» Синдром жильбера печень: Синдром Жильбера — что это такое простыми словами: симптомы, лечение

Синдром Жильбера симптомы, причины, диагностика, лечение. Осложнения и последствия.

Синдром Жильбера симптомы, причины, диагностика, лечение. Осложнения и последствия.

Этот синдром по-другому называется конституциональная печеночная дисфункция или семейная негемолитическая желтуха. Это наследственное заболевания, при котором вещество, называемое «билирубин» содержится в крови в большом количестве.

Автор статьи:

Содержание

Вялов Сергей Сергеевич

  • Кандидат медицинских наук
  • гастроэнтеролог-гепатолог GMS Clinic
  • член Американской гастроэнтерологической ассоциации (AGA)
  • член Европейского общества изучения печени (EASL)
  • член Российской гастроэнтерологической ассоциации (РГА)
  • член Российского общества по изучению печени (РОПИП)
  • Автор более 110 печатных работ, в периодической и центральной печати, книг, практических руководств, методических рекомендаций и учебных пособий.

Просмотров: 11453    Время на чтение: 3 мин.

 

Что такое синдром Жильбера?

Этот синдром по-другому называется конституциональная печеночная дисфункция или семейная негемолитическая желтуха. Это наследственное заболевания, при котором вещество, называемое «билирубин» содержится в крови в большом количестве.

Синдром Жильбера вызван ненормальными генами, которые передаются по наследству в семье. Люди, у которых есть синдром Жильбера, родились с ним.

Что такое билирубин?

Это вещество присутствует в крови в норме в небольшом количестве и является продуктом переработки гемоглобина из старых красных клеток крови. Он обычно превращается в печени в вещества, которые можно вывести из организма со стулом. Нарушения в этом процессе могут приводить к повышению уровня билирубина в крови выше нормального.

Люди с синдромом Жильбера имеют врожденные нарушения, которые снижают выработку фермента, участвующего в превращениях билирубина.

Каждый человек имеет 2 копии гена, отвечающего за синдром Жильбера. Менее половины всех людей имеют 1 неправильный ген из 2-х, а наличие 2-х неправильных генов встречается не часто. Люди с одним геном могут иметь периодический повышенный уровень билирубина, но не иметь синдром Жильбера, который развивается только при наличии 2-х неправильных генов.

Какими симптомами проявляется синдром Жильбера?

Зачастую синдром Жильбера не вызывает никаких симптомов. Это нарушение чаще всего обнаруживается случайно, когда при прохождении обследования определяется повышенный уровень билирубина.

Когда уровень билирубина повышается больше определенных значений, билирубин начинает окрашивать кожу и белки глаз в желтый цвет, иногда может развиваться желтуха. С этими потенциально тревожными симптомами люди чаще всего и обращаются к врачу.

При синдроме Жильбера уровень билирубина может колебаться. Обычно он повышается после инфекции (например, гриппа или простуды), после эпизодов повышения температуры, усиленной физической нагрузки, стресса или периодов голодания, а также после менструации у женщин. Кроме того, билирубин может повышаться у новорожденных, вызывая желтуху, более выраженную, чем у других детей без синдрома Жильбера. Синдром Жильбера также может проявляться после приема лекарств, проходящих превращения в печени с участие некоторых ферментов.

Можно ли проверить наличие синдрома Жильбера?

Да, доктор может назначить анализы крови для того, чтобы определить синдром Жильбера. Диагностику синдрома Жильбера обычно проводят тем людям, у которых есть повышенный уровень билирубина без каких-либо причин. Используются некоторые анализы крови и возможно ультразвуковое исследование печения для того, чтобы исключить другие причины повышения билирубина.

Если по результатам анализа крови однозначный ответ о наличии или отсутствии синдрома Жильбера дать невозможно, тогда назначается специальное генетическое исследование. Оно является окончательным подтверждением.

Как лечат синдром Жильбера?

Обычно лечение не требуется. Повышенный уровень билирубина не опасен, но может приводить к нарушению состава желчи и образованию камней в желчном пузыре. Людям с синдромом Жильбера рекомендуется прием Урсосана профилактическими курсами 2-3 раза в год, а также при повышении уровня билирубина. Урсосан изменяет состав желчи, предотвращая образование камней, что важно при периодически повышающемся билирубине.

Если у Вас есть синдром Жильбера, скажите об этом врачу. Также расскажите ему обо всех лекарствах, которые Вы принимаете, включая травы. Это важно для того, чтобы подобрать правильное лечение, так как при синдроме Жильбера у многих лекарств могут в принципе появляться побочные эффекты или побочные эффекты могут быть более выражены, чем у других людей.

Не рекомендуется принимать лекарства с побочными эффектами в отношении печени, не более, чем назначает врач.

🎯 Чем опасен синдром Жильбера?

По статистическим данным Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ), врожденные патологии печени встречаются значительно реже вирусных гепатитов и прочих инфекционных заболеваний. На их долю приходится меньше трети заболевших. Но подобные болезни делают пациента уязвимее перед различными инфекциями вирусного или бактериального происхождения.

К данному типу заболеваний относится синдром Жильбера. Болезнь встречается достаточно редко (менее чем у 5% из общего числа населения земного шара).

Во избежание серьезных осложнений, пациентам необходимо знать, что это за болезнь и чем опасен синдром Жильбера. Терапию при установленном диагнозе назначает исключительно лечащий врач, так как самолечение может навредить больному.

Откуда берется синдром Жильбера, и что это такое?

Любые дисфункции органов и систем человеческого организма не возникают без скрытых или очевидных причин. Но откуда берется синдром Жильбера? Заболевание носит генетический характер и передается по наследству.

Синдром Жильбера — врожденный пигментный гепатоз. Тип наследования болезни — аутосомно-доминантный. При рассматриваемой патологии увеличены показатели свободного билирубина. Болезнь в большинстве случаев характеризуется плавным доброкачественным течением, но возможны и тяжелые формы.

Синонимы синдрома Жильбера: негемолитическая семейная желтуха, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, простая семейная холемия.

Болезнь открыта в 1901 году французским терапевтом Августином Жильбером. Врач отметил, что синдром чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение — 4:1). В большинстве случаев первые признаки болезни появляются в период полового созревания.

Провоцирующие факторы заболевания

При рассуждении о том, откуда берется синдром Жильбера нельзя упустить провоцирующие факторы заболевания. Неправильное питание, стрессовая ситуация и тяжелое отравление могут стать катализаторами развития патологии. В свою очередь, состояние пациента с предрасположенностью к болезни не обязательно перейдет в активную фазу заболевания.

У проявления синдрома Жильбера причины могут быть следующими:

  • Неправильное питание: переедание или голодание.
  • Употребление большого количества жирной пищи.
  • Злоупотребление алкоголем.
  • Терапия гепатотоксичными препаратами.
  • Инфекционные заболевания (вирусные гепатиты, ОРВИ, грипп).
  • Психические и физические перегрузки.
  • Операции, механические травмы.
  • Отравления и интоксикации.

Непосредственно причиной появления синдрома Жильбера является генетический дефект фермента УДФГТ1*1, возникший в результате мутации. Активность данного химического соединения снижается, из-за чего нарушаются метаболические процессы в печени, связанные со свободным билирубином.

Чем опасен синдром Жильбера?

В большинстве случаев, заболевание не представляет смертельную опасность для пациентов. Больные проживают долгую жизнь. Но чем опасен синдром Жильбера?

Заболевание осложняет течение других болезней. Если синдром диагностируется при вирусном гепатите, инфекция развивается стремительно, приводя к фиброзу и циррозу печеночных тканей.

Опосредованно от сопутствующих заболеваний осложнения синдрома Жильбера возникают редко (менее чем у 10% из общего числа больных). К таковым относятся:

  • Желтуха при сильном повышении уровня билирубина.
  • Прекращение или уменьшение секреции желчи (холестаз).
  • Гепатиты токсического или лекарственного генеза.
  • Дискинезия желчного пузыря по гипокинетическому типу. При этой патологии наблюдаются недостаточные сокращения желчного пузыря, из-за которых желчь из органа не выводится.
  • Развитие или прогрессия желчнокаменной болезни.
  • Резкое снижение иммунитета.

Осложнения проявляются при несоблюдении профилактических и терапевтических мер, назначенных лечащим врачом.

Симптомы заболевания

До начала пубертатного периода синдром Жильбера протекает бессимптомно. В период полового созревания развивается характерная для этого заболевания триада признаков:

  • Желтоватый оттенок кожи и слизистых оболочек. Желтуха усиливается при неправильном питании или голодании.
  • Желтые папулы на веках.
  • Периодичность появление признаков болезни печени.

Синдром Жильбера часто сочетается с дисплазией соединительной ткани. У пациентов гипертрофированны суставы и нарушена эластичность кожи.

Общеклиническими проявлениями рассматриваемого синдрома являются:

  • Недомогание и слабость.
  • Настроение, близкое к депрессивному.
  • Металлический привкус во рту, горечь.
  • Снижение аппетита.
  • Редко: боль в правом подреберье, отрыжка, непереносимость лекарств.

В случае тяжелого течения заболевания повышается уровень токсичного билирубина. У пациента появляется обильная сыпь по всему телу и зуд, усиливающийся по ночам. В этом случае больному требуется срочно обратиться к врачу. Состояние грозит общей интоксикацией организма и тяжелыми последствиями для тканей печени.

Синдром Жильбера: анализы и диагностика

При подозрении на синдром Жильбера анализы для постановки диагноза будут следующими:

Общеклиническое обследование:

  1. Клинический анализ венозной крови. Проверяется уровень гемоглобина, билирубина и тромбоцитов.
  2. Пробы мочи и кала. На наличие заболевания указывается пониженное содержание стеркобилина.
  3. Тестирование на уровень общего билирубина.

 Биохимический состав крови:

  1. Ферменты АсТ, АлТ, ЩФ, ГГТП. При синдроме их показатели немного завышены.
  2. Уровень сывороточного белка в крови повышается.
  3. Маркеры парентеральных вирусных гепатитов (В, С, D). Это нужно, чтобы исключить наличие инфекции.

Помимо различных анализов на синдром Жильбера, проводится аппаратная диагностика. Специалисты рекомендуют ультразвуковое исследование (УЗИ) или компьютерно-резонансную томографию органов брюшной полости.

Пункция печени назначается в исключительных случаях, если есть подозрение на некротические изменения в паренхиме органа. В подавляющем большинстве случаев для полноценной диагностики достаточно лабораторного исследования биологических жидкостей пациента.

Как вылечить синдром Жильбера?

Определить, как вылечить синдром Жильбера, может только лечащий врач. Рекомендуется обратиться к гепатологу, так как именно этот специалист напрямую занимается проблемами печени и сопутствующими заболеваниями. Медикаменты и восстанавливающие препараты может назначить только лечащий врач.

Важно учесть, что патогенетической терапии болезни не существует. Лечение проводится симптоматически, с целью улучшения самочувствия пациента. Применяются следующие методы:

  • Выведение токсичного билирубина при помощи обильного питья и мочегонных препаратов.
  • Исключение факторов провоцирования развития болезни.
  • Отказ от пероральных контрацептивов и других лекарств, вызывающих повышение билирубина.
  • Разрушение фермента, путем фототерапии (облучением лампой с синим светом).
  • Избегание солнечных лучей.
  • Прием гепатопротекторов и витаминов группы В для поддержания печени.

Как вылечить синдром Жильбера при помощи правильной системы питания? Пациентам с заболеваниями печени рекомендуется придерживаться норм диеты №5. Подробнее об ограничениях и особенностях диетического стола читайте по ссылке→

Оцените статью:

| Всего голосов: 1 Средняя оценка: 5

Синдром Жильбера: причины, симптомы и лечение

Синдром Жильбера имеет несколько других названий, под которыми его могут диагностировать. Его также называют простой семейной холемией, конституциональной гипербулирубинемией, идиопатической неконъюгированной гипербилирубинемией и негемолитической семейной желтухой. Рассмотрим подробнее этот недуг.

Содержание статьи

Что это такое

Доказанной самой распространенной формой развития синдром Жильбера является наследственность. Генетическая мутация передается от родителей к их ребенку.

Непосредственно провоцирует болезнь маленькое количество глюкуронилтрансферазы. Этот элемент напрямую участвует в обмене билирубина — желчного пигмента, являющегося одним из главных компонентов желчи в человеческом организме. Часто развивается желтуха.
синдром жильбера что это


Согласно Международному определению классификации заболеваний 10 пересмотра (МКБ 10) синдром Жильбера относится к классу Болезней эндокринного типа и нарушения обмена веществ, группе Нарушения обмена веществ, имея код Е80.4.


Первое описание данной болезни было сделано совершенно недавно — только в 1901 году, когда известный французский врач, в честь которого и назвали синдром, впервые диагностировал его хроническую форму.

При появлении подозрений на синдром Жильбера надо прийти к гастроэнтерологу или же врачу гепатологу. Направить на консультацию к этим специалистам может также терапевт после осмотра больного и оценке полученных результатов анализов.

Пары, что имеют первого малыша с синдромом Жильбера, при повторной беременности должны проконсультироваться с генетиком. Это касается также тех людей, у которых одному из родственников подтвердили данную болезнь. Если заболевание есть у матери ребенка, то на плод это никак не повлияет — беременность пройдет без осложнений для ребенка.


Наибольший риск в том, что же беременной женщине нельзя принимать определенные виды лекарственных средств, чтобы не повредить свою печень и не ухудшить собственное состояние здоровья.


Синдром Жильбера никак не препятствует прохождению срочной службы. При этом призывнику должны быть сделаны хорошие условия, чтобы его общее состояние не ухудшалось. Поэтому зачастую такие солдаты проводят свою службу в штабе, имея при этом ограниченные физические нагрузки. Что касается учебы в высших военных профессиональных учреждениях, то синдром Жильбера является противопоказанием к вступлению в них. Если при медицинском обследовании будет выявлена такая патология, человек не будет допущен к сдаче экзаменов.

Причины

Что происходит с организмом, пораженный этим синдромом? Когда глюкуронилтрансферазы недостаточно, то повышается билирубин в крови, что приводит к основному симптому синдрома Жильбера – желтушности кожы, а также и глазных склер.причины синдрома жильбера

Всего измененный ген встречается лишь в 1-5% населения планеты. Но далеко не все его носители подвергаются возникновению заболевания. Среди европейцев синдром распространен в 2-5% населения, в азиатской части мира он охватывает 3% людей, а в Африке – почти 36% жителей.

На данный момент ученые уверены в существовании не менее двух форм этого заболевания, что связанно с причинами запуска механизма. Первая форма характеризуется снижением клиренса билирубина на фоне гемолиза (иногда скрытого) – разрушения эритроцитов в крови с выделением в окружающую среду гемоглобина. Вторая форма возникает без запуска процесса гемолиза.

Симптоматика

Из-за того, что природа возникновения синдрома Жильбера является генетической, каким-либо образом предупредить ее начало невозможно. Данное заболевание не является опасным, если больной всегда находится под контролем у врача. Даже при страховании жизни людей, у которых подтверждена эта болезнь, относят к обычной группе риска.

Первое описание симптомов после длительных наблюдений за пациентами с интермиттирующей желтухой сделал французский врач Огюст Жильбер. На рубеже XIX и XX веков его заинтересовала семья, каждый член которой обладал желтушностью кожи и склер глаз. Данный симптом у них проявлялся в разной степени выраженности и с разной периодичностью.симптомы синдрома жильбера

Со временем внимание врача привлекли и некоторых другие жалобы нейровегетативного характера, которые проявлялись лишь у трети больных:

  • общая слабость и повышенная утомляемость;
  • излишнее потоотделение;
  • головные боли;
  • изменение настроения.

Кроме общих симптомов, Жильбером были также отмечены признаки болезни, касающиеся непосредственно гастроэнтерологии:

  • болезненные ощущения в районе живота;
  • тяжесть в правом подреберье – месте расположения печени;
  • тошнота и рвота;
  • изжога.

Вследствие длительных наблюдений и применении некоторых провокационных проб французский ученый пришел к выводу о том, что на болезнь влияет гендерный и наследственный факторы. У мужчин развитие симптомов встречается намного чаще, нежели у женщин.


В этом видео вам наглядно покажут, как протекает синдром Жильбера и как с ним бороться, если это возможно.

Диагностика

Зачастую клинические факторы, характеризующие синдром Жильбера, проявляются не в детском возрасте, а с наступлением двадцатилетнего возраста больного. Очень часто больной может даже не думать о наличии у него этого заболевания. Поэтому нередки случаи, когда человек узнает о болезни после обследования, связанного с другими заболеваниями.

При опросе врач зачастую отмечает указания в анамнезе на периодическую желтушность после физического нагрузок, некоторых инфекционных болезней, голодания или чрезмерного употребления определенных продуктов. Осмотр подтверждает в разной степени выражения желтушность кожи да оболочек слизистых.диагностика болезни жильбера

После физикального обследования врач зачастую назначает дополнительные лабораторные методы диагностики. Некоторые из них являются обязательными, другие же рекомендуется провести на основании определенных показаний. К обязательным методам исследования можно отнести:

  • общие анализы крови и мочи;
  • определение уровня билирубина;
  • проба с голоданием, фенобарбиталом и никотиновой кислотой;
  • анализ каловых масс;
  • анализ ДНК;
  • определение ферментов печени.

Проба с голоданием представляет собой специальное исследование, при котором больной человек на протяжении 2 суток получает еду, энергетическая ценность которой не превышает 400 килокалорий. Во время этого периода и за двое суток после него проводят анализ на определение уровня билирубина. Если он поднимается на 50-100%, исследование подтверждает болезнь.

Проба с фенобарбиталом является положительной, когда при приеме этого препарата уровень билирубина снижается. В то время при введении в кровоток человека никотиновой кислоты уровень данного фермента при синдроме Жильбера должен повыситься.

Среди инструментальных методов обследования применяют только УЗИ диагностирование брюшной полости. При этом определяют их форму, размеры и структуру. Изредка для полного исключения прочих диагнозов может быть рекомендовано проведение чрезкожной биопсии печени.

В некоторых случаях больному советуют провести консультации у терапевта и генетика. Дифференциальную диагностику синдрома Жильбера проводят с рядом других болезней печени.

Лечение

Из-за того, что основой заболевания являются индивидуальные особенности организма, вызванные изменением генов в ДНК, особой методики лечения не существует. Врачи рекомендуют придерживаться определенных правил, которые позволяют поддерживать состояние здоровья в норме:

  • соблюдение здорового образа жизни;
  • повышение иммунитета;
  • умеренное употребление воды;
  • отсутствие голодания;
  • недолгое нахождение под солнечными лучами;
  • контроль физических нагрузок;
  • соблюдение диеты №5.

Для понижения уровня билирубина может быть назначен Фенобарбитал. Курс лечения им составляет не более 2 недель. Одноразовая доза зависит от индивидуальных особенностей организма, и может составлять от 0,05 до 0,2 грамм.лечение синдрома жильбера

В зависимости от показателей обследования, врач может рекомендовать выведение билирубина, связывание ферментов, которые уже циркулируют в кровотоке и их разрушение. Для этого можно принимать активированный уголь, вводить в кровоток альбумин и осуществлять воздействие фототерапией соответственно.

В некоторых случаях показан прием гепатопротекторов, желчегонных препаратов, а также применение процедуры переливания крови.

Диета

Одним из очень важных частей лечения синдрома Жильбера является специальное диетическое питание. Рацион и режим питания человека должен быть тщательно продуман.питание при синдроме жильбера

Вот несколько рекомендаций к питанию:

  1. Хлеб рекомендуется употреблять немного подсушенным или вчерашнего приготовления. Лучше всего при этом выбирать ржаные или пшеничные хлебобулочные изделия.
  2. Печенье стоит есть приготовленный не из сдобного теста.
  3. Супы можно употреблять молочные или овощные. Для их приготовления следует использовать различные крупы или макаронные изделия.
  4. Мясные и рыбные изделия следует выбирать только нежирных сортов. Блюда из этих продуктов должны быть отварными или запеченными.
  5. Запрещается употреблять жареную пищу.
  6. Сосиски лучше всего выбирать молочных сортов.
  7. Все фрукты и все овощи разрешено употреблять. Это также касается консервированного горошка и квашеной капусты.
  8. Каши приготавливать следует таким образом, чтобы они были рассыпчатыми. Лучше всего предпочтений отдавать гречке или овсянке.
  9. В качестве дополнения к основному блюду можно есть всего одно яйцо в день.
  10. Среди ягод можно употреблять все, кроме очень кислых. Из них можно готовить кисели, компоты, варенье.
  11. Мед и сахар тоже не запрещены.
  12. Разрешается употреблять творог низкой жирности, сгущенное молоко, небольшие порции сметаны, а также неострые твердые сыры.
  13. Полностью надо исключить прием спиртных напитков.
  14. Нельзя использовать любые бульоны на грибах, рыбе или мясе.
  15. Щавель, грибы, зеленый лук, шпинат и редис относятся к запрещенным продуктам.
  16. Жирные сорта мыса и рыбы неблагоприятно влияют на общее состояние здоровья человека.
  17. Крема, шоколадные изделия, мороженое и слишком холодные напитки также не стоит употреблять.
  18. Маринованные овощи, консервы и копченые продукты могут негативно сказаться на состоянии печени.
  19. Голодание также является под строгим запретом.

Если своевременно поставить диагноз синдрома Жильбера, а также тщательно относиться к выполнению всех рекомендаций врачей, никаких проблем данная болезнь не принесет. Она не способна влиять на изменение продолжительности жизни, если больной человек не провоцирует ухудшение своего собственного здоровья.

Синдром Жильбера — лечение и симптомы болезни | Сдать анализ на синдром Жильбера по низкой цене


Синдром Жильбера — врожденное заболевание печени, основным проявлением которого является гипербилирубиномия преимущественно за счет неконъюгированного (свободного) непрямого билирубина, желтуха, накопление в гепатоцитах пигмента липофусцина.


Болезнь Жильбера описана в 1900 г. под названием «простая семейная холемия», доброкачественная семейная негемолитическая гипербилирубиномия, наследственная энзимопатия. Передается по аутосомно-доминантному типу.


Интерес к этой болезни обусловлен тем, что она встречается не так редко, как предполагалось ранее. В различных регионах частота встречаемости синдрома Жильбера составляет от 5 до 11% в популяции. В связи с этим  синдром Жильбера необходимо включать в программу диагностического скрининга у больных с гипербилирубиномией. Мужчины страдают синдрмом Жильбера в 10 раз чаще женщин.

Клиническая симптоматика (симптомы)


В основе патогенеза болезни Жильбера лежит нарушение захвата, транспорта или конъюгации билирубина в гепатоцитах, связанное с генетически обусловленным  дефектом микросомного фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ), при участии которого в микросомах цитоплазматической сети происходит связывание билирубина с глюкуроновой кислотой. Из-за недостаточной активности УДФГТ печень может полностью терять способность конъюгировать (обезвреживать) билирубин


В патогенезе заболевания, кроме того, важную роль играет нарушение транспортной функции белков, доставляющих билирубин к микросомам гепатоцита.


Как правило, заболевание проявляется в подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни. Около 30% больных не предъявляют никаких жалоб. Длительное время оно может протекать латентно, не сопровождаться изменением цвета кожи и склер, заметных для пациента и родственников. В большинстве случаев синдром бывает случайной находкой при обследовании больного по поводу других заболеваний.


Обычно заболевание протекает триадой симптомов:

  1. перемежающаяся желтуха – гипербилирубиномия обусловлена преимущественно повышением уровня неконъюгированного билирубина;
  2. астеноневротические симптомы;
  3. абдоминальные боли и диспепсические нарушения.


Для клиники заболевания типична легкая иктеричность склер, желтушное окрашивание кожи. Появление желтухи провоцируется влиянием самых разнообразных факторов: нервного и физического напряжения, острых простудных заболеваний, приема некоторых препаратов, острой, жареной пищи, а также голодания. Отмечается непереносимость алкогольных напитков.


Кроме того, необходимо учитывать, что из-за сниженной активности микросомных ферментов печени проявляется токсическое действие метаболитов парацетамола, образующихся в системе цитохрома Р-450.


Больные часто могут жаловаться на тяжесть, постоянные тупые боли в правом подреберье, тошноту, рвоту, отсутствие аппетита, отрыжку, чередование запоров и поносов. В связи с увеличением концентрации в крови свободного билирубина могут появляться симптомы поражения центральной нервной системы, сопровождающиеся повышенной утомляемостью, раздражительностью, головной болью, реже – нарушением сна.


Прогноз благоприятный. Однако при длительном течении заболевания нередко развивается желчнокаменная болезнь, обнаруживаются дуоденальные язвы. При пальпации печень увеличена или определяется у края реберной дуги. У некоторых больных нерезкая гепатомегалия может быть обусловлена сопутствующим болезни Жильбера гемолитическим компонентом. Селезенка у большинства больных нормальных размеров. Общий анализ крови: в 30% случаев выявляется увеличение содержания гемоглобина (свыше 160 г/л), эритроцитоз, уменьшенная СОЭ. Моча остается обычной окраски, не содержит билирубин, иногда обнаруживаются следы уробилиногена. Активность цитолитических ферментов сыворотки крови в период ремиссии остается нормальной. В период обострения заболевания их активность может незначительно увеличиваться. Кал обесцвечен, иногда слабо окрашен за счет стеркобилина.


Течение болезни Жильбера длительное, волнообразное. С течением времени она может трансформироваться в хронический персистирующий гепатит.

Лабораторные исследования


Назначается общий анализ крови; общий анализ мочи с определением билирубина, уробилина; копрограмма с определением стеркобилина. Общий анализ крови при синдроме Жильбера, как правило остается без изменений.


Исследуют биохимические показатели: содержание билирубина и его фракций, холестерина, активность АЛТ, АСТ, ГГТ, определяют наличие маркеров  вирусных инфекции — гепатит В,  гепатит С и гепатит G. Для болезни Жильбера характерно увеличение  уровня свободной фракции  билирубина. Прямой генетический анализ позволяет выявить полиморфизм генов, ответственных за клинические проявления синдрома Жильбера.

Инструментальное обследование


Для детально диагностики болезни Жильбера проводят УЗИ органов брюшной полости, в сомнительных случаях пункционную биопсию печени. В биоптатах печени больных синдромом Жильбера выявляется нормальная морфологическая картина при значительном накоплении в гепатоцитах липофусцина.

Болезнь Жильбера: лечение


Синдром Жильбера не является поводом для назначения какого-либо специфического лечения. Рекомендуется полноценное, калорийное питание с достаточным содержанием жиров. Запрещается употребление алкоголя, следует избегать эмоциональных и физических перегрузок, приема лекарственных препаратов, способных индуцировать желтуху.

При частых эпизодах гипербилирубиномии  для лечения больных с синдромом Жильбера применяют фенобарбитал, который назначают по 0,05-0,1 г 2-3 раза в день в течение 1-2 недели. Обычно через 7-10 дней уровень билирубина в крови снижается до нормы.

Синдром Жильбера

Новый проект на сайте:

ВОЗ стандарты развития ребенка: серия анимированных онлайн-калькуляторов

Следите за развитием Вашего ребенка. Сравните его рост, вес, индекс массы тела с эталонными показателями, разработанными экспертами ВОЗ…

Общие сведения о синдроме Жильбера
Причины синдрома Жильбера
Генетический механизм наследования синдрома Жильбера
Симптомы синдрома Жильбера и особенности течения
Диагностика и программа обследования
Диета при синдроме Жильбера
Лечение синдрома Жильбера
Синдром Жильбера и атеросклероз
Синдром Жильбера как фактор риска

Анастасия, 22 года: «…Я себя комфортно чувствую только в тёмное время суток, когда никто не видит моих жёлтых глаз. Все вокруг шарахаются от меня, как от прокажённой… Это становится просто невыносимым!»

Николай, 21 год: «…У меня все мои 21 год жизни — жильбера, и черт с ним! Я не соблюдаю никаких диет, не пью никаких лекарств, иногда по праздникам выпиваю, занимаюсь физической культурой, постоянно получаю дозу адреналина различными экстремальными играми… И ничего, кроме желтоватого цвета, меня не беспокоит! Я абсолютно нормальный человек, хорошо учусь, у меня красавица-девушка, у меня работа, у меня машина, у меня всё отлично!»

Общие сведения о синдроме Жильбера

Синдром Жильбера (лат. icterus intermittens juvenilis, англ. Gilbert’s syndrome, сокр. GS, другие названия: конституциональная дисфункция печени, семейная негемолитическая желтуха, семейная доброкачественная неконъюгированная гипербилирубинемия) — доброкачественно протекающее наследственное нарушение обезвреживания в печени непрямого билирубина.

Синдром Жильбера впервые был описан Августином Жильбером (Augustin Gilbert) в 1901 году.

Синдром Жильбера — довольно распространённый недуг. По разным оценкам, им страдают 3-10% населения (хотя далеко не всегда они об этом осведомлены). Являясь генетически обусловленным заболеванием, синдром Жильбера имеет разное распространение среди населения различных регионов планеты. Распространённость синдрома Жильбера в странах Европы и в США составляет 3-7%. Наибольшая частота СЖ на Африканском континенте — до 26%, наименьшая в Юго-Восточной Азии — менее 3%.

Многие исторические личности болели синдромом Жильбера, среди них Наполеон. Скорее всего, не это помешало ему завоевать Россию. Немало обладателей СЖ и среди известных спортсменов, в их числе теннисисты Александр Долгополов и Генри Уилфред Остин.

Из литературных персонажей, несомненно, страдал этим недугом Печорин, главный герой романа М. Ю. Лермонтова «Герой нашего времени». Вероятно, к числу «жильберщиков» принадлежал и сам автор произведения, судя по его глубокому знанию проявлений синдрома, описанного докторами много лет спустя.

Мужчины болеют в несколько раз чаще женщин. Считается, что это связано с половыми различиями в гормональном фоне.

смотрите также

Болезнь Жильбера или синдром Жильбера?

Болезнь Жильбера или синдром Жильбера? Оба термина употребляются почти одинаков часто. Вместе с тем, нет достаточной ясности, являются ли они взаимозаменяемыми или нет. Естественно, такая двусмысленность приводит к определённой путанице…

Причины синдрома Жильбера

У больных синдромом Жильбера в нуклеотидной цепи молекулы ДНК обнаружены два лишних элемента — ТА. Такая вставка дополнительных нуклеотидов может повторяться несколько раз
У больных синдромом Жильбера в нуклеотидной цепи молекулы ДНК обнаружены два лишних элемента — ТА. Такая вставка дополнительных нуклеотидов может по­вто­ряться несколько раз.

Прорыв в понимании причин синдрома Жильбера связан с расшифровкой в 1995 году генетического дефекта, ответственного за развитие заболевания. Было установлено, что аномальный ген расположен на хромосоме 2. В цепи нуклеотидов ДНК этой хромосомы после последовательности TATAA обнаружены два лишних элемента — ТА (тимин-аденин). Эта вставка дополнительных нуклеотидов может быть как единственной, так и повторяться несколько раз. Широкий диапазон тяжести течения и большое разнообразие клинических проявлений синдрома Жильбера, по-видимому, являются следствием такой многовариантости генетической аномалии.

Патогенетический механизм синдрома Жильбера: низкая активность глюкуронилтрансферазы приводит к нарушению трансформации непрямого билирубина в прямой и его задержке в организме
Патогенетический механизм синдрома Жильбера: низкая активность глюкуронилтрансферазы приводит к нарушению трансформации непрямого билирубина в прямой и его задержке в организме.

Вышеуказанный генетический дефект препятствует считыванию генетической информации для полноценного синтеза в печени фермента уридин-дифосфат-глюкуронил­трансферазы (по современной классификации — билирубин-UGT1A1). Глюкуронилтрансфераза необходима для превращения непрямого билирубина в прямой путем присоединения к его молекуле глюкуроновой кислоты. Непрямой билирубин является для организма токсическим веществом (прежде всего для центральной нервной системы) и его обезвреживание возможно только путём превращения в печени в прямой билирубин. Последний выводится из организма с жёлчью.

Подробно о билирубине можно почитать в статье «Непрямой и прямой билирубин: особенности обмена».

Установлено, что при синдроме Жильбера фермент глюкуронилтрансфераза обладает полноценными свойствами, но число его молекул составляет всего 20-30% от нормального. Этого количества достаточно в обычных условиях. Однако при неблагоприятных обстоятельcтвах ферментная система печени оказывается несостоятельной, что приводит к некоторому повышению уровня непрямого билирубина в крови и к развитию лёгкой желтухи.

juxtra-informer

Juxtra-таблетка сомневается:

Ну повышен билирубин, ну иногда желтуха, и что с того? Может это и не болезнь вовсе, раз она не влечёт никаких последствий?

Ответ:

Действительно, существует мнение, что синдром Жильбера является генетической особенностью организма, а не заболеванием.
Но есть важное обстоятельство, о котором знают не все: фермент глюкуронилтрансфераза необходим для обезвреживания не только билирубина, но и многочисленных токсических веществ, а также для метаболизма многих лекарственных препаратов. Таким образом, следует говорить о снижении детоксикационной функции печени как таковой, а уровень билирубина служит лишь наглядным индикатором её состояния.

Генетический механизм наследования синдрома Жильбера

juxtra-informer
По современным представлениям, синдром Жильбера проявляется при наследовании аномальных генов от обоих родителей

juxtra-informer
При таком варианте дети больного синдромом Жильбера практически здоровы, но являются носителями аномального гена

Синдром Жильбера наследуется по аутосомно-рецессивному механизму. Что это означает? Чтобы обьяснить это, придётся немного уклониться в сторону теоретической генетики.

Природа позаботилась, чтобы каждый из людей обладал двойным комплектом генов. Один из них наследуется от матери, другой от отца. Благодаря такому дублированию, генетические болезни со 100% неизбежностью проявляются лишь в тех редких случаях, когда оба гена являютя аномальными (т. н. гомозиготный вариант).

Во много раз чаще в паре генов аномальным бывает лишь один из них (гетерозиготный вариант). При гетерозиготном варианте ситуация может развиваться по двум сценариям:

  • Доминантный тип наследования — больной ген доминирует над здоровым. Болезнь проявляется, даже если один из генов аномальный.
  • Рецессивный тип наследования — здоровый ген успешно компенсирует аномалию своего гена-двойника и рецессирует (подавляет) его активность. Именно таким типом наследования обладает синдром Жильбера. Проблемы возникают лишь при гомозиготном варианте — когда оба гена аномальны. Тем не менее, вероятность такого варианта довольно высока, поскольку распространённость гетерозиготного гена синдрома Жильбера среди населения очень высока — 40-45%. Эти люди являются носителями аномального гена, но синдромом Жильбера при этом не болеют (хотя непрямой билирубин всё же может быть несколько повышенным).

Аутосомный механизм означает, что заболевание не связано с полом (в отличие, например, от гемофилии, которой болеют исключительно мужчины).

Аутосомно-рецессивный механизм наследования синдрома Жильбера предполагает два важных вывода:

  • Родители больных синдромом Жильбера не обязательно должны сами болеть этим недугом
  • Больные синдромом Жильбера могут иметь здоровых детей (что чаще всего и бывает)

До недавнего времени синдром Жильбера считали аутосомно-доминантным заболеванием (при доминантном типе наследования заболевание проявляется, даже если в паре только один ген аномален). Новейшие молекулярно-генетические исследования опровергли это мнение. К удивлению учёных, обнаружилось, что носителями аномального гена является почти половина людей. При доминантном типе наследования шансы не получить от родителей синдром Жильбера были бы минимальны. К счастью, это не так.

Тем не менее, утверждение о доминантно-аутосомном типе наследования всё ещё можно встретить в источниках, пользующихся устаревшей информацией.

Симптомы синдрома Жильбера и особенности течения

В 30% случаев синдром Жильбера протекает бессимптомно. Несколько повышенный уровень непрямого билирубина обнаруживают случайно во время обследования по другому поводу.

Также синдром Жильбера обычно никак не проявляет себя до начала периода полового созревания.

Заболеванию присуще хроническое течение с периодическими обострениями. Частота обострений бывает различной: от одного в 5 лет до 4 раз в год, но обычно 1-2 раза в год — весной и осенью. Обострения наиболее часты в возрасте 25-30 лет, к 45 годам становятся редкими и менее выраженными. Обострения обычно продолжаются 10-14 дней.

Главным признаком синдрома Жильбера является периодически появляющаяся легкая желтуха. У каждого третьего больного проявления болезни этим и ограничиваются. У некоторых больных желтуха присутствует постоянно. Обычно она заметна на глазных склерах (так называемая иктеричность склер). Значительно реже наблюдается невыраженная желтизна кожных покровов.

Появлению желтухи обычно предшествует воздействие неблагоприятных факторов, или триггеров:

  • простудные и вирусные заболевания
  • травмы
  • низкокалорийная диета и просто голодание
  • переедание, употребление тяжёлой и жирной пищи
  • недосыпание
  • обезвоживание
  • чрезмерная физическая нагрузка
  • эмоциональный стресс
  • менструация
  • приём некоторых препаратов: анаболики, сульфаниламиды, левомицетин, рифампицин, хлорамфеникол, препараты, содержащие парацетамол и некоторые другие, приём гормональных контрацептивов (почему так происходит?)
  • приём алкоголя и др.

У трети больных обострения сопровождаются симптомами со стороны пищеварительной системы:

  • боли и спазмы в животе, которые чаще локализуются в правом подреберье
  • изжога
  • металлический или горький привкус во рту
  • потеря аппетита вплоть до анорексии
  • тошнота и рвота, часто при виде сладостей
  • чувство переполнения желудка
  • вздутие живота
  • запоры или поносы

Часто бывают довольно тягостные для больных общие симптомы:

  • общая слабость
  • недомогание
  • состояние постоянной усталости
  • ослабление внимания
  • головокружение
  • частое сердцебиение
  • бессонница
  • ночной холодный пот
  • озноб без температуры
  • боли в мышцах

У некоторых больных наблюдаются также симптомы со стороны эмоциональной сферы:

  • беспричинный страх и даже приступы паники
  • подавленное настроение, которое иногда переходит в длительную депрессию
  • раздражительность
  • иногда появляется склонность к антисоциальным поступкам

Следует сказать, что перечисленные симптомы далеко не всегда имеют связь с уровнем билирубина. Очевидно, нередко на состояние больных оказывает влияние фактор самовнушения.

Психика больных часто травмируется не столько проявлениями болезни, как начавшимся с юных лет непрерывным больничным антуражем. Многолетние постоянные анализы, консультации, поездки по клиникам в конце концов одним внушают совершенно необоснованное мнение о себе как о тяжело больном и неполноценном человеке, других также необоснованно вынуждают демонстративно игнорировать своё заболевание.

Общий анализ крови иногда выявляет несколько сниженный гемоглобин (110-100 г/л), невыраженный ретикулоцитоз (незрелые эритроциты).

Биохимический анализ крови обнаруживает повышенный уровень непрямого билирубина. Показатели непрямого билирубина варьируют в широких пределах: от 20-35 до 80-90 мкмоль/л в спокойный период и до 140мкмоль/л и даже выше во время обострений. Прямой билирубин в пределах нормы или незначительно повышен (не более 20% от непрямого).

Других нарушений со стороны печени, как и других органов не выявляется. Если выявляются, то это уже не синдром Жильбера, а нечто другое. Не следует забывать, что синдром Жильбера в половине случаев сопровождается другими заболеваниями печени и жёлчных путей: дисфункцией жёлчных путей, хроническим гепатитом, хроническим холециститом, холангитом, жёлчекаменной болезнью, а также хроническим панкреатитом, гастродуоденитом и др.

Диагностика и программа обследования при синдроме Жильбера

Диагностика синдрома Жильбера при современных возможностях нетрудна.

Принимается во внимание семейный характер заболевания, начало проявлений в молодом возрасте, хроническое течение с кратковременными обострениями и повышением непрямого билирубина.

Обязательные обследования, цель которых исключить другие, нередко более серьёзные заболевания, по своим проявлениям сходные с синдромом Жильбера:

  • Общий анализ крови — при СЖ может обнаружить ретикулоцитоз (наличие в крови незрелых эритроцитов) и низкий гемоглобин.
    Тем не менее выявление ретикулоцитов и низкого гемоглобина является поводом для более глубокого обследования системы крови, так как бывает при гемолитической желтухе, также протекающей с повышенным непрямым билирубином.
  • Общий анализ мочи — при СЖ изменений нет.

    Выявление уробилиногена и билирубина в моче говорит о наличии гепатита.
  • Глюкоза крови — при СЖ в пределах нормы или снижена.
  • Альбумины крови — при СЖ в пределах нормы.
    Низкий уровень бывает при хронических заболеваниях печени и почек.
  • Аминотрансферазы (АЛТ, АСТ) — при СЖ в пределах нормы.
    Высокий уровень характерен для гепатитов.
  • ГГТП (гамма-глутамилтранспептидаза) — при СЖ в пределах нормы.
  • Тимоловая проба — при СЖ отрицательная.
    Положительная проба бывает при гепатитах и многих других заболеваниях.
  • Щёлочная фосфатаза — при СЖ в пределах нормы (у молодых людей в норме может быть повышена в 2-3 раза).
    Резко повышенной бывает при механическом препятствии для оттока жёлчи.
  • Протромбиновый индекс и протромбиновое время (тестирование свёртывающей системы крови) — при СЖ в пределах нормы.
    Изменения характерны для хронических заболеваний печени, так как последняя производит большую часть факторов свёртывания крови.
  • Маркеры (антитела) гепатитов А,B,C,D,E,G,TTV, мононуклеоза (вирус Эпштейна-Барра), цитомегаловирусной инфекции — при СЖ отрицательные.
  • Аутоиммунные тесты печени — при СЖ аутоантител не обнаруживают. Выявление печёночных аутоантител говорит об аутоиммунном гепатите.
  • УЗИ — при СЖ изменений структуры печени не обнаруживает. Возможно некоторое увеличение размеров печени во время обострения. Нередко обнаруживаемые явления холангита, калькулезного холецистита, хронического панкреатита не отрицают диагноз синдрома Жильбера и являются его частыми спутниками. Увеличение селезёнки для СЖ нехарактерно.

Рекомендуется также:

  • Исследование щитовидной железы, патология которой имеет тесную взаимосвязь с патологией печени — УЗИ щитовидной железы, уровень тиреоидных гормонов, выявление аутоиммунных антител к щитовидной железе.
  • Исследование сывороточного уровня железа, трансферрина, ферритина, меди, церулоплазмина, к обмену которых имеет отношение печень.

Предприняв все перечисленные исследования, можно исключить множество заболеваний и тем самым подтвердить диагноз синдрома Жильбера.

Существуют также функциональные пробы, достоверно подтверждающие синдром Жильбера:

  • Проба с фенобарбиталом — прием фенобарбитала в дозе 3 мг/кг/сут в течение 5 дней при синдроме Жильбера приводит к значительному снижению уровня непрямого билирубина.
  • Проба с никотиновой кислотой — внутривенное введение 50 мг никотиновой кислоты приводит к увеличению уровня непрямого билирубина в 2-3 раза в течение 3 часов.

Стопроцентно подтвердить диагноз синдрома Жильбера на данный исторический момент могут два метода:

  • Молекулярно-генетический анализ — при помощи полимеразно-цепной реакции (ЦПР) выявляет аномалию ДНК, ответственную за развитие синдрома Жильбера. Обследование безвредное и не слишком дорогое.
  • Пункционная биопсия печени — специальной иглой через правый бок получают для анализа маленький кусочек печёночной ткани в диаметре 1 мм и длиной 1,5-2 см. Кто пробовал, говорят, что небольно. Лучше, если биопсию делают под контролем УЗИ. Французы разработали чрезвенный способ биопсии. Отношение к пункционной биопсии неоднозначно. В Российской Федерации и в Украине её считают «золотым стандартом» и рекомендуют проводить не только при синдроме Жильбера, но и при любом гепатите. На Западе преобладает мнение, что показаний к ней немного, а для подтверждения синдрома Жильбера вполне достаточно и пробы с фенобарбиталом.

Фиброскан
Фиброскан

Альтернатива пункционной биопсии печени:

  • Фибросканирование, или эластометрия печени («фиброскан») — неинвазивная, и следовательно, безопасная методика позволяет с помощью французского аппарата «Фиброскан» обнаружить структурные изменения печёночной ткани, характерные для хронических заболеваний печени. Разработчики утверждают, что по достоверности результатов методика не уступает пункционной биопсии.
  • Фибротест и фибромакс — весьма надежные и, главное, безопасные методики. Результаты анализов, проведенных в строго стандартизированных условиях и на сертифицированном оборудовании, подвергают компьютерной обработке по запатентованному фирмами-разработчиками алгоритму.

Диета при синдроме Жильбера

Без преувеличения можно сказать, что здоровый образ жизни и его основа — здоровое питание при синдроме Жильбера решают всё.

Питаться следует регулярно и часто, без больших перерывов и не менее 4 раз в сутки, но небольшими порциями. Такой режим питания стимулирует моторику желудка и способствует быстрому продвижению пищи из желудка в кишечник, что, в свою очередь, благоприятно сказывается на процессе жёлчевыделения и функции печени в целом.

Диета при синдроме Жильбера должна содержать достаточное количество белков, поменьше сладостей и углеводов, побольше овощей и фруктов. Рекомендуется свекла, брюссельская и цветная капуста, брокколи, шпинат, яблоки, грейпфрут. Картофеля поменьше, больше богатых клетчаткой круп: гречневой, овсяной и др. Для удовлетворения потребности в полноценных белках хорошо подходят неострые рыбные блюда и морепродукты, молочные продукты, яйца. Мясо также не стоит полностью исключать из питания. Полезно употребление фруктовых соков и минеральных вод. Кофе злоупотреблять не следует, лучше пить зеленый чай.

Не существует строгих ограничений для каких-либо определённых продуктов. И уж тем более нет необходимости сидеть на постных супчиках печёночной диеты №5, как это иногда неуместно рекомендуют. Можно есть всё, но знать меру.

Строгая вегетарианская диета при синдроме Жильбера неприемлема, так как не может обеспечить печень незаменимыми аминокислотами, в частности метионином. Продукты с высоким содержанием сои также неблагоприятны для печени.

Отношение к алкоголю у больных синдромом Жильбера разное. У одних билирубин зашкаливает даже от «5 капель», другие могут позволить себе частенько выпивать, предпочитая при этом хорошую водку или коньяк. Проблема заключается обычно не только в алкоголе, но и в атрибуте любого застолья — обилии тяжёлой пищи. Последствия же хронического злоупотребления алкоголем известны всем. Перспектива присоединить к синдрому Жильбера ещё и токсический алкогольный гепатит не может привлекать.

Стремление во чтобы то ни стало добиться нормального уровня билирубина также является ошибкой. Несбалансированная низкокалорийная диета, исключение из рациона многих необходимых продуктов могут создать картину мнимого благополучия: на фоне приемлемого уровня билирубина развивается анемия (малокровие). Причина низкого билирубина здесь очевидна: мало гемоглобина → мало билирубина (читайте о происхождении билирубина в организме). Но анемия — не та цена, которую следует платить за низкий билирубин.

Лечение синдрома Жильбера

Преобладающая точка зрения в медицинских кругах — синдром Жильбера, за редкими исключениями, не требует медикаментозного лечения. Для купирования обострения, как правило, бывает достаточно устранения факторов, его вызвавших. Уровень билирубина после этого обычно снижается так же быстро, как и поднялся — в течение 1-2 суток.

Главная идея, которую следует усвоить: необходимо считаться с ограниченными возможностями своей печени. Совершенно недопустимо необдуманное увлечение диетами для похудения, приём анаболиков ради мускулистой фигуры и т. п.

Всё же некоторые больные не находят возможным обойтись без лекарственных препаратов. Далеко не всегда они назначаются врачами, зачастую больные сами эмпирически подбирают эффективные для себя препараты.

  • Фенобарбитал, а также препараты, содержащие фенобарбитал (валокордин, корвалол и др.) наиболее популярны среди больных синдромом Жильбера. Седативный препатат из группы барбитуратов даже в небольших дозах (20 мг) эффективно снижает уровень непрямого билирубина. Тем не менее, это далеко не оптимальный вариант. Во-первых, фенобарбитал вызывает привыкание; во-вторых, действие фенобарбитала прекращается, как только его перестают принимать, а длительный приём чреват осложнениями со стороны той же печени; в третьих, даже незначительный седативный эффект недопустим при управлении автомобилем и при работе, требующей повышенного внимания.
  • Флумецинол (синклит, зиксорин) — препарат, избирательно активирующий оксидазные ферменты микросом печеночной клетки, в их числе и глюкуронилтрансферазу. В сравнении с фенобарбиталом, оказывает менее выраженное, но зато более стойкое влияние на уровень билирубина, которое длится ещё 20-25 дней после отмены препарата. Каких либо побочных эффектов, кроме аллергии, не наблюдается.
  • Стимуляторы перистальтики (пропульсанты) : метоклопрамид (церукал), домперидон обычно используют как противорвотные средства. Стимулируя моторику желудочно-кишечного тракта и жёлчевыделение, эти препараты достаточно хорошо снимают неприятные пищеварительные расстройства: тошноту, рвоту, боли и чувство тяжести в животе, вздутие живота и др.
  • Пищеварительные ферменты (фестал, мезим и др.) значительно облегчают желудочно-кишечные симптомы в периоды обострений.
  • Некоторые антиатеросклеротические препараты (клофибрат, гемфиброзил и др.) превосходно снижают уровень непрямого билирубина одновременно с уровнем холестерина в крови. Вместе с тем, антиатероклеротические препараты увеличивают концентрацию холестерина в жёлчи, повышая при синдроме Жильбера и без того высокий риск образования холестериновых камней в жёлчном пузыре.
  • Гепатопротекторы (гептрал, эссенциале, карсил и др.) обычно оказывают при синдроме Жильбера лишь минимальный положительный эффект.
  • Жёлчегонные средства требуют правильного подбора, в противном случае они могут оказать противоположное действие, особенно при наличии патологии жёлчного пузыря. Предпочтительны жёлчегонные препараты из растительного сырья и жёлчегонные сборы.
  • Лекарственные травы и препараты из растительного сырья обладают мягким желчегонным, спазмолитическим, антибактериальным, гепатопротекторным действием и др. Хорошо зарекомендовали себя: расторопша пятнистая, бессмертника песчаного цветки, артишок и его экстракт, зверобой, зеленый чай, куркума, корень одуванчика, пырей и др.
  • Гомеопатические, аюрведические и пр. нетрадиционные препараты нередко оказывают положительное действие. Несмотря на это, врачи европейской школы (и автор этой статьи в их числе) обычно воспринимают всё это как пляски с бубном. Тем более, что и в самом деле шарлатанство в этой сфере процветает.

juxtra-informer

Juxtra-таблетка хочет дать совет:

Если кого-то так уж сильно достают жёлтые глаза, почему бы не носить слегка затемнённые очки без диоптрий?

Синдром Жильбера и атеросклероз

Неожиданное открытие несколько изменило взгляды на синдром Жильбера. Одно из исследований достоверно показало, что больные СЖ в три раза реже болеют атеросклерозом! Было также установлено, что непрямой билирубин существенно снижает уровень холестерина. Существуют даже предложения использовать для лечения атеросклероза препараты, повышающие уровень непрямого билирубина в крови.

Синдром Жильбера как фактор риска

Неблагоприятная ситуация складывается при сочетании синдрома Жильбера с другими наследственными заболеваниями, сопровождающимися нарушениями обмена билирубина, особенно с синдромом Криглера-Найяра, при котором почти полностью отсутствует глюкуронилтрансфераза.

Синдром Жильбера негативно влияет на течение гемолитической болезни новорожденных, а также и других гемолитических желтух различного происхождения.

Гепатиты вирусной, токсической и другой природы протекают более тяжело на фоне синдрома Жильбера.

Синдром Жильбера повышает риск развития другой патологии печени, жёлчных путей, других органов. В половине случаев ему сопутствуют хронический холецистит, холангит, гепатит, хронические заболевания желудка, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки. Риск развития жёлчекаменной болезни при наличии синдрома Жильбера в три раза выше.

В целом же прогноз при синдроме Жильбера вполне благоприятен. Синдром Жильбера не снижает ни продолжительности жизни, ни её качества. Скорее даже наоборот, поскольку «жильберщики» лучше других следят за своим здоровьем. Проблемы обычно связаны с психологическими комплексами по поводу жёлтого оттенка глаз.

Синдром Жильбера

Общая часть

Синдром Жильбера

— семейная

желтуха

, обусловленная неконъюгированной, негемолитической гипербилирубинемией вследствие недостаточности фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) печени.

Впервые синдром Жильбера был описан в 1901 г. французскими терапевтами AugustineGilbert и PierreLereboullet. Синдром Жильбера относится к заболеваниям с аутосомно-доминантным типом наследования. Генетический субстрат болезни состоит в наличии дополнительного динуклеотида на промоторном участке ТАТАА гена UGT1A1, расположенного на 2-й хромосоме

В большинстве случаев клиническая симптоматика синдрома Жильбера развивается у пациентов в возрасте 12-30 лет.

Синдрома Жильбера проявляется эпизодами желтухи, которые возникают спонтанно и самостоятельно разрешаются. Эти эпизоды могут провоцироваться дегидратацией, приемом алкоголя, голоданием, менструациями (у женщин), стрессовыми ситуациями, повышенными физическими нагрузками, интеркуррентными инфекциями. Больные жалуются на усталость и чувство дискомфорта в брюшной полости.

Уровень билирубина в сыворотке крови при этом может возрастать до 6 мг/дл (102,6 мкмоль/л). Однако у многих пациентов этот показатель не превышает 3 мг/дл (51,3 мкмоль/л). Содержание прямого билирубина составляет менее 20%. В 30% случаев уровень билирубина остается в пределах нормальных значений.

Диагностика синдрома Жильбера основана на данных семейного анамнеза, клинических проявлениях, результатах лабораторных методов исследований (общий, биохимический анализы крови, провокационные тесты).

Для лечения обострений заболевания применяются препараты (фенобарбитал, зиксорин), приводящие к индукции активности фермента УДФГТ, участвующего в процессе конъюгации билирубина.

  • Классификация синдрома Жильбера

    Существует «врожденный» вариант синдрома Жильбера, при котором симптомы заболевания появляются в возрасте 12-30 лет без предшествующего острого вирусного гепатита, и синдром Жильбера, манифестирующий после перенесенного острого вирусного гепатита.

    В последнем случае диагностируется постгепатитная гипербилирубинемия. Она может быть связана не только с клинической реализацией генетического дефекта, но и с развитием хронического вирусного гепатита. Поэтому пациентам с постгепатитной гипербилирубинемией необходимо проводить дифференциальную диагностику между синдромом Жильбера и хроническим вирусным гепатитом.

     

  • Эпидемиология синдрома Жильбера

    В США частота возникновения синдрома Жильбера составляет 3-7% в общей популяции.

    Показатели распространенности синдрома в мире могут отличаться (0,5-10%), что вызвано различиями в диагностических критериях. Кроме того, эти отличия связаны также с результатами молекулярно-генетических исследований, в ходе которых был установлен генетический дефект при синдроме Жильбера. Он состоит в наличии на промоторном участке А(ТА)6ТАА гена UGT1A1 (1q21 q23), расположенного на 2-й хромосоме, который кодирует фермент УДФГТ , дополнительного динуклеотида ТА (тимин-аденина), в результате чего образуется участок А(ТА)7ТАА. Было установлено, что полиморфизм участка ТАТАА наблюдается у 36% населения Африки и только у 3% жителей Азиатского региона.

    Синдром Жильбера чаще развивается у мужчин, чем у женщин — (2-7):1.

    Синдром Жильбера диагностируется после пубертатного возраста, что обусловлено ингибирующим влиянием половых гормонов на процесс конъюгации билирубина.

     

 

Что такое синдром Гилберта — Канадский фонд печени

Синдром Гилберта — довольно распространенное легкое заболевание печени, вызванное наследственным дефицитом фермента, участвующего в метаболизме билирубина. У людей с синдромом Гилберта билирубин обычно слегка повышен и часто колеблется. Иногда он может находиться в пределах нормального диапазона, тогда как в другое время уровень может быть выше нормального, но не так опасно.

Что такое билирубин и как он метаболизируется?

Небольшие количества билирубина обычно присутствуют в крови.Билирубин образуется в результате естественного распада гемоглобина (красный пигмент эритроцитов) в костном мозге, селезенке и других органах. Он переносится в печень в крови, где подвергается ряду химических изменений и выделяется с желчью. Он подвергается дальнейшим химическим изменениям в кишечнике и оттуда выходит из организма. Однако, когда эритроциты разрушаются чрезмерно (это называется гемолизом) или есть вмешательство в нормальные процессы метаболизма билирубина или выделения желчи, количество билирубина увеличивается.Высокий уровень билирубина в крови может вызвать желтуху (желтое обесцвечивание кожи и / или глаз), а в моче может вызвать появление цвета чая.

Кто в опасности?

Синдром Гилберта является наследственным заболеванием. По оценкам, от трех до семи процентов всех взрослых имеют синдром Гилберта. Это гораздо чаще встречается у мужчин, и обычно впервые появляется, когда люди находятся в подростковом или раннем взрослом возрасте (20-30 лет).

Симптомы

У большинства пациентов с синдромом Гилберта нет никаких симптомов.Однако у некоторых людей может развиться легкая желтуха, а белки глаз могут быть желтыми. Другие сообщают о неспецифических жалобах (например, усталость, слабость и боль в животе), однако неясно, связаны ли эти симптомы непосредственно с более высокими уровнями билирубина.

Диагноз

Часто синдром Гилберта диагностируется случайно, когда кровь исследуют по другой причине. В частности, обнаружен повышенный уровень билирубина в сыворотке, тогда как другие анализы печени обычно в норме.Билирубин сыворотки может увеличиться с голоданием или во время другой болезни, такой как грипп. Чтобы избежать ошибочного диагноза, врач должен провести различие между этим доброкачественным расстройством и другими более серьезными причинами повышенного уровня билирубина.

Диагноз обычно может быть поставлен на основании истории болезни, физического обследования и анализа крови.

Лечение

Синдром Гилберта не требует лечения. Люди с расстройством ведут нормальную, здоровую жизнь.

Поддержка

Национальная телефонная линия поддержки:
Этот ресурс поддержки позволяет вам и вашему близкому обратиться за ответами после диагностики, поможет вам понять вашу болезнь и предоставит вам необходимые ресурсы.Вы можете позвонить по номеру 1 (800) 563-5483 с понедельника по пятницу с 9:00 до 17:00 EST.

Сеть поддержки сверстников:
Это национальная сеть людей, живущих с заболеваниями печени, которые предложили поделиться своим опытом с другими. Он был разработан Канадским фондом печени как средство, чтобы связать таких людей, как вы, с канадцами, у которых есть член семьи, у которого есть заболевание печени, кто ухаживает за человеком, страдающим заболеванием печени, или у которого был диагностирован заболевание печени, чтобы поговорить о вашем касается сверстников в аналогичной ситуации.

Если вы хотите подключиться к Peer Supporter в вашем регионе или хотите присоединиться к Peer Support Network, заполните форму регистрации в Peer Support Network.

Синдром Гилберта | Доктор Печени

Синдром Гилберта — это наследственное заболевание, при котором нарушается способность печени выделять желчный пигмент (билирубин). Это может привести к желтому цвету кожи и глазу (желтуха), который колеблется в степени.

Как это диагностируется?

Синдром Гилберта обнаруживается путем обнаружения слегка повышенного уровня билирубина в крови без каких-либо других нарушений функции печени и признаков заболевания печени. Билирубин является основным продуктом распада гемоглобина.

Что такое билирубин?

Билирубин является основным продуктом распада, который возникает в результате разрушения старых красных кровяных клеток (а также некоторых других источников). Он удаляется из крови печенью, химически модифицируется процессом, называемым конъюгацией. Растворимость в воде билирубина позволяет билирубину выводиться с желчью. Затем желчь используется для эмульгирования жиров, чтобы способствовать усвоению пищевых жиров и жирорастворимых витаминов. Билирубин, выделяемый в желчь, попадает в кишечник и в некоторой степени реабсорбируется из кишечника.

Это в основном пигмент, который дает фекалии его коричневый цвет.

Это распространено?

Синдром Гилберта на удивление распространен, поражая примерно от 2% до 5% населения.

Каковы симптомы?

Синдром Гилберта, как правило, безвреден и не вызывает никаких симптомов, хотя некоторые пациенты жалуются на чрезмерную усталость. Синдром Гилберта не требует медицинского лечения или долгосрочной медицинской помощи, и пациентам с этим синдромом не следует полагать, что у них есть заболевание печени.Основная важность установления правильного диагноза заключается в том, чтобы пациент мог быть проинформирован о том, что у него нет серьезного заболевания, и в будущем можно избежать ненужных исследований.

Лечение и общие рекомендации

Те, кто с синдромом Гилберта, должны только соблюдать здоровую диету и избегать токсинов печени, таких как чрезмерное употребление алкоголя и токсических препаратов для печени. Уровень билирубина имеет тенденцию повышаться, если диета плохая, и во время голодания или легких заболеваний, которые могут вызвать пожелтение кожи.

Рекомендуемые книги

Сырые соки

Сырые соки являются невероятно мощным лечебным средством и могут улучшить работу печени, кишечника и почек. Это увеличивает выведение токсинов и шлаков из кожи.

Подходящие рецепты соков из книги «Сырые соки могут спасти вашу жизнь»:

Тоник сока печени

Ингредиенты

  • 1 морковь
  • 4,5 унции (125 г) свежей спаржи
  • 4.5 унций (125 г) огурца — оставьте кожу на
  • 1 оранжевый
  • 2 одуванчика или 2 капустных листа

Метод

  1. Вымойте, обрежьте и измельчите все ингредиенты и обработайте в соковыжималке.
  2. Пейте от 2 до 3 маленьких чашек в день.
Очищающий сок печени

Ингредиенты

  • 2 листа одуванчика или 2 листа шпината или 2 больших листа капусты
  • 1/2 стакана капусты брокколи
  • 1/4 цветной капусты или 2 больших брюссельских капусты
  • 1 зубчик чеснока или 1 небольшая редька (по желанию)
  • 1/2 чашки петрушки
  • 1 яблоко, целое
  • 1 лайм или 1 лимон

Метод

  1. Вымойте, обрежьте и измельчите продукты и обработайте их через соковыжималку.Этот сок содержит большое количество витамина С и серных соединений для очищения печени. Это очень сильная смесь, которую можно разбавить 1 частью сока на 1 часть воды или разбавить холодным травяным или фруктовым чаем.
  2. Пейте от 8 до 16 унций (от 250 до 500 мл) в день.

Опции

  • Вы можете подсластить этот сок, добавив следующее: клубнику, морковь и небольшое количество свеклы.

Диета

  • Следуйте принципам «Диеты для чистки печени».
  • Избегайте ВСЕХ молочных продуктов — молочные продукты содержат высокий уровень антибиотиков, стероидов и искусственных гормонов роста, поскольку именно в этих стадах обрабатываются современные высокотехнологичные молочные заводы, чтобы предотвратить болезни и увеличить производство молока. Как и у людей, где вещества попадают в грудное молоко, то же самое относится и к скоту.
  • Избегайте ВСЕХ маргаринов и аналогичных спредов, изготовленных из гидрогенизированных поврежденных жиров.
  • Избегайте жареной и жирной пищи.
  • Ограничьте использование курицы, индейки и яиц, которые не являются свободными от корма / органических веществ, поскольку они часто содержат искусственные гормоны роста, антибиотики и стероиды, которые увеличивают нагрузку на печень.
  • Избегайте искусственных подсластителей.
  • Следуйте жизненно важным диетическим принципам, которые часто включают в себя — цельные зерна без глютена, бобовые, орехи и семена, фрукты и овощи, свекла, артишок, морковь, куркума, лецитин. Действительно, 40 процентов рациона должны состоять из сырых фруктов и овощей с акцентом на зеленые листовые овощи.
  • Пейте восемь стаканов воды в день. Очищенная вода с лимоном тоже отлично. Избегайте — все обработанные и рафинированные продукты, рафинированный сахар, жирная пища, жареная пища, нездоровая пища, кофе, чай и безалкогольные напитки.Избегайте переедания; есть небольшие регулярные приемы пищи.

Диета для здоровой печени

Очищающая диета для печени — это 8-недельный план питания, который дает вам множество разнообразных и хорошо сбалансированных, питательных блюд.

После диеты для очистки печени ваш метаболизм быстро улучшится, и вы начнете сжигать жир. Тогда процесс похудения начинается естественно и без особых усилий с вашей стороны. И наоборот, если вы употребляете неправильную пищу, ваша печень будет вырабатывать больше жира, и вы станете жиром и хранителем .

Очищающая диета для печени не является модной диетой для похудения (хотя она чрезвычайно эффективна при ожирении), напротив, она станет общеизвестной на долгое время, потому что люди, которые ее используют, поют, что она очень хвалит и широкий. Многие причудливые диеты приходят и уходят и действительно могут быть опасными или сделать вас несчастными, потому что они слишком ограничительны и трудны для подражания. Напротив, диета для очищения печени проста и безопасна и является формой осознания или осознания, которая даст вам ключ к крепкой иммунной системе и здоровым кровеносным сосудам.

Кроме того, Диета для чистки печени — это не диета «убей радость», которой могут следовать только вкусности. После 8-недельного очищения вы можете по-прежнему наслаждаться хорошими винами и спиртными напитками и, если хотите, умеренно постным свежим красным мясом. Если вы не хотите следовать 8-недельному плану, тогда это хорошо. также просто следуйте жизненно важным принципам для здоровой печени (см. главу 5 книги «Диета для чистки печени») и выбирайте рецепты и продукты, которые вам нравятся. Существуют сотни вкусных и простых рецептов супов, салатов, заправок, соусов, соусов, основных блюд и десертов и многое другое — здесь так много разнообразия, что вам никогда не будет скучно или голодно!

Следуя принципам Очищающей диеты печени и используя пищевые добавки и тоники для печени, можно обратить многие виды заболеваний печени.Это тем более, если следовать этим стратегиям на ранних и средних стадиях заболевания.

Рекомендуемые добавки для синдрома Гилберта

  • Порошок или капсулы Livatone Plus
    Принимать по 1 чайной ложке два раза в день в соках или воде или по 2 капсулы два раза в день. Следует включить хорошую формулу, состоящую из витаминов группы В, таурина, расторопши святой Марии, чтобы помочь печени выводить пигмент желчи.
  • N ацетил L цистеин (NAC)
    Принимать по 2 капсулы в день.N-ацетилцистеин увеличивает выработку глутатиона, который уменьшает воспаление и усиливает детоксикацию.
  • МСМ плюс витамин С
    Принимайте по 1/2 чайной ложки два раза в день в соках или воде — МСМ — это органическая сера, которая жизненно важна для эффективной работы печени и детоксикации.
  • Fibertone
    Принимайте 2 чайные ложки и при необходимости принимайте до 1 — 2 столовых ложек в течение 2 недель — порошок волокон без глютена подходит для всех, включая вегетарианцев.
  • Selenomune
    Принимать 1-2 капсулы в день в воде или сыром соке — селен обладает противовоспалительным действием и является незаменимым микроэлементом, который помогает защищать многие части тела.

Приведенные выше утверждения не были оценены FDA и не предназначены для диагностики, лечения или лечения каких-либо заболеваний.

,

Синдром Гилберта — Genetics Home Reference

Изменения в гене UGT1A1 вызывают синдром Гилберта. Этот ген содержит инструкции по изготовлению фермента билирубин-уридин-дифосфат-глюкуронозилтрансферазы (билирубин-UGT), который находится главным образом в клетках печени и необходим для выведения билирубина из организма.

Фермент билирубин-UGT выполняет химическую реакцию под названием глюкуронидация. Во время этой реакции фермент переносит соединение, называемое глюкуроновой кислотой, в неконъюгированный билирубин, превращая его в конъюгированный билирубин.Глюкуронидация делает билирубин растворимым в воде, чтобы его можно было удалить из организма.

Синдром Гилберта встречается во всем мире, но некоторые мутации встречаются чаще в определенных популяциях. Во многих популяциях наиболее распространенные генетические изменения, вызывающие синдром Гилберта (известный как UGT1A1 * 28), происходят в области рядом с геном UGT1A1, называемой промоторной областью, которая контролирует продукцию фермента билирубин-UGT. Это генетическое изменение ухудшает производство ферментов. Тем не менее, это изменение редко встречается в азиатских популяциях, и у затронутых азиатов часто наблюдается мутация, которая изменяет один строительный блок белка () в ферменте билирубин-UGT.Этот тип мутации, известный как миссенс-мутация, приводит к снижению ферментативной функции.

Люди с синдромом Гилберта имеют примерно 30 процентов нормальной функции фермента билирубин-UGT. В результате неконъюгированный билирубин недостаточно быстро глюкуронидируется. Это токсичное вещество затем накапливается в организме, вызывая умеренную гипербилирубинемию.

Не у всех с генетическими изменениями, которые вызывают синдром Гилберта, развивается гипербилирубинемия, что указывает на то, что дополнительные факторы, такие как условия, которые еще больше препятствуют процессу глюкуронидации, могут быть необходимы для развития этого состояния.Например, эритроциты могут разрушаться слишком легко, высвобождая избыточное количество билирубина, с которым не может справиться нарушенный фермент. Альтернативно, движение билирубина в печень, где он будет глюкуронидирован, может быть нарушено. Эти другие факторы могут быть связаны с изменениями в других генах.

Синдром Гилберта Болезнь Справочное руководство

Медицински рассмотрен Drugs.com. Последнее обновление: 23 августа 2018 года.

На этой странице

Content from Mayo Clinic

Обзор

Синдром Гилберта (Желе-Байрса) — это распространенное, безвредное заболевание печени, при котором печень неправильно обрабатывает билирубин. Билирубин вырабатывается путем разрушения эритроцитов.

Если у вас синдром Гилберта — также известный как конституциональная печеночная дисфункция и семейная негемолитическая желтуха — вы родились с заболеванием в результате наследственной мутации гена.Вы можете не знать, что у вас синдром Гилберта, пока он не обнаружен случайно, например, когда анализ крови показывает повышенный уровень билирубина.

Синдром Гилберта не требует лечения.

Симптомы

Наиболее частым признаком синдрома Гилберта является случайный желтоватый оттенок кожи и белых глаз в результате слегка повышенного уровня билирубина в крови. У людей с синдромом Гилберта уровень билирубина может повышаться, а желтуха может проявляться из-за:

  • Болезнь, такая как простуда или грипп
  • Пост или диета очень низкокалорийной диеты
  • Обезвоживание
  • Менструация
  • Стресс
  • Напряженные упражнения
  • Недостаток сна

Когда обратиться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если у вас желтуха, которая имеет много возможных причин.

Причины

Аномальный ген, который вы наследуете от родителей, вызывает синдром Гилберта. Ген обычно контролирует фермент, который помогает расщеплять билирубин в вашей печени. Когда у вас есть неэффективный ген, ваша кровь содержит избыточное количество билирубина, потому что ваше тело не производит достаточно фермента.

Как организм обычно обрабатывает билирубин

Билирубин — желтоватый пигмент, образующийся, когда ваше тело разрушает старые эритроциты. Билирубин попадает через кровь в печень, где фермент расщепляет пигмент и выводит его из крови.

Билирубин переходит из печени в кишечник с желчью. Это тогда из организма в стуле. Небольшое количество билирубина остается в крови.

Как ненормальный ген передается через семьи

Неправильный ген, который вызывает синдром Гилберта, является распространенным явлением. Многие люди несут одну копию этого гена. В большинстве случаев, две ненормальные копии необходимы, чтобы вызвать синдром Гилберта.

Факторы риска

Несмотря на то, что он присутствует с рождения, синдром Гилберта обычно не замечают до полового созревания или позже, поскольку выработка билирубина увеличивается в период полового созревания.У вас повышенный риск синдрома Гилберта, если:

  • Оба ваших родителя несут ненормальный ген, который вызывает расстройство
  • Ты мужчина

Осложнения

Низкий уровень фермента, обрабатывающего билирубин, который вызывает синдром Гилберта, также может усиливать побочные эффекты некоторых лекарств, поскольку этот фермент помогает очистить организм от этих лекарств.

Эти лекарства включают в себя:

  • Irinotecan (Camptosar), препарат для химиотерапии рака
  • Некоторые ингибиторы протеазы, используемые для лечения ВИЧ

Если у вас синдром Гилберта, поговорите со своим врачом, прежде чем принимать новые лекарства.Кроме того, наличие любого другого состояния, которое ухудшает разрушение эритроцитов, может увеличить риск развития камней в желчном пузыре.

Диагноз

Ваш врач может заподозрить синдром Гилберта, если у вас необъяснимая желтуха или если в вашей крови повышен уровень билирубина. Другие признаки и симптомы, которые предполагают синдром Гилберта, а также ряд других заболеваний печени, включают темную мочу и боль в животе.

Чтобы исключить более распространенные заболевания печени, врач может назначить полный анализ крови и тесты печени.

Комбинация нормальных анализов крови и печени и повышенных уровней билирубина является показателем синдрома Гилберта. Как правило, никакого другого тестирования не требуется, хотя генетическое тестирование может подтвердить диагноз.

Лечение

Синдром Гилберта не требует лечения. Уровень билирубина в вашей крови может изменяться с течением времени, и вы можете иногда иметь желтуху, которая обычно проходит без каких-либо побочных эффектов.

Образ жизни и домашние средства

Некоторые жизненные события, такие как стресс, могут вызвать эпизоды более высокого уровня билирубина при синдроме Гилберта, что приводит к желтухе.Принятие мер для урегулирования таких ситуаций может помочь контролировать уровень билирубина.

Эти шаги включают в себя:

  • Убедитесь, что ваши врачи знают, что у вас синдром Гилберта. Поскольку синдром Гилберта влияет на то, как ваше тело обрабатывает определенные лекарства, каждый врач, которого вы посещаете, должен знать, что у вас это заболевание.
  • Соблюдайте здоровую диету. Избегайте крайне низкокалорийных диет. Придерживайтесь обычного режима питания и избегайте поста или пропуска еды.
  • Управляй стрессом. Найдите способы справиться со стрессами в вашей жизни. Упражнения, медитация и слушание музыки могут быть полезны.

Подготовка к встрече

Перед записью на прием вы можете записать вопросы своему врачу, в том числе:

  • Уровень моего билирубина значительно повышен?
  • Должен ли я снова проверить уровень билирубина?
  • Может ли синдром Гилберта вызвать мои признаки и симптомы?
  • Могут ли лекарства, которые я принимаю от других заболеваний, ухудшить синдром Гилберта?
  • Может ли синдром Гилберта вызвать осложнения или привести к повреждению печени?
  • У меня есть более высокий риск желчных камней?
  • Что я могу сделать, чтобы поддерживать низкий уровень билирубина?
  • Вредна ли желтуха?
  • Насколько вероятно, что мои дети унаследуют синдром Гилберта?

© 1998-2019 Mayo Фонд медицинского образования и исследований (MFMER).Все права защищены.
Условия эксплуатации.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *