению к мальабсорбции витамина D, были сохранены с неизменными рефлексами и сохраненной чувствительностью. ЭМГ показывает миопатические особенности с короткими полифазными потенциалами. Изменения при световой микроскопии пораженных мышц не заметны. Это и более поздние исследования не показали какой-либо корреляции с развитием мышечной слабости и концентрацией кальция в плазме.Действительно, точный механизм мышечной слабости остается неизвестным. Обычно мышечный синдром благоприятно реагирует на витамин D.

ДЕФИЦИТ ВИТАМИНА E

Дефицит витамина E может быть следствием хронической мальабсорбции жиров, как часть холестатической болезни печени, в сочетании с абеталипопротеинемией или как семейное нарушение всасывания витамина E. 56 У пациентов с периферической невропатией, вторичной по отношению к дефициту витамина E, токоферол периферических нервов ( концентрация витамина E) снижена, это открытие предшествовало гистологическим свидетельствам дегенерации аксонов.57 Абеталипопротеинемия — это врожденная ошибка метаболизма липопротеинов, приводящая к отсутствию апопротеина B. Неврологические проявления включают невропатию, мозжечковую атаксию, офтальмоплегию и мышечную слабость. 58 Отсутствие всех липопротеинов низкой плотности вследствие отсутствия апопротеина B приводит к неэффективности. абсорбции витамина E, концентрации которого не определяются с рождения в сыворотке пациентов с этим заболеванием.59 Спиноцеребеллярное расстройство возникает у пациентов с муковисцидозом или множественными резекциями подвздошной кишки, связанными с неопределяемыми концентрациями витамина E в сыворотке, и демонстрирует некоторую реакцию на витамин Заместительная терапия E.60

Семейное заболевание, связанное с дефицитом витамина Е, было описано при отсутствии каких-либо других желудочно-кишечных расстройств или мальабсорбции липидов. 61 Пациенты обычно усваивают витамин Е, но плохо сохраняют плазменный α-токоферол в составе липопротеинов очень низкой плотности.56 Возникающий синдром имеет поразительный характер. сходство с атаксией Фридрейха (таблица 2) .62 У пациентов наблюдаются атаксия, мозжечковые симптомы, дизартрия, двусторонние подошвенные разгибатели, кавусная мозоль и сколиоз. В нижних конечностях отсутствуют глубокие сухожильные рефлексы, нарушена проприоцепция.У некоторых пациентов есть кардиомиопатия. Генетические исследования показывают, что заболевание передается по наследству как рецессивное, локус которого находится не в области 9 хромосомы, содержащей ген атаксии Фридрейха, а, скорее, на хромосоме 8. Из-за этого совпадения все пациенты с клиническим синдромом предполагая атаксию Фридрейха, следует измерить концентрацию витамина Е.

Таблица 2

Клинические особенности семейной недостаточности витамина Е

Целиакия

Целиакия — это кишечное заболевание, характеризующееся мальабсорбцией, аномалией слизистой оболочки тонкой кишки и непереносимостью пшеничного белка глютена. 63 Неврологические симптомы у детей с целиакией встречаются редко. Однако во взрослом опыте неврологические проявления были зарегистрированы у 36% пациентов64, хотя цифры такого масштаба включали случаи остеомалятической миопатии, случаи периферической нейропатии или заболевания спинного мозга, вторичные по отношению к дефициту витамина B 12 , и пациенты с эпизодической неврологической дисфункцией, вторичной по отношению к гипокалиемии или гипокальциемии.

Зарегистрированы неврологические осложнения менее определенной этиологии.Периферическая невропатия, не связанная с дефицитом B 12 , вызывает преобладающую симптоматику нижних конечностей с выраженной атаксией, хотя некоторые из них включают мозжечковый компонент. Невропатия обычно прогрессирует.65 Патологоанатомическое исследование, помимо выявления признаков повреждения периферических нервов, выявило патологию мозжечка и спинного мозга, причем последняя имеет некоторые признаки подострой комбинированной дегенерации спинного мозга. В целом на невропатию не влияет безглютеновая диета.Было опубликовано подробное патологическое исследование пациента с целиакией, умершего в результате прогрессирующего неврологического расстройства, резистентного ко всем соответствующим мерам питания. 63 Неврологические особенности включали невропатию, мозжечковую атаксию и деменцию. В конце концов возник диффузный миоклонус. Хотя рефлексы голеностопного сустава были снижены, остальные были преувеличены. Сравнивая это с предыдущими исследованиями, выявляется модель невропатологических изменений, при которой максимальное повреждение обнаруживается в мозжечке, ядрах ствола мозга, глубоком сером веществе и спинном мозге.Находки мозжечка в основном связаны с потерей клеток Пуркинье с ассоциированным глиозом и потерей гранулярных клеток. Пораженные структуры глубокого серого вещества включают таламус, хвостатое ядро, бледный шар, скорлупу, миндалину, передние ядра гипоталамуса, периакведуктальное серое вещество, четверохолмия, черную субстанцию ​​и красные ядра. Поражаются различные ядра черепных нервов. В спинном мозге изменения концентрируются в задних столбах (главным образом, в фасцикулах) и боковых столбах.Изменения коры головного мозга включают очаговую атрофию нейронов и хроматолиз. Причина этого дегенеративного процесса не установлена. Картина отличается от изменений, наблюдаемых при алкогольной дегенерации мозжечка и подострой комбинированной дегенерации или пеллагре, и не зависит от диетотерапии.

У некоторых пациентов с глютеновой болезнью, у которых развивается прогрессирующая неврологическая дисфункция, мозжечок несет основную тяжесть процесса.
67 Визуализация у таких пациентов показала диффузную атрофию мозжечка.67 Обычно есть некоторые, хотя и незаметные, признаки неврологического расстройства за пределами мозжечка. Как и в случаях с более глобальным энцефалопатическим синдромом, невропатологические исследования показали, что глубокая потеря клеток Пуркинье является наиболее устойчивой находкой. В случаях целиакии у взрослых со спиноцеребеллярным паттерном дегенерации не было обнаружено никаких доказательств дефицита витамина Е в качестве возможного объяснения неврологического процесса. 68

В одном из ранних исследований эпизоды необъяснимой потери сознания наблюдались у пяти из 16 пациентов с целиакией у взрослых, у которых развилось прогрессирующее неврологическое расстройство.65 Впоследствии распространенность эпилепсии на уровне 5,5% была зарегистрирована в когорте пациентов с целиакией, у большинства из которых были парциальные припадки. 69 Некоторые исследования подтвердили эту связь и изучили ее более подробно. В одном случае 43 пациента были отобраны либо из-за необъяснимой связи церебральной кальцификации с эпилепсией (31 случай), либо из-за наличия эпилепсии при установленной целиакии (12 случаев) .70 Среди первой когорты из 31 пациента было обнаружено 24 иметь однозначные доказательства глютеновой болезни на основе полного желудочно-кишечного обследования, включая биопсию тонкой кишки.Во второй группе из 12 случаев целиакии с эпилепсией у пяти был обнаружен церебральный кальциноз на КТ. Церебральный кальциноз обычно был двусторонним и преобладал в теменно-затылочных областях (рис. 3). Эпилепсия в ранее известных случаях целиакии предшествовала желудочно-кишечному расстройству. Во всей группе приступы обычно были частичными и преимущественно затылочными. В этих случаях неврологических признаков не было. В некоторых случаях эпилепсия оказалась устойчивой к лекарствам, но в ранее не диагностированных случаях наблюдалась тенденция к улучшению после введения безглютеновой диеты.Хотя было проведено сравнение с синдромом Стерджа-Вебера, существуют значительные различия. Нет свидетельств увеличения сосудистого сплетения и церебральной атрофии. Нет никаких доказательств аномальных изменений глубоких мозговых вен, кальциноз обычно двусторонний, а не односторонний, и неврологический дефицит обнаружен у меньшинства.71 Даже у пациентов с историей судорог и двусторонних теменно-затылочных кальцификатов, но без аномальной биопсии кишечника a Диагностика целиакии все еще возможна на основании того факта, что поражения слизистой оболочки в таких случаях могут быть неоднородными или проявляться поздно, а также на основании данных о низкой концентрации фолиевой кислоты неизвестной причины в некоторых из них. 70 Этиология церебральных изменений не установлена.

Рисунок 3

Компьютерная томография, показывающая двусторонний теменно-затылочный инфаркт у пациента с глютеновой болезнью. (Эта цифра была предоставлена ​​д-ром Г. Гобби, Servizio di Neuropsichiatria Infantile Reggio Emilia, Италия.)

Воспалительное заболевание кишечника

Тромбоэмболические осложнения являются признанными признаками как язвенного колита, так и болезни Крона. В некоторых таких случаях может последовать неврологическое поражение. Описаны случаи тромбоза церебральных вен у больных язвенным колитом.72 В одном патологоанатомическом исследовании язвенного колита тромбоэмболия была обнаружена у 39% пациентов с преобладанием внутренних органов и легких.73 Сходная предрасположенность к тромбоэмболии была обнаружена у пациентов с болезнью Крона.74 В одном случае и артериальная и возник венозный тромбоз, что привело к ишемии спинного мозга, хотя этот случай был осложнен сопутствующим наличием гипергомоцистеинемии. 75 Были описаны окклюзии церебральных артерий, затрагивающие внутреннюю сонную артерию, а также средние и задние мозговые сосуды.76 Различные факторы были предложены в качестве основного триггера тромбоэмболии, включая, в случае болезни Крона, очаговую индукцию прокоагулянтной активности тканевого фактора на эндотелиальных клетках и макрофагах.

Периферическая невропатия — признанное осложнение болезни Крона. В двух случаях произошла сенсорная аксональная полинейропатия, тяжесть которой увеличивалась и уменьшалась в зависимости от тяжести заболевания кишечника.77 Невропатия чаще встречается у пациентов с язвенным колитом и обычно проявляется в форме острого или хронического воспалительного процесса. демиелинизирующая полинейропатия.78

В редких случаях воспалительное заболевание кишечника связано с мышечными расстройствами. Основным заболеванием кишечника обычно является болезнь Крона, а не язвенный колит. В одном из таких случаев у пациента с 12-летней историей болезни Крона, требовавшей предшествующей операции на кишечнике, развились типичные клинические и исследовательские признаки дерматомиозита. 79 Состояние подействовало на комбинацию преднизона и азатиоприна. В других описанных случаях поражение мышц варьировалось от неспецифических изменений при биопсии мышц до яркой картины миозита с лимфоцитарной инфильтрацией и некрозом мышечных клеток.Сообщалось об образовании гранулемы. Было высказано предположение, по крайней мере, для случаев дерматомиозита, что образование иммунных комплексов, известный признак воспалительного заболевания кишечника, может быть механизмом изменений мышц.

Неврологические осложнения воспалительного заболевания кишечника могут распространяться на ЦНС. В проспективном исследовании МРТ головного мозга проводилась у пациентов с болезнью Крона или язвенным колитом, и результаты сравнивались с контрольной группой того же возраста. Все пациенты были моложе 40 лет.Гиперинтенсивные очаговые поражения белого вещества на изображениях, взвешенных по Т2, были обнаружены у 40-50% пациентов с воспалительным заболеванием кишечника, но только у 16% контрольных субъектов. 80 В большинстве случаев поражения были единичными и не усиливались. Распределение не заявлено. Ни у одного из пациентов не было неврологических симптомов, но результаты неврологического обследования не были предоставлены. Хотя авторы сообщили об антителах к кардиолипину IgG или IgM у семи из 72 пациентов с воспалительным заболеванием кишечника, заболеваемость в контрольной популяции не была указана.В настоящее время патогенез этих изменений или их подтверждение в других сериях не установлен. Миелопатия была описана при болезни Крона и, реже, при язвенном колите.

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла была впервые описана 90 лет назад.81 Уиппл отметил присутствие структур в форме стержней в вакуолях и даже культивировал бациллы, которые, по его мнению, могли быть ответственным за это заболевание. Впоследствии исследования с помощью световой и электронной микроскопии подтвердили присутствие палочковидных бацилл в пораженных тканях, как в случае кишечника, свободно лежащих в собственной пластинке тонкой кишки, так и в виде частично разрушенных структур внутри макрофагальных вакуолей. 82 Впоследствии те же структуры были расположены в ЦНС, сердце, синовиальной оболочке, лимфатических узлах, легких и печени. Демонстрация отличительного паттерна бактериальных антигенов в пенистых клетках пораженных пациентов послужила подтверждением того, что только одна бактерия участвовала в патогенезе заболевания.83 Используя нуклеотидное секвенирование, оказалось возможным продемонстрировать, что этот организм был грамположительным. актиномицет, и ему было присвоено временное название Tropheryma whippelii .84 Совсем недавно этот организм был успешно размножен в культуре клеток, хотя это размножение зависело от присутствия интерлейкина-4.85.

Некоторые эпидемиологические аспекты болезни остаются невыясненными. Это редко и в основном встречается в Северной Америке и Европе. У пораженных людей не было обнаружено специфических иммунных дефектов. Напротив, было высказано предположение, что возбудитель разрушает иммунную систему, способствуя высвобождению интерлейкина-4 или блокируя цитокины, активирующие макрофаги. 82

Обычно клинические проявления болезни Уиппла включают диарею, боль в животе, потерю веса и боли в суставах. Заболевание проявляется в среднем возрасте.86 Доказательства вовлечения ЦНС были впервые установлены при обнаружении PAS-положительного материала в желудочковых эпендимных узелках и в периваскулярных скоплениях.87 Впоследствии были опубликованы случаи с клиническими проявлениями неврологической патологии, в которых деменция и глазодвигательные признаки были характерными чертами. В одном из таких случаев, когда диагноз был установлен с помощью биопсии тощей кишки, пациент сошел с ума и пожаловался на нечеткость зрения с диплопией.Его глазное обследование выявило фиксированные зрачки, минимальный нистагм и парез колеблющегося взгляда.88 Первое сообщение о пациенте с болезнью Уиппла, ограничивающейся поражением ЦНС, было опубликовано в 1977 году.89 Диагноз был установлен при патологоанатомическом исследовании. Пациент пожаловался на головную боль и очаговые припадки. Обследование установило наличие образования левой передней височной доли, которое позже было удалено. Впоследствии он стал немым из-за примитивных рефлексов, Gegenhalten и подошвенных разгибателей.Позже у него развился нистагм, хотя никаких других глазных признаков зарегистрировано не было. Были представлены случаи с более явными офтальмоплегиями. В одном из них было обнаружено, что пациент с сонливостью, нарушенной памятью и атаксией был дезориентирован и не имел кратковременной памяти. При исследовании движений глазного яблока выявлен дефект саккадического взгляда вверх с сохранением преследования. Наблюдалась атаксия конечностей и туловища, а также двусторонние подошвенные разгибатели. Впоследствии возник паралич взгляда вверх с отсутствием головы куклы и движениями, вызванными калориями.Опыт этих и других случаев установил особую картину поражения ЦНС. Результаты, в порядке убывания частоты, включают деменцию, офтальмоплегию (обычно, по крайней мере, первоначально надъядерную по типу), миоклонус и различные гипоталамические симптомы, включая бессонницу, гиперфагию и полидипсию.91
92 Сочетание конвергентного нистагма с движениями неба, языка и нижней челюсти, называемое окуломастической миоритмией, считается патогномоничным. Части мозга, которые особенно поражены, включают гипоталамус, поясную извилину, базальные ганглии, островную кору и мозжечок.

Неудивительно, что при отсутствии патогномоничных признаков диагностика затруднена. Магнитно-резонансная томография определяет области пониженной интенсивности на T1 и повышенной интенсивности на T2-взвешенных изображениях, которые соответствуют известным участкам патологического поражения.90
93 Было описано усиление гадолинием поражений как свидетельство эпендимита. В спинномозговой жидкости обычно наблюдается воспалительный клеточный ответ, часто включающий полиморфноядерные лейкоциты, и иногда он содержит PAS-положительные макрофаги.Хлорамфеникол и триметоприм-сульфаметоксазол способны остановить течение заболевания ЦНС, при этом паралич взора и нистагм являются наиболее чувствительными симптомами.

Сводка

И ахалазия, и болезнь Гирхшпрунга возникают из-за дефектов иннервации пищевода и дистального отдела толстой кишки соответственно. Их последствия сводятся к нарушению моторики в соответствующем отделе желудочно-кишечного тракта. Многие нейрогенные и первичные мышечные расстройства связаны с нарушениями моторики кишечника.Инсульт, даже односторонний, обычно сопровождается дисфагией. Транскраниальная магнитоэлектрическая стимуляция установила, что глоточная фаза глотания, как правило, получает свою иннервацию в основном из одного полушария. При многих неврологических расстройствах дисфагия является лишь частью клинической картины, но в некоторых случаях, например, при мальформации Киари, дисфагия может быть единственным или основным признаком. Нарушения моторики тонкой и толстой кишки, наблюдаемые при нейрогенных расстройствах, связаны с вегетативной нейропатией и особенно часто встречаются при сахарном диабете.Первичные мышечные расстройства могут привести к дисфагии (например, при полимиозите или окулофарингеальной дистрофии) или дефектам перистальтики толстой кишки (например, при мышечной дистрофии Дюшенна). Первичные кишечные расстройства, особенно связанные с неврологическими заболеваниями, включают пернициозную анемию, дефицит никотинамида и тиамина, селективный дефицит витамина E и целиакию. Воспалительное заболевание кишечника связано с тромбоэмболическими осложнениями, которые могут включать ЦНС, воспалительные заболевания мышц и аномалии на МРТ головного мозга, актуальность которых не определена.Болезнь Уиппла — редкое заболевание, которое иногда в значительной степени или полностью ограничивается ЦНС. В таких случаях конкретная неврологическая картина может указывать на диагноз.

Как обнаружить опасный птоз — продолжение

Нормальное верхнее веко обычно занимает положение посередине между зрачком и верхним лимбом. Любое выступление верхней части склеры всегда ненормально.

Несколько месяцев назад, , мы начали обсуждение того, что я назвал «опасным птозом» — птоза как начального проявления потенциально значимого болезненного процесса. На этом форуме обсуждались синдром Горнера и дисфункция CN-III. В этом выпуске Plastics Pointers я расскажу о трех оставшихся формах: миастении; конъюнктивальные или орбитальные отростки; и хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия. Кроме того, будет затронута проблема втягивания контралатерального века. Если у вас не было возможности прочитать предыдущий сегмент, я настоятельно рекомендую вам сделать это в

Выпуск за март 2012 г. или онлайн, прежде чем продолжить здесь.

Myasthenia Gravis

Отличительной чертой MG является изменчивость.По сути, все пациенты с птозом будут жаловаться, если их спросят, что их птоз усиливается к концу дня просто потому, что их лобные мышцы устают от поднятия бровей, чтобы очистить визуальную ось. Пациенты с MG обычно сообщают, что их птоз меняется в течение дня, а также меняет стороны. Многие пациенты с миастеническим птозом также будут жаловаться на диплопию, если только птоз не настолько серьезен, что блокирует одну визуальную ось. Вопросы, которые следует задать и задокументировать таким пациентам, включают:

  1. Системные лекарства?

  2. Одышка?

  3. Дисфагия?

  4. Слабость в проксимальных отделах конечностей (т.е. трудности с подъемом по лестнице или поднятием рук над головой)?

  5. История других аутоиммунных заболеваний (особенно дисфункции щитовидной железы)?

Часто пациенты не добровольно сообщают офтальмологу информацию о мышечной слабости, дисфагии или одышке. Однако эти вопросы должен задать врач, поскольку для любого пациента, у которого наблюдаются так называемые бульбарные симптомы (дисфагия или респираторные проблемы), крайне важно незамедлительно направить на лечение, чтобы избежать миастенического криза.

Рисунок 1A. Миастенический птоз. Обратите внимание, что у пациента также есть левая экстропия. Рисунок 1B. Сразу после нанесения льда на левое веко на несколько минут. Обратите внимание на значительное улучшение как птоза, так и экстропии.

Если подозревается MG как этиология птоза, доступны различные тесты (с указанием приблизительного процента чувствительности):

Тест отдыха (50 процентов).

Эдрофониум (тенсилон) тест (~ 75 процентов).

Антитела к рецепторам ацетилхолина (от 45 до 65 процентов).

ЭМГ одного волокна orbicularis oculi (от 88 до 92 процентов).

Тест на лед (чувствительность от 70 до 90 процентов, специфичность на 100 процентов).

КТ грудной клетки и тесты функции щитовидной железы также должны быть выполнены у всех пациентов.

Многие пациенты с миастеническим птозом также имеют внешнюю офтальмоплегию, хотя у значительного числа пациентов бывает просто изолированный птоз.Даже при наличии внешней офтальмоплегии и косоглазия некоторые пациенты не будут жаловаться на диплопию, поскольку их птоз эффективно блокирует одну визуальную ось. У пациентов с миастеническим птозом также часто наблюдается слабость orbicularis oculi мышц, которая может проявляться в виде лагофтальма.

Тестирование MG варьируется в зависимости от центра. Некоторые по-прежнему выступают за использование эдрофония (тенсилона), хотя такое тестирование должно проводиться с использованием адекватного легкодоступного реанимационного оборудования. Другие эксперты рекомендуют комбинацию теста на антитела к рецепторам ацетилхолина и электромиографии одного волокна orbicularis oculi или лобных мышц.Следует отметить, что Medicare недавно установила, что возмещению подлежат только связывающие антитела, поскольку они наиболее чувствительны к заражению MG; если клиницист не является конкретным или рефлексивно заказывает все три доступных теста на антитела (связывание, блокирование и модуляция), на пороге может появиться разгневанный пациент с неоплаченным лабораторным счетом.

Рисунок 2.Вверху: у пациента птоз, L> R. Внизу: при попытке взглянуть вверх на левом верхнем веке появляется сильная выпуклость. При пальпации обнаружено каучуковое образование. Рис. 3. Вверху: МРТ сагиттальной области показывает образование, инфильтрирующее леватор и преапоневротический жир. Биопсия соответствовала лимфоме лимфоидной ткани, связанной с лимфоидной тканью, связанной с В-клетками экстранодальной маргинальной зоны.

После постановки диагноза MG пациенту следует пройти визуализацию грудной клетки, чтобы исключить тимому или гиперплазию тимомы, и направить к неврологу для дальнейшего лечения. Восстановление птоза при MG довольно сложно из-за изменчивости и обычно откладывается до тех пор, пока не будут исчерпаны все нехирургические методы.

Оккультные образования на веках или орбитах

Все пациенты с птозом должны пройти тщательное обследование конъюнктивы и верхнего тупика, а также наличие или отсутствие неправильного положения глазного яблока (например, энофтальма, гипер / гипоглобуса) должны быть задокументированы. . Также следует выполнить выворот век. У более молодых пациентов скрытые инородные тела (особенно контактные линзы) могут иногда разрушаться через конъюнктиву в ткань верхнего века и клинически проявляться в виде опущенного века.У пожилых пациентов всегда следует подозревать лимфому. Если образование действительно пальпируется, требуется визуализация орбиты. Если во время операции по восстановлению птоза во время операции выявляются какие-либо аномальные ткани, их следует отправить на гистопатологический анализ.

CPEO

Хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия — это общий термин для различных митохондриальных заболеваний, которые проявляются медленно прогрессирующим птозом и наружной офтальмоплегией. В отличие от многих пациентов с MG, пациенты с CPEO редко жалуются на диплопию из-за хронического и симметричного характера их внешней офтальмоплегии.На ранних стадиях клинически сложно поставить диагноз. На поздних стадиях почти замороженные глобусы и тяжелый птоз представляют меньшую клиническую проблему. Дифференциация CPEO от MG может иногда оказаться разочаровывающим, хотя два открытия сильно указывают на MG: изменчивость и слабость orbicularis oculi. Со временем у пациентов с CPEO также развивается атрофия лицевых мышц, в результате чего лицо, похожее на маску, не наблюдается при MG.

Поскольку CPEO является митохондриальным заболеванием, пациенты подвержены риску опасных для жизни сопутствующих заболеваний, чаще всего сердечных заболеваний.Отличительной чертой CPEO в сочетании с сердечными заболеваниями является синдром Кернса-Сейра (KSS). Пациенты с KSS неизменно обращаются к концу подросткового возраста или к началу двадцатилетнего возраста и имеют значительный риск серьезных нарушений сердечной проводимости, которые могут привести к внезапной сердечной смерти. Всем пациентам с подозрением на KSS (и в этом отношении всем пациентам с подозрением на CPEO) следует срочно пройти кардиологическое обследование. Кроме того, пациенты с подозрением на KSS должны пройти полное обследование сетчатки; наличие пигментной ретинопатии (иногда неправильно описываемой как «RP-подобная») подтверждает диагноз.Окончательный диагноз CPEO обычно требует биопсии мышц для рутинной гистопатологии, специального окрашивания и, возможно, электронной микроскопии. Цель коррекции птоза — просто очистить визуальную ось, не вызывая чрезмерную экспозиционную кератопатию.

Рис. 4. Хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия. Молодая женщина с пигментной ретинопатией была направлена ​​на лечение птоза. Она отрицала диплопию. Обследование показало тяжелую внешнюю офтальмоплегию, соответствующую CPEO. Ее направили на кардиологическое обследование.

Втягивание контралатерального века

Пациенты часто замечают асимметрию век («веки просто не выглядят правильно»), но затем могут ошибочно заключить, что одна сторона опущена, хотя на самом деле контралатеральная сторона аномальна.

Нормальное верхнее веко обычно занимает положение посередине между зрачком и верхним лимбом.Любое выступление верхней части склеры — , всегда ненормально. (Помните, что склеральное вскрытие нижнего века часто является нормальным явлением у пациентов с мелкими орбитами). Более того, положение века у верхнего лимба, вероятно, также ненормально.

Рис. 5. Этот подросток был направлен по поводу левого птоза. Справа было отмечено втягивание крышки. Первоначальное тестирование функции щитовидной железы было нормальным, но при повторном тестировании несколько месяцев спустя гипертиреоз обнаружился.

Иногда односторонний птоз может привести к втягиванию контралатерального века в соответствии с законом Геринга. Обычно это требует окклюзии или почти окклюзии одной зрительной оси птотическим веком и может наблюдаться чаще, если у контралатерального глаза плохое зрение. Любому пациенту с одно- или двусторонним ретракцией верхнего века требуется обследование. Первый вопрос, который следует задать, — это была ли у пациента травма или операция века.Чрезмерно агрессивная косметическая блефаропластика может привести к втягиванию век и лагофтальму, но очень часто пациенты не сообщают добровольно информацию о косметических процедурах. Пациентов также следует расспрашивать о других системных проявлениях заболеваний щитовидной железы, включая изменение веса, непереносимость тепла / холода, изменения в привычках кишечника, беспокойство, учащенное сердцебиение и т. Д. Положительный семейный анамнез заболевания щитовидной железы может быть обнаружен почти в 50 процентах случаев. пациенты с заболеванием щитовидной железы глаз (TED).

Как отмечалось ранее, всем пациентам с ретракцией верхнего века следует выполнить выворот века и осмотр верхнего тупика.Следует искать запаздывание крышки при переходе на более раннее использование (знак фон Грефе, если он связан с TED; знак псевдо-фон Грефе для всех других причин). Иногда аберрантная регенерация CN-III или старый паралич лицевого нерва могут проявляться как одностороннее втягивание век.

Все пациенты с ретракцией век должны пройти тестирование функции щитовидной железы. В большинстве случаев достаточно селективного (3-го поколения) ТТГ. Некоторые врачи также получают уровень тиреотропных антител (TSI), полагая, что он может быть повышен у эутиреоидных пациентов и может оказаться надежным ранним маркером последующей дисфункции.Если ТТГ и TSI в норме, пациента следует проверять каждые шесть месяцев в течение двух-трех лет или раньше, если у него проявляются системные симптомы. До 10 процентов пациентов с клинически очевидным TED могут быть эутиреоидными при поступлении. У 25% пациентов с эутиреоидом в течение одного года разовьются отклонения при тестировании функции щитовидной железы, а у 50% — в течение пяти лет.

Птоз — обычное заболевание и, к счастью, в большинстве случаев этиология доброкачественная. Тем не менее, несколько анамнезов и точек осмотра могут исключить опасные причины птоза.Невозможно переоценить простую мантру «верхнее веко, зрачки и МНВ — если одно ненормально, проверьте два других». ОБЗОР

Доктор Билык — лечащий хирург в Службе окулопластической и орбитальной хирургии в Глазном институте Уиллса и адъюнкт-профессор офтальмологии в Медицинском колледже Джефферсона. Свяжитесь с ним в Neuro-Ophthalmologic Associates (215) 825-4796.

CDC — Клинические признаки аспергиллеза

Эта информация предназначена для поставщиков медицинских услуг.

Существует пять основных клинических форм аспергиллеза, из которых наиболее распространены риноцеребральные (пазухи и головной мозг) и легочные (легкие) инфекции. Клиническим признаком аспергиллеза является быстрое начало некроза тканей (гибель тканей) с лихорадкой или без нее.Некроз — результат инвазии кровеносных сосудов и последующего тромбоза (свертывания крови).

  • Риноцеребральный аспергиллез чаще всего встречается у больных раком с нейтропенией (низкий уровень лейкоцитов), у реципиентов трансплантата гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) и у пациентов с диабетическим кетоацидозом. Симптомы могут включать односторонний (односторонний) отек лица, головные боли, заложенность носа или придаточных пазух носа или боль, серозно-кровянистые (кровянистые) выделения из носа и лихорадку. По мере распространения инфекции могут возникать птоз («опущенное веко»), проптоз (вывих глаза), потеря функции экстраокулярных мышц и нарушение зрения. Некротические черные образования на твердом небе (верхняя часть рта) или носовых раковинах (носовые полости) и выделение черного гноя из глаз являются полезными диагностическими признаками.
  • Легочный (легочный) аспергиллез обычно возникает у пациентов с гематологическими злокачественными новообразованиями (рак крови) или глубокой нейтропенией, а также у тех, кто принимал стероиды.Симптомы включают жар, кашель, боль в груди и одышку (затрудненное дыхание). Ангиоинвазия приводит к некрозу ткани, что в конечном итоге может привести к кавитации (образование пустот) и / или кровохарканью (кашель с кровью).
  • Аспергиллез желудочно-кишечного тракта встречается реже, считается, что он возникает в результате попадания внутрь организма и возникает у пациентов с тяжелой недостаточностью питания и у реципиентов трансплантата. Чаще всего поражаются желудок, толстая кишка и подвздошная кишка.Симптомы разнообразны и зависят от пораженного участка, но наиболее частыми симптомами являются неспецифическая боль в животе и вздутие живота, связанные с тошнотой и рвотой. В Аризоне зарегистрирован желудочно-кишечный базидиоболомикоз — редкий тип инфекции. Его симптомы неспецифичны, включая лихорадку, боль в животе, диарею и запор, а визуализация брюшной полости выявляет образования в желудочно-кишечном тракте. Для постановки диагноза требуется микроскопическое исследование и посев биоптатов.
  • Кожный (кожный) аспергиллез может быть первичным или вторичным. Первичная инфекция обычно вызывается прямым заражением грибком поврежденной кожи и чаще всего наблюдается у пациентов с ожогами или другими формами местных травм кожи. Первичная инфекция вызывает острую воспалительную реакцию с образованием гноя, абсцесса, отека тканей и некроза. Поражения могут казаться красными и затвердевшими (затвердевшими) и часто прогрессировать до черных струпов (мертвых тканей).Вторичная кожная инфекция обычно наблюдается при гематогенном распространении возбудителя (в крови). При гематогенно-диссеминированной инфекции поражения обычно начинаются как эритематозный (покраснение), уплотнение и болезненный целлюлит (воспаление кожи), а затем прогрессируют до язвы, покрытой черным струпом.
  • Диссеминированный аспергиллез может следовать за любой из четырех форм аспергиллеза, описанных выше, но обычно наблюдается у пациентов с нейтропенией и легочной инфекцией.Наиболее частым местом распространения является мозг, но метастатические некротические поражения также обнаруживаются в селезенке, сердце и других органах. Клинические проявления включают летаргию, изменения психического статуса или притупление сознания (снижение психического статуса) с внезапным появлением очаговых неврологических признаков или без них.

Апоптоз, некроз и некроптоз в кишечнике и гомеостаз кишечника

Клетки кишечного эпителия (IEC) образуют физико-химический барьер, который отделяет просвет кишечника от внутренней среды хозяина и имеет решающее значение для прохождения электролитов, всасывания питательных веществ и взаимодействия с комменсальной микробиотой .Более того, IEC сильно вовлечены в воспалительный ответ слизистой оболочки кишечника, а также в врожденный и адаптивный иммунный ответ слизистой оболочки. Гибель клеток кишечного барьера тщательно контролируется, поскольку изменения могут привести к серьезным нарушениям, включая воспалительные заболевания. Возникающая картина указывает на то, что отмирание кишечных эпителиальных клеток строго связано с поддержанием гомеостаза тканей. Этот обзор сосредоточен на предыдущих сообщениях о различных формах гибели клеток кишечного эпителия.

1. Введение

Гомеостаз кишечника зависит от сложных взаимодействий между микробиотой, кишечным эпителием и иммунной системой хозяина. Различные регуляторные механизмы взаимодействуют для поддержания гомеостаза кишечника, и сбой в этих путях может привести к хроническим воспалительным нарушениям [1–3].

Кишечный эпителий представляет собой огромную площадь поверхности, выстланную монослоем кишечных эпителиальных клеток (IEC), которые служат барьером для микробов в просвете кишечника, а также позволяют абсорбировать воду и питательные вещества, необходимые для жизни, ощущая как полезные, так и полезные свойства. вредные микробы, а также индукция и модуляция иммунных ответов [4].Для выполнения столь разнообразных функций кишечный эпителий состоит из нескольких специализированных типов клеток, разделенных на две основные группы: абсорбирующие клетки, представленные энтероцитами, и секреторные клетки, включая клетки Панета, бокаловидные клетки и энтероэндокринные клетки [5–8]. Эти подмножества IEC функционально различны и необходимы для поддержания гомеостаза кишечника, отделяя просвет кишечника от лежащей в основе собственной пластинки и контролируя перекрестные помехи между микробиотой и расположенными ниже иммунными клетками.

Поддержание барьерной функции и комменсального состава в здоровом кишечнике также обеспечивается базальной активацией рецепторов распознавания образов (PRR), таких как Toll-подобный рецептор (TLR) [9], рецептор, подобный домену олигомеризации нуклеотидов (NOD-) (NLR). ) [10, 11], а также семейства генов (RIG-) I-подобных рецепторов (RLR) [12], индуцируемых ретиноевой кислотой, способных обнаруживать и контролировать различные микробные структуры. PRR могут активировать специфическую передачу сигналов воспалительной трансдукции, которая тесно связана с различными путями гибели клеток [13, 14], устанавливая взаимосвязь между механизмами защиты хозяина и гибелью клеток.

Гомеостаз кишечного эпителия поддерживается за счет строгого равновесия между пролиферацией клеток в крипте и отщеплением клеток от кончика ворсинок. В толстой и тонкой кишке дифференцированные энтероциты постоянно удаляются и заменяются новыми клетками, происходящими из недифференцированных взрослых кишечных стволовых клеток, расположенных в третьей или четвертой позиции, считая от основания крипты [15]. Эти новые клетки мигрируют из основания крипты в апикальную зону кишечника, подвергаясь созреванию.Эпителиальный слой демонстрирует строгий баланс между пролиферацией и гибелью клеток, чтобы поддерживать кишечный барьер [16].

В этом обзоре мы опишем взаимосвязь между основными формами гибели эпителиальных клеток, апоптозом, некрозом и некроптозом и кишечным эпителием во время гомеостаза кишечника и воспаления. Кроме того, будут показаны две вторичные формы гибели клеток (Рисунок 1).

2. Гибель клеток и эпителий кишечника

Гибель клеток является важным процессом для развития тканей и установления равновесия для устранения избыточных, поврежденных или старых клеток и представляет собой ключ к восстановлению гомеостаза после острого или хронического инсульта, ограничивая распространение воспалительных стимулов для предотвращения потери функции тканей [17]. Это особенно важно для желудочно-кишечного тракта, поскольку эпителий кишечника подвергается непрерывному и быстрому самообновлению, в то время как он постоянно подвергается воздействию множества антигенов и потенциальных патогенов, присутствующих в пище и микробной флоре. Как следствие, обновление эпителиальных клеток и гибель клеток необходимо строго регулировать, потому что несоответствующие реакции гибели клеток неумолимо ведут к развитию заболеваний, таких как воспалительные заболевания и рак [18, 19].Исторически смерть клетки подразделялась на нерегулируемые формы, такие как некроз, и запрограммированные формы, такие как апоптоз и некроптоз.

Традиционно некроз описывался как пассивный и неконтролируемый процесс, инициируемый внешними факторами, такими как ишемия-реперфузия, токсины, вирусные и бактериальные инфекции, и характеризуется быстрым разрушением клеточной мембраны, что приводит к высвобождению внутриклеточных соединений во внеклеточное пространство с активацией иммунной системы [20, 21].

Апоптоз — это процесс, основанный на активации каспаз, которая, когда она чрезмерна, может нарушать эпителиальный барьер, что приводит к тяжелой патологии кишечника [16, 22, 23]. Апоптоз долгое время считался единственной формой регулируемой гибели клеток, в то время как существование дополнительных форм контролируемой гибели клеток в настоящее время хорошо установлено [24, 25]. Последние могут запускаться независимо от индукции апоптоза или как резервные механизмы безопасности, когда аппарат апоптоза не работает должным образом в результате генетических мутаций или химического или микробного ингибирования.

Некроптоз — это недавно идентифицированная форма запрограммированной гибели клеток, которая, в отличие от апоптоза, негативно регулируется каспазами и зависит от киназной активности белков, взаимодействующих с рецепторами (RIP) [26, 27]. Некроптоз имеет морфологические признаки, сходные с некрозом, но, как и апоптоз, строго регулируется мультипротеиновой платформой. Он характеризуется быстрым разрушением мембраны, что приводит к высвобождению внутриклеточных соединений, то есть молекулярных паттернов, связанных с повреждениями (DAMP), таких как белок группы 1 с высокой подвижностью (HMGB1), белки теплового шока, ДНК и РНК. , которые активируют PRR для дальнейшего развития воспалительного ответа [25, 28].

Учитывая сложную структуру кишечного эпителия, пролиферацию, дифференцировку и гибель клеток необходимо строго контролировать. Чрезмерная гибель клеток может привести к разрушению кишечного барьера с последующим неконтролируемым доступом бактерий к стенке кишечника и воспалением [1]. Напротив, сопротивление гибели клеток считается движущей силой развития опухоли в кишечнике [28].

3. Апоптоз

Апоптоз может быть инициирован широким спектром стимулов, включая повреждение ДНК, дефицит питательных веществ, стресс эндоплазматического ретикулума (ER), отмену фактора роста, тепловой шок, сигналы развития и лигирование рецепторов смерти на клетке. поверхность [22, 23] за счет активации апоптотических каспаз [23, 29].

Два участка гибели эпителиальных клеток были описаны по всей длине ворсинки: первая происходит в крипте на уровне стволовых и ранних транзитных клеток и иногда называется «спонтанным» апоптозом, а вторая — на уровне кончика ворсинок или поверхностной эпителиальной манжеты в толстой кишке, где эпителиальные клетки, перемещаясь от основания крипты, дифференцируются и затем умирают от аноикиса [30]. Последний представляет собой особую форму запрограммированной гибели клеток, индуцируемую в зависимых от якорения клетках после отделения от их матрикса [31, 32].Механизмы управления этим процессом до сих пор не определены [30]. В самом деле, предполагается, что отслоение клеток совпадает с морфологическими признаками апоптотической гибели клеток, но четкая причинная связь между отслоением клеток и апоптозом еще не доказана [31–33].

Ряд исследований указывает на то, что шеддинг клеток активно регулируется и включает проапоптотическую молекулу caspase-3 [34, 35] и что блокирование каспаз ингибирует индуцированное фактором некроза опухоли (TNF-) шеддинг клеток [35].Кроме того, сообщалось, что стимуляция TNF или липополисахаридов (LPS) увеличивает апоптоз и последующее отщепление клеток и связано с потерей барьера [36]. С другой стороны, несколько исследований на моделях мышей не подтвердили признак апоптоза — отторжение эпителиальных клеток. Исследования на мышах, у которых отсутствуют проапоптотические молекулы, каспаза-3, каспаза-8 и Fas-ассоциированный белок с доменом смерти (FADD), не выявили никаких морфологических изменений в развитии эпителия желудочно-кишечного тракта, что позволяет предположить, что апоптоз не требуется для кишечного оборот [37, 38]. Кроме того, экспериментальные данные, полученные с использованием некростатина-1, химического ингибитора белка, взаимодействующего с киназным рецептором (RIP) 1, показали, что выделение энтероцитов мышей в тонком кишечнике в основном связано с неапоптотической запрограммированной гибелью клеток, опосредованной RIP1 [ 39]. Недавние исследования на мышах с нокаутом RIP1 показали, что потеря каспазы-8 или TNFR1 полностью предотвращает кишечную патологию, подтверждая важную роль RIP1 в защите кишечного эпителия от апоптоза [40–42].

Наиболее убедительная гипотеза состоит в том, что отщепление эпителиальных клеток может быть пассивным процессом, вызванным высокой плотностью клеток в ограниченном пространстве на кончике ворсинок, и, таким образом, связанная с этим отмирание клеточная гибель может быть следствием, а не причиной отложения [ 43].

Наряду с отщеплением кишечных клеток, паттерны спонтанного апоптоза, опосредованного p53, были описаны в области крипт, но с различной регуляцией между толстым и тонким кишечником [44, 45]. Действительно, это касается области стволовых клеток в тонкой кишке, но редко встречается в криптах толстой кишки. Соответственно, антиапоптотический ген Bcl-2 (B-клеточный CLL / лимфома 2) [45] почти не экспрессируется в тонком кишечнике и сильно экспрессируется в основании крипт толстой кишки. Интересно, что различия в экспрессии Bcl-2 и регуляции гибели клеток могут объяснять вариабельность распространенности опухолей между тонким и толстым кишечником [46]. Два других исследования на моделях мышей показали, что Bcl-2 и Bax-нулевые мыши обнаруживают сходные уровни спонтанного апоптоза в криптах тонкого кишечника по сравнению с их штаммами дикого типа [47, 48].

В целом эти данные подчеркивают, что роль апоптоза в физиологии здорового кишечника остается спорным.

4. Апоптоз и воспаление кишечника

Все больше данных свидетельствует о том, что передача апоптотических сигналов может способствовать воспалительным процессам за счет высвобождения внеклеточных везикул и различных хемокинов, которые потенциально могут привлекать и активировать иммунные клетки [49].

Хотя роль апоптоза в структурной целостности кишечника остается спорная, существует мало сомнений в том, что дисрегулируемый или чрезмерном апоптоз может привести к серьезным расстройствам кишечника.Соответственно, в нескольких исследованиях сообщалось, что у мышей с повышенным апоптозом кишечного эпителия более вероятно развитие воспаления кишечника [46, 50, 51].

У мышей, лишенных существенного модулятора ядерного фактора каппа B (NEMO) в эпителиальных клетках кишечника (IEC), вскоре после рождения развился спонтанный колит из-за чрезмерного TNF-зависимого апоптоза, за которым последовало нарушение эпителиального барьера и транслокация бактерий в стенку кишечника. Подавление передачи сигналов TNF позволяет избежать развития колита [52].Более того, подавление других членов пути NF- κ B, REL-A, киназы, активируемой трансформирующим фактором роста (TAK) 1 или киназы I κ B (IKK) 1 и IKK2, в IEC увеличивает чувствительность мышей к спонтанному колиту, обеспечивая прочную связь между активностью NF- κ B, эпителиальным апоптозом и воспалением кишечника [53–55].

Более того, мыши с IEC-специфической делецией фактора транскрипции Stat3 показали повышенную чувствительность к апоптозу при лечении декстрансульфатом натрия (DSS) [56].Сходным образом у мышей с нокаутом XBP1 развился спонтанный энтерит, связанный с дисфункцией клеток Панета и повышенным апоптозом клеток кишечного барьера [57].

Было высказано предположение, что нерегулируемый апоптоз играет роль в патогенезе воспалительного заболевания кишечника человека (ВЗК), включая болезнь Крона (БК) и язвенный колит (ЯК). Сообщалось, что чрезмерное выделение клеток и потеря барьера у пациентов с ВЗК в стадии ремиссии предсказывают рецидив заболевания [58]. Более того, различные апоптотические тельца были обнаружены в биоптатах толстой кишки, обычно взятых у пациентов с активным ЯК, особенно у тех, кто нуждался в хирургическом вмешательстве, по сравнению с теми, кто лечился только медикаментами, что предполагает корреляцию между апоптозом IEC и тяжестью заболевания [59].В образцах толстой кишки пациентов с БК наблюдалось двукратное увеличение апоптоза по сравнению с контрольной группой. Интересно, что уровни апоптоза вернулись к контрольным уровням, когда пациенты прошли терапию анти-TNF, что предполагает роль TNF в гибели эпителиальных клеток [60, 61].

Т-клетки в слизистой оболочке кишечника пациентов с ВЗК оказались устойчивыми к множественным апоптотическим сигналам, что свидетельствует о дефектах в контроле запрограммированной гибели клеток, что позволяет предположить возможный механизм, объясняющий, почему воспаление устойчиво к разрешению у пациентов с ВЗК [62– 64].

Гибель клеток кишечного эпителия, по-видимому, также регулируется сообществами бактерий. Повышенный апоптоз был продемонстрирован у пациентов, инфицированных человеческими патогенами, включая Salmonella , Shigella , энтеропатогенные Escherichia coli , вирус иммунодефицита человека 1 типа, Helicobacter pylori и Cryptosporidium Cryptosporidium.

В заключение, хотя эти исследования показывают взаимосвязь между патогенезом ВЗК и измененным апоптозом, до сих пор неясно, является ли последний первичным событием или вторичным по отношению к воспалению.

5. Некроз

Некроз рассматривается как случайная и неконтролируемая гибель клеток, часто связанная с такими нарушениями, как ишемия-реперфузионное повреждение (ИР), нейродегенерация, ишемия кишечника и инфаркт [20, 21, 68, 69]. Во время некроза клетки и органеллы набухают и разрушаются с последующим высвобождением клеточного содержимого в микросреду, вызывая воспалительную реакцию. Обычными участниками некротической гибели клеток являются кальций, который вызывает перегрузку митохондрий кальцием, биоэнергетические эффекты, а также активацию протеаз и фосфолипаз и активных форм кислорода (АФК), которые вызывают дисфункцию митохондрий, нарушение регуляции ионного баланса и потерю целостности мембран [69 –71].Дестабилизация мембраны также опосредуется дополнительными факторами, такими как кислая сфингомиелиназа (ASM), фосфолипаза A (2) (PLA (2)) и кальпаины [72]. Было показано, что некротические клетки выделяют иммуномодулирующие факторы, вызывающие активацию иммунного ответа [21, 70, 71].

Некротические клетки наблюдались в эпителии толстой кишки пациентов с БК, как в воспаленных, так и в не воспаленных областях, предполагая, что усиление некроза может быть первичным, а не вторичным механизмом развития заболевания [73].Кроме того, гистологический анализ выявил у субъектов с ВЗК присутствие некротических эпителиальных клеток кишечника в криптах даже во время неактивной фазы заболевания, что означает, что некроз возникает чаще, чем ожидалось [74]. В недавнем исследовании некроз клеток Панета в подвздошной кишке был связан с патогенезом ВЗК [37]. Некроз, а также дисфункция клеток Панета могут объяснить снижение продукции антимикробных пептидов при ВЗК [75].

Однако остается неясным, возникает ли некроз IEC в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта в норме или он напрямую связан с воспалением.

Также считается, что некроз играет фундаментальную роль в инфекционных желудочно-кишечных заболеваниях, вызываемых патогенами, поскольку было показано, что он может быть вызван несколькими цитотоксическими бактериями [76, 77].

6. Некроптоз

Недавно был идентифицирован новый каспазно-независимый способ запрограммированной гибели клеток, названный некроптозом [31, 78, 79], также в кишечном эпителии [23, 37, 38].

Хотя некроптоз проявляет морфологические особенности, сходные с некрозом, он сильно регулируется внутриклеточной белковой платформой, в значительной степени перекрывающейся с апоптозом [25, 26, 79–81].Однако в то время как апоптоз зависит от активации каспаз, некроптоз негативно регулируется каспазами и нуждается во вмешательстве киназы RIP3, которая, как полагают, является ключевым медиатором некроптоза [82–85]. Возможно, что когда апоптотические каспазы не активируются, тогда клетки подвергаются некроптозу как альтернативному пути гибели [79, 84].

Различные эндогенные или экзогенные стимулы, такие как TNF, лигирование Fas или включение сенсоров врожденного иммунитета [79, 83], могут запускать некроптоз путем активации RIP3 [82–85].

В настоящее время наиболее информативными исследованиями пути некроптоза являются системы, которые используют TNF в качестве триггера [37, 85, 86], индуцируя три взаимосвязанных сигнальных пути, инициируемых отдельными каркасными комплексами, названными комплексом I, комплексом II и комплексом IIb, приводит клетку к трем разным результатам [23–25]. После связывания со своим рецептором, рецептором 1 TNF (TNFR1), TNF образует мембраносвязанный комплекс I, состоящий из белков, связанных с рецептором TNF, с доменом смерти (TRADD), TNFR-ассоциированным фактором 2 (TRAF2), и RIP1 [86, 87].После деубиквитинации, которая дестабилизирует комплекс I, RIP1 рекрутирует Fas-ассоциированный белок с доменом смерти (FADD) и каспазу-8 с образованием комплекса II, классического внешнего пути апоптоза [87]. Если присутствует, RIP3 образует комплекс IIb, также известный как некросома [88]. Ингибирование каспазы-8 и одновременное увеличение RIP3 способствуют активности некросомы, что приводит к некроптозу [42, 84, 89] (Рисунок 2).

В настоящее время мало что известно о событиях, происходящих ниже по течению от RIP1 и RIP3, которые регулируют некроптоз.Предполагается, что мотив гомотипического взаимодействия RIP (RHIM) на RIP3 и RIP1 допускает их взаимодействие и необходим для индукции некроптоза. Впоследствии RIP1 и RIP3 собираются в цитозольные нитчатые структуры бета-амилоидов, хотя неясно, представляют ли они реальную сигнальную платформу или накопление двух взаимодействующих киназ после события [21, 25, 90]. Комплекс RIP1-RIP3 управляет аутофосфорилированием RIP3, которое, в свою очередь, фосфорилирует киназный домен-подобный смешанный клон (MLKL), что приводит к проницаемости мембраны [88, 91–96].Было высказано предположение о наличии перекрестной регуляции между путями апоптоза и некроптоза для поддержания гомеостаза клетки; соответственно, некроптоз может действовать как резервный путь смерти при нарушении апоптотического каскада [79]. Несколько исследований in vivo продемонстрировали роль FADD и каспазы-8 в регуляции некроптоза во время эмбрионального развития, поскольку чрезмерный некроптоз вызывает гибель эмбрионов [97, 98].

Недавние работы на нокаутированных мышах показали, что независимые от киназы функции RIP1 регулируют гомеостаз и предотвращают воспаление в барьерных тканях, ингибируя апоптоз и некроптоз эпителиальных клеток [40, 41].Действительно, IEC-специфическая делеция RIP1 вызвала апоптоз, атрофию ворсинок, потерю бокаловидных клеток и клеток Панета и преждевременную смерть мышей. Удаление эпителиального FADD ингибировало апоптоз IEC и предотвращало преждевременную смерть мышей с IEC-специфическим нокаутом RIP1. Однако у мышей, лишенных как RIP1, так и апоптотического фактора FADD в IECs, обнаруживается RIP3-зависимый некроптоз, потеря клеток Панета и очаговые эрозивные воспалительные поражения в толстой кишке [41].

7. Некроптоз и воспаление кишечника

Некроптоз, как и некроз, характеризуется высвобождением во внеклеточную среду иммуногенного цитозольного содержимого, включая алармины и молекулярные паттерны, связанные с повреждением (DAMPS), которые приводят к активации PRR, например, TLR, запускающие воспаление [99–102].Было высказано предположение, что некроптоз играет роль в патогенезе нескольких воспалительных заболеваний, включая ВЗК [23, 27, 28, 37, 89].

Caspase-8 и FADD нулевые мыши в IECs обнаруживают хроническое воспаление, характеризующееся обширным эпителиальным некроптозом с заметным снижением числа клеток Панета и, как следствие, снижением продукции антимикробных пептидов [36–38]. Однако остается неясным, способствует ли некроптоз воспалению или последнее зависит от специфического истощения клеток Панета [37, 75].Высокие уровни RIP3 были также показаны как у взрослых [37], так и у детей [103] пациентов с CD. Однако факторы, запускающие некроптоз, остаются неясными как у мышей, так и у людей [101].

8. Новинки в области гибели клеток: пироптоз и аутофагия

Пироптоз, первоначально описанный в иммунных клетках во время антимикробного ответа [104], является регулируемым типом гибели клеток, зависящим от каспазы-1 или каспазы-11, который играет центральную роль в воспаление и иммунитет [105–107].

Каспаза-1-зависимый пироптоз [107, 108] описан лучше, чем каспаза-11-зависимый пироптоз [109].Пироптоз начинается в результате взаимодействия между патоген-ассоциированными молекулярными паттернами (PAMP) и внутриклеточными PRR, что приводит к образованию мультипротеинового комплекса, называемого инфламмасомой [110], который состоит из димеров адапторного белка, связанного с апоптозом, пятеноподобного белка, содержащего каспазу. домен рекрутинга (ASC). Сообщалось также о роли RIP3 в активации инфламмасом [111]. Были определены четыре подсемейства инфламмасом: нуклеотид-связывающий домен, семейство, содержащее богатые лейцином повторы, содержащие пириновый домен (NLRP) 1, NLRP3, семейство NLR, белок 4, содержащий домен CARD (NLRC4), и отсутствующий в меланоме 2. (AIM2).В настоящее время наиболее охарактеризованной инфламмасомой является NLRP3 [112]. Стимуляция специфическими микробными и эндогенными молекулами запускает сборку инфламмасом и активацию каспазы-1, что приводит к секреции провоспалительных цитокинов, включая интерлейкин-1 β (IL-1 β ) или интерлейкин-18 (IL-18) [110 ]. В кишечнике активация инфламмасом в значительной степени связана с NOD-подобными рецепторами и DAMP, которые запускают ферментативный каскад, запускающий воспалительный процесс [113–115].Инфламмасома каспаза-1 имеет решающее значение для поддержания гомеостаза кишечника. Действительно, мыши с дефицитом NLRP3, NLRP6, NLRC4, ASC, каспазы-1 и IL-18 восприимчивы к DSS-индуцированному колиту [116]. Интересно, что мыши с дефицитом каспазы-11 также восприимчивы к DSS-индуцированному колиту, но независимо от секреции IL-1 β и IL-18, что предполагает существование механизма, отличного от классической функции инфламмасом в кишечнике [117, 118 ]. В самом деле, постулируется защитный механизм каспазо-11-зависимого пироптоза в кишечнике, дефицит которого может приводить к развитию болезни [119].

Аутофагия представляет собой гомеостатический клеточный механизм обмена органелл и белков через зависимый от лизосом путь деградации [120]. Во время голодания или других стрессовых состояний аутофагия способствует выживанию клеток за счет рециркуляции метаболических предшественников, в то время как чрезмерная или неконтролируемая аутофагия способствует гибели клеток и заболеваемости [121]. Концепция гибели аутофагических клеток основана на наблюдениях за повышенными морфологическими особенностями (например, накоплением аутофагических пузырьков) в умирающих клетках [122].Направленные цитоплазматические компоненты включаются в двухмембранную везикулу, известную как аутофагосома, которая затем сливается с лизосомой, а ее груз разрушается и повторно используется [123]. Некоторые авторы предположили, что аутофагия может играть роль в регулировании исходов других форм запрограммированной клеточной смерти, таких как апоптоз, некроптоз и пироптоз [114, 121, 124].

Гены, связанные с аутофагией (ATG), являются важными регуляторами аутофагии в развитии и на большинстве других стадий взрослой жизни мышей [125].Гомозиготные генетические нокауты большинства генов ATG (например, ATG3, ATG 5, ATG 6, ATG 7, ATG 9 и ATG16L1) у мышей смертельны для развития [125].

Аутофагия способствует поддержанию гомеостаза кишечника, участвуя в восприятии и обмене питательных веществ, например, в контроле уровня глюкозы и аминокислот и в рециркуляции липидов и некоторых питательных микроэлементов в виде железа [126]. Также была признана роль аутофагии в модуляции кишечной микробиоты и реакции на бактериальную инфекцию [127].Фактически, в клетках кишечника аутофагия действует как часть программы врожденного иммунитета клетки, ограничивая размножение и распространение бактерий [127].

Идентификация однонуклеотидного полиморфизма (SNP) гена 16-подобного 1 (ATG16L1), связанного с аутофагией, увеличивающего восприимчивость к CD, установила связь между аутофагией и IBD [128, 129]. В последнее время нарушение аутофагии также было связано с активацией инфламмасом, индукцией пироптоза и повышенной восприимчивостью к колиту на моделях мышей [13, 130].

9. Выводы

Сохранение целостности эпителиального барьера путем регулирования скорости гибели клеток считается решающим для поддержания гомеостаза кишечника. Нарушение барьерных функций из-за нерегулируемой или чрезмерной гибели клеток приводит к проникновению вредных агентов и аберрантной стимуляции иммунной системы кишечника. Стоит отметить, что те же иммунные пути, которые опосредуют распознавание патогенов и воспаление, могут сами вызывать гибель клеток, подчеркивая роль последних в защите хозяина.Кроме того, идентификация перекрестной регуляторной взаимосвязи между различными формами гибели клеток и их пересечения с воспалительной реакцией является фундаментальной проблемой для понимания их участия в развитии кишечных заболеваний человека.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации этой статьи.

Неотложная хирургия при хронической кишечной псевдообструкции, вызванной митохондриальной нейрогастроинтестинальной энцефаломиопатией: истории болезни

  • 1.

    Манн С.Д., Дебински Х.С., Камм М.А.: Клинические характеристики хронической идиопатической кишечной псевдообструкции у взрослых.
    Gut 1997, 41: 675–81.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 2.

    Coulie B, Camilleri M: Кишечная псевдообструкция.
    Annu Rev Med 1999, 50: 37–55.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 4.

    Hirano M, Silvestri G, Blake DM, Lombes A, Minetti C, Bonilla E, Hays AP, Lovelace RE, Butler I, Bertorini TE, Threlkeld AB, Mitsumoto H, Salberg LM, Rowland LP, DiMauro S : Митохондриальная нейрогастроинтестинальная энцефаломиопатия (MNGIE): клинические, биохимические и генетические особенности аутосомно-рецессивного митохондриального заболевания.
    Неврология 1994, 44: 721–7.

    CAS
    PubMed

    Google ученый

  • 6.

    Nishino I, Spinazzola A, Papadimitriou A, Hammans S, Steiner I, Hahn CD, Connolly AM, Verloes A, Guimarães J, Maillard I, Hamano H, Donati MA, Semrad CE, Russell JA, Andreu AL, Hadjigeorgiou GM, Vu TH, Tadesse S, Nygaard TG, Nonaka I, Hirano I, Bonilla E, Rowland LP, DiMauro S, Hirano M: Митохондриальная нейрогастроинтестинальная энцефаломиопатия: аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутациями тимидинфосфорилазы.
    Ann Neurol 2000, 47: 792–800.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 8.

    Муньос-Ягуэ М.Т., Марин М.С., Колина Ф., Ибаррола С., Лопес-Алонсо Дж., Мартин М.А., Солис-Херрузо Дж. А.: Хроническая первичная кишечная псевдообструкция в результате висцеральной миопатии.
    Ред. Эсп Энферм Dig 2006, 98: 292–302.

    PubMed

    Google ученый

  • 9.

    Антонуччи А. , Фронзони Л., Коглиандро Л., Коглиандро Р.Ф., Капуто С., Де Джорджио Р., Паллотти Ф., Барбара Г., Коринальдези Р., Стангеллини В.: Хроническая кишечная псевдобструкция.
    World J Gastroenterol 2008, 14: 2953–61.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 10.

    Giordano C, Sebastiani M, De Giorgio R, Travaglini C, Tancredi A, Valentino ML, Bellan M, Cossarizza A, Hirano M, d’Amati G, Carelli V: Желудочно-кишечная дисмотония при митохондриальной энцефаломиальной нейрогастроинтестинальной вызвано истощением митохондриальной ДНК.
    Am J Pathol 2008, 173: 1120–8.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 11.

    Blondon H, Polivka M, Joly F, Flourie B, Mikol J, Messing B: Митохондриальная миопатия пищеварительной гладкой мускулатуры у пациентов с митохондриально-нейро-желудочно-кишечной энцефаломиопатией (MNGIE).
    Гастроэнтерол Clin Biol 2005, 29: 773–8.

    Артикул
    PubMed

    Google ученый

  • 12.

    Баккер JA, Schlesser P, Smeets HJ, Francois B, Bierau J: Биохимические аномалии у пациента с дефицитом тимидинфосфорилазы со смертельным исходом.
    J Inherit Metab Dis 2010, в печати.

    Google ученый

  • 13.

    Lara MC, Weiss B, Illa I, Madoz P, Massuet L, Andreu AL, Valentino ML, Anikster Y, Hirano M, Martí R: Инфузия тромбоцитов временно снижает нуклеозидную перегрузку при MNGIE.
    Неврология 2006, 67: 1461–3.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 14.

    ДиМауро С., Хирано М., Шон Е.А.: Митохондриальные энцефаломиопатии: терапевтические подходы.
    Neurol Sci 2000, 21: 901–8.

    Артикул

    Google ученый

  • 15.

    Хирано М., Марти Р., Казали С., Тадесс С., Ульдрик Т., Файн Б., Эсколар Д.М., Валентино М.Л., Нишино И., Хесдорфер С., Шварц Дж., Хокс Р.Г., Мартоне Д.Л., Каир М.С., ДиМауро С. , Stanzani M, Garvin JH Jr, Savage DG: Аллогенная трансплантация стволовых клеток исправляет биохимические нарушения в MNGIE.
    Неврология 2006, 67: 1458–60.

    CAS
    Статья
    PubMed

    Google ученый

  • 16.

    Halter J, Schüpbach WM, Casali C, Elhasid R, Fay K, Hammans S, Illa I, Kappeler L, Krähenbühl S, Lehmann T, Mandel H, Marti R, Mattle H, Orchard K, Savage D , Sue CM, Valcarcel D, Gratwohl A, Hirano M: Аллогенная гематопоэтическая SCT как вариант лечения для пациентов с митохондриальной нейрогастроинтестинальной энцефаломиопатией (MNGIE): предложение конференции на основе консенсуса для стандартизированного подхода.
    Пересадка костного мозга 2010, в печати.

    Google ученый

  • 17.

    Muñoz-Yagüe MT, Solís-Muñoz P, Salces I, Ballestín C, Colina F, Ibarrola C, López-Alonso G, Carreira P, Cruz Vigo F, Solís Herruzo JA: Хроническая кишечная псевдобструкция : диагноз, который необходимо рассмотреть.
    Ред. Esp Enferm Dig 2009, 101: 336–42.

    Артикул
    PubMed

    Google ученый

  • 18.

    Goulet O, Sauvat F, Jan D: Хирургия педиатрических пациентов с синдромом хронической кишечной псевдообструкции.
    J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005, 41: 66–8.

    Артикул

    Google ученый

  • 19.

    Masetti M, Di Benedetto F, Cautero N, Stanghellini V, De Giorgio R, Lauro A, Begliomini B, Siniscalchi A, Pironi L, Cogliandro R, Pina AD: Трансплантация кишечника при хронической кишечной псевдообструкции у взрослых пациентов.
    Am J Transplant 2004, 4: 826–9.

    Артикул
    PubMed

    Google ученый

  • .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *