» Дерматомиозит симптомы и лечение: причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

причины, симптомы и лечение болезни Вагнера

Заболевание, характеризующееся поражением мускулатуры с проявлениями отклонений двигательных функций и формированием на коже отёков и эритем, называется болезнью Вагнера или дерматомиозитом. Если же кожные синдромы отсутствуют, тогда заболевание именуется полимиозитом.

Онлайн консультация по заболеванию «Дерматомиозит».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.

Встречается преимущественно заболевание у взрослых в возрасте от 40 лет, но не исключено и воспалительное поражение мышечной системы в детском возрасте с 5 до 15 лет. Заболевание в детском возрасте носит название ювенильный дерматомиозит. Зачастую признаки недомогания встречаются у женщин и девочек, что обусловлено физиологическим строением организма. Особенно часто диагностируется заболевание во время полового созревания, в результате чего собственно заболевание провоцируется посредством гормонального развития.

Дерматомиозит относится к редкостным заболеваниям, но с тяжёлой симптоматикой и высокой степенью окончания летательным исходом. Таким образом, стоит иметь представление о дерматомиозите, его причинах возникновения, симптомах проявления и способах лечения, о чём расскажет эта статья.

Виды

В зависимости от признаков патологического процесса это заболевание бывает двух видов:

  1. Первичный или идиопатический дерматомиозит, которому характерны признаки самостоятельного возникновения не связанного с ранними патологиями.
  2. Вторичный или паранеопластический возникает на основании преобладающих патологических отклонений, возникших вследствие перенесённых недугов. Зачастую именно вторичный вид встречается чаще всего.

В зависимости от усугубления заболевания выделяют три степени осложнения, которым присущи соответствующие симптомы.

В зависимости от признаков дерматомиозита различают следующие его виды:

  • Острый, характеризующийся внезапным проявлением;
  • Подострый, которому присуще усугубление острой формы, спровоцированное в результате отсутствия соответствующего лечения;
  • Хронический, как следствие возникает в результате непринятия соответствующих мер по избавлению от недуга.

Причины

Дерматомиозит относится к ряду заболеваний, причины возникновения которых, остаются на недостаточно изученном уровне. Но это не означает, что нет никаких предположений. Воспалительные расстройства мышечной системы относятся к мультифакториальным заболеваниям, то есть, имеющие различные причины возникновения. Наибольшую вероятность провоцирования дерматомиозита обуславливает преобладание инфекционных факторов. По этому поводу были проведены соответствующие исследования, которые и доказали достоверность утверждения.

Значимую роль в развитии недомогания занимают вирусные заболевания, провоцируемые посредством попадания в организм пикорнавирусов, парвовирусов, а также вируса гриппа. Бактериальные возбудители занимают почётное место среди причин формирования воспалительных процессов гладкой и скелетной мускулатуры. К таковым возбудителям относятся:

Стрептококк гемолитический группы А

Стрептококк гемолитический группы А

  • стрептококки группы A;
  • гормональные лекарственные препараты;
  • вакцины против тифа и кори.

Патогенетическим фактором, вызывающим заболевание, является и аутоиммунная реакция с формированием аутоантител. Эти антитела преимущественно нацелены против белков цитоплазмы и РНК (рибонуклеиновых кислот), входящих в основу мышечных тканей. Таковые реакции обуславливают возникновение дисбаланса между T и B лимфоцитами, а также приводят к отторжению Т-супрессорной функции.

Помимо вышеуказанных причин, имеется ещё ряд триггерных (второстепенных) факторов, которые также имеют склонность к формированию дерматомиозита у человека. К таковым факторам относятся:

  • переохлаждение тела;
  • перегревание;
  • наследственная предрасположенность;
  • травмы психической и физической форм;
  • аллергические реакции на лекарственные препараты;
  • обострения очагов инфекций.

Таким образом, все вышеуказанные причины обуславливают возникновение дерматомиозита, которому свойственны следующие периоды протекания:

  1. Проднормальный — характеризуется преимущественной выраженностью на протяжении от нескольких дней до месяца.
  2. Манифестный — углублённая стадия, которая включает в себя возникновение мышечных, кожных и прочих синдромов.
  3. Дистрофическая — самая сложная стадия заболевания, обусловленная возникновением общего недомогания организма.

Причины ювенильного недуга

Причины детского дерматомиозита также остаются окончательно не выясненными, но они отличаются в некотором роде от взрослых. Прежде всего, признаки дерматомиозита возникают у детей в возрасте от 4 до 10–15 лет, но самый пик локализации недуга возникает в 7-летнем возрасте.

Ювенильный дерматомиозит возникает вследствие пребывания детей на солнце, то есть посредством действия радиационных лучей. Врачи не исключают также и инфекционные заболевания, которыми ребёнок мог болеть с самого начала рождения. Особенно если инфекционные заболевания приобрели хронический характер.

Ювенильный вид является особенным, так как детский организм ещё не готов к таким серьёзным испытаниям, в результате чего следствием может быть летальный исход, если не принимать соответствующие меры.

Симптоматика

Определить наличие заболевания у человека можно по следующим характерным признакам, описанным ниже.

Болезнь характеризуется постепенностью протекания. Прежде всего, общими симптомами являются возникшие жалобы человека на общую слабость. Эта слабость возникает вследствие поражения мышц конечностей. Симптомы слабости возникают незаметно, на это могут понадобиться годы, поэтому определить наличие дерматомиозита по таковым признакам практически невозможно.

Другое дело, если недуг имеет острый характер протекания, в таком случае человек испытывает помимо общей слабости и болевые ощущения в мышцах. Боли имеют ярко выраженную форму и проявляются в течение 2 недель. При этом характерно повышение температуры, что приводит к полному упадку сил. В редких случаях острая форма обуславливается появлением сыпи на коже и полиартралгии.

Рассмотрим подробнее, какие органы и системы поражаются при дерматомиозите с характерной симптоматикой.

Мышечная система. Так как дерматомиозит — это болезнь мышечной системы, то и соответственно первыми страдают именно они. Возникает полная слабость организма, человеку становится сложно подниматься с кровати, выполнять различные физические действия. Заболевание заходит настолько глубоко, что мышцы шеи не в состоянии функционировать. Чаще всего больной находится в горизонтальном, нежели вертикальном положении. С локализацией недуга происходит расстройство мышечных тканей пищевода, глотки, гортани, что отражается в виде нарушения речи, появление кашля и затруднений приёма пищи. При проглатывании пищи возникает острая режущая боль в горле. Если осмотреть ротовую полость, то можно пронаблюдать картину появления: отёчности, покраснения и сухости. Редко происходит негативное воздействие на глазные мышцы.

Кожные недомогания. Возникновение кожного синдрома даёт отчётливую картину преобладания дерматомиозита. Среди отклонений на коже стоит выделить следующие признаки:

  • возникновение сыпи на лице в области верхних век, носа, носогубной складки. Сыпь распространяется по всему телу: на грудину, спину, коленные и локтевые суставы. Особенно чётко проявляется сыпь на верхних конечностях;
  • огрубение ладоней вследствие их покраснений и дальнейшего шелушения кожи;
  • ногти становятся ломкими, возникает эритема. Нередко появляется расслоение ногтей на ногах и реже на руках;
  • кожный покров по всему телу с течение заболевания становится сухим и приобретает красный цвет;
  • дальнейшая картина способствует возникновению атрофии.

Симптомы дерматомиозита

Симптомы дерматомиозита

Проявление на коже первых патологических отклонений должно вызвать смущение у больного и привести его к дерматологу для определения заболевания.

Суставы. Редко возникает суставная боль при сгибании/разгибании рук и ног. Поражаются также кистевые, локтевые запястные, плечевые и коленные суставы. В местах суставов возникает отёчность, ограничивающая их подвижность. Наряду с болевыми ощущениями в мышцах и при болях в суставах возникает общая слабость организма. Возможно формирование деформации суставов, которая успешно предупреждается путём приёма глюкокортикостероидов.

Слизистые оболочки. Возникает гиперемия, отёк области неба, стоматит и конъюнктивит. Происходит раздражение задней стенки глотки, что и приводит к затруднению проглатывания пищи.

Сердечные недостаточности. Болезнь настолько серьёзна, что часто затрагивает и сердечную мышцу. При этом возникают такие заболевания:

  • миокардит и миокардиофиброз;
  • тахикардия;
  • атриовентрикулярная блокада разных степеней сложности.

В редких случаях может наблюдаться перикардит, что зависит скорее от причины, повлёкшей за собой недомогание мышечных тканей.

Лёгкие. Болезнь приводит к развитию у человека пневмонии лёгких, что заканчивается практически всегда плачевно. Возникает также альвеолит, поражение межрёберных мышц, нарушается целостность диафрагмы, формируется аспирация в момент глотания. В результате наблюдается одышка, кашель, хрипота голоса и сухость во рту.

ЖКТ. У больного пропадает аппетит, что отражается на понижении веса, возникают боли в животе. Боль в животе имеет тупую форму проявления, которая может наблюдаться продолжительное время. Причины этих болей заложены в мышечных недомоганиях: глотки, пищевода и ЖКТ. При рентгенографическом обследовании наблюдается увеличение печени в размерах.

ЦНС и почки. Наблюдается исключительно в редких случаях. В почках может диагностироваться гломерулонефрит, а в ЦНС полиневрит. Данные заболевания диагностируются исключительно в стационаре. Дерматомиозит способствует нарушению работы эндокринной системы и половых органов. Наблюдается нарушение мочеиспускания и развитие бесплодия у девочек.

Симптоматика у детей

Симптомы ювенильного дерматомиозита

Симптомы ювенильного дерматомиозита

Ювенильный дерматомиозит у детей начинается с поражения внутренних органов. Симптомы заболевания отличаются от взрослых, прежде всего, продолжительностью формирования болезни. Первыми характерными признаками наличия заболевания у детей являются повреждения кожных покровов. Все кожные синдромы начинаются с лица и конечностей, где возникают эритемы, обретающие красный цвет. Преимущественно на лице у детей эритемы возникают вокруг глаз, что может привести к их отёчности и болезненности при моргании. Если же ребёнка даже при наличии таких симптомов не лечить, то эритема распространяется по всему телу.

Дистрофия мышц и парциальная липодистрофия — в частых случаях имеют место возникновения в детском возрасте. Ребенок при поражении мышц испытывает слабость, усталость, отсутствие желания к активным играм и т. п. Родители по первым признакам не исключают вероятность инфицирования ребёнка и пытаются найти причину.

Важно! При первых замечаемых симптомах недуга стоит немедленно показать ребёнка врачу для выявления болезни.

Родители замечают полное исчезновение аппетита у ребёнка, что вызвано в результате развития аспирации. При глотании пищи возникает болевое ощущение, при этом пища может попасть в дыхательные пути, что чревато развитием пневмонии.

У детей также достаточно часто возникает кальциноз, который развивается у 40% больных дерматомиозитом. Кальцинозом называется отложение солей кальция в мягких тканях и органах. Соли могут откладываться подкожно или же в соединительной ткани в области мышечных волокон. Не исключается их отложение в более травмоопасных местах:

  • в области суставов;
  • вдоль ахиллова сухожилия;
  • на бёдрах;
  • на ягодицах и плечах.

При этом кальциноз приобретает диффузный характер, то есть обуславливается длительностью протекания.

При поражении мышц диафрагмы, возникает вероятность образования дыхательной недостаточности, что отражается, прежде всего, на сердечной мышце. Первые симптомы не говорят о точном заболевании дерматомиозитом, поэтому для уточнения потребуется проведение диагностических исследований.

Диагностика

Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

  • Рентген. Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
  • Анализ крови. Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и СОЭ. По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
  • Электрокардиография. Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
  • Спирография. Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
  • Иммунологическое исследование. Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
  • Биопсия мышц. Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

Компьютерная спирография

Компьютерная спирография

После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.

Лечение

После исключения опухолевых и инфекционных заболеваний необходимо приступить к непосредственному лечению дерматомиозита. Основными действенными препаратами в лечении данного заболевания выступают глюкокортикостероиды. Причём приём необходимо вести в высоких дозах, но обязательно по назначению доктора. Одним из таковых препаратов стоит выделить преднизолон, который назначается в зависимости от характера проявления болезни.

В зависимости от характера недуга дозировка выбирается в таком количестве:

  • При симптомах острой формы — 80–100 мг/сутки;
  • При подострой форме — 60 мг/сутки;
  • При хронической форме — 30–40 мг/сутки.

Препарат Преднизолон

Препарат Преднизолон

Если доза правильно была назначена, то уже через семь дней можно наблюдать торможение симптомов болезни (интоксикации). Через две недели происходит исчезновение отёчности, побледнение эритемы и снижение креатинурии.

Ювенильный признак заболевания у детей лечится также с помощью преднизолона, но в иных дозировках. Для детей дозировка препарата составляет 10–20 мг/сутки, а положительный эффект наблюдается по истечении трёх дней.

Если же форма болезни была определена неверно и действие препарата отсутствует, тогда принимается решение по постепенному увеличению дозировки. Назначенная дозировка применяется в течение 1,5–2 месяцев, после чего количество препарата снижается постепенно на протяжении 2 лет.

Помимо глюкокортикостероидов не исключается вероятность назначения врачом и цитостатических препаратов: Метотрексата и Азатиоприна.

Препарат Метотрексат

Препарат Метотрексат

Рассмотри подробнее действие данных препаратов.

Метотрексат начинают применять с дозировки не более 7,5 мг/ неделю. После чего доза постепенно увеличивается по усмотрению врача на 0,25 мг в неделю. Препарат действует эффективно, но первые изменения можно заметить не ранее, чем через полгода. После пересматривается положительная динамика воздействия препарата и при её наличии дозировка снижается. Лечение может продлиться до двух-трёх лет.

Не допускается применение метотрексата следующим персонам:

  • беременным;
  • людям с заболеваниями почек и печени;
  • людям с заболеваниями костного мозга.

Азатиоприн назначается вследствие наличия противопоказаний к метотрексату. Он обладает более щадящим эффектом, но меньшей эффективностью. Дозировка начинается с 2 мг/сутки и продолжается до появления положительных сдвигов. Эти сдвиги появляются примерно через 7–8 месяцев, после чего стоит снижать дозировку препарата.

Помимо вышеуказанных препаратов применяются и витаминизированные средства, которые положительно влияют на лечение — это витамины групп B, кокарбоксилаза, АТФ и нестероидные противовоспалительные средства.

Профилактика

Помимо лечения, болезнь под названием дерматомиозит необходимо предупреждать путем избегания переохлаждения тела и проведения своевременного лчения при заражениях инфекциями. Не допускается также прием лекарственных препаратов самопроизвольно и без назначения, тем более незнакомых. Также необходимо соблюдать гигиену и чистоту в доме, особенно где есть маленькие дети.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Поделиться статьей:

Читать нас на Яндекс.Дзен

Заболевания со схожими симптомами:

Тонзиллит – это воспалительный процесс, возникающий в области небных миндалин и характеризующийся длительностью собственного течения. Тонзиллит, симптомы которого также определяют в качестве более распространенного названия заболевания «ангина», заключается в патологических изменениях ротоглотки, схожих между собой, но отличающихся особенностями собственной этиологии и течения.


Артрит (совпадающих симптомов: 10 из 20)

Воспалительные недомогания, которые сопровождаются проявлением постоянных болевых ощущений в суставах, называются артритом. По сути, артрит — это заболевание, которое способствует истончению хрящей суставов, изменению связок и суставной капсулы. Если заболевание не лечить, то происходит усугубление процесса, приводящее к деформации суставов.

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.

Авитаминоз — это болезненное состояние человека, которое наступает в результате острой недостачи витаминов в организме человека. Различают весенний и зимний авитаминоз. Ограничений, что касается пола и возрастной группы, в этом случае нет.

Желтуха – патологический процесс, на формирование которого влияет большая концентрация в крови билирубина. Диагностировать недуг могут как у взрослых, так и у детей. Вызвать такое патологическое состояние способно любое заболевание, и все они абсолютно разные.

симптомы и лечение, причины и диагностика патологии

Дерматомиозит представляет собой воспалительное диффузное заболевание соединительных тканей, гладких и скелетных мышечных волокон, кожного покрова и внутренних органов. Если кожный симптом отсутствует, говорят о полимиозите. Дерматомиозит проявляется в виде следующих симптомов: слабость мышц, лихорадка, мигрени, полиартралгия. Основу диагностики патологии составляют биохимические и лабораторные результаты. Эффективный способ облегчения или устранения проблем – гормональный, протекание заболевания волнообразное.

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Дерматомиозит: симптомы и лечение

Прослеживается наличие связи между дерматомиозитом с вирусной инфекцией и генетическими факторами. Хроническое выживание микробов в мышечных тканях, схожесть вирусных и мышечных систем приводит к появлению аутоантител к мышцам. Точкой запуска образования дерматомиозита может являться обострение инфекционного вируса, сильная депрессия, переохлаждение, аллергия, вакцинация, гипертермия.

В статье рассмотрим следующее: дерматомиозит: симптомы и лечение этой патологии, диагностика и причины ее развития.

Разновидности дерматомиозита

Дерматомиозит – системная усиливающаяся патология, из-за которой в первую очередь страдают мышечные ткани и кожный покров, нарушается работа органов, что может сопровождаться гнойной инфекцией. У четверти пациентов кожные заболевания не наблюдаются. В этом случае подразумевают полимиозит. Дерматомиозит относится к классу воспалительных нервно-мышечных заболеваний. В 25% случаях наблюдается вторичная опухолевая патология. Заболевание может носить острый характер проявления, подострый или являться хронической формой.

Полимиозит – разновидность патологии, при которой не наблюдается кожных заболеваний

Полимиозит – разновидность патологии, при которой не наблюдается кожных заболеваний

Развитию дерматомиозита сопутствует продромальный этап, клинические симптомы и период обострения. Болезнь может проходить с разным проявлением воспалительной активности (от 1 до 3).

Причины патологии

На сегодняшний день причина является нераскрытой. Считается, что главная предпосылка появления патологии состоит в вирусном заражении, но ни одни клинические и лабораторные исследования пока не могут доказать это со 100% вероятностью. Немаловажной составляющей является аутоиммунный процесс. 15% рассмотренных миопатий связано с онкологическими патологиями, при которых чаще всего речь идет о дерматомиозите.

Заболевание начинает проявляться легкой слабостью, недомоганием, повышенной температурой тела, потерей веса и аппетита, заболеванием кожного покрова с последующим увеличением недуга в области бедер и плеч. Дерматомиозит может протекать медленно, на протяжении нескольких месяцев, или сразу принять острую форму, что чаще всего происходит у молодого поколения.

Факторы риска

Дерматомиозит чаще всего настигает женщин, чем мужчин.

Таблица. Распределение 150 пациентов с дерматомиозитом (полимиозитом) по клиническим группам и полу.

ДиагнозПроцент больныхПроцент женщин
Полимиозит3469
Дерматомиозит2958
Дерматомиозит или полимиозит у детей736
Дерматомиозит или полимиозит в сочетании с новообразованием (доброкачественным или злокачественным)8.557
Дерматомиозит или полимиозит в сочетании с другими диффузными патологиями соединительной ткани2190

Большинство женщин заболевают в возрасте от 40 до 60 лет, дети – в 5-15 летнем возрасте.

Чаще всего страдают люди, работа которых связана с токсическим влиянием вредных веществ.

Факторами риска являются эндокринные болезни, гормональные сбои, инфекции и прочее

Факторами риска являются эндокринные болезни, гормональные сбои, инфекции и прочее

Болезнь сопровождается острыми или хроническими вирусными и бактериальными инфекциями.

Эндокринные болезни. Сбой функционирования щитовидной железы.

Гормональный сбой, климакс, период беременности.

Постоянное нахождение под палящими солнечными лучами или же, напротив, долгое пребывание на холоде.

Симптомы патологии

Клиника заболевания имеет постепенное становление. По началу дерматомиозита можно обнаружить нарастающую слабость мышечных тканей, которая может усиливаться на протяжении нескольких лет. Острое развитие не особо свойственно дерматомиозиту. Основным симптомам могут сопутствовать раздражения на коже, синдром Рейно.

Синдром Рейно

Синдром Рейно

Наблюдается слабость в шее, руках, что может препятствовать выполнению ежедневной работы. При более запущенных формах заболевания больным тяжело дается встать с кровати, держать на весу голову, трудно самостоятельно ходить.

Поражение мышц горла, верхних пищеварительных каналов приводит к нечетко поставленной речи, трудностям во время глотания и прохождения пищи. Нарушение диафрагмы и межреберных тканей приводит к сбоям в работе легких и развитию пневмонии. Характерная особенность дерматомиозита состоит в заражении кожного покрова. Проявляется отечность лица, сыпь на щеках, в районе носогубных складок, груди, лопаток.

Типичными симптомами дерматомиозита являются слабость, сыпь на коже, сбой работы легких

Типичными симптомами дерматомиозита являются слабость, сыпь на коже, сбой работы легких

Наиболее часто наблюдается симптом Готтрона, который проявляется шелушением кожи на руках, красными пятнами на ладонях, ломкими и слоящимися ногтевыми пластинами. Естественный симптом дерматомиозита – смена пигментации и депигментации на коже, сопровождающаяся сухостью, атрофией и гиперкератозом.

В слизистой оболочке происходят процессы стоматита и конъюнктивита, проявляется отечность. Иногда можно обнаружить заболевание суставов плеч, локтей, кистей, колен и голеностопа. Ювенильный дерматомиозит сопровождается внутримышечным и внутрикожным кальцификатом в области плеч, таза и ягодиц. Кальцинаты провоцируют образование язв на кожном покрове и выход кальциевых отложений.

Системные симптомы патологии затрагивают работу:

  • сердца, приводя к миокардиту и миокардиофиброзу;
  • легких, что вызывает пневмосклероз и пневмонию:
  • ЖКТ, провоцируя гепатомегалию и дисфагию;
  • нервной системы;
  • эндокринных желез, что провоцирует нарушение работы половых желез и надпочечников;
  • почек, вызывая гломерулонфрит.

Дерматомиозит начинает проявляться с обычных, на первый взгляд несерьезных проблем, таких как: слабость, потеря аппетита и веса, повышенная температура, появление незначительной сыпи на коже. Постепенно болезнь начинает прогрессировать и приобретать более серьезные формы проявления. Патология может протекать медленно и затянуться на несколько месяцев или принять острую форму, которая обычно встречается у людей в молодости.

С течением времени патология прогрессирует, и симптомы становятся более выраженными

С течением времени патология прогрессирует, и симптомы становятся более выраженными

Среди симптомов можно выделить следующие.

  1. Подкожный кальциноз – в большинстве случаях встречается у детей.
  2. Антисинтетазный синдром. Проявляется острой лихорадкой, заболеванием легких и симметричностью артрита. Как правило, при таком симптоме в крови обнаруживают антител к Jo-1. Патология активно проявляется весной.

Таблица. Варианты поражения кожи при дерматомиозите.

Варианты поражения кожиОписание
Периорбитальный отек (гелиотропная сыпь)Фиолетовая или темно-синяя сыпь, локализующая вокруг глаз.
Эритематозная фотосенситивная сыпьЭритема лица в области коленей, на локтевых сгибах, шее и в области декольте.
Папулы ГоттронаПлотные эритематозные высыпания, часто локализующиеся над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, над сгибательными поверхностями локтевых и коленных суставов.
«Рука механика»Шелушение, болезненные трещины на коже кистей.
Капилляриты ногтевого ложаРасширенные и извитые капилляры ногтевого ложа.
ПойкилодермияГиперпигментация и атрофия с наличием сосудистых звездочек, шелушений, что обусловливает пестрый характер пораженного участка кожи.

Диагностика дерматомиозита

  • лабораторные факторы;
  • мышечная биопсия.

Полимиозит стоит заподозрить при обнаружении у больного проксимальной мышечной слабости, проявлении без основанных болевых ощущений в мышцах. Точность диагностирования заболевания становится выше, если можно подтвердить наличие следующих проблем:

  • проксимальная слабость мышечных тканей;
  • кожная сыпь;
  • чрезмерная работа ферментов мышц. При отсутствии чрезмерного количества креатинкиназы стоит провести обследование на повышение альдолазы либо аминотрансферазы, которые по сравнению с креатинкиназом не так специфичны;
  • нарушения в мышечных тканях, которые можно обнаружить, сделав МРТ и электромиографию;
  • нарушения, обнаруженные при мышечной биопсии.

Для постановки диагноза рекомендуется провести биопсию мышц

Для постановки диагноза рекомендуется провести биопсию мышц

Биопсия мышц поможет ликвидировать клинически схожие проявления, в том числе миозит и рабдомиолиз, который вызван вирусным заражением. Имеющиеся нарушения, обнаруженные во время гистологического исследования, могут носить различный характер, но общим для них являются: места дегенерации и регенерации мышечных тканей, воспалительные реакции.
Прежде чем приступить к лечению, стоит убедиться в точности диагноза. Это можно сделать при помощи гистологической верификации. Проводят с целью исключить хоть малейшую вероятность наличия прочих патологий мышц. Чтобы повысить степень осведомленности гистологического исследования, биоптат нужно взять из мышцы, соответствующей как можно большему перечню признаков:

  • слабость на момент клинических исследований;
  • изменения, полученные при электромиографии;
  • обнаружение воспалительных реакций после проведения МРТ.

При помощи клинических исследований, можно убедиться, или, напротив, опровергнуть вероятность наличия болезни, дать оценку степени его осложнения, проследить перекрестные нарушения. Стоит выявить аутоантител. Вероятность выявления аутоантител равняется 75%. Более полное исследование антинуклеарных антител очень важно при обнаружении перекрестных осложнений, которые свойственны для иных аутоиммунных патологий. Приблизительно у 25% пациентов присутствуют миозитспецифиские аутоантитела. До сих пор не известно, какая связь присутствует между антителами и патогенезом.

Обратите внимание! Временное наблюдение за активностью креатинкиназы дает хорошие результаты для мониторинга заболевания. При острой мышечной атрофии деятельность фермента может сохранять нормальные показатели, невзирая на активность миозита. Информация, полученная в ходе МРТ, завышенные показатели работы креатинкиназы и биопсии мышц помогают определить миопатию и полимиозит.

Врачи часто настаивают на проведении скрининга, поскольку дерматомиозит может наблюдаться при злокачественных опухолях

Врачи часто настаивают на проведении онкоскрининга, поскольку дерматомиозит может наблюдаться при злокачественных опухолях

Некоторыми здравоохранительными органами настоятельно рекомендуется провести скрининговое обследование больным в возрасте 40 и более лет, имеющих дерматомиозит, и пациентам старше 60 лет с полимиозитом. Как правило, у людей такой возрастной категории с имеющимися заболеваниями, очень часто обнаруживают злокачественные опухоли.

Скрининг подразумевает под собой физикальное обследование, включающее:

  • осмотр таза, молочных желез и прямой кишки;
  • лабораторный и биохимический анализ крови;
  • маммография;
  • анализ мочи;
  • рентгенография грудного отдела;
  • прочие исследования.

Важно! Необходимость дополнительного обследования назначается на основе сведений анамнеза и физикальных данных. Иногда прописывают КТ таза и грудного отдела. Больные молодого возраста, которым не характерны клинические симптомы злокачественных образований, в скрининге не нуждаются.

Возможные осложнения

  1. Затруднение процесса глотания. Поражение желудочных мышц.
  2. Заболевание дыхательных путей, появление отдышки из-за поражения грудных мышц, что в худшем случае может привести к остановке дыхания.
  3. Аспирационная пневмония. За счет того, что процесс глотания нарушен, то что содержится в желудке, на вдохе может попадать в дыхательные органы, что спровоцирует появление пневмонии.
  4. Кальциевые отложения. Кальций может откладываться в кожном покрове, мышечных и соединительных тканях.
  5. Сердечно-сосудистые заболевания. Миокардит, аритмия и сердечная недостаточность.
  6. Сосудистые заболевания. Белая кожа на пальцах и носу во время холода свидетельствует о синдроме Рейно.
  7. Проблема почек. Появление почечной недостаточности.
  8. Высокая вероятность появления онкопатологии.

Лечение заболевания

Во многих случаях прописывают иммунодепрессанты. Двигательные процессы должны быть умеренными до замедления воспалительного процесса. На начальных стадиях лечения рекомендуется применять глюкокортикоиды. Взрослым, у которых болезнь протекает в острой форме, прописывают 50 мг преднизона внутрь раз в сутки. Постоянное отслеживание активности креатинкиназы считается эффективным показателем лечения: у большего количества больных спустя 2-3 месяца наблюдается ее снижение или достижение допустимых норм с дальнейшим повышением силы мышц.

Для лечения дерматомиозита назначают иммунодепрессанты и глюкокортикоиды

Для лечения дерматомиозита назначают иммунодепрессанты и глюкокортикоиды

Когда активность фермента стабилизировалась, количество применяемого преднизона уменьшают. Если действие ферментов усиливается, доза снова повышается. Если достигнуто полное выздоровление, средство постепенно выводят из режима пациента под строжайшим наблюдением его дальнейшего состояния. Но в большинстве случаях больные взрослого возраста нуждаются в долгом лечении при помощи преднизона. Для детей предназначается 40-50 мг доза в сутки. Прекращение применение препарата детьми допускается после ремиссии.

Бывают случаи, когда у больных, которые на протяжении длительного времени употребляют большую дозировку глюкокортикоида, в результате появления стероидной миопатии повышается слабость.

При несоответствующей реакции на терапию этим препаратом и при появлении гормональной миопатии или прочих проблем, нужно уменьшить количество применяемого лекарства или отказаться от преднизолона. В этом случае стоит рассмотреть лечение иммунодепрессантами. Многие специалисты прописывают комбинированное лечение на начальных этапах терапии.
Некоторые больные принимают один метотрексат в течение 5 и более лет. Терапия внутривенными препаратами может принести результат пациентам, которые не воспринимают медикаментозное лечение. Но их немалая цена не дает возможность организовать сравнительные исследования. Миозит, схожий со злокачественным образованием чаще всего разнится большей рефрактерностью по отношению к кортикостероидам. Миозит, схожий с опухолью, может утихнуть, если ее удалить.

Важно! Пациенты, имеющие аутоиммунное заболевание, имеют большую склонность к появлению атеросклероза, поэтому должны находиться под регулярным наблюдением. Постоянное и долгое лечение требует от больных профилактики остеопороза.

Необходимый уход за пациентами

  1. Спальное место человека, имеющего дерматомиозит, должно быть комфортным, мягким и сохранять тепло. Пораженные суставы должны быть ограждены от возможных микротравм.
  2. По врачебному назначению наложить на суставы теплый компресс.
  3. Нужно постоянно контролировать прием лекарственных препаратов больным, напоминать о необходимости их приема, следить за соблюдением дозировки. Отслеживать возможные отклонения от привычного состояния и проявляющиеся осложнения во время лечения.
  4. Контроль гигиены больного. По необходимости, оказывать помощь во время смены постельного и личного белья, приема ванны. Если прослеживаются боли в суставах и мышцах, чрезмерная слабость, больной не в силах один выполнить эти простые действия.
  5. Питание больного должно содержать в себе необходимые витамины, особенно витамины B, C и D, и не включать много жирных кислот. Стоит уменьшить применение поваренной соли. Еда должна быть достаточно калорийной и хорошо усваиваемой желудком, рацион – сбалансированным.
  6. Регулярное выполнение лечебной гимнастики. Физические упражнения должны быть направлены на работу с пораженными мышцами и суставами, отдельными группами мышц. При обнаружении дерматомиозита стоит выполнять специальные гимнастические упражнения для мускулов лица. Во время упражнений происходят активные и пассивные нагрузки на все суставы. Проведение лечебных процедур должно происходить на момент слабой активности иммуновоспалительных процессов при полном наблюдении состояния пациента.
  7. С учетом того, что лечение требует немалого времени, есть вероятность появления различных осложнений от используемых лечебных средств (особенно при применении цитостатика и глюкокортикостероида). Стоит уделить особое внимание постоянным беседам с больным, в ходе которых стоит доносить необходимый смысл осуществляемой терапии, убеждая больного проявлять больше терпимости и сдержанности, направляя на положительные мысли и заряжая хорошими эмоциями. Не менее важно разговаривать с семьей больного. Стоит ввести их в курс дела и осветить суть и нюансы заболевания, установленный курс лечения, ознакомить с возможными осложнениями и убедить их быть терпимыми при оказании больному необходимой помощи и поддержки.
  8. Стоит оказать помощь больному при оптимальной организации его дня, продумать его рабочее время и периоды отдыха. От ночной работы лучше отказаться, минимизировать физические нагрузки и оградить от эмоциональных всплесков.

За больным дерматомиозитом необходим постоянный уход и контроль

За больным дерматомиозитом необходим постоянный уход и контроль

Профилактика и прогноз дерматомиозита

При тяжелых и запущенных формах заболевания риск летального исхода в первые пару лет развития патологии приближен к 30-40% всех случаев, особенно в результате заболевания дыхательных путей и кровоизлияния желудка. При всей тяжести заболевания появляются контрактуры и постепенно отнимаются конечности, что в дальнейшем заканчивается тем, что больной становится инвалидом. Своевременное оказание помощи и установление терапевтического курса поможет предотвратить развитие болезни и улучшить дальнейший прогноз.

Если больному была оказана своевременная помощь, осложнений не возникнет

Если больному была оказана своевременная помощь, осложнений не возникнет

Особых профилактических рекомендаций по лечению патологии не разработано.

Неспецифические способы профилактики дерматомиозита включают: наблюдение у ревматолога, контроль приема лекарственных средств.

Больных стоит избегать причин, которые провоцируют обострение заболевания, а именно: длительного нахождения на солнце и холоде, простуд, абортов, депрессий, постоянного контакта с химическими препаратами, прием лекарств, на которые имеется аллергия.

Женщины должны согласовывать беременность с ревматологом.

Немаловажную роль играет своевременное выявление и лечение злокачественных образований.

Санаторно-курортный отдых не рекомендуется.

Подводим итоги

Дерматомиозит – крайне неприятное заболевание, избавиться от которого не слишком просто. Однако чем раньше больной обратиться за помощью и начнет терапию, тем легче для него пройдет эта болезнь и тем быстрее он сможет вновь жить полной жизнью.

К сожалению, предотвратить такую патологию сложно, поскольку точной причины развития заболевания до сих пор не обнаружено. Однако если человек будет вести здоровый образ жизни, то риск развития такой болезни будет сведен к минимуму.

Видео — Что такое дерматомиозит и полимиозит? Чем они опасны?

Другие болезни — клиники в Москве

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

Показать все клиники Москвы

Дерматомиозит: симптомы и лечение, причины болезни

Этот недуг сложно распознать сразу

Поскольку к системным патологиям относится дерматомиозит, симптомы и лечение его у разных категорий больных имеют свои особенности. Нарушение чаще всего развивается постепенно, маскируясь под различные недомогания. Поэтому больной человек может долго не подозревать, что в его организме прогрессирует патологический процесс. Дерматомиозит негативно влияет на работу органов и систем. Он нередко становится причиной опасных осложнений, способных привести к смерти больного.

Что такое дерматомиозит

Дерматомиозит (болезнь Вагнера, лиловая болезнь) , это диффузное аутоиммунное нарушение соединительной ткани, которое сопровождается поражением кожного покрова, скелетной и гладкой мускулатуры. Если изменения на коже отсутствуют, диагностируют полимиозит (ПМ).

Понять, что такое дерматомиозит (ДМ), поможет механизм развития аутоиммунных заболеваний. Аутоиммунный процесс возникает, когда иммунная система начинает вырабатывать антитела к собственным тканям организма. У здорового человека антитела вырабатываются для защиты от инфекции. Они атакуют патогенные бактерии и вирусы, предотвращая развитие заболевания. Антитела к собственным здоровым тканям появляются из-за сбоев в работе иммунной системы.

Дерматомиозит тоже развивается вследствие нарушения работы иммунной системы.

Недуг имеет аутоиммунную природу

При этом заболевании в организме вырабатываются антитела к цитоплазматическим белкам и рибонуклеиновым кислотам, входящим в состав соединительной ткани. Антитела нападают на клетки-мишени, вызывая в тканях воспалительную реакцию. Иммуновоспалительный процесс нарушает функционирование мышц и приводит к их атрофии. Он вызывает патологические изменения на коже.

Дерматомиозит может развиваться в качестве самостоятельной болезни или вместе с другими патологиями соединительной ткани (красной волчанкой, склеродермией, болезнью Шегрена, гранулематозом Вегенера, геморрагическим васкулитом). Особенно часто диагностируется болезнь у детей во время полового созревания (с 11 до 17 лет) и у женщин в климактерическом периоде (с 45 до 60 лет). Диагностикой и лечением системного заболевания соединительной ткани занимается ревматология.

Причины

Этиология дерматомиозита тесно связана с наследственностью. Восприимчивость к аутоиммунному заболеванию обусловлена активностью антигенов HLA-комплекса, отвечающих за выработку миозит-специфических антител. Дерматомиозит и полимиозит, как самостоятельные заболевания, может вызвать комбинация антигенов HLA-DR3 и HLA-B8. У людей, у которых патология сочетается с другими диффузными болезнями соединительной ткани, обнаруживают антигены HLA-B14 и HLA-B40.

При полимиозите у больных вырабатываются преимущественно антитела к аминоацилсинтетазам транспортной РНК (анти-Jо-I). ДМ стимулирует производство антител к белково-ядерному комплексу Mi-2 (анти-Mi-2).

Передача недуга по наследству не обязательна

Дерматомиозит не всегда передается по наследству. Запустить патологический процесс у людей с отягощенным семейным анамнезом способны вирусы. Заболевание может появиться после гриппа, парагриппа или гепатита В.

У детей ювенильный дерматомиозит чаще всего провоцируют пикорнавирусы и вирусы Коксаки.

Способствуют активизации аутоиммунного процесса простейшие и бактерии. Истории болезни многих пациентов содержат информацию о боррелиозе или токсоплазмозе. Аутоиммунное заболевание нередко развивается после снижения Т-супрессорной функции на фоне дисбаланса в соотношении Т- и В-лимфоцитов.

Если развился дерматомиозит, причины могут быть разными. Иногда аутоиммунный процесс возникает после физической или психологической травмы. К факторам риска относятся заболевания соединительной ткани (красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия). Люди с такими патологиями чаще страдают дерматомиозитом.

Аутоиммунный процесс может появиться после вакцинации или приема лекарственных препаратов. Увеличивают риск развития болезни переохлаждения, перегревы и гиперинсоляция (длительное пребывание на солнце). Спровоцировать дерматомиозит могут внутренние болезни. Аутоиммунное нарушение иногда развивается после обострения хронической патологии.

Причины возникновения болезни Вагнера не всегда удается установить. В некоторых случаях врачи не могут понять, почему развился патологический процесс. Не у всех больных обнаруживают генетическую предрасположенность.

Кожные проявления отпугивают окружающих

Из-за поражений на коже многие люди боятся контактировать с больным. Они не знают, заразен ли дерматомиозит. Однако аутоиммунное заболевание не является инфекционным, поэтому не представляет опасности для окружающих людей.

Признаки болезни

При развитии дерматомиозита клиника многообразна. Для заболевания характерны следующие симптомы:

  • мышечная слабость,
  • изменения на коже,
  • кальциноз,
  • поражение суставов,
  • поражение слизистых оболочек,
  • поражение внутренних органов.

Первым симптомом является быстрая утомляемость. Человек чувствует физическую усталость даже утром после освежающего ночного сна. Сначала поражаются преимущественно мышцы плечевого пояса и нижних конечностей. Они становятся слабыми и быстро устают. Поражение мышц чаще всего происходит в симметричных группах.

Нарушения двигательной функции , это особенности, характерные для аутоиммунной болезни. Человек с трудом поднимается по лестнице и выбирается из ванны. Он не может умыться и расчесать волосы, поскольку ему трудно поднять руки вверх. Если развивается дерматополимиозит, симптомам больной часто не придает значения. Он считает недомогание следствием переутомления.

Затруднение движения происходит не без причины

Со временем в пораженных мышцах появляются болезненные ощущения. Они усиливаются во время движения. Воспалительный процесс сопровождается повышением температуры тела (до +37&#8230,+40°С). Он иногда распространяется на мышцы шеи. В таких случаях больной с трудом отрывает голову от подушки и поворачивается в постели.

Тяжелое течение дерматомиозита сопровождается повреждением мимических, глазодвигательных, жевательных, глоточно-язычных, гортанных и пищеводных мышц.

У больных могут появиться изменения в дыхательных мышцах, миокарде, сфинктерах мочевого пузыря и прямой кишки. Патологический процесс в мимических мышцах делает лицо похожим на маску (симптом «алебастровое лицо»). Если болезнь развивается стремительно, воспалительный процесс появляется сразу во всех скелетных мышцах.

По мере развития заболевания мышцы уплотняются. Нередко в них откладывается кальций. Макроэлемент также накапливается в фасциях, подкожной клетчатке и в тканях, расположенных рядом с мышцами. При кальцинозе в мышцах появляются мелкие бляшки или массивные отложения. Расположенные близко к поверхности кожи очаги кальциноза иногда вскрываются. Из них выделяется крошковатая известковая масса. Вскрытые очаги кальциноза могут изъязвляться и нагнаиваться.

Для дерматомиозита характерно появление изменений на коже. Чаще всего у больных обнаруживают эритему, отек и дерматит. На шее, верхней части груди и спины появляются участки синюшного оттенка. Они покрывают верхнюю часть тела наподобие шали. Поэтому такой признак называется симптомом «шали».

Внимательно относитесь к любым изменениям кожного покрова

При ДМ на верхних скулах, крыльях носа, носогубной складке и в области глаз возникает лиловая гелиотропная сыпь. Форма измененных участков кожи возле глаз напоминает очки (симптом «дерматомиозитные очки»). Гелиотропная сыпь в области глаз служит патогномоничным дерматологическим проявлением болезни.

Некоторые синдромы при дерматомиозите тоже являются его отличительной особенностью. На разгибательных поверхностях конечностей и над мелкими суставами кистей у больных обнаруживают шелушащиеся высыпания (синдром Готтрона). Сыпь при дерматомиозите папуллезная, буллезная, иногда с изъязвлениями. Кожа на руках краснеет, шелушится и покрывается трещинами (симптом «рука механика»). Болезнь вызывает истончение сетчатки глаз, которое может привести к слепоте (синдром Вагнера).

Эритема часто сопровождается отеком. Припухлость с тестоватой или плотной консистенцией появляется преимущественно над пораженными мышцами. В самом начале болезни лицо становится одутловатым, как при отеке Квинке. Позднее изменения на лице напоминают симптомы системной склеродермии.

Признаком дерматита является шелушение кожи. Симптомы дерматомиозита напоминают проявления псориаза или себореи. На коже обнаруживают очаги гиперкератоза, повышенной и пониженной пигментации. У больных могут возникать трофические изменения. Они проявляются в виде сухости кожи, ломкости ногтей и алопеции. Ногтевые валики становятся болезненными. Они приобретают красный оттенок. Трофические изменения и выраженная эритема напоминают симптомы системной красной волчанки (СКВ).

Ногти также сигнализируют о проблемах в организме

Признаки дерматомиозита на коже иногда появляются раньше, чем в мышцах.

Патологический процесс может распространяться на слизистые оболочки и суставы. У больных обнаруживают конъюнктивит, стоматит, отечность зева и истинных голосовых связок. Чаще всего поражаются суставы кистей и стоп. В редких случаях обнаруживают патологические изменения в локтевых и коленных суставах. Воспалительный процесс вызывает боли в суставах. Он негативно отражается на их двигательной функции.

Если патологический процесс распространяется на внутренние органы, у больных обнаруживают висцеральные изменения (миокардит, кардиомиопатию, аспирационную пневмонию, расстройство акта глотания). При поражении миокарда больные жалуются на тахикардию и низкое давление. Из-за расстройства акта глотания (дисфагии) у людей возникают затруднения при приеме пищи. При поражении легких появляется одышка. Иногда развивается синюшность кожи (цианоз).

Симптомом висцеральной патологии является васкулит (иммунопатологическое воспаление сосудов). При дерматомиозите обнаруживают васкулиты легких и пищеварительного тракта. Крайне редко болезнь сопровождается поражением почек. У больных диагностируют протеинурию, нефротический синдром или острую почечную недостаточность. Поражения внутренних органов не характерны для дерматомиозита. Их выявляют крайне редко.

У взрослых прослеживается связь дерматомиозита с онкологическим процессом. На стадии метастазирования аутоиммунная болезнь нередко обостряется другими нарушениями соединительной ткани. Патогенез патологии является причиной системного поражения организма.

Болезнь различается по степени активности

Классификация

Классификация дерматомиозита осуществляется по нескольким признакам. По происхождению болезнь бывает первичной и вторичной. Идиопатический (первичный) ДМ развивается в качестве самостоятельного заболевания. Паранеопластический дерматомиозит (вторичный) возникает на фоне других патологий. У детей до 16 лет диагностируют ювенильный идиопатический ДМ.

Дерматомиозит бывает острым, подострым и хроническим, в зависимости от характера воспалительного процесса. Острое течение ДМ характеризуется стремительным усилением выраженности симптомов. Уже через 3-6 месяцев больной может погибнуть от сердечной недостаточности или развития пневмонии.

Подострое течение заболевания отличается цикличностью. Обострения чередуются с периодами ремиссии. Подострый ДМ характеризуется постепенным и неуклонным усилением симптомов. При своевременном лечении подострого ДМ можно добиться выздоровления или перехода болезни в хроническую форму. Хронический ДМ сопровождается поражением отдельных мышц. Состояние больных с хронической формой патологии часто бывает удовлетворительным.

Заболевание разделяют на виды по степени активности.

При первой степени активности у больного появляется слабо выраженная эритема. На ступнях и кистях кожа может стать «мраморной». Больной жалуется на выраженную мышечную слабость только при физической нагрузке. Температура тела у него нормальная.

Вторая степень активности считается умеренной. Она диагностируется, когда у пациента температура тела нормальная или субфебрильная (до 38°С), а изменения на коже и поражения мышц носят очаговый характер. Висцеральные изменения могут появляться периодически. Идиопатический дерматомиозит первых двух степеней хорошо поддается терапии.

Третья степень активности характеризуется сильным повышением температуры тела, болевым синдромом и висцеральными проявлениями. При III степени активности обнаруживают большое количество патологически измененных участков кожи.

Опухолевый ДМ развивается на фоне онкологии. Аутоиммунный процесс возникает из-за общности антигенов мышечной ткани и злокачественной опухоли. Заболевание также может быть следствием токсического действия опухолевых субстанций на мышцы.

Амиопатический дерматомиозит характеризуется типичным для заболевания поражением кожи. Однако признаки мышечной слабости могут длительное время отсутствовать. Антисинтетазный синдром является наиболее опасным подвидом дерматомиозита. Патология соединительной ткани вызывает сильную лихорадку, снижение массы тела, тяжелое поражение кожи и мышц. Она сопровождается спазмами сосудов, из-за которых в конечностях нарушается кровоснабжение тканей (феномен Рейно).

Обязательно сдайте все анализы

Диагностические мероприятия

Несмотря на характерную клиническую картину, дерматомиозит иногда трудно дифференцировать. Больным часто ошибочно ставят диагноз инфекционный миозит, нейродермит или полиомиелит. Нередки случаи и гипердиагностики. Диагноз дерматомиозит могут поставить больным с другими заболеваниями. Существует 4 основные группы нарушений, имеющих похожую симптоматику:

  • ревматические заболевания,
  • эндокринные болезни,
  • мышечные и нервно-мышечные патологии,
  • нервно-психические расстройства.

Чтобы своевременно поставить правильный диагноз, при подозрении на ДМ нужно обратиться в лечебно-диагностический центр, в котором имеется современное оборудование.

Диагностика дерматомиозита осуществляется на основании имеющихся у больного симптомов и результатов лабораторных исследований. Существует 7 основных критериев диагностики ДМ:

  1. Характерные изменения на коже.
  2. Прогрессирующая слабость в симметричных отделах мышц конечностей.
  3. Повышение уровня сывороточных мышечных ферментов.
  4. Миопатические изменения, обнаруженные при проведении электромиографии.
  5. Обнаружение изменений в мышцах при биопсии.
  6. Увеличение креатинурии (появление в моче креатина, который содержится в мышечной ткани).
  7. Уменьшение мышечной слабости при использовании кортикостероидов.

Диагностические критерии дерматомиозита помогают определить вероятность наличия заболевания. Первые 5 критериев имеют особое диагностическое значение при ДМ. Они являются маркерами аутоиммунного заболевания. Последние 2 критерия считаются вспомогательными. При ДМ иногда наблюдается снижение креатинурии. Гормональная терапия не всегда помогает восстановить мышечную силу. Если подтверждены только 2-3 первых критерия, заболевание считают «возможным». В процессе дальнейшего обследования больного формулировка диагноза уточняется.

Чем раньше врач поставит диагноз, тем лучше

Важно правильно провести дифференциальную диагностику, чтобы определить вид заболевания. При своевременном обнаружении опухолевого ДМ вероятность выздоровления повышается. Диагностические мероприятия направлены на установление характера течения болезни, степени ее активности и масштабов поражения органов. Пример формулировки диагноза: дерматомиозит с поражением мышц (миалгия, мышечная слабость), кожи (эритема, плотный отек лица), суставов (полиартралгия), сердца (кардиосклероз), подострое течение, II степень активности.

Больному назначают общий анализ крови, биохимические и иммунологические исследования крови, общий анализ мочи.

Лабораторное исследование крови позволяет выявить изменение ее показателей. При остром и подостром течении ДМ у больных обнаруживают умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренную РОЭ, увеличение альфа-2-1 и гамма-глобулинов. Ювенильный ДМ мало влияет на систему крови. Поэтому лабораторная диагностика не всегда позволяет выявить заболевание у детей.

Показателем остроты и распространенности патологического процесса в мышцах является увеличение активности ферментов: КФК (креатинфосфокиназы), МДГ (малатдегидрогеназы), глютаминовой пировиноградной трансаминазы. У ряда больных выявляют повышенный титр ревматоидного фактора. Подтверждают наличие патологического процесса характерные для ДМ антитела, циркулирующие в крови.

Патологическая анатомия позволяет определить характер изменений в мышцах. При ДМ морфология мышц изменяется. В биопсированных участках ткани обнаруживают дегенерацию и некроз мышечных волокон.

Электромиографическое исследование помогает подтвердить снижение амплитуды бионапряжений пораженных мышц. Для выявления кальциноза используют ренгтенографию. Чтобы определить степень поражения внутренних органов, назначают УЗИ. Исследовать работу сердца больного позволяет эхокардиография. С помощью спирометрического обследования оценивают состояние органов дыхательной системы.

Придерживайтесь предписанной схемы лечения

Лечение

Лечением аутоиммунного заболевания занимается врач-ревматолог. Терапия ДМ направлена на подавление аутоиммунного процесса, купирование воспалительной реакции, восстановление мышечной функции и ликвидацию изменений на коже. Устранение воспалительного процесса в мышцах не всегда позволяет улучшить состояние кожи. Поэтому больным назначают препараты местного действия.

Разработанные принципы лечения дерматомиозита позволяют замедлить прогрессирование патологического процесса и предотвратить появление осложнений. Если начать терапию на ранней стадии развития ДМ, можно полностью вылечиться.

Традиционное

Клинический протокол лечения ДМ предусматривает использование кортикостероидов. Препаратом выбора является Преднизолон. Если болезнь стремительно прогрессирует, суточная доза Преднизолона может быть максимальной. При тяжелых поражениях медикамент вводят внутривенно. Поскольку при высоких дозах Преднизолона увеличивается риск побочных реакций, после появления первых признаков улучшения состояния здоровья дозировку гормонального препарата начинают постепенно снижать.

Одновременно с кортикостероидами больному назначают иммуносупрессивные средства (Метотрексат, Циклоспорин А, Азатиоприн). Комбинация Метотрексата и Циклоспорина А помогает остановить прогрессирование торпидного ювенильного ДМ. При хронической форме заболевания целесообразно использовать Азатиоприн.

Назначение антиметаболита Метотрексата на ранней стадии болезни помогает ускорить выздоровление, снизить вероятность развития осложнений и уменьшить дозировки других лекарств.

Подробную схему распишет лечащий доктор

При увеличении дозировки Метотрексата порция Преднизолона снижается. Если больной хорошо переносит Метотрексат, в сутки он может получать минимальную дозу гормонального препарата.

Для лечения поражений на коже используют гормональные препараты местного действия. Больным, у которых кожные изменения выражены слабо или локализуются на лице, назначают мазь Триамцинолон. При обширном поражении кожи применяют мазь Клобетазол. В качестве вспомогательной терапии используется мазь Такролимус (0,1%). Она оказывает выраженное противовоспалительное действие. Больным назначают витамин D и солнцезащитные кремы.

Как лечить ДМ, решает врач-ревматолог. Он подбирает индивидуальную схему для каждого пациента, руководствуясь его состоянием здоровья. Врач оценивает возможные осложнения и последствия медикаментозного лечения.

Терапия народными средствами

Если диагностирован дерматомиозит, лечение народными средствами может дать хороший результат. Народные целители используют в таких случаях лекарственные травы, обладающие выраженными противовоспалительными свойствами. Быстро добиться улучшения состояния здоровья при ДМ и других заболеваниях соединительной ткани помогают травяные сборы.

Для лечения ДМ используются листья крапивы двудомной, березы, подорожника, малины, черной смородины, ивы, ежевики, вахты трехлистной, трава тысячелистника, кипрея, шалфея, овса, сушеницы болотной, мяты перечной, череды, земляники, спорыша, мелиссы, чернобыльника, репешка, тимьяна, портулака огородного, подмаренника цепкого, цветы календулы, ромашки, липы, таволги, лабазника, бузины черной, корни голой солодки, аира болотного, пиона, девясила, имбиря, родиолы розовой, элеутерококка, шлемника и аралии.

Помогают вылечить ДМ плоды шиповника, красной рябины, облепихи, боярышника и калины, а также семена фенхеля, аниса, дикой моркови и крапивы.

Природные компоненты могут стать дополнением в терапии

Для приготовления лечебного сбора нужно взять 15-17 видов растительного сырья, используемого для лечения ДМ. Все ингредиенты смешивают в равном соотношении.

1 ст. л. смеси измельчают до размера гречневой крупы и заливают 0,5 л холодной воды. Средство варят на медленном огне 5-7 минут, потом настаивают в течение 1 часа и процеживают. В жидкость добавляют 2-3 ч. л. настойки пиона или календулы. Если у больного имеются нарушения дыхательной функции, надо добавить еще 40-50 капель настойки подорожника.

Приготовленное средство нужно употребить в течение дня маленькими глотками. Через неделю настой пьют по полстакана 4 раза в день за полчаса до еды. Курс лечения составляет 1 месяц. Если симптомы не стали менее выраженными, через 2 недели можно приготовить настой других видов лекарственного сырья. Лечение дерматомиозита народными средствами нужно осуществлять только под наблюдением лечащего врача.

Другие методы

Когда активность патологического процесса снижается, назначаются физиотерапевтические методы лечения. Восстановить мышечный тонус помогают парафиновые аппликации, лечебная физкультура, массаж и электрофорез с гиалуронидазой. Во время ремиссии больному рекомендуют курортное лечение и бальнеотерапию. При тяжелой форме ДМ используют плазмаферез. Процедура помогает очистить кровь от токсинов, антител, иммунных комплексов и др.

Поскольку Преднизолон негативно влияет на холестериновый обмен, снижает уровень кальция и калия в организме, больному назначается специальная диета. При ДМ нужно ограничить употребление соли, сладостей и жирных продуктов. Больной должен употреблять больше пищи, богатой калием и кальцием (курагу, изюм, печеный картофель, молочные продукты). Надо отдавать предпочтение продуктам, содержащим белок (мясо, рыба). Полезно есть овощи и фрукты, содержащие клетчатку. Плоды лучше термически обрабатывать.

Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит часто начинается остро. У ребенка появляется лихорадка и слабость. На фоне общего недомогания малыш быстро теряет вес. Поражение мышц сопровождается болезненными ощущениями. В детстве ярко проявляются признаки заболевания на коже. В области плечевого и тазового пояса у многих детей возникает выраженное ливедо. Поражение кожи напоминает сеточку голубого или темно-красного цвета. У детей в 3-4 раза чаще, чем у взрослых, развивается кальциноз.

Ключевым звеном схемы патогенеза ДМ у детей является микроагниопатия. Так называют патологию, вызывающую поражение мелких кровеносных сосудов. На детской коже обнаруживают сосудистые звездочки.

Поражение стенок кровеносных сосудов воспалительного характера на ступнях и ладонях проявляется в виде темных пятен.

Дерматомиозит у детей часто рецидивирует. Вылечится ли ребенок, зависит от своевременности обнаружения болезни. Если детский дерматомиозит диагностирован на ранних стадиях развития, шансы добиться стойкой ремиссии достигают 90%. В педиатрии зафиксированы случаи полного восстановления мышечной силы.

Поскольку у детей лечение осуществляется гормональными препаратами, у них часто развиваются хронические патологии желудочно-кишечного тракта. При соблюдении клинических рекомендаций можно избежать опасных осложнений.

Обязательно отведите чадо к доктору

Когда юношеский дерматомиозит прогрессирует, делать прививки нельзя. Иммуносупрессивная терапия является противопоказанием к вакцинации. Прививки можно делать только после полной отмены препаратов. Решение о вакцинации должен принимать лечащий врач.

Осложнения и прогноз

Осложнения при дерматомиозите возникают из-за атрофии мышц. Наиболее распространенным осложнением ДМ является аспирация пищевых масс при нарушении функции глотания (проникновение в дыхательные пути инородных тел). На фоне поражения межреберных мышц и диафрагмы развивается тяжелая аспирационная пневмония. Последствием такого осложнения часто становится детальный исход. Тяжелое поражение дыхательных мышц нередко приводит к нарастающей дыхательной недостаточности и асфиксии (удушению).

У отдельных больных ДМ (ПМ) развивается сердечная и почечная недостаточность. Такие состояния могут стать причиной инвалидности и смерти. Из-за атрофии мышц больные теряют способность двигаться. При обездвиживании у них появляются язвы и пролежни, которые легко инфицируются. Заболевание часто приводит к дистрофии и истощению.

Беременность при дерматомиозите может прерваться на любом сроке. Заболевание способно вызвать гибель плода.

При беременности эта болезнь крайне опасна для плода

Чтобы выносить и родить ребенка, беременная должна весь период находиться под наблюдением врача и выполнять его предписания.

Если диагностирован дерматомиозит, прогнозы могут быть разными. У людей, которые вовремя начали принимать гормональные препараты, шансы прожить 10 лет высокие (66%). Большое значение имеет возраст больных. Самый благоприятный прогноз при дерматомиозите у людей, заболевших до 20 лет. В старших возрастных группах выживаемость ниже. Самая низкая выживаемость у людей, страдающих опухолевым ДМ. Только 11% больных живут больше 10 лет после диагностирования патологии. Добиться стойкой ремиссии позволяет своевременное удаление опухоли.

Хотя в большинстве случаев ювенильный дерматомиозит у детей протекает в хронической форме, иногда болезнь развивается стремительно. Вероятность летального исхода составляет 1,5%. При условии своевременного лечения и наблюдения за больными продолжительность жизни может быть большой.

Профилактика дерматомиозита

Профилактика дерматомиозита поможет минимизировать вероятность развития заболевания. Людям с отягощенным семейным анамнезом нужно избегать факторов, провоцирующих нарушение. Они должны стараться не переохлаждаться и не перегреваться. Принимать лекарства надо только по назначению врача, строго придерживаясь рекомендованных дозировок. Для предотвращения ДМ нужно избегать стрессовых состояний.

Поскольку прививка способна спровоцировать ювенильный дерматомиозит, перед вакцинацией нужно сдать анализы на скрытые инфекции. Для предупреждения ДМ надо реже бывать на солнце. Рекомендуется избегать мест скопления людей во время эпидемий инфекционных заболеваний.

Дерматомиозит: симптомы, классификация, лечение, профилактика

Статья расскажет о таком редком и опасном воспалительном заболевании как дерматомиозит. Зная симптомы его возникновения, вы сможете своевременно предотвратить развитие патологии. Также вы узнаете, какими лекарствами можно вылечить затянувшуюся болезнь.

Дерматомиозит: общие сведения

Дерматомиозит (болезнь / синдром Вагнера-Унферрихта) — редкое воспалительное заболевание хронического характера. Развиваясь в организме человека, оно видоизменяет кожный покров и мышцы, влияя на их двигательную функцию. Если недуг поражает гладкую и скелетную мускулатуру, при этом не затрагивает кожу, что случается в 25 % всех клинических случаев, то его диагностируют как полимиозит (другое название дерматомиозита).

Для справки! В год дерматомиозит диагностируют у 5 человек на 1 млн. населения. Женский пол более подвержен данному типу заболевания, чем мужской. У взрослых болезнь возникает чаще, чем у детей.

Симптомы заболевания

Первое подробное описание дерматомиозита было опубликовано в 1940 году:

  1. Начинается заболевание с субфебрильной температуры (37,1 — 38°С).
  2. У пациента возникает фоточувствительность кожи (чрезмерная чувствительность к солнечному свету вызывает покраснение, шелушение кожи).
  3. Выпадают волосы, на кожном покрове головы появляются очаги покраснения.
  4. Чувствуются боли в области бедра и конечностях.
  5. Больной быстро теряет вес.
  6. Происходит поражение кожного покрова: отекает внутренняя оболочка век и роговица (наружная оболочка глаз), а также область под глазами.
  7. На коже в области суставов появляются аномальные покраснения с глянцевым блеском. После того, как эти очаги исчезают, кожа уже не выглядит как прежде, она атрофируется (эпидермис истончается, становится сморщенным и обезвоженным). Позднее развивается пойкилодермия (гиперпигментация, расширение мелких кровеносных сосудов).
  8. На слизистой ротовой полости образуются воспаленные очаги (от чёрно-красного до сине-красного цвета). Язык, губы и нижняя десна отекают, на них появляются болезненные язвы. Утолщается и слущивается слизистая щек, поверхности языка и уголков губ.
  9. Нарушается мимика лица, оно приобретает выражение страха, лоб высоко поднят.

Для справки! Из-за того, что при дерматомиозите на коже возникают голубовато-фиолетовые пятна, патология получила дополнительное название — «Лиловая болезнь».

Патологические изменения мышц

Вслед за атрофией кожи происходит поражение мышц. Такое состояние дает о себе знать ощущением болезненности и невозможности расслабить мускулатуру тела. Состояние больного ухудшается, наступает атрофия мышц, снижается их физическая сила. Мышцы-сгибатели практически все время находятся в сокращенном состоянии, что не позволяет крови полноценно доставлять к мышечным волокнам питательные вещества.

Изменение функций гладкой мускулатуры

Помимо поражения кожи и скелетной мышечной ткани, дерматомиозит может стать причиной патологии сердечной мышцы. В результате чего, у больного может появиться тахикардия (учащенное сердцебиение), аритмия (нарушение частоты ударов), экстрасистолия (неправильное сокращение сердечных камер).

Отрицательно может сказаться заболевание и на гладкой мускулатуре тела, в частности ЖКТ (желудочно кишечного тракта), вызывая дисфагию (расстройство глотания), болезненные спазмы в желудке, язвенные образования на слизистой.

Другие нарушения в организме

  • Сосуды. В некоторых случаях дерматомиозит (синдром Вагнера) становится причиной спазма сосудов головного мозга, вызывая кислородное голодание его клеток.
  • Легкие. Патология также может затронуть легкие и спровоцировать такие заболевания как бронхопневмония (воспаление стенок бронхиального дерева) и проникновение в легкие инородных тел по причине расстройства глотания (аспирация).
  • Лимфосистема (часть сердечно-сосудистой системы). При дерматомиозите из строя может выйти лимфатическая система, что грозит организму возникновением злокачественных и доброкачественных опухолей, а также увеличением селезенки.
  • Нервы. Кроме внутренних органов, дерматомиозит отрицательно сказывается на работе нервной системы больного. Такое состояние дает о себе знать нарушением психики и болью при надавливании на крупные нервы, которые располагаются в пояснично-крестцовой зоне, в области шеи и конечностях.
  • Скелет. Если дерматомиозит длится несколько месяцев, то патологические изменения затрагивают и скелет. У больного на фоне бездействия возникает атрофия скелета, что сказывается на функции опорно-двигательного аппарата.
  • Глаза. В глазном дне возникают атрофические очаги, поражается сетчатка, что становится причиной расстройства зрения.

Основные причины

На сегодняшний день точных причин, которые могут спровоцировать возникновение дерматомиозита, не существует. Ученые-медики отнесли данный тип патологии к мультифакториальной группе заболеваний (с наследственной предрасположенностью). Огромную роль в развитии заболевания играют:

  • Инфекционные факторы. Подтверждением этому служат результаты проведенных исследований, доказавших, что у пациентов, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-либо инфекционным заболеванием (например: хламидиоз, сыпной тиф), увеличиваются шансы к появлению дерматомиозита.
  • Вирусные болезни. Вирус гриппа, пикорнавирусы (вызывают воспаление в кишечнике), парвовирусы (поражают суставы без дегенеративных изменений, кожу), предрасполагают к появлению ДМ.
  • Бактериальные возбудители. Причина: вакцинирование против тифа и кори, прием БАДов на основе гормона роста («Неотропин», «Джинтропин»).
  • Патогенетический фактор. Аутоиммунная реакция (состояние при котором иммунитет человека атакует здоровые клетки собственного организма) работает против содержимого клеток мышечной ткани (белки, рибонуклеиновые кислоты). Подобные реакции приводят к нарушению баланса между лимфоцитами и не дают притормозить слишком агрессивный иммунный ответ.

Другими предрасполагающими факторами являются:

  • Переохлаждение организма.
  • Солнечный / тепловой удар.
  • Травмы физического и психического типа.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Обострение очаговой инфекции.
  • Аллергия на лекарственные препараты.

С учетом того, что факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома Вагнера (дерматомиозит), слишком много и они различны, ученые приняли решение распределить заболевание по классам.

Классификация заболевания

Существующие формы дерматомиозита различают с учетом происхождения и течения заболевания:

  • Первичный.
  • Вторичный (опухолевый).
  • Детский (ювенильный).
  • Полимиозит.

Первичный (клиническая картина)

Характеризуется ослаблением скелетных мышц, проявлениями на слизистых оболочках и коже (100 % поражение, отечность, покраснение).

Патология развивается постепенно, но также может быть острой и хронической:

  1. В первом случае заболевание проявляет себя отечностью и гиперемией (переполнение сосудов кровью) вокруг глаз и на открытых частях тела (лицо, шея, кисти рук). Болью в области суставов и мышц, мышечной слабостью. Появлением субфебрильной температуры (37,1 — 38°С).
  2. При остром дерматомиозите (синдроме Вагнера) у больного наблюдается лихорадка с температурой 38 — 39°С. Резко ухудшается общее состояние здоровья. Возникают ярко выраженные воспаленные очаги на коже лица, конечностях и туловище. Интенсивно ослабляются мышцы, вплоть до потери двигательных функций.
  3. Хроническая форма дерматомиозита выражается появлением высыпаний на кожном покрове еще до поражения гладкой мускулатуры, которое развивается постепенно и не является таким ярко выраженным, как при первых двух формах.

Вторичный синдром

Патология дает знать о себе фиолетовой сыпью на коже и ослаблением проксимальных (ближайших к телу) мышц. Вокруг глаз появляется отечность с лиловым оттенком.

В 25 % клинических случаев у больных дерматомиозит сочетается с появлением злокачественного новообразования. У одних пациентов болезнь развивается до появления неоплазмы (опухоли) за 30-60 дней, у других одновременно с появлением новообразования, у остальных — после того как была диагностирована опухоль. Медики объясняют данный фактор возрастной особенностью и наличием ревматических заболеваний.

Сочетание дерматомиозита с опухолью наблюдается у мужского пола в 3 раза чаще, чем у женщин. Хотя именно женский пол преобладает среди пациентов, больных полимиозитом.

Развитие опухолевого дерматомиозита объясняется несколькими факторами:

  • Возможной перекрестной реакцией между мышечными и опухолевыми антигенами (производители антител, вызывают иммунный ответ организма).
  • Активирование скрытой вирусной инфекции (например, цитомегаловирус, герпес разных видов) с последующим иммунным ответом и развитием синдрома Вагнера.

Клинические симптомы вторичного ДМ могут совпадать с первичным (идиопатическим), но в данном случае отличие сводится к отсутствию реакции больного организма на проводимое лечение.

Детский дерматомиозит

У детей синдром Вагнера чаще всего появляется в возрасте 4 — 10 лет, одинаково как у мальчиков, так и у девочек. Практически в половине клинических случаев патология начинается остро (появляется резкая боль в мышцах, высыпания, температура). Симптомы и течение заболевания подобны картине развития дерматомиозита у взрослых.

Отличительные особенности сводятся к:

  1. Острому началу патологии.
  2. Сильному поражению мелких сосудов головного мозга.
  3. Наличию жидкости в отечных областях, в том числе в воспаленных суставах.
  4. К последствию в виде отложения солей в мягких тканях.

Начинается детский дерматомиозит с лихорадки, появления резкой боли в мышцах. Пациент чувствует общую слабость, в течение первых двух дней заметно теряет вес. Отдельные участки кожи лица приобретают лиловый оттенок, либо появляются лиловые и красные высыпания в области вокруг глаз, в некоторых случаях сыпь ярко заметна на щеках, шее, кистях рук, стопах, сзади и спереди грудной клетки.

Для справки! Параллельно может развиваться: отечность кожного покрова и подкожной клетчатки, могут воспаляться ткани, окутывающие суставы (с появлением в них жидкости).

Нарастает мышечная слабость, это приводит к обездвиженности пациента. Нередко такое состояние сопровождается ощущением боли, в результате чего иногда возникает необходимость в уточнении диагноза. Симптомы болезни начинают походить на полиартрит (воспалительное заболевание суставов).

Хотя, если в этот период дает о себе знать дисфагия (нарушение глотания) и дисфония (проблемы с голосом), то в диагнозе дерматомиозит специалисты могут не сомневаться. Если только последние два нарушения, не являются результатом неврологического заболевания. По этой причине диагноз не может быть поставлен без проведения дифференциальной диагностики, которая позволяет вычислить единственную вероятную болезнь у пациента.

Основной причиной, способной привести к летальному исходу у детей, является интенсивное изменение мускулатуры дыхательного аппарата с последующим возникновением дыхательной недостаточности. Если описанное состояние сопровождается пневмонией застойного (воспаление легких с застоем кровообращения) или аспирационного (инфекционно-токсическое повреждение, при вдыхании инородного тела) характера, то при недостаточном лечении, иногда при остром или вялом течении болезни наступает летальный исход.

Полимиозит (разновидность ДМ)

Патология поражает скелетную мышечную ткань, преимущественно конечностей. Сопровождается болевым синдромом, ослаблением и атрофией мышц. При полимиозите патологические изменения также охватывают гладкую мускулатуру легких и сердца.

С целью диагностики заболевания пройдите консультацию у ревматолога, терапевта, дерматолога. Вам назначат:

  • Сдачу анализов на лабораторные исследования.
  • Электромиографию (для оценки функционального состояния мышц).
  • Биопсию (возьмут мышечную ткань на изучение).
  • УЗИ и ЭКГ (для обследования внутренних органов).

Что касается лечения, то его проводят с помощью стероидных гормонов (таблетки «Преднизолон»). Но если результат отсутствует, что случается в 50 % случаев, тогда больному назначают иммунодепрессанты («Метотрексат» для внутривенного введения).

Важно! В качестве альтернативы может быть использован «Азатиоприн», но с условием ежемесячной оценки состояния печени посредством биохимического теста.

Что касается прогноза полимиозита, то самый неблагоприятный исход ожидает пациентов с острой формой болезни, особенно при неграмотном лечении организма. Смерть пациента может наступить в результате осложнений в виде возникновения легочно-сердечной недостаточности или развития пневмонии.

Больше о симптомах, диагностике и лечении полимиозита расскажет специалист в предложенном видеоматериале. Из него вы узнаете, у каких врачей нужно получить консультацию, какие анализы нужно сдать для подтверждения диагноза.

Методы лечения

После точной постановки диагноза, пациенту с дерматомиозитом назначают лечение с применением глюкокортикостероидного препарата, обычно, это таблетки «Преднизолон».

  • Острое течение заболевания — 80-100 мг/сут
  • Подострый тип патологии — 60 мг/сут.
  • Хронический дерматомиозит — 30-40 мг/сут.

Если доза гормонального препарата подобрана правильно, то уже по истечению 7 суток состояние больного начинает приходить в норму. Вначале пропадают симптомы интоксикации, затем через 2 недели постепенно с кожного покрова сходит отечность. Исчезают покраснения.

Доза препарата может быть увеличена при отсутствии должного эффекта. При этом максимальную дозировку пациент не может принимать более 60 дней, после чего доза снижается до поддерживающей.

Обратите внимание!Медицинская практика показывает, что лечение дерматомиозита длится около 2-3 лет.

При устойчивости организма к глюкокортикостероидам, больным назначают цитостатики, которые тормозят патологические процессы в организме:

  • «Метотрексат» — начальная доза 7,5 мг/нед. Увеличивают дозу каждые 7 дней на 0,25 мг до достижения нужного эффекта. Максимальная дозировка не может быть больше 25 мг/нед. При правильной терапии, клинический эффект показывает себя уже через месяц, максимальный достигается спустя полгода. Отмена высоких доз препарата происходит путем их еженедельного уменьшения на ¼ часть.
  • «Азатиоприн» — начальная доза 2-3 мг/кг/день. Достичь максимального эффекта от приема препарата удается в течение 7-9 месяцев. После чего дозировка снижается каждый 1-2 месяца на 0,5 мг/кг до получения поддерживающего уровня.

При лечении острого и подострого типа патологии препаратом «Преднизолон», в период снижения дозировки, пациентам назначают прием хинолиновых средств («Делагил», «Плаквенил»), которые обладают свойством нормализовать иммунную реакцию организма. Если заболевание имеет хронический характер, то хинолиновые препараты приписывают изначально.

Кроме указанных лекарств для лечения дерматомиозита могут назначаться витамины группы В, «Аденозинтрифосфорная кислота» (поставщик энергии), нестероидные противовоспалительные препараты («Ибупрофен», «Диклофенак»).

Прогноз и профилактика

Запущенная форма дерматомиозита грозит человеку летальным исходом. В первые два года болезни смерть настигает 40% больных. Причина сводится к поражению дыхательной мышцы и возникновению желудочно-кишечных кровотечений. Тяжелая патология с затяжным характером вызывает сужение и деформацию конечностей, что становится причиной инвалидности.

Своевременное лечение болезни стероидными препаратами («Преднизолон») улучшает прогноз на выживаемость.Что касается профилактики, то специальных мер, которые способны предупредить возникновение синдрома Вагнера, не было обнаружено. Вторичная профилактика болезни, которую проводят во избежание рецидива, требует, чтобы больной стоял на диспансерном учете у ревматолога и поддерживал свое состояние посредством назначенных врачом лекарств.

Вопрос-ответ

К какому врачу обращаться при подозрении на дерматомиозит?

Обязательно к ревматологу. Этот специалист лечит повреждения соединительной ткани, заболевания суставов, воспаление сосудов кожи.

Можно ли при ДМ отказаться от гормональной терапии по причине возникновения побочных эффектов и лечиться только иммуноглобулинами?

Нельзя, так как данный тип патологии лечится большими дозами глюкокортикостероидов в сочетании с длительным приемом. Иммуноглобулины должны идти в комплексе с гормональными средствами, так как они лишь способствуют нормализации иммунитета.

Гормоны вымывают кальций из костей, можно ли как-то предотвратить эту проблему?

С этой целью, с ведома врача, можно принимать по 2 таб/день «Кальцемин Адванс», пропить курс Омега 3 (рыбий жир) по 2-3 капсулы в сутки. Кушать каждый день твердый сыр и кунжутные семечки.

Что запомнить:

  1. Дерматомиозит — серьезное воспалительное заболевание, поэтому при первых симптомах его развития следует обратиться к врачу-ревматологу.
  2. Оставляя заболевание без лечения, вы повышаете риск летального исхода.
  3. Вылечить ДМ без применения гормональных препаратов невозможно.
  4. Отмена высоких доз лекарств должна происходить постепенно.
  5. Профилактических мер по отношению к ДМ е существует, но после лечения патологии обязательно нужно встать на учет и принимать назначенные лекарства с целью поддержки здоровья.

симптомы и лечение, фото и видео

  • Покраснение кожи
  • Слабость
  • Повышенная температура
  • Боль в животе
  • Потеря аппетита
  • Одышка
  • Мышечная слабость
  • Боль в суставах
  • Сухость во рту
  • Высыпания на коже
  • Сухость кожи
  • Кашель
  • Шелушение кожи
  • Боль при глотании
  • Боль в мышцах
  • Охриплость голоса
  • Упадок сил
  • Ломкость ногтей
  • Покраснение слизистой рта
  • Отек слизистой рта

Заболевание, характеризующееся поражением мускулатуры с проявлениями отклонений двигательных функций и формированием на коже отеков и эритем, называется болезнью Вагнера или дерматомиозитом. Если же кожные синдромы отсутствуют, тогда заболевание именуется полимиозитом.

  • Виды
  • Причины
    • Ювенильный недуг
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика

Встречается преимущественно заболевание у взрослых в возрасте от 40 лет, но не исключено и воспалительное поражение мышечной системы в детском возрасте с 5 до 15 лет. Заболевание в детском возрасте носит название ювенильный дерматомиозит. Зачастую признаки недомогания встречаются у женщин и девочек, что обусловлено физиологическим строением организма. Особенно часто диагностируется заболевание во время полового созревания, в результате чего собственно заболевание провоцируется посредством гормонального развития.

Дерматомиозит относится к редкостным заболеваниям, но с тяжелой симптоматикой и высокой степенью окончания летательным исходом. Таким образом, стоит иметь представление о дерматомиозите, его причинах возникновения, симптомах проявления и способах лечения, о чем расскажет эта статья.

Содержание статьи:

Виды

В зависимости от признаков патологического процесса это заболевание бывает двух видов:

  • Первичный или идиопатический дерматомиозит, которому характерны признаки самостоятельного возникновения не связанного с ранними патологиями.
  • Вторичный или паранеопластический возникает на основании преобладающих патологических отклонений, возникших вследствие перенесенных недугов. Зачастую именно вторичный вид встречается чаще всего.
  • В зависимости от усугубления заболевания выделяют три степени осложнения, которым присущи соответствующие симптомы.

    В зависимости от признаков дерматомиозита различают следующие его виды:

    • Острый, характеризующийся внезапным проявлением;
    • Подострый, которому присуще усугубление острой формы, спровоцированное в результате отсутствия соответствующего лечения;
    • Хронический, как следствие возникает в результате непринятия соответствующих мер по избавлению от недуга.

    Причины

    Дерматомиозит относится к ряду заболеваний, причины возникновения которых, остаются на недостаточно изученном уровне. Но это не означает, что нет никаких предположений. Воспалительные расстройства мышечной системы относятся к мультифакториальным заболеваниям, то есть, имеющие различные причины возникновения. Наибольшую вероятность провоцирования дерматомиозита обуславливает преобладание инфекционных факторов. По этому поводу были проведены соответствующие исследования, которые и доказали достоверность утверждения.

    Значимую роль в развитии недомогания занимают вирусные заболевания, провоцируемые посредством попадания в организм пикорнавирусов, парвовирусов, а также вируса гриппа. Бактериальные возбудители занимают почетное место среди причин формирования воспалительных процессов гладкой и скелетной мускулатуры. К таковым возбудителям относятся:

    Стрептококк гемолитический группы А

    • стрептококки группы A;
    • гормональные лекарственные препараты;
    • вакцины против тифа и кори.

    Патогенетическим фактором, вызывающим заболевание, является и аутоиммунная реакция с формированием аутоантител. Эти антитела преимущественно нацелены против белков цитоплазмы и РНК (рибонуклеиновых кислот), входящих в основу мышечных тканей. Таковые реакции обуславливают возникновение дисбаланса между T и B лимфоцитами, а также приводят к отторжению Т-супрессорной функции.

    Помимо вышеуказанных причин, имеется еще ряд триггерных (второстепенных) факторов, которые также имеют склонность к формированию дерматомиозита у человека. К таковым факторам относятся:

    • переохлаждение тела;
    • перегревание;
    • наследственная предрасположенность;
    • травмы психической и физической форм;
    • аллергические реакции на лекарственные препараты;
    • обострения очагов инфекций.

    Таким образом, все вышеуказанные причины обуславливают возникновение дерматомиозита, которому свойственны следующие периоды протекания:

  • Проднормальный — характеризуется преимущественной выраженностью на протяжении от нескольких дней до месяца.
  • Манифестный — углубленная стадия, которая включает в себя возникновение мышечных, кожных и прочих синдромов.
  • Дистрофическая — самая сложная стадия заболевания, обусловленная возникновением общего недомогания организма.
  • Причины ювенильного недуга

    Причины детского дерматомиозита также остаются окончательно не выясненными, но они отличаются в некотором роде от взрослых. Прежде всего, признаки дерматомиозита возникают у детей в возрасте от 4 до 10–15 лет, но самый пик локализации недуга возникает в 7-летнем возрасте.

    Ювенильный дерматомиозит возникает вследствие пребывания детей на солнце, то есть посредством действия радиационных лучей. Врачи не исключают также и инфекционные заболевания, которыми ребенок мог болеть с самого начала рождения. Особенно если инфекционные заболевания приобрели хронический характер.

    Ювенильный вид является особенным, так как детский организм еще не готов к таким серьезным испытаниям, в результате чего следствием может быть летальный исход, если не принимать соответствующие меры.

    Симптомы болезни

    Определить наличие заболевания у человека можно по следующим характерным признакам, описанным ниже.

    Болезнь характеризуется постепенностью протекания. Прежде всего, общими симптомами являются возникшие жалобы человека на общую слабость. Эта слабость возникает вследствие поражения мышц конечностей. Симптомы слабости возникают незаметно, на это могут понадобиться годы, поэтому определить наличие дерматомиозита по таковым признакам практически невозможно.

    Другое дело, если недуг имеет острый характер протекания, в таком случае человек испытывает помимо общей слабости и болевые ощущения в мышцах. Боли имеют ярко выраженную форму и проявляются в течение 2 недель. При этом характерно повышение температуры, что приводит к полному упадку сил. В редких случаях острая форма обуславливается появлением сыпи на коже и полиартралгии.

    Рассмотрим подробнее, какие органы и системы поражаются при дерматомиозите с характерной симптоматикой.

    Мышечная система. Так как дерматомиозит — это болезнь мышечной системы, то и соответственно первыми страдают именно они. Возникает полная слабость организма, человеку становится сложно подниматься с кровати, выполнять различные физические действия. Заболевание заходит настолько глубоко, что мышцы шеи не в состоянии функционировать. Чаще всего больной находится в горизонтальном, нежели вертикальном положении. С локализацией недуга происходит расстройство мышечных тканей пищевода, глотки, гортани, что отражается в виде нарушения речи, появление кашля и затруднений приема пищи. При проглатывании пищи возникает острая режущая боль в горле. Если осмотреть ротовую полость, то можно пронаблюдать картину появления: отечности, покраснения и сухости. Редко происходит негативное воздействие на глазные мышцы.

    Кожные недомогания. Возникновение кожного синдрома дает отчетливую картину преобладания дерматомиозита. Среди отклонений на коже стоит выделить следующие признаки:

    • возникновение сыпи на лице в области верхних век, носа, носогубной складки. Сыпь распространяется по всему телу: на грудину, спину, коленные и локтевые суставы. Особенно четко проявляется сыпь на верхних конечностях;
    • огрубение ладоней вследствие их покраснений и дальнейшего шелушения кожи;
    • ногти становятся ломкими, возникает эритема. Нередко появляется расслоение ногтей на ногах и реже на руках;
    • кожный покров по всему телу с течение заболевания становится сухим и приобретает красный цвет;
    • дальнейшая картина способствует возникновению атрофии.

    Симптомы дерматомиозита

    Проявление на коже первых патологических отклонений должно вызвать смущение у больного и привести его к дерматологу для определения заболевания.

    Суставы. Редко возникает суставная боль при сгибании/разгибании рук и ног. Поражаются также кистевые, локтевые запястные, плечевые и коленные суставы. В местах суставов возникает отечность, ограничивающая их подвижность. Наряду с болевыми ощущениями в мышцах и при болях в суставах возникает общая слабость организма. Возможно формирование деформации суставов, которая успешно предупреждается путем приема глюкокортикостероидов.

    Слизистые оболочки. Возникает гиперемия, отек области неба, стоматит и конъюнктивит. Происходит раздражение задней стенки глотки, что и приводит к затруднению проглатывания пищи.

    Сердечные недостаточности. Болезнь настолько серьезна, что часто затрагивает и сердечную мышцу. При этом возникают такие заболевания:

    • миокардит и миокардиофиброз;
    • тахикардия;
    • атриовентрикулярная блокада разных степеней сложности.

    В редких случаях может наблюдаться перикардит, что зависит скорее от причины, повлекшей за собой недомогание мышечных тканей.

    Легкие. Болезнь приводит к развитию у человека пневмонии легких, что заканчивается практически всегда плачевно. Возникает также альвеолит, поражение межреберных мышц, нарушается целостность диафрагмы, формируется аспирация в момент глотания. В результате наблюдается одышка, кашель, хрипота голоса и сухость во рту.

    ЖКТ. У больного пропадает аппетит, что отражается на понижении веса, возникают боли в животе. Боль в животе имеет тупую форму проявления, которая может наблюдаться продолжительное время. Причины этих болей заложены в мышечных недомоганиях: глотки, пищевода и ЖКТ. При рентгенографическом обследовании наблюдается увеличение печени в размерах.

    ЦНС и почки. Наблюдается исключительно в редких случаях. В почках может диагностироваться гломерулонефрит, а в ЦНС полиневрит. Данные заболевания диагностируются исключительно в стационаре. Дерматомиозит способствует нарушению работы эндокринной системы и половых органов. Наблюдается нарушение мочеиспускания и развитие бесплодия у девочек.

    Симптоматика у детей

    Симптомы ювенильного дерматомиозита

    Ювенильный дерматомиозит у детей начинается с поражения внутренних органов. Симптомы заболевания отличаются от взрослых, прежде всего, продолжительностью формирования болезни. Первыми характерными признаками наличия заболевания у детей являются повреждения кожных покровов. Все кожные синдромы начинаются с лица и конечностей, где возникают эритемы, обретающие красный цвет. Преимущественно на лице у детей эритемы возникают вокруг глаз, что может привести к их отечности и болезненности при моргании. Если же ребенка даже при наличии таких симптомов не лечить, то эритема распространяется по всему телу.

    Дистрофия мышц и парциальная липодистрофия — в частых случаях имеют место возникновения в детском возрасте. Ребенок при поражении мышц испытывает слабость, усталость, отсутствие желания к активным играм и т. п. Родители по первым признакам не исключают вероятность инфицирования ребенка и пытаются найти причину.

    Важно! При первых замечаемых симптомах недуга стоит немедленно показать ребенка врачу для выявления болезни.

    Родители замечают полное исчезновение аппетита у ребенка, что вызвано в результате развития аспирации. При глотании пищи возникает болевое ощущение, при этом пища может попасть в дыхательные пути, что чревато развитием пневмонии.

    У детей также достаточно часто возникает кальциноз, который развивается у 40% больных дерматомиозитом. Кальцинозом называется отложение солей кальция в мягких тканях и органах. Соли могут откладываться подкожно или же в соединительной ткани в области мышечных волокон. Не исключается их отложение в более травмоопасных местах:

    • в области суставов;
    • вдоль ахиллова сухожилия;
    • на бедрах;
    • на ягодицах и плечах.

    При этом кальциноз приобретает диффузный характер, то есть обуславливается длительностью протекания.

    При поражении мышц диафрагмы, возникает вероятность образования дыхательной недостаточности, что отражается, прежде всего, на сердечной мышце. Первые симптомы не говорят о точном заболевании дерматомиозитом, поэтому для уточнения потребуется проведение диагностических исследований.

    Диагностика

    Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

    • Рентген. Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
    • Анализ крови. Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и СОЭ. По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
    • Электрокардиография. Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
    • Спирография. Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
    • Иммунологическое исследование. Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
    • Биопсия мышц. Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

    Компьютерная спирография

    После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.

    Лечение болезни

    После исключения опухолевых и инфекционных заболеваний необходимо приступить к непосредственному лечению дерматомиозита. Основными действенными препаратами в лечении данного заболевания выступают глюкокортикостероиды. Причем прием необходимо вести в высоких дозах, но обязательно по назначению доктора. Одним из таковых препаратов стоит выделить преднизолон, который назначается в зависимости от характера проявления болезни.

    В зависимости от характера недуга дозировка выбирается в таком количестве:

    • При симптомах острой формы — 80–100 мг/сутки;
    • При подострой форме — 60 мг/сутки;
    • При хронической форме — 30–40 мг/сутки.

    Препарат Преднизолон

    Если доза правильно была назначена, то уже через семь дней можно наблюдать торможение симптомов болезни (интоксикации). Через две недели происходит исчезновение отечности, побледнение эритемы и снижение креатинурии.

    Ювенильный признак заболевания у детей лечится также с помощью преднизолона, но в иных дозировках. Для детей дозировка препарата составляет 10–20 мг/сутки, а положительный эффект наблюдается по истечении трех дней.

    Если же форма болезни была определена неверно и действие препарата отсутствует, тогда принимается решение по постепенному увеличению дозировки. Назначенная дозировка применяется в течение 1,5–2 месяцев, после чего количество препарата снижается постепенно на протяжении 2 лет.

    Помимо глюкокортикостероидов не исключается вероятность назначения врачом и цитостатических препаратов: Метотрексата и Азатиоприна.

    Препарат Метотрексат

    Рассмотри подробнее действие данных препаратов.

    Метотрексат начинают применять с дозировки не более 7,5 мг/ неделю. После чего доза постепенно увеличивается по усмотрению врача на 0,25 мг в неделю. Препарат действует эффективно, но первые изменения можно заметить не ранее, чем через полгода. После пересматривается положительная динамика воздействия препарата и при ее наличии дозировка снижается. Лечение может продлиться до двух-трех лет.

    Не допускается применение метотрексата следующим персонам:

    • беременным;
    • людям с заболеваниями почек и печени;
    • людям с заболеваниями костного мозга.

    Азатиоприн назначается вследствие наличия противопоказаний к метотрексату. Он обладает более щадящим эффектом, но меньшей эффективностью. Дозировка начинается с 2 мг/сутки и продолжается до появления положительных сдвигов. Эти сдвиги появляются примерно через 7–8 месяцев, после чего стоит снижать дозировку препарата.

    Помимо вышеуказанных препаратов применяются и витаминизированные средства, которые положительно влияют на лечение — это витамины групп B, кокарбоксилаза, АТФ и нестероидные противовоспалительные средства.

    Профилактика

    Помимо лечения, болезнь под названием дерматомиозит необходимо предупреждать путем избегания переохлаждения тела и проведения своевременного лчения при заражениях инфекциями. Не допускается также прием лекарственных препаратов самопроизвольно и без назначения, тем более незнакомых. Также необходимо соблюдать гигиену и чистоту в доме, особенно где есть маленькие дети.

    Что делать?

    Если Вы считаете, что у вас Дерматомиозит и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: ревматолог, дерматолог.

    Источник

    Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях:

    Присоединяйтесь к нам ВКонтакте, будьте здоровы!

    Что такое дерматомиозит: патогенез, причины и опасность

    Дерматополимиозит – это заболевание системного характера, которому свойственно вовлечение в дегенеративно-деструктивный процесс гладкомышечного слоя, поперечнополосатой мускулатуры соединительнотканных структур и кожного покрова. При прогрессии недуга возникает нарушение функционирования опорно-двигательного аппарата и поражения висцеральных органных систем. Согласно классификации МКБ-10, патология имеет код M33.

    Сыпь на теле

    Клиническая картина заболевания

    Заболеваемость составляет 1-2 случая на 100 тысяч населения. В когорте общей заболеваемости в два раза чаще диагностируют патологию у женского населения, возраст не имеет значения. Часто проявляется симптоматика в период возрастных пиков , от 11 до 15 лет (гормональная перестройка, половое созревание, интенсивный рост организма) – ювенильная форма. В период от 40 до 65 лет (наступление климакса, угасание реферативных процессов, хронические прогрессирующие патологии, опухолевидные новообразования) – может быть идиопатический дерматомиозит (40%) или паранеопластическая форма (20-25%).

    • Возможные осложнения после оссифицирующего миозита
    • Симптомы дерматомиозита: сыпь и другие поражения кожи
    • Как вылечить миозит проверенными народными средствами

    Патология имеет цикличные свойства обострения и стихания клинических проявлений, независимо от медикаментозного воздействия может возникать или исчезать самопроизвольно. Уровень заболеваемости повышается в весенне-летний период под воздействием следующих факторов:

    • инсоляции,
    • авитаминоза,
    • вирусных провокаторов , грипп, парагрипп, гепатит В, пикорнавирусы, парвовирусы,
    • бактериальной микрофлоры , токсоплазмоз, b-гемолитический стрептококк,
    • вакцинации,
    • приема некоторых лекарств (Д-пеницилламин, гормоны роста).

    Дерматомиозит имеет патогенез формирования патологии, который характеризуется как соединение иммунных процессов (образование сывороточных иммуноглобулинов и антиядерных антител), генетических мутаций, вирусным персистированием. При нарушении продукции Т-лимфоцитарного и В-лимфоцитарного ростка, нехватке Т-супрессоров и Т-киллеров идет выработка аутоантител. И, наоборот, идет массивная выработка циркулирующих, фиксированных иммунных комплексов, антинуклеарных антител класса IgG. Комплексы являются агрессивными к собственным скелетным мышцам и органам , при сниженной лимфоцитарной защите распространяются по всему организму с током крови.

    Генетическая патология напрямую связана с антигенами тканевой совместимости В8 и DRW3. А вирусные агенты поражают уже дистрофически измененные ткани (исчезновение мышечной исчерченности, саркоплазматический гиалиноз, периваскулярные инфильтраты).

    Патофизиологический процесс заключается в повреждении клеточных стенок, атрофии мускульного слоя с нарушением их функции (нарушается поддержка внутренних органов, их опущение, снижение двигательной функции, деформация костных структур), скапливается миоглобин, поражаются суставы, дыхательный аппарат.

    обследование у дерматолога

    Дерматомиозит проявляется наличием патологических изменений на коже, множественными воспалениями мышечной ткани, но и поражением суставов с синдромом Рейно, локальной гиперемией, гипертермией, артропатией, системной красной волчанки, ревматоидного артрита. При комплексном воздействии необходимо обращаться к ревматологу.

    Причины и симптомы

    Причины и происхождение патологии до конца не известно, но выделяют следующие рисковые факторы:

    • инфекционные (пикорнавирус, цитомегаловирус, грипп, энтеровирус, токсоплазма, ВИЧ, парвовирус) и бактериальные триггеры (боррелиоз, бета-гемолитический стрептококк группы А),
    • при сопутствующих процессах с нарушениями щитовидной железы, неоплазии, аутоиммунные патологии,
    • поствакцинальные реакции, генетическая предрасположенность,
    • воздействие длительного переохлаждения или злоупотребление солнечными ваннами,
    • необратимые деструктивные процессы в организме при алкоголизме, наркомании,
    • во время перестроек организма при беременности.

    Общий симптомокомплекс включает:

    1. Общая слабость, повышение температуры тела, болевые ощущения при физических нагрузках или даже в состоянии покоя, трудно вставать с постели, головные боли, тошнота, рвота, озноб.
    2. Полиморфные изменения кожного покрова с явлениями дерматита – папулезно-пустулезные высыпания, эрозии дермы, отечность, телеангиэктазии и петехии, покраснение вокруг глаз, зональная пигментация, обесцвечивание, возникновение гиперкератоза, сухость кожи (шелушения, трещины).
    3. Спазм сосудов с отеком и синюшности кончиков пальцев, онемения, покалывания, на ощупь они холодные.
    4. Разрушение мышечной ткани с уплотнением их и разбуханием, что проявляется болями в мускулах, симметричной слабости шейного отдела (невозможно удержать голову вертикально), дорсальной области (ограничение прямохождения), глоточного отдела идет изменение голоса с гнусавостью, невозможностью проглатывания пищи и воды, отказ работоспособности рук, ног, отвисание брюшного пресса.

    Классификация

    Патологический процесс подразделяется на следующие категории:

    По этиологии выделяют:

    1. Первичный или идиопатический с полимиозитом, диагностируемый в 30 – 40% случаев. Характеризуется скрытым течением со срывом гормональной регуляции половых желез, гипоталамуса, надпочечников. Проявляется ноющими болями, начинается в проксимальных мускулах и одной из групп мышц (наиболее часто в тазовом, плечевом отделах). Проблема может сосредоточиться на одной группе мышц. Осложняется кардиопатологией при отсутствии своевременной медикаментозной коррекции.
    2. Идиопатический вариант без поражения мускулов, составляет четвертую часть воспалительного процесса. Проявляется дерматологическими дефектами эпидермиса и дермы (высыпания, шелушения, кератозы, отложение солей, образование кальцификатов с дальнейшим изъязвлением и отеком клетчатки).
    3. Паранеопластический процесс или онкологический вид. Развивается у 8-10% от общего числа заболеваемости, склонность у возрастной когорты старшего возраста. Прогрессия возможна даже после излечения онкологического образования, в период до двух лет. Чаще берет свое начало при новообразованиях в желудочно-кишечном тракте, легких, женских половых органах (матка, яичники).
    4. Ювенильная форма у ребенка занимает 20-30%, проявляется до 15-16 лет. Характерные признаки включают раннее формирование кальциноза и миозита.
    5. С вовлечением соединительной ткани. Составляет 7-8% всех случаев и сочетает в себе коллагеновые деструкции с ревматологическими проявлениями. В данной форме выделяют васкулиты с разрушением капиллярной сетки, образованием участков ишемии (поражение при overlap-синдроме) и далее некроза в различных органных системах.

    По течению:

    1. Острая форма. Идет быстрое разрушение мускулатуры с нарастанием мышечной слабости, ограничением двигательной активности, трудностей при приеме пищи. При такой форме дерматомиозит имеет высокий риск летальности от осложнения в течение 6 месяцев от дебюта недуга.
    2. Подострая. Характерно попеременное нарастание, стихание проявлений. Рецидивы возникают на протяжении нескольких недель.
    3. Хроническая. Течение медленное, постепенно прогрессирующее со значительными дефектами кожного покрова, мускулов. Прогноз благоприятный в виду отсутствия осложнений длительный период (развивается патология на протяжении нескольких лет).

    Согласно периодам возникшего недуга:

    1. Продромальный подвид от 5 до 30 дней.
    2. Манифестный. Развернутые проявления с кожными, мускульными поражениями.
    3. Дистрофия (кахексия). Последняя стадия с осложнениями, возможным смертельным исходом.

    По степени активности процесса подразделяют на первую (продрома), вторую (активный период), третью (терминальный период осложнений).

    Согласно превалирующим синдромам: дермальный, скелетно-мышечный и висцерально-мускульный, один из самых тяжелых , антисинтетазный синдром с поражением легких.

    Диагностика дерматополимиозита

    Диагностический комплекс мероприятий включает консультацию у доктора со сбором жалоб (слабость мускулатуры, периодическая болезненность), определением внешних проявлений (высыпания, симптом «очков» и Готтрона). Сбором анамнеза (наличие ревматологии, эндокринной сопутствующей патологии, неврологических нарушений, приемом ранее специфических лекарств).

    Назначается лабораторное обследование:

    • повышение активности ферментов мускульной деструкции (альдолазы, АЛТ, АСТ, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы),
    • миозитспецифический маркер АТ Jo1 к гистидил тРНК-синтетазе,
    • креатинурия, миоглобинурия,
    • повышенное СОЭ,
    • положительные антинуклеарных антител АНФ,
    • повышение С-реактивного белка,
    • лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево,
    • повышение уровня серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, фибриногена, α2- и γ-глобулинов),
    • наличие неспецифических антител к собственным тканям.

    Инструментальные обследования показывают следующие данные:

    1. При биопсии мускулов можно наблюдать утолщение мышечных волокон с потерей исчерченности и фрагментацией, локальные участки некротизации, клеточные реакции (скопление лимфоцитов, плазмоцитов, фагоцитоз).
    2. На ЭКГ можно считать тахикардию, аритмию, появление блокад.
    3. Электромиография определяет повышенную мускульную возбудимость, фибрилляцию отдельных волокон, отсутствие поражения нервных структур.
    4. Рентгенографическое исследование для визуализации глубоко расположенных кальцинатов.
    5. Дополнительно применяют МРТ и Р-спектроскопию при отсутствии информативности иных методик обследования. Рентген-снимок грудной полости или КТ для дифференциации осложнений дыхательной системы , пневмосклероза или альвеолярного фиброза.

    Какой врач лечит дерматомиозит

    Для постановки диагноза обязательно проходят консультацию у группы специалистов с целью исключения вялотекущей патологии и назначения максимально эффективного комплекса процедур, медикаментов для больного. Обследование проводят , ревматолог, уролог, гинеколог, гастроэнтеролог, онколог. Каждый специалист проводит посистемное обследование с назначением определенных манипуляций (рентген суставов, ЭМГ, гастроскопия, анализы на онкомаркеры).

    Инъекции для лечения дерматополимиозита

    Методы лечения

    Терапевтический комплекс включает следующие препараты:

    1. Глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред, гидрокортизон). Лечить необходимо непрерывно на протяжении 1-3 месяцев до достижения желаемого эффекта. Анаболические стероиды (неробол, ретаболил) для укрепления мускулов при продолжительном курсе ГКС.
    2. Иммуносупрессоры-цитостатики (метотрексат, азатиоприн). Назначают при низкой лечебной эффективности кортикостероидов, прогресии неоплазии.
    3. Аминохинолины (плаквентил, делагил). Применяют в малых дозировках для облегчения внешних кожных реакций.
    4. Иммуноглобулин для стимуляции и поддержки собственных защитно-опорных сил организма, усиления эффекта гормонов-стероидов.
    5. Для поддержки функциональности мускулатуры применяют прозерин, кокарбоксилазу, витамин B инъекционно.
    6. При наличии кальцификатов применяют колхицин, пробенецид внутривенно.
    7. При неэффективности пероральных средств, инъекционных форм рекомендуется плазмаферез, лимфоцитоферез.
    8. В восстановительном комплексе используют вспомогательные методы – физиопроцедуры, ЛФК, массаж для коррекции контрактуры, народные методы.
    9. Хирургическое вмешательство актуально при подкожных кальцификатах, опухолевых образованиях.

    Опасность поражения внутренних органов при идиопатическом дерматомиозит

    Осложнения в виде вовлечения в патологический процесс органных систем (дыхательная, пищеварительный тракт, сердечно сосудистая, суставные отдела туловища) опасны в первую очередь формирование тяжелых осложнений с риском инвалидизации, внезапным летальным исходом.

    При несвоевременно начатом лечении или попытках самолечения патология охватывает все новые участки висцеральной полости, необходимо незамедлительно обращаться за квалифицированной медицинской помощью при обнаружении первых примет болезни для предупреждения нежелательных последствий.

    • Сильные боли при миозите грудной клетки: лечение
    • Формы протекания ювенильного дерматомиозита

    В каких случаях положена инвалидность

    При развитии необратимых контрактурах мышечного слоя, значительном ограничении двигательной активности обращаются в органы по определению и назначению инвалидности. При варианте патологии с возможностью самообслуживания определяют инвалидность I или II группы, на период от 12 до 24 месяцев, при этом пациент должен лечиться курсом кортикостероидов. При излечении с остаточными явлениями инвалид получает III группу. При ограниченном самообслуживании, амбулаторном наблюдении , III группа.

    Прогноз и профилактика

    Профилактический курс состоит во вторичной профилактике, нет эффективных методов предотвращения патологии.

    К таким методам относят: регулярный прием поддерживающих дозировок лекарств, прием витаминных комплексов, постоянное наблюдение у дерматолога, ревматолога, периодические анализы для контроля состояния организма, санации хронических очагов инфекции, реабилитация при помощи лфк.

    Дерматомиозит имеет двоякий прогноз, выживаемость составляет 50-80% при качественной многоуровневой схеме терапии, при поддерживающем лечении долгосрочный благоприятный исход. При отсутствии какого-либо лечения неизбежна инвалидизация и смерть пациента.

    Статья проверена редакцией

    описание болезни и методы лечения

    Тяжелым заболеванием мышечных тканей, способным приводить к их атрофии и некрозу, является дерматомиозит. Недуг чаще встречается у пациентов женского пола и характерен для двух возрастных групп: подростков и женщин старше сорока лет. При своевременной постановке диагноза и приеме гормональных лекарств болезнь можно излечить полностью и восстановить нормальную работу мышечных тканей.дерматомиозитдерматомиозит

    Описание болезни

    Дерматомиозит — системная воспалительная патология. Она затрагивает скелетную, гладкую мускулатуру, а также кожу. Развивается патология преимущественно у девочек до 15 лет или у женщин старше 40 лет. Во многих случаях заболевание поражает исключительно гладкую мускулатуру, реже затрагивает скелетные мышцы. В местах поражения кожи образуются отеки, может появляться сыпь и покраснение.

    Различают несколько форм патологии:

    • Идиопатический дерматомиозит. Распространённая форма болезни, сопровождаемая поражением мышц и кожи. Развивается у взрослых.
    • Ювенильный дерматомиозит. Более редкая форма, которая встречается у детей до 15-ти лет. При ней поражаются проксимальные мышцы конечностей. Часто болезнь сопровождается нарушением работы суставов, васкулитом. У больных появляется характерная сыпь на лице, а также в области крупных суставов. При этой форме заболевания наблюдаются сбои в работе гладкой мускулатуры пищевого тракта, а также других внутренних органов, потому она считается более опасной для человека.

    В медицине различают три основных формы дерматомиозита. Это:

    • Острый. Имеет выраженную симптоматику, сопровождается острыми болями, приводит к поражению скелетной мускулатуры.
    • Хронический. Имеет волнообразное течение с длительными ремиссиями. Симптомы болезни выражены слабее, однако наблюдается более существенное поражение тканей.
    • Подострое. Сопровождается атрофией мышц.

    Изменения, которые произошли с тканями при острой или хронической форме, поддаются лечению. Добиться стойкого результата можно, если обратиться к дерматологу, пройти диагностику и медикаментозное лечение. Чем раньше пациент обратится к врачу, тем выше у него шансы на полное восстановление организма после болезни.

    Европейский Диагностический ЦентрЕвропейский Диагностический Центр

    Причины

    Дерматомиозит — мультифакторная патология. Причинами ее развития могут быть:

    • Вирусные заболевания. В их числе гепатит В, грипп, парвовирусы.
    • Инфекционные болезни, в т. ч. боррелиоз.
    • Опухоли. Приводят к появлению болезни в 30% случаев.
    • Атипичная реакция на прививки после введения вакцины от паротита, кори, краснухи. Часто наблюдается у детей.прививкипрививки
    • Аллергия на лекарства. В таких случаях болезнь развивается через некоторое время после приема препарата и может давать симптомы только после окончания курса лечения. Это усложняет диагностику и маскирует очевидные причины.
    • Переохлаждение.
    • Травмы: растяжения мышц, разрывы, глубокие порезы.
    • Переходной, климактерический возраст, сопряженный с гормональной перестройкой организма.

    Также фактором развития дерматомиозита считается генетическая предрасположенность и нейроэндокринная реактивность.

    Симптомы

    Дерматомиозит остро проявляется на первых стадиях развития. Первые характерные симптомы заболевания:

    • Мышечная боль, которая усиливается даже при незначительной физической активности, к примеру, при чистке зубов.
    • Отек в пораженной зоне, гиперемия.
    • Затрудненное глотание.
    • Сухость слизистых оболочек.
    • Незначительные поражения суставов. Они развиваются симметрично и часто наблюдаются на пальцах рук.

    Если пациент не получает медицинской помощи, болезнь прогрессирует. Поражаются скелетные мышцы. Появляются такие симптомы:

    1. Острая боль как при движении, так и в состоянии покоя.
    2. Поражение внутренних органов, включая печень, почки, сердце, легкие.
    3. Нарушение дыхательных функций, а также работы сердечно-сосудистой системы.

    При отсутствии медикаментозного лечения болезнь может приводить к атрофии мышц и даже к некрозу тканей.

    Важно! По клиническим проявлениям болезнь схожа с другими патологиями мягких тканей. По этой причине важно пройти диагностику до начала приема медикаментозных препаратов.

    Неправильная и несвоевременная диагностика, а также прием неэффективных лекарств ухудшают прогноз лечения недуга и могут спровоцировать хронизацию дерматомиозита.

    Диагностика

    Клинические рекомендации при дерматомиозите дают инфекционисты и дерматологи. Для постановки диагноза применяют следующие методы:

    • Сбор анамнеза. Первичными для постановки диагноза являются жалобы больного, а также результаты осмотра врачом.
    • Анализ крови. Показывает умеренный лейкоцитоз. Наблюдается стабильно ускоренная скорость оседания эритроцитов.
    • Анализ мочи. Демонстрирует увеличение креатинина, что является значимым фактором для подтверждения диагноза.
    • Биопсия. Исследования тканей необходимы при запущенных формах патологии. Демонстрируют нарушение трофики, некроз. Часто наблюдается утолщение мышечных волокон.

    При получении результатов перечисленных анализов, доктор может назначить дополнительные инструментальные исследования, необходимые для уточнения диагноза.

    Лечение

    Основу медикаментозной терапии при дерматомиозите составляют глюкокортикоиды. Это серьезная группа препаратов, дозировки и длительность курса назначает только врач.

    Важно! Самостоятельная отмена гормональных препаратов недопустима.

    Терапия глюкокортикостероидными гормонами эффективна при всех формах патологии,она способствует восстановлению глотательной функции, снимает отеки, нормализует работу сердечно-сосудистой системы и легких. Дозировка кортикостероидных гормонов для пациентов определяется индивидуально, чаще используются следующие значения:

    • дексаметазон — до 8 мг;
    • преднизолон — до 80 мг.

    Лечение длительное, один курс составляет 2-3 месяца. Снижение дозировки гормонов проводится постепенно, по одной таблетке в 10 дней при условии, что состояние больного постепенно улучшается. Полная отмена препаратов возможна только при стойком улучшении состояния пациента.гормональные препаратыгормональные препараты

    При наличии у больного инфекций (к примеру, тонзиллита), дополнительно рекомендуют курс антибиотиков. В рамках комплексного лечения принимают витамины виде инъекций — В6 и В12. В некоторых случаях назначается также внутривенное введение витамина С.

    Как только терапия даст положительный результат, можно подключать к медикаментозному лечению массажи и лечебную гимнастику. Проходить их лучше в поликлинике под контролем реабилитологов, чтобы не получить травмы.

    Прогноз при дерматомиозите положительный. Стойкое выздоровление наступает, если пациент своевременно получит гормональную терапию. При хронической форме патологии клинические проявления заболевания появляются волнообразно.

    В настоявшее время нет разработанных мер первичной профилактики, которые гарантировали бы высокую степень защиты от дерматомиозита. Вторичная профилактика патологии предусматривает регулярное прохождение осмотра у инфекциониста и дерматолога, а также прием глюкокортикостероидов по показаниям, лечение хронических инфекций, иммунизацию организма.

    Автор: Дерматомиозит: симптомы и лечение заболеванияДерматомиозит: симптомы и лечение заболевания Матвеева Мария — Медицинский журналист. Медсестра первой категории
    в отделении травматологии и ортопедии

    Вконтакте

    Facebook

    Одноклассники

    Если вам понравилась статья, оцените её:Дерматомиозит: симптомы и лечение заболевания Загрузка…

    Также советуем ознакомиться:

    Дерматомиозит: причины, симптомы и лечение

    Дерматомиозит — редкое воспалительное заболевание. Общие симптомы дерматомиозита включают характерную кожную сыпь, мышечную слабость и воспалительную миопатию или воспаленные мышцы. Это одна из трех известных воспалительных миопатий. Дерматомиозит может поражать как взрослых, так и детей. Это состояние неизлечимо, но симптомы можно контролировать.

    Точная причина дерматомиозита неизвестна. Однако он имеет много общего с аутоиммунным заболеванием.Аутоиммунное заболевание возникает, когда клетки вашего организма, которые борются с болезнями, называемые антителами, атакуют ваши здоровые клетки. Наличие ослабленной иммунной системы также может способствовать возникновению болезни. Например, вирусная инфекция или рак могут поставить под угрозу вашу иммунную систему и привести к развитию дерматомиозита.

    Дерматомиозит может развиться у любого человека. Однако, по данным клиники Майо, это чаще всего встречается у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет и у детей в возрасте от 5 до 15 лет.Заболевание чаще поражает женщин, чем мужчин.

    В большинстве случаев первым симптомом является характерная кожная сыпь на лице, веках, груди, области кутикулы ногтей, суставах пальцев, коленях или локтях. Сыпь неоднородная и обычно синевато-пурпурного цвета.

    У вас также может быть мышечная слабость, которая усиливается в течение недель или месяцев. Эта мышечная слабость обычно начинается с шеи, рук или бедер и ощущается с обеих сторон тела.

    Другие симптомы, которые могут возникнуть у вас:

    • мышечная боль
    • болезненность мышц
    • проблемы с глотанием
    • проблемы с легкими
    • твердые отложения кальция под кожей, которые чаще всего наблюдаются у детей
    • усталость
    • непреднамеренная потеря веса
    • лихорадка

    Существует подтип дерматомиозита, который включает сыпь, но не мышечную слабость.Это известно как амиопатический дерматомиозит.

    Ваш врач задаст вам вопросы о ваших симптомах и истории болезни и проведет медицинский осмотр. Дерматомиозит — воспалительное заболевание мышц, которое легче диагностировать из-за связанной с ним сыпи.

    Ваш врач также может заказать:

    • МРТ для поиска аномальных мышц
    • электромиографию (ЭМГ) для регистрации электрических импульсов, которые контролируют ваши мышцы
    • Анализ крови для проверки уровня мышечных ферментов и аутоантител, которые антитела, которые атакуют нормальные клетки
    • биопсия мышцы для поиска воспаления и других проблем, связанных с заболеванием в образце мышечной ткани
    • биопсия кожи для поиска изменений, вызванных заболеванием в образце кожи

    Для большинства людей , от дерматомиозита нет лекарства.Лечение может улучшить состояние вашей кожи и улучшить мышечную слабость. Доступные виды лечения включают лекарства, физиотерапию и хирургическое вмешательство.

    Кортикостероидные препараты, такие как преднизон, в большинстве случаев являются предпочтительным методом лечения. Вы можете принимать их внутрь или наносить на кожу. Кортикостероиды снижают реакцию вашей иммунной системы, что снижает количество вызывающих воспаление антител.

    У некоторых людей, особенно у детей, симптомы могут полностью исчезнуть после курса лечения кортикостероидами.Это называется ремиссией. Ремиссия может быть длительной, а иногда и постоянной.

    Кортикостероиды, особенно в высоких дозах, не следует использовать в течение длительного периода времени из-за их потенциальных побочных эффектов. Ваш врач, скорее всего, назначит вам высокую дозу, а затем постепенно снизит ее. Некоторые люди могут в конечном итоге полностью прекратить прием кортикостероидов, если их симптомы исчезнут, и перестать их принимать после прекращения приема лекарств.

    Если одни кортикостероиды не улучшают ваши симптомы, ваш врач может прописать другие лекарства для подавления вашей иммунной системы.

    Кортикостероидсберегающие препараты используются для уменьшения побочных эффектов кортикостероидов. Такие препараты, как азатиоприн и метотрексат, могут быть использованы, если ваш случай запущен или если у вас есть какие-либо осложнения от кортикостероидов.

    Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)

    Если у вас дерматомиозит, ваше тело вырабатывает антитела, которые нацелены на вашу кожу и мышцы. Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) использует здоровые антитела для блокирования этих антител. ВВИГ состоит из смеси антител, собранных у тысяч здоровых людей, сдавших свою кровь.Эти антитела вводятся вам через капельницу.

    Дополнительные процедуры

    Ваш врач может предложить дополнительные методы лечения, такие как:

    • физиотерапия, которая улучшает и сохраняет вашу мышечную силу, а также предотвращает потерю мышечной ткани
    • противомалярийный препарат гидроксихлорохин для стойкой сыпи
    • операция по удалению отложений кальция
    • обезболивающие

    Слабость мышц и кожные проблемы, связанные с дерматомиозитом, могут вызвать ряд проблем.Некоторые общие осложнения:

    • язвы кожи
    • язвы желудка
    • затрудненное дыхание
    • инфекции легких
    • проблемы с глотанием
    • недоедание
    • потеря веса

    Дерматомиозит также может быть связан с такими состояниями, как:

    • болезнь Рейно феномен
    • миокардит
    • интерстициальное заболевание легких
    • другие заболевания соединительной ткани
    • повышенный риск развития рака

    Для большинства людей нет лекарства от дерматомиозита, но ваши симптомы можно вылечить.Ваш врач составит для вас план лечения, который поможет вам справиться с симптомами.

    .

    Дерматомиозит: симптомы, причины и лечение

    Дерматомиозит — это заболевание, которое вызывает мышечную слабость и сыпь.

    По данным Центра миозита Джонса Хопкинса, вероятность развития дерматомиозита у женщин в два раза выше, чем у мужчин.

    Хотя от этого состояния нет лекарства, существуют некоторые методы лечения, которые могут помочь минимизировать симптомы.

    Поделиться на Pinterest Точная причина дерматомиозита неизвестна, но может оказаться, что иммунная система организма по ошибке атакует здоровые мышцы и клетки крови.

    Врачи не знают, что вызывает дерматомиозит, но существует множество теорий о том, почему он развивается.

    Согласно Американскому колледжу ревматологии, наиболее распространенная теория состоит в том, что иммунная система организма по ошибке атакует мышечные клетки и кровеносные сосуды.

    Другая теория предполагает, что дерматомиозит вызывается вирусом, поражающим скелетные мышцы.

    Врачи также считают, что некоторые люди более подвержены развитию этого заболевания из-за их семейного анамнеза.

    Симптомы дерматомиозита появляются постепенно. Первый симптом, который может заметить человек, — это сыпь, которая обычно бывает красной и пятнистой.

    Тем не менее, некоторые люди сообщают о сыпи синевато-фиолетового цвета. Чаще всего сыпь появляется в следующих областях:

    • на плечах и верхней части спины
    • на суставах пальцев, часто с изменениями кутикулы и ногтевого ложа
    • на ладонях и пальцах
    • на локтях и колени
    • вокруг глаз
    • на верхней части грудной клетки в форме буквы V

    Иногда у человека под кожей появляются отложения кальция, которые на ощупь могут казаться твердыми шишками.Это известно как кальциноз и часто встречается у детей, но не у взрослых с дерматомиозитом.

    У больных дерматомиозитом часто бывают «готтроновые папулы». Это чешуйчатые красные участки, которые часто появляются на суставах.

    Кожные симптомы, связанные с дерматомиозитом, обычно сменяются мышечной слабостью, которая может прогрессировать в течение недель или месяцев.

    Дополнительные симптомы, связанные с дерматомиозитом, включают:

    • трудность при переходе из положения сидя в положение стоя
    • необъяснимая основная слабость
    • боль или слабость в суставах, или и то, и другое
    • проблемы с глотанием
    • необъяснимая слабость
    • чувство усталости все время, даже после отдыха

    По данным Американского остеопатического колледжа дерматологии, примерно от 15 до 30 процентов людей с дерматомиозитом также испытывают:

    • поражение легких
    • проблемы с дыханием

    Существуют несколько различных типов дерматомиозита, как а также некоторые связанные условия.

    Одним из примеров является ювенильный дерматомиозит или ЮДМ. Это состояние вызывает у ребенка, обычно в возрасте от 5 до 10 лет, мышечную слабость.

    Поделиться на Pinterest Дети с JDM могут испытывать трудности с выполнением основных задач, например причесыванием волос или подъемом по лестнице.

    Дети с JDM испытывают следующие симптомы:

    • проблемы с подъемом по лестнице
    • проблемы с расчесыванием волос
    • проблемы с подъемом со стула или с пола
    • крайняя усталость
    • одышка

    Дети с JDM будут также есть сыпь фиолетового или темно-красного цвета.Иногда врачи принимают это за экзему.

    Люди с JDM также более склонны к воспалительным состояниям, например:

    У детей также проявляются более внезапные симптомы, чем у взрослых с этим заболеванием.

    Иногда у человека может развиться дерматомиозит из-за основного рака, который известен как дерматомиозит, связанный со злокачественными новообразованиями.

    Исследователи все еще изучают взаимосвязь между раком и дерматомиозитом. Однако они знают, что у людей с определенными видами рака больше шансов заболеть этим заболеванием.К ним относятся рак:

    • ЖКТ
    • груди
    • яичника
    • яичка
    • лейкоцитов

    Врач сначала расспросит человека об их симптомах. Врач должен просмотреть всю историю болезни и список лекарств, которые принимает человек.

    Дополнительное тестирование, вероятно, будет включать:

    • Анализ крови : Это необходимо для исключения других состояний, которые могут вызывать аналогичные симптомы. Врачи также могут проверить наличие ферментов, связанных с разрушением мышц, что может указывать на дерматомиозит.Примеры включают креатинкиназу и альдолазу. Они также могут изучить специфические антитела, которые могут быть причиной дерматомиозита.
    • Осмотр ногтевого ложа : Увеличительное устройство с подсветкой используется для выявления воспаления и отека в кровеносных сосудах ногтевого ложа, что является возможным признаком дерматомиозита.
    • Электромиография (ЭМГ) и тесты нервной проводимости : Эти процедуры определяют, насколько хорошо мышцы реагируют на стимуляцию нервной системы.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) : Тест на любые деформации мышц.
    • Биопсия мышцы : Это означает удаление небольшого образца ткани мышцы, чтобы подтвердить, что состояние является дерматомиозитом.

    К состояниям, которые изначально могут напоминать дерматомиозит, относятся:

    Врач обычно пытается исключить эти состояния при определении наличия у человека дерматомиозита.

    Поделиться на Pinterest Врачи могут назначать лекарства, уменьшающие воспаление и дискомфорт.

    К сожалению, в настоящее время лекарства от дерматомиозита не существует. Вместо этого врачи сосредотачиваются на методах уменьшения воспаления и предотвращения дальнейшей инвалидности.

    Врачи могут прописать лекарства для уменьшения воспаления, такие как кортикостероиды. Они уменьшают воспаление в организме за счет уменьшения количества антител, вырабатываемых иммунной системой против определенного вещества.

    Врачи обычно назначают кортикостероид преднизон для лечения начальных воспалительных симптомов, связанных с дерматомиозитом.Врач может сначала назначить высокую дозу этих стероидов, а затем постепенно уменьшать дозу в течение нескольких лет.

    Есть риски, связанные с долгосрочным использованием кортикостероидов. К ним относятся повышенный риск остеопороза, диабета, увеличения веса и катаракты.

    Если человек не может принимать кортикостероиды или желает избежать долгосрочных рисков, связанных с их использованием, есть альтернативы. К ним относятся:

    • Метотрексат : Метотрексат часто назначают вместе с кортикостероидами для лечения человека, у которого впервые диагностирован дерматомиозит.Лекарство является модифицирующим заболевание агентом, который может снизить иммунный ответ организма.
    • Иммуноглобулин : это препараты для внутривенного (в / в) введения, которые могут блокировать антитела, которые иммунная система использует для атаки на кожу и мышцы при дерматомиозите.
    • Стероидсберегающие средства : Примеры этих лекарств включают циклоспорины, азатиоприн, такролимус, препараты против TNF и ритуксимаб. Эти лекарства могут вызывать серьезные побочные эффекты и обычно применяются в более запущенных случаях дерматомиозита.

    Врач также может порекомендовать вспомогательные услуги, чтобы помочь человеку лучше жить с дерматомиозитом. Примеры этих услуг:

    • Питание : Некоторым людям, страдающим дерматомиозитом, может быть полезно обратиться к зарегистрированному диетологу. Диетолог может помочь определить полезное для здоровья меню, в котором есть легкие в употреблении продукты.
    • Физическая терапия : После того, как начальное воспаление было вылечено, физиотерапевтические упражнения могут помочь укрепить мышцы, предотвращая их дальнейшее разрушение.Физиотерапевт будет планировать занятия в соответствии с симптомами пациента. Например, тем, кто страдает от отложений кальция и ригидности мышц, может помочь растягивающая терапия. Тем, у кого воспаление находится под контролем, могут быть полезны упражнения для наращивания силы.
    • Логопед : Некоторые люди с дерматомиозитом могут испытывать затруднения при глотании из-за мышечной слабости. Логопедия может помочь человеку нарастить эти мышцы и снизить риск удушья и аспирации.

    Больной дерматомиозитом должен также защищать свою кожу от вредных солнечных лучей, которые, по всей видимости, усугубляют симптомы заболевания.

    Помогает ношение солнцезащитного крема широкого спектра действия, защитной одежды и шляпы с широкими полями. Принятие этих мер предосторожности при выходе на улицу может снизить частоту возникновения кожной сыпи и мышечной слабости, связанных с этим заболеванием.

    В редких случаях человеку может потребоваться операция, чтобы уменьшить количество отложений кальция под кожей, вызванных дерматомиозитом.Люди часто переносят операцию, когда отложения вызывают сильную нервную боль.

    Осложнения и перспективы дерматомиозита часто зависят от:

    • когда человеку поставили диагноз
    • каковы связанные с ним симптомы

    Например, люди с диагнозом JDM обычно обнаруживают, что их симптомы почти полностью исчезают, когда они стареть.

    Однако у взрослых, у которых диагностирован дерматомиозит, меньше шансов испытать полную ремиссию своих симптомов.

    Тяжелая и продолжительная мышечная слабость может привести к таким осложнениям, как:

    Люди с дерматомиозитом, поражающим их сердце и / или легкие, могут иметь менее позитивный прогноз.

    Если у кого-то появляются симптомы, которые могут указывать на дерматомиозит, ему следует немедленно обратиться к врачу.

    Чем раньше человеку поставят диагноз и назначат лечение, тем лучше будет его прогноз.

    .

    Дерматомиозит — Диагностика и лечение

    Диагноз

    Если ваш врач подозревает, что у вас дерматомиозит, он или она может предложить некоторые из следующих тестов:

    • Анализ крови. Анализ крови позволит вашему врачу узнать, есть ли у вас повышенный уровень мышечных ферментов, который может указывать на повреждение мышц. Анализ крови также может выявить аутоантитела, связанные с различными симптомами дерматомиозита, что может помочь в выборе лучшего лекарства и лечения.
    • Рентген грудной клетки. Этот простой тест позволяет выявить признаки того типа повреждения легких, которое иногда встречается при дерматомиозите.
    • Электромиография. Врач, прошедший специальную подготовку, вводит тонкий игольчатый электрод через кожу в исследуемую мышцу. Электрическая активность измеряется по мере того, как вы расслабляете или напрягаете мышцу, и изменения в характере электрической активности могут подтвердить мышечное заболевание. Врач может определить, какие мышцы поражены.
    • МРТ. Сканер создает изображения поперечного сечения ваших мышц на основе данных, генерируемых мощным магнитным полем и радиоволнами. В отличие от биопсии мышц, МРТ позволяет оценить воспаление на большой площади мышцы.
    • Биопсия кожи или мышц. Небольшой кусок кожи или мышцы удаляется для лабораторного анализа. Образец кожи может помочь подтвердить диагноз дерматомиозита. Биопсия мышцы может выявить воспаление в мышцах или другие проблемы, такие как повреждение или инфекция.Если биопсия кожи подтверждает диагноз, в биопсии мышцы нет необходимости.

    Лечение

    Лекарства от дерматомиозита нет, но лечение может улучшить вашу кожу, силу и функции мышц.

    Лекарства

    Лекарства, используемые для лечения дерматомиозита, включают:

    • Кортикостероиды. Такие препараты, как преднизон (Райос), могут быстро контролировать симптомы дерматомиозита.Но длительное использование может иметь серьезные побочные эффекты. Таким образом, ваш врач, назначив относительно высокую дозу для контроля ваших симптомов, может постепенно снижать дозу по мере улучшения ваших симптомов.
    • Кортикостероидсберегающие средства. При использовании с кортикостероидами эти препараты могут уменьшить дозу и уменьшить побочные эффекты кортикостероидов. Двумя наиболее распространенными лекарствами от дерматомиозита являются азатиоприн (азасан, имуран) и метотрексат (Trexall). Микофенолата мофетил (Селлсепт) — еще один препарат, применяемый для лечения дерматомиозита, особенно при поражении легких.
    • Ритуксимаб (Ритуксан). Ритуксимаб, который чаще используется для лечения ревматоидного артрита, является вариантом, если начальная терапия не контролирует ваши симптомы.
    • Противомалярийные препараты. При стойкой сыпи врач может прописать противомалярийные препараты, например гидроксихлорохин (Плаквенил).
    • Солнцезащитные кремы. Защита кожи от воздействия солнечных лучей с помощью солнцезащитного крема и ношения защитной одежды и головных уборов важна для лечения сыпи при дерматомиозите.

    Терапия

    В зависимости от тяжести симптомов врач может посоветовать:

    • Физиотерапия. Физиотерапевт может показать вам упражнения, которые помогут сохранить и улучшить вашу силу и гибкость, и посоветует вам подходящий уровень активности.
    • Логопед. Если у вас поражены глотательные мышцы, логопед может помочь вам узнать, как компенсировать эти изменения.
    • Диетологическая экспертиза. Позже, при дерматомиозите, жевание и глотание может стать более затруднительным. Квалифицированный диетолог научит вас готовить легкие в употреблении продукты.

    Хирургические и другие процедуры

    • Внутривенный иммуноглобулин (IVIg). IVIg — продукт очищенной крови, который содержит здоровые антитела от тысяч доноров крови. Эти антитела могут блокировать повреждающие антитела, которые атакуют мышцы и кожу при дерматомиозите. Лечение IVIg в виде инфузии через вену является дорогостоящим и может потребоваться регулярное повторение для сохранения эффекта.
    • Хирургия. Хирургия может быть вариантом удаления болезненных отложений кальция и предотвращения рецидивирующих кожных инфекций.

    Образ жизни и домашние средства

    При дерматомиозите участки, пораженные сыпью, более чувствительны к солнцу. Когда вы выходите на улицу, надевайте защитную одежду или солнцезащитный крем с высокой степенью защиты.

    Как справиться и поддержать

    Жизнь с хроническим аутоиммунным заболеванием может заставить вас задуматься, справитесь ли вы с этой проблемой.Чтобы помочь вам справиться, попробуйте следующее:

    • Знай свою болезнь. Прочтите все, что можно, о дерматомиозите и других мышечных и аутоиммунных заболеваниях. Поговорите с людьми, у которых есть подобное состояние. Не бойтесь задавать врачу вопросы о вашем заболевании, диагнозе или плане лечения.
    • Станьте частью вашей медицинской бригады. Считайте себя, своего врача и других медицинских экспертов, участвующих в вашем лечении, единым фронтом в борьбе с вашим заболеванием.Следование плану лечения, с которым вы согласились, жизненно важно. Сообщайте своему врачу обо всех новых признаках или симптомах, которые у вас развиваются.
    • Станьте активнее. Регулярные упражнения помогут вам сохранить и нарастить мышечную силу. Обязательно получите подробный план и рекомендации от своего врача или физиотерапевта перед тем, как начинать программу упражнений.
    • Отдыхайте, когда устали. Не ждите, пока вы не устанете. Это только отбросит вас назад, поскольку ваше тело пытается восстановить силы.Умение задавать темп самому себе может помочь вам поддерживать постоянный уровень энергии, делать то же самое и чувствовать себя лучше в эмоциональном плане.
    • Признайте свои эмоции. Отрицание, гнев и разочарование — это нормальное явление при лечении дерматомиозита. Чувства страха и изоляции — это обычное явление, поэтому оставайтесь рядом со своей семьей и друзьями. Постарайтесь максимально поддерживать свой распорядок дня и не пренебрегать тем, что вам нравится. Многие люди считают группы поддержки полезными.

    Подготовка к приему

    Вы, скорее всего, сначала обратитесь к своему семейному врачу, который может направить вас к врачу, специализирующемуся на лечении артрита и других заболеваний суставов, мышц и костей (ревматолог), а также к врачу. специализируется на кожных заболеваниях (дерматолог).

    Что вы можете сделать

    Составьте список, включающий:

    • Подробное описание ваших симптомов и когда они начались
    • Информация о медицинских проблемах , которые были у вас и ваших родителей, братьев и сестер
    • Все лекарства и пищевые добавки , которые вы принимаете, и их дозы
    • Вопросы задать врач

    По возможности возьмите с собой члена семьи или друга, чтобы он помог вам запомнить предоставленную вам информацию.

    В отношении дерматомиозита вам следует задать врачу следующие вопросы:

    • Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
    • Какие еще возможные причины?
    • Могут ли мои симптомы измениться со временем?
    • Какие тесты могут мне понадобиться? Требуются ли особые приготовления?
    • Доступны ли методы лечения моего состояния? Какие процедуры вы рекомендуете?
    • У меня другие заболевания. Как мне лучше всего управлять ими вместе?
    • У вас есть брошюры или другие печатные материалы, которые я могу получить? Какие сайты вы рекомендуете?

    Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

    Чего ожидать от врача

    Ваш врач, скорее всего, задаст вам вопросы, например:

    • Ваше состояние развивалось постепенно или внезапно?
    • Вы легко устаете в часы бодрствования?
    • Ограничивает ли ваше состояние вашу активность?
    • У кого-нибудь в вашей семье было диагностировано заболевание, поражающее мышцы?
    • Что может улучшить ваши симптомы?
    • Что может ухудшить ваши симптомы?

    01 июля 2020

    Показать ссылки

    1. Дерматомиозит.Американская ассоциация миозитов. https://www.myositis.org/about-myositis/types-of-myositis/dermatomyositis/. Проверено 20 марта 2020 г.
    2. Информационная страница о дерматомиозите. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Dermatomyositis-Information-Page. Проверено 20 марта 2020 г.
    3. Miller ML, et al. Клинические проявления дерматомиозита и полимиозита у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search.Проверено 20 марта 2020 г.
    4. AskMayoExpert. Дерматомиозит. Клиника Майо; 2019.
    5. DeWane ME, et al. Дерматомиозит: клиника и патогенез. Журнал Американской академии дерматологии. 2020; DOI: 10.1016 / j.jaad.2019.05.105.
    6. Дерматомиозит. Информационный центр по генетике и редким заболеваниям. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6263/dermatomyositis. Проверено 20 марта 2020 г.
    7. Waldman R, et al. Дерматомиозит: диагностика и лечение.Журнал Американской академии дерматологии. 2020; DOI: 10.1016 / j.jaad.2019.06.1309.

    ,

    Дерматомиозит: симптомы, причины, лечение

    Что такое дерматомиозит?

    Воспалительное заболевание мышц полимиозит, поражающее кожу, называется дерматомиозитом. В этом состоянии глаза могут быть окружены фиолетовым обесцвечиванием с опухолью. Кожа на суставах, локтях и коленях может быть чешуйчатой ​​и красной. Кроме того, красная сыпь может появиться на лице, шее и верхней части груди. В жировом слое кожи могут образовываться твердые отложения кальция.

    Что вызывает дерматомиозит?

    У людей с полимиозитом и дерматомиозитом иммунная система организма перестает нормально работать и начинает атаковать здоровые ткани. Факторы, запускающие этот процесс, неизвестны.

    Каковы симптомы дерматомиозита?

    Симптомы дерматомиозита могут сильно различаться от пациента к пациенту. Некоторые люди могут болеть этим заболеванием в течение месяцев или лет, прежде чем увидеть его. Мышечная слабость может возникнуть одновременно с сыпью или через несколько недель, месяцев или лет.Некоторые другие общие симптомы включают:

    • Пятна красноватого или синевато-пурпурного цвета, чаще всего на участках, подверженных воздействию солнца.
    • Пурпурные пятна на костных выступах, особенно на суставах.
    • Изменение цвета с припухлостью вокруг глаз.
    • Рваная кутикула и выступающие кровеносные сосуды на ногтевых складках.
    • Красная сыпь на лице, шее, плечах, верхней части груди и локтях.

    Далее: Диагностика и тесты

    Последний раз проверял медицинский работник Cleveland Clinic 02.04.2019.

    Ссылки
    • Hellmann DB, Imboden JB, Jr .. Ревматологические и иммунологические заболевания. В: Papadakis MA, McPhee SJ, Rabow MW. ред. Текущая медицинская диагностика и лечение, 2015 г. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill; 2014.
    • Usatine RP, Smith MA, Chumley HS, Mayeaux EJ, Jr. Глава 181. Дерматомиозит. В: Usatine RP, Smith MA, Chumley HS, Mayeaux EJ, Jr.ред. Цветной атлас семейной медицины, 2д. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу-Хилл; 2013.
    • Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям. Дерматомиозит. Дата обращения 03.04.2019.
    • Американский остеопатический колледж дерматологов. Дерматомиозит. Дата обращения 03.04.2019.

    Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

    Health Essentials logo. Health Essentials logo stacked. новости

    Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic.
    политика

    ,

    Отправить ответ

    avatar
      Подписаться  
    Уведомление о