» Пурпура тромбоцитопеническая у детей симптомы: симптомы, причины, диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура у детей, другие виды пурпуры и их лечение

Тромбоцитопеническая пурпура у детей – одна из частых причин повышенной кровоточивости в педиатрической практике. В 85% случаев при наличии этого симптома уместен данный диагноз. Он предполагает наличие дефицита тромбоцитов – главных клеток, помогающих остановить кровотечение. Первые упоминания о симптомах заболевания относятся еще к временам Гиппократа. Но только в 1735 году Верльгофом оно было выделено в самостоятельную патологию (поэтому именным названием считается болезнь Верльгофа).

Содержание статьи

Содержание

Причины

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей связана с иммунными механизмами повреждения тромбоцитов, которые были открыты учеными несколько десятилетий назад.

Раньше причины данного состояния не были известны, поэтому и заболеванию был присвоен статус идиопатического (в дословном переводе – «неизвестная причина»). В настоящее время этот термин заменен на иммунную пурпуру.

Действие провоцирующих факторов приводит к образованию иммуноглобулинов (антител), направленных против клеточных мембран тромбоцитов, к которым они прикрепляются. В результате наступает их преждевременная гибель. При этом в костном мозге наблюдается активное размножение тромбоцитарных предшественников (мегакариоцитов), но скорость этого процесса намного ниже, чем скорость разрушения.

В норме длительность циркуляции тромбоцита в крови составляет 1-1,5 недели, а при геморрагической пурпуре укорачивается до 3-10 часов.

Наиболее частым фактором, провоцирующим развитие тромбоцитопений у детей, являются вирусные инфекции – корь, краснуха, грипп, ветряная оспа и другие. Это происходит потому, что вирусные частицы выступают в роли гаптена, встраивающегося в клеточную мембрану. В результате этого ее антигены изменяются и становятся чужеродными. Против них, соответственно и против тромбоцитов, вырабатываются антитела, повреждающие клетки. Подобным образом развиваются иммунные осложнения при введении вакцин, если не были учтены противопоказания (в первую очередь, респираторные инфекции у ребенка на момент вакцинации). Некоторые лекарственные вещества также способны встраиваться в тромбоцитарную мембрану, провоцируя ее разрушение. В связи с этим требуется особая осторожность при назначении таких препаратов, как:

  • Парацетамол
  • Аспирин
  • Ампициллин
  • Антиконвульсанты (противосудорожные средства).

Родители должны знать, что при лечении этими средствами, ежедневно необходимо осматривать кожу и слизистые ребенка на предмет выявления возможных петехиальных (точечных) кровоизлияний.

У новорожденных тоже может развиваться пурпура. Причиной ее являются антитела, проникшие от матери. Они способны повреждать тромбоциты ребенка, антигены которых на 50% идентичны отцовским. Поэтому для материнского организма они являлись чужеродными, приводя к иммунной стимуляции.

В зависимости от свойств образующихся антител геморрагическая пурпура у детей бывает 4 основных классов:

  1. Аллоиммунная – это пурпура новорожденных, при которой повреждающим действием обладают антитела матери, попавшие в кровоток ребенка, и пурпура после переливания крови (антитела образуются к донорским тромбоцитам)
  2. Изоиммунная – собственные антитела к собственным неизмененным тромбоцитам
  3. Гетероиммунная – вирусный и лекарственный тип (антитела образуются только после соединения вируса или лекарственной молекулы с тромбоцитарной мембраной, в отсутствие этих факторов иммунные механизмы не активируются)
  4. Аутоиммунная – собственные антитела против измененных антигенов тромбоцитов.

Виды

Пурпура у детей делится по особенностям течения на острую и хроническую. Границей между ними является временной промежуток в полгода. Если лабораторные и клинические признаки полностью исчезают через 6 месяцев и менее, то это острая пурпура. Все остальные варианты относятся к хроническому течению. Оно может быть часторецидивирующим, редкорецидивирующим и непрерывным. Последний вариант является наиболее тяжелым.

Симптомы

В 90% случаев тромбоцитопеническая пурпура у детей имеет острое начало, связанное с вирусной инфекцией. При таких обстоятельствах через 1-3-6 месяцев обычно наступает самостоятельное выздоровление и нормализация уровня тромбоцитов. Оно объясняется постепенным (зачастую медленным) удалением соответствующих антител из после излечения причинной инфекции. Однако у некоторых детей может наступить хронизация процесса. Заранее предвидеть это невозможно.

Главный симптом пурпуры – это появление кровоизлияний на коже и слизистых. Размер их может быть различным – от мелких точечных до крупных пятен по типу синяков. Они появляются даже при малейшем прикосновении. Могут появляться и спонтанно (без связи с внешним фактором), если количество тромбоцитов менее 50 тысяч. При уровне этих кровяных клеток менее 30 тысяч возникает риск для жизни из-за возможности кровоизлияния в головной мозг (этот риск составляет 1-2%). Наибольшая его вероятность у пациентов со следующими факторами:

  1. Кровоизлияния в слизистые
  2. Кровоизлияния в глаза – склеру или сетчатку
  3. Генерализованные высыпания на коже
  4. Применение аспирина или других салицилатов
  5. Наличие травматического повреждения головы в анамнезе.

Высыпания на коже и слизистых при тромбоцитопенической пурпуре имеют характерные особенности:

  • Различная форма
  • Разные оттенки синяков
  • Несимметричность.

Помимо кожных признаков геморрагический синдром проявляется:

  1. Неадекватно сильным кровотечением после удаления зуба
  2. Спонтанным выделением крови из носа
  3. Часто возникающим кровотечением из десен
  4. Появлением крови в моче
  5. Обильными и длительно непрекращающимися менструациями у девочек.

Диагностический поиск

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры выставляется методом исключения, когда по результатам обследований не удается установить другой причины повышенной кровоточивости и сниженного содержания тромбоцитов. При подозрении на это заболевание рекомендуются специфические тесты и пробы:

  • Определение уровня тромбоцитов в крови (диагностический уровень – менее 150 тысяч) и ретикулоцитов (характерно повышенное количество, отражающее компенсаторную реакцию костного мозга)
  • Щипковая и манжеточные пробы, определяющие повышенную хрупкость сосудов
  • Пункция костного мозга и изучение его клеточного состава (увеличенное количество мегакариоцитов, из которых в последующем образуются тромбоциты). Это исследование, несмотря на его инвазивность, является обязательным, т.к. позволяет избежать диагностических ошибок, ведущих к необоснованной терапии
  • Изучение микроскопического строения тромбоцитов у ближайших родственников для исключения наследственных аномалий
  • Определение времени, в течение которого сворачивается кровь, а также концентрации факторов свертывания в крови.

Лечение

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у детей должно проводиться только в условиях стационара. Дети с подозрением на данный диагноз должны придерживаться постельного режима. Это предупредит появление микротравм и снизит риск кровотечения. Как только начнет увеличиваться количество тромбоцитов в крови, режим можно расширять.

Диетическое питание – это второе направление в лечении. Если ребенок получает кортикостероиды, то в питании обязательно должно быть повышено содержание белка и калия. Пища должна быть протертой и негорячей. Употреблять ее следует небольшими порциями. Увеличивается количество выпиваемой жидкости. Если развилась пурпура новорожденных, то ограничивается грудное вскармливание, т.к. материнское молоко содержит «опасные» антитела. Естественное вскармливание разрешается, когда количество тромбоцитов приблизиться к норме.

Медикаментозная терапия проводится не всем пациентам. Она показана только детям, имеющим повышенный риск кровоизлияний во внутренние органы. Если кровотечений нет, то рекомендуется активное наблюдение. При появлении малейших клинических признаков, указывающих на геморрагический синдром (кровоточивость), следует начинать лекарственную терапию. Она базируется на назначении кортикостероидов. Они оказывают комплексное терапевтическое воздействие:

  • блокируют образование антител
  • повышают продукцию тромбоцитов в костном мозге
  • нарушают связь антител с антигенами.

При неэффективности медикаментозного лечения и высоком риске внутримозгового кровоизлияния единственным методом лечения является экстренное хирургическое удаление селезенки. Но необходимо взвесить степень операционного риска, связанного с нарушением свертываемости. Поэтому перед операцией назначается 3-дневный курс кортикостероидов.

Детям с пурпурой показано проведение и симптоматической терапии:

  1. повышение прочности сосудистой стенки
  2. ингибиторы фибринолитического разрушения сгустков крови
  3. витамин С
  4. гемостатические губки.

Ребенок, перенесший тромбоцитопеническую пурпуру, должен в течение 5 лет наблюдаться у гематолога, а при отсутствии выздоровления – пожизненно. Эти дети должны придерживаться определенных рекомендаций, уменьшающих риск рецидива или нового заболевания:

  • при уровне тромбоцитов менее 100 тысяч спортивные занятия следует прекратить
  • в пищевом рационе не допускаются уксус и продукты, его содержащие (уксусная кислота снижает агрегацию тромбоцитов)
  • во время простуды и с жаропонижающей целью нельзя принимать аспирин и другие салицилаты
  • из физиопроцедур запрещены УВЧ и УФО
  • нельзя менять климат в течение 5 лет
  • при уровне тромбоцитов менее 100 тысяч запрещаются внутримышечные уколы
  • запрещается нахождение под прямыми лучами солнца и в солярии.
Тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых: симптомы и лечение

пурпураОтветственными за сворачиваемость крови являются её структурные элементы – тромбоциты, или красные кровяные пластинки.

Если по каким-либо причинам развивается их дефицит, то процессы свертываемости крови замедляются, чем создаются условия для возникновений самопроизвольных, полиморфных или множественных капиллярных кровоизлияний в слизистые оболочки, кожные поверхности.

Подобные кровотечения часто наблюдаются в деснах, носовой полости, матке и других органах.

Тромбоцитопеническая пурпура – так называется данное заболевание, согласно МКБ-10, принадлежащее к группе геморрагических диатезов и причисляемое учеными к нарушениям иммунологического характера с кодом D69.

Среди других геморрагических синдромов тромбоцитопения удерживает по частоте прочное первое место.

Чаще всего им заболевают в раннем и дошкольном периоде, среди взрослых оно встречается в 2-3 раза чаще у женщин, чем у мужчин.

Классификация

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на несколько видов заболеваний, разных по своим этиологическим, клиническим и патогенетическим особенностям.

Это:

  • Болезнь Верльгофа (идиопатический вариант заболевания, когда причины неизвестны),
  • Болезнь ВерльгофаСимптомокомплекс Верльгофа (симптоматическая, или фульминантная тромбоцитопения), возникающая независимо от иммунных нарушений,
  • Появление изоиммунной тромбоцитопенической пурпуры характерно для последствий переливания крови,
  • Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура наблюдается у новорожденных, когда материнские антитела проникают через плаценту, и беременность осложняется подавлением тромбоцитоза у плода.
  • Гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура – повреждение тромбоцитарных антигенов агентами вирусов, лекарств,
  • Аутоиммунная тромбоцитопения является следствием аутоиммунных патологий,

Многие ученые характеризуют тромбоцитопеническую пурпуру как общий комплекс симптомов различных заболеваний, которым свойственна кровоточивость и скачки уровня тромбоцитов.

С этой точки зрения подразделяют тромбоцитопеническую пурпуру на первичную и вторичную, при наличии связи с другой патологией.

Существует риск спутать тромбоцитопеническую пурпуру с таким видом геморрагии, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), или болезнь Мошковича, у которой симптомы схожие, но в основе имеются нарушения микроциркуляции крови и, вследствие этого, множественные тромбозы.

Данное заболевание встречается впервые только в пожилом возрасте, преимущественно у женщин, и имеет тяжелое агрессивное течение, выражающееся в интенсивном образовании тромбов с сопутствующей этому ишемией.

По характеру протекания выделяется 3 формы тромбоцитопенической пурпуры:

  • Острая, характерная преимущественно для детского возраста. Ей свойственны недолгая продолжительность (до полугода), завершающаяся стабилизацией уровня тромбоцитов и отсутствие рецидивов.
  • Хроническая, выявляющаяся у взрослого населения. Длительность её всегда более 6 месяцев
  • Рецидивирующая форма характеризуется чередующимися циклами нормального уровня тромбоцитов с эпизодами тромбоцитопенической пурпуры.

Особенности течения тромбоцитопенической пурпуры

Продолжительность и тяжесть тромбоцитопенической пурпуры во многом зависят от провоцирующего фактора.

Ввиду этого выделяются три поведения тромбоцитопенической пурпуры:

  • Если провоцирующим фактором устанавливается воздействие лекарственных или химических средств, то течение тромбоцитопенической пурпуры обычно не выходит за рамки 3-х месячного срока и выздоровление наступает самопроизвольно.
  • Если заболевание спровоцировано радиационным облучением, то состояние больного характеризуется как тяжелое из-за обширных кровотечений, диатеза, поражения костного мозга.
  • Детская форма (инфантильная), возникающая чаще до 2-3 летнего возраста, развивается стремительно, тяжело протекает, рискуя перейти в хроническую форму.

Определение пурпуры

Определение пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура включает в себя три этапа:

  • Геморрагическая стадия (криз), выражающаяся всем комплексом симптоматики и значительным снижением тромбоцитов в крови.
  • Ремиссия, при которой внешние признаки тромбоцитопенической пурпуры отступают, но данные лабораторных анализов, свидетельствующие о недуге, пока сохраняются.
  • Клинико-гематологическая ремиссия, при которой показатели крови нормализуются, новые симптомы не возникают.

В чем искать причины болезни?

Учеными не достигнуто общего мнения насчет причин, вызывающих тромбоцитопеническую пурпуру – споры по этому поводу рискуют затянуться надолго.

Изучение факторов, ведущих к разрушению красных кровяных пластинок, их сопоставление и анализ ведется постоянно и является неоценимым для расшифровки причин тромбоцитопенической пурпуры.

Пока же ученые могут точно сказать, что в более чем 45% случаев причины тромбоцитопенической пурпуры установить не удается, то есть заболевание является явлением идиопатического характера.

Установлено решающее значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры:

  • Переохлаждения, обморожения,
  • Наследственной предрасположенности,
  • Телесных повреждений,
  • Стресса,
  • Интенсивного ультрафиолета и радиации,
  • Аллергических реакций на медикаменты, соли тяжелых металлов, химикаты.

Сочетаемые факторы значительно усугубляют ситуацию.

Причина тромбоцитопенической пурпуры, заключающаяся в недостаточной выработке тромбоцитов клетками костного мозга из-за нарушений их функционирования, наблюдается при болезни Верльгофа.

Современные достижения относительно причин тромбоцитопенической пурпуры отдают первенство иммунной и вирусной этиологии – именно они наиболее полно объясняют последние достижения диагностики.

антителаСогласно иммунной гипотезе происхождения тромбоцитопенической пурпуры, в результате какого-либо заболевания у человека образуются антитела к своим же собственным тромбоцитам, которые вскоре разрушаются вследствие аутоиммунного механизма.

Иммунные клетки, которые должны стоять на страже «своих», почему-то теряют «память» и принимают свои собственные тромбоциты за чужеродные объекты, истребляя их.

Жизнь тромбоцитов и так очень краткосрочна, всего 10 суток, а при тромбоцитопенической пурпуре они разрушаются уже через несколько часов.

Установлено, что в 40 % случаев причиной тромбоцитопенической пурпуры являются перенесенные инфекции, особенно вирусные.

Наиболее представлена связь с возникновением тромбоцитопенической пурпуры следующих инфекций:

  • Гриппа,
  • Аденовируса,
  • Ветряной оспы,
  • Мононуклеоза,
  • Краснухи,
  • Кори,
  • Коклюша,
  • Свинки (паротита).

Бактериальные причины тромбоцитопенической пурпуры изучены мало, так как подобные случаи манифестации недуга крайне редки.

Но доказано, что тромбоцитопеническая пурпура серьезно осложняет течение:

  • Малярии,
  • Септического эндокардита
  • Брюшного тифа,
  • Лейшманиозов,

Важное значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры отводится:

  • Нарушениям образования форм тромбоцитов при различных формах анемии, лейкозах, ретикулезах, опухолях
  • Состоянию селезенки, как органа, отличающегося готовностью уничтожать «лишние» тромбоциты.
  • Образованию тромбопластина и серотонина, которые имеют влияние на продолжительность кровотечений и процессы тромбообразования.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура начинается, когда снижение тромбоцитов в крови регистрируется до значения 50 тыс.ед/мкл и ниже. Фактор, запускающий заболевание, обычно действует за 2-3 недели до этого.

Характерными симптомами являются разного размера бордовые болезненные высыпания на слизистых и коже разной глубины.

Они могут представлять собой:

  • Единичные мелкие капиллярные точки (петехии),
  • Сгруппированные участки мелких высыпаний, образующие разные геометрические фигуры,
  • Обширные пятна множественного характера.

Сыпь при тромбоцитопении, представляющая собой кровоизлияния, может быть:

  • Сухой,
  • Влажной, кровоточащей по ночам вне зависимости от какого-либо воздействия.

Зависимость риска развития геморрагического синдрома от уровня тромбоцитов

Число тромбоцитов (тыс. Ед/мкл) Симптомы
Больше 50 Нет
30-50 Незначительные травмы могут приводить к образованию гематом
10-30 Внезапное появление гематом и петехий
Меньше 10 Возможность возникновения внутренних кровотечений

Название заболевания указывает на цвет сыпи – пурпурный, включающий в себя все оттенки красного. При запустевании кровоподтеки образуют насыщенный зеленые и желтые оттенки, вследствие чего общий фон кровоизлияний обычно очень яркий

Чаще всего высыпания обнаруживаются спереди туловища, на верхних и нижних конечностях, редко – на шее и лице.

Одновременно с кожными высыпаниями проявляются пятна и на слизистых:

  • Вокруг миндалин и на них,
  • На своде неба,
  • В конъюнктиве и сетчатке глаз.

Пятна тромбоцитопенической пурпуры выбирают и труднодоступные для осмотра врача места, которые видны только при помощи специальных аппаратов:

  • На внутренних органах, что отличается особой болезненностью,
  • В толще жировой ткани,
  • На поверхности оболочек мозга,
  • Барабанная перепонка.

Характерные для тромбоцитопенической пурпуры кровотечения также подразделяются по степени интенсивности и формам.

Они могут быть:

  • десневая пурпураДесневые, в том числе из лунки при удаленном зубе,
  • Носовые,
  • В виде включений в рвотных массах, моче или испражнениях,
  • Из мест прикрепления миндалин после их удаления,
  • В виде кровохарканья,
  • При интенсивных менструациях.

Общая клиника тромбоцитопенической пурпуры характеризуется:

  • Снижением тонуса,
  • Сердечно-сосудистая система подвергается осложнениям в виде нарушений ритма температура тела не повышается,
  • Увеличивается в размерах селезенка.

При острой форме тромбоцитопенической пурпуры регистрируется увеличение лимфоузлов, особенно у детей.

Диагностика

При появлении симптомов тромбоцитопенической пурпуры важно осведомить врача о тех, факторах, которые могли явиться провокаторами состояния.

Следует детально описать:

  • Похожие явления у родственников,
  • Предположения относительно факторов, запустивших заболевание, их время воздействия,
  • Зависимость кровотечений от механического или другого воздействия,
  • Характер кровоточивости.

После визуального осмотра пациента врач-гематолог назначает комплексный анализ крови, включающий в себя:

  • Выявление уровня падения тромбоцитов,
  • Количественное значение эритроцитов,
  • Измерение гемоглобина,
  • Определение формы и зернистости сохранившихся тромбоцитов,
  • Установление времени кровотечения,
  • Измерение антитромбоцитарных антител,
  • Наблюдение за ретракцией кровяного сгустка (отделение сыворотки).
  • Анализ костного мозга путем пункции, малое количество тромбоцитов в котором указывает на заболевание.

Важно дифференцировать первые симптомы тромбоцитопенической пурпуры от вторичной тромбоцитопении, которая специфична для следующих патологий, при которых тоже имеет место пурпурная симптоматика:

  • Лейкозов,
  • Системной волчанки,
  • Тромбоцитопатий,
  • Злокачественных новообразований,
  • Гемофилий,
  • Геморрагического васкулита,
  • Маточных кровотечений.

Петехии и пурпуры

Петехии и пурпуры

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

В случае, если тромбоцитопеническая пурпура не затрагивает других органов и систем, кровотечения не представляют серьезной опасности, а уровень тромбоцитов снижен умеренно (не ниже 50 тыс.Ед./мкл), то характер заболевания признается легким и лечение не назначается.

При более высоком снижении тромбоцитарного уровня, то есть заболевании средней тяжести, могут быть назначены медикаменты для снижения риска кровотечений, при наличии негативного анамнеза у больного.

При значительно низком уровне тромбоцитов (ниже 30 тыс.Ед./мкл) больной подлежит обязательному лечению в специализированном отделении гематологического профиля.

Применяются следующие лечебные мероприятия:

  • Гормональная терапия как противник аутоиммунных процессов,
  • Плазмаферез в качестве кровоочистительной процедуры,
  • Введение глобулинов, облегчающих иммунные реакции,
  • Кровоостанавливающие процедуры,
  • Цитостатическая терапия (иммунодепрессанты), подавляющие аутоиммунные процессы,
  • Переливание плазмы и эритроцитов,
  • Введение препаратов, улучшающих микроциркуляцию (трентал).

Норма тромбоцитов в крови

Возраст Значение, тыс./мкл
Дети
До 1 года 160-390
1 год – 10 лет 180-320
10 – 16 лет 180-350
Мужчины
Старше 16 лет 200-400
Женщины
до 16 лет 180-340
Менструация и неделя после ее завершения 75-220
Здоровая женщина после 16 лет 180-320
Беременность 100-420

Возможные осложнения

Самый опасный период тромбоцитопенической пурпуры – острая фаза, чреватая различными осложнениями от кровоизлияний (анемии, инфекции, судороги, кровоизлияния в головной мозг).

Инсульт считается самым тяжелым осложнением, возникающим нередко внезапно и сопровождающимся рвотой, неврологическими симптомами, нарушенным сознанием.

У маленьких детей с диагнозом «тромбоцитопеническая пурпура» высок риск присоединения инфекции, если высыпания локализуются в ротовой полости. Чаще всего это стоматит и гингивит.

В случае интенсивных кровотечений при тяжелом течении тромбоцитопенической пурпуры нередко нарастают симптомы геморрагической анемии (малокровия).

При переходе тромбоцитопенической пурпуры в хроническую стадию анемия приобретает признаки железодефицитной формы, характеризующейся недостатком гемоглобина в крови.

Тромбоцитопеническая пурпура: прогноз

Прогноз такого заболевания, как тромбоцитопеническая пурпура, в большинстве случаев благоприятный – в 75% наступает полное выздоровление, у детей этот показатель достигает 90%.

Летальный исход при тромбоцитопенической пурпуре является достаточно редким случаем, возникающим преимущественно при тромботических вариантах заболевания, сопровождающихся тяжелыми нарушениями работы важных внутренних органов (сердца, легких, головного мозга) из-за массивных внутренних кровотечений.

Профилактические мероприятия

Чтобы исключить вероятность повторения симптомов тромбоцитопенической пурпуры или их обострения, врачи рекомендуют:

  • гипоаллергенная диетаПридерживаться по возможности гипоаллергенной диеты, исключив алкоголь, острую и жареную пищу.
  • Воздерживаться от продолжительного нахождения на солнце, УВЧ-процедур.
  • Отказаться от приема препаратов, снижающих склеивание тромбоцитов, чем повысить кровоточивость (индометацин, ибупрофен, аспирин, снотворные).
  • Не проводить вакцинацию недавно переболевшим детям.
  • Взрослым больным воздержаться от введения антигриппозной вакцины.
  • Исключить контакт с больными инфекционными заболеваниями.

Несмотря на то, что тромбоцитопеническая пурпура является малоизученным заболеванием, современная медицина предлагает достаточно средств и методов лечения, а также предупреждения недуга.

Задача каждого относящегося ответственно к своему здоровью индивида – вовремя выявить у себя неясные сыпи или кровотечения и обратиться за помощью к профессионалам.

Только в этом случае риск познать на себе, что это такое – тромбоцитарная пурпура, будет сведен к минимуму.

Видео: Тромбоцитопеническая пурпура

гипоаллергенная диета Загрузка…

Пурпура тромбоцитопеническая — виды, симптомы (фото) у детей и взрослых

Тромбоцитопеническая пурпура является частой причиной развития кровоизлияний и геморрагий у подростков и маленьких детей. В такой ситуации важно не растеряться и попытаться найти ответы на вопросы, почему так произошло и что с этим делать дальше.

Что это такое?

Тромбоцитопеническая пурпура – это патология, которая характеризуется склонностью к развитию кровотечений из-за снижения количества тромбоцитов в крови. Это одна из распространённых болезней группы геморрагических диатезов.

Первые проявления болезни начинают беспокоить пациента уже в детском возрасте. Заболевание одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек младшего детского возраста, но уже после 10-12 лет эта патология поражает в основном представительниц женского пола.

Тромбоцитопеническая пурпураТромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура, фото 1

Точная причина развития этой проблемы до конца не изучена. Провоцирующими факторами считаются инфекции, гормональные кризы и др. Выделяют иммунный и неимунный механизмы развития болезни.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпураИдиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

фото 2

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), второе название болезнь Верльгофа – это одно из первых известных геморрагических заболеваний. Слово «тромбоцитопения» говорит о том, что при этой патологии происходит снижение количества тромбоцитов. Это клетки свертывающей системы крови, которые участвуют в реакциях тромбообразования и остановки кровотечения.

Термин «идиопатическая» означает, что причина, запустившая этот процесс, неизвестна. Фактором, который инициирует начало ИТП, может стать травма, избыточное воздействие ультрафиолета, стресс, лекарство, прививки и др., но у большей трети пациентов болезнь развивается без видимой причины.

— Что происходит при этой патологии?

Иммунная система человека начинает считать собственные тромбоциты чужеродным веществом. В ответ она вырабатывает специальные антитромбоцитарные иммунные комплексы, которые оседают на тромбоцитах.

В селезенке происходит разрушение и гибель таких помеченных иммунными комплексами тромбоцитов и поглощение их макрофагами. В крови падает содержание тромбоцитов и организм начинает их усиленно вырабатывать, что постепенно приводит к истощению запаса этих клеток и их качественной деформации.

Получается своеобразный порочный круг: с одной стороны иммунная система сама уничтожает тромбоциты, и сама же пытается восстановить их число путем усиленного синтеза, что приводит к печальным последствиям.

Виды тромбоцитопенической пурпуры у человека

По механизму развития выделяют две формы патологии:

  • Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Протекает хронически с частыми рецидивами, причина развития неясна. На собственные неизмененные тромбоциты вырабатываются антитела. Кроме этого, такие антитела могут атаковать и предшественников этих клеток, а также другие форменные элементы крови и стволовые клетки.
  • Гетероимунная. В этих случаях антитела атакуют только те тромбоциты, которые изменили свою структуру под влиянием вирусов, бактерий, аллергенов или действия лекарства. Такая иммунная тромбоцитопеническая пурпура имеет более благоприятное течение, поскольку после устранения причинного фактора все нормализуется и антитела прекращают вырабатываться. Именно эта форма обычно встречается у детей.

Заболевание может протекать в острой (до полугода) и хронической форме (свыше полугода). Хроническая форма бывает с частыми и редкими рецидивами. Хотя тромбоцитопеническая пурпура у взрослых чаще всего острая, встречается постоянно рецидивирующая хроническая форма ИТП.

В зависимости от количества тромбоцитов и клинических симптомов выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени тяжести болезни. Кроме этого, по клиническим признакам ее делят на:

  • «сухую» — преобладают подкожные кровоизлияния;
  • «влажную» — сочетание кровотечений и кровоизлияний.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопеническая пурпура у детейТромбоцитопеническая пурпура у детей

пурпура тромбоцитопеническая, фото у детей

В большинстве случаев тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте начинается остро. Первые проявления болезни могут быть не замечены родителями, поскольку дети в силу возраста очень подвижны и склонны получать травмы и ссадины.

После того как доктор начинает собирать анамнез, удается установить, что признаки патологии и повреждения неадекватные травмам случались у ребенка уже давно.

Клинически болезнь проявляет себя:

1. Кожный геморрагический синдром. Его признаки:

  • Самопроизвольное появление подкожных кровоизлияний (геморрагий). Образуются они обычно по ночам под действием минимальных травмирующих сил: легкое сдавление, пережатие, ушиб;
  • Разнообразие размеров таких геморрагий: от точечных до крупных, сливающихся между собой;
  • Несоответствие размеров и характера повреждения травмирующей силе, т.е. незначительный ушиб может вызвать обширное кровоизлияние;
  • У некоторых пациентов встречаются кровоизлияния в слизистые оболочки или склеры. Это является неблагоприятным признаком, поскольку растет риск тяжелого осложнения ИТП – кровоизлияния в мозг;
  • Полихромность — это значит, что их возникновение различается по давности появления: встречаются свежие ярко-красные элементы и сине-зеленые на стадии обратного развития;
  • Образуются они практически везде, излюбленных мест локализации геморрагий нет.

2. Кровотечения. Их характеристика:

  • Развиваются совместно с кожными геморрагическими проявлениями;
  • Часто встречаются носовые, десневые и маточные кровотечения, реже пищеводные, желудочные, почечные. У девочек болезнь может проявиться длительными, чрезмерными менструациями;
  • Кровоизлияние в головной мозг и другие тяжелые кровотечения могут стать причиной летального исхода.

Важно! Серьезную опасность представляют кровотечения после удаления зубов у пациентов с недиагностированной тромбоцитопенической пурпурой. Такие кровотечения начинаются сразу после вмешательства и не прекращаются в течение длительного времени, вызывая развитие острой анемии.

Кроме такой склонности к повышенной кровоточивости, общее состояние ребенка не нарушается. У него нет ни лихорадки, ни озноба, ни других признаков интоксикации. В редких случаях наблюдается увеличение размеров селезенки и печени.

Кроме этого, при частых длительных кровотечениях развиваются симптомы анемии, которую удается устранить приемом соответствующих препаратов.

В зависимости от периода выделяют две формы болезни:

1. Острая (геморрагический криз). Выражен геморрагический синдром и изменены лабораторные показатели крови.

2. Ремиссия:

— клиническая. По лабораторным данным есть снижение количества тромбоцитов, но клинических проявлений болезни нет;

— клиническо-гематологическая. Нет ни симптомов болезни, ни изменений в анализах крови.

Диагностику проводят на основании данных анамнеза, лабораторных показателей и исключения других возможных вариантов тромбоцитопений.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Лечение тромбоцитопенической пурпурыЛечение тромбоцитопенической пурпуры

Лечение тромбоцитопенической пурпуры зависит от формы и этапа заболевания. В острую фазу рекомендуют постельный режим и мероприятия, направленные на остановку кровотечения: трансфузии крови, гемостатики и др.

В период ремиссии все меры направлены на профилактику развития очередного кровотечения.

Одним из спорных способов лечения была и остается спленэктомия (удаление селезенки). Считается, что в этом органе вырабатываются антитела, которые вызывают гибель тромбоцитов, однако этот момент до сих пор до конца не изучен.

  • Операцию выполняют только в период ремиссии.

Оцените статью: Поделитесь с друзьями!

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых | Про Анализы

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание системы иммунитета, основной симптом — критическое снижение числа тромбоцитов в крови и мелкие петехии (кровоизлияния) на коже и слизистых оболочках.

Синонимы: аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, ИТП, болезнь Верльгофа, макулезная тромбоцитопения, геморрагическая тромбоцитопения.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это

один из видов заболеваний с повышенной кровоточивостью, вызванной недостатком клеток крови — тромбоцитов. Описана впервые в 1735 году Верльгофом под названием “геморрагическая макуллезная болезнь”.

До снижения тромбоцитов ниже 20-30*109/л — не имеет никаких симптомов.

Причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых и детей

  • точная причина не известна
  • у детей часто после вирусной инфекции
  • у взрослых — на фоне хронических инфекций, например, хеликобактер пилори или инфекции в мочевыводящих путях
  • лекарственные препараты

Патогенез идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

  • в результате действия то ли вируса, то ли другого агента иммунная система допускает ошибку и начинает вырабатывать аутоантитела (иммуноглобулины IgG или IgM), прикрепляющиеся к поверхности тромбоцита
  • покрытые антителами тромбоциты захватываются клетками ретикуло-эндотелиальной системы в селезенке
  • одновременно селезенка вырабатывает антитела и удаляет тромбоциты
  • иммунные комплексы повреждают стенку сосудов, делая ее более проницаемой для крови, и в то же время тромбоцитов мало и они не выполняют свою роль транспортера питательных веществ для эндотелия
  • гибель тромбоцитов стимулирует выработку в костном мозге новых, поэтому растет уровень мегакариоцитов — предшественников тромбоцитов
  • в печени повышается выработка тромбопоэтина — гормона-стимулятора для мегакариоцитов, но это повышение не достаточно для компенсации усиленных потерь

Виды идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

  • острая — симптомы и изменения в крови наблюдаются до 6 месяцев
  • хроническая — длится более 6-ти месяцев

Симптомы как у острой так и у хронической идиопатической пурпуры абсолютно одинаковы!

Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

  • наиболее частая причина низких тромбоцитов в детском возрасте, но встречается редко
  • болеют дети от 2 до 8 лет
  • начало внезапное на фоне общего здоровья или выздоровления после банального ОРЗ или другой вирусной инфекции
  • излечение спонтанное, в течение 6 месяцев полностью приходят в норму показатели общего анализа крови и исчезают все симптомы

Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это временное состояние, главным образом у детей, со спонтанным излечением. Частота 4 на 100 тыс., одинакова у обеих полов. Пик заболеваемости в 2-5 лет, среди взрослых — случаи единичны. У детей до 1-го года и старше 10-ти лет — выше вероятность перехода в хроническую форму.

При детальном расспросе оказывается, что ребенок переболел вирусной инфекцией за последние несколько недель или был вакцинирован. Иногда низкое число тромбоцитов находят при проведении контрольного общего анализа крови после ОРЗ.

Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

  • болеют чаще взрослые, в 3 раза чаще женщины
  • диагностируют 6 новых случаев на 100 тыс. населения
  • начало постепенное и незаметное
  • спонтанное излечение в 5%
  • выше вероятность тяжелого кровоизлияния в мозг

Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей и взрослых

  • петехии — мелкие точечные кровоизлияния на любом участке тела, наиболее часто на ногах и местах прижимания кожи — часами, ремнем, резинкой от белья
  • гематомы или синяки
  • кровоизлияния в и кровотечения после минимальной травмы и даже без нее
  • петехий — эталонного симптома идиопатической тромбоцитопенической пурпуры — может и не быть, их появление крайне индивидуально
  • если тромбоцитов менее 25*109 следует искать петехии не только на коже, но и на слизистой рта, носа, глотки
  • кровотечения из носа при сморкании или без него, кровотечения из десен при чистке зубов
  • кровотечения из желудочно-кишечного тракта — кровавая рвота, черный, неприятного запаха кал (мелена)
  • кровотечения из мочеиспускательных путей — кровь в моче (гематурия), которая может быть видна невооруженным глазом или только под микроскопом
  • сильное менструальное кровотечение у женщин
  • увеличение селезенки и лимфатических узлов — редко, необходимо провести тщательную дифференциальную диагностику с другими болезнями, сопровождающимися низкими тромбоцитами (читайте далее)
  • общее самочувствие остается нормальным — т.е. ребенок активен, хорошо кушает, быстро реагирует на окружение, взрослый не имеет никаких жалоб
  • кровоизлияние в центральную нервную систему — тяжелое осложнение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, симптомы самые различные — от нарушения походки, речи и зрения до полного паралича и слепоты

Риск кровотечений при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

  • нет риска — тромбоциты более 50*109
  • петехии и кровоподтеки — тромбоциты 10-50*109
  • видимые кровоизлияния на коже и слизистых — тромбоциты менее 10*109

Обязательные анализы в диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры!

  • общий анализ мочи — возможно повышенное число эритроцитов
  • биохимический анализ крови — печеночные пробы (общий билирубин, АЛТ, АСТ, ГГТ, щелочная фосфатаза), почечные пробы (креатинин, мочевина, мочевая кислота), глюкоза
  • СОЭ, С-реактивный белок
  • свертываемость крови (протромбиновое время, АЧТВ, фибриноген, антитромбин, D-димеры) — в пределах нормы
  • анализы на ВИЧ и вирусный гепатит С
  • анализы на хеликобактер пилори
  • антитромбоцитарные антитела — в 40-50% случаев идиопатической тромбоцитопенической пурпуры отрицательны

Дополнительные исследования в диагностике ИТП

Критерии диагноза ИТП

  • исключены иные вероятные причины сниженного числа тромбоцитов в крови!
  • анамнез и симптомы заболевания
  • снижение уровня тромбоцитов в общем анализе крови — менее 100*109
  • стернальная пункция или трепанобиопсия — повышенное число мегакариоцитов (предшественников тромбоцитов), созревание эритроцитов и лейкоцитов нормальны

Дифференциальная диагностика

  • синдром Вискотта-Олдрича
  • ВИЧ-ассоциированная тромбоцитопения
  • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
  • гемолитико-уремический синдром
  • ДВС-синдром
  • IIb тип болезни фон Виллебранда
  • гиперспленизм
  • апластическая анемия
  • острый лейкоз
  • миелодисплазия
  • лимфомы
  • амегакариоцитарная тромбоцитопения
  • метастазы опухолей

При любых сомнениях в диагнозе идиопатической тромбоцитопенической пурпуры — обязательно провести исследование костного мозга. Если диагноз ясен, то немедленно приступаем к лечению в случае необходимости.

Лечение острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Лечение острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры начинают только при критическом снижении числа тромбоцитов!

У 80% детей нет симптомов повышенной кровоточивости, поэтому вводить препараты с довольно большим списком побочных эффектов не нужно.

  • показание к лечению — необходимость повысить тромбоциты до безопасного уровня перед хирургическим вмешательством, при симптомах кровотечения в головной или спинной мозг, перед вакцинацией
  • уровень тромбоцитов 10-20*109 потенциально опасен для жизни, но лечат не анализы, а пациента с конкретными проявлениями заболевания
  • в терапии острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры применяют один из нескольких режимов основанный на кортикостероидах — гормонах, блокирующих функцию макрофагов,  происходит “химическое удаление селезенки”
  • преднизолон в таблетках
  • HD-MP — высокие дозы метилпреднизолона внутривенно
  • пульс-дозы дексаметазона
  • высокодозовые иммуноглобулины (HD-IVIG)
  • анти-D иммуноглобулин
  • переливание тромбоцитарной массы — редко, только при жизнеугрожающем кровотечении
  • удаление селезенки при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре не проводят

Прогноз при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

Благоприятный. У 80-90% детей самопроизвольная нормализация и без лечения до 6-ти месяцев. У 3-5% детей заболевание переходит в хроническую форму, а тяжелое кровоизлияние встречается в 1% случаев.

Лечение хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры 

Однозначного ответа на вопрос о необходимости лечения острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей — НЕТ! Общепринятого алгоритма нет!

  • только при снижении тромбоцитов ниже 25*109 или появлении видимых симптомов (например, петехий) начинают немедленное лечение
  • лечение не влияет на длительность заболевания, а только повышает число тромбоцитов на безопасный уровень
  • обязательно — постельный режим
  • основа лечения — блокирование повышенной активности иммунной системы — преднизон 0,5-1 мг/кг, после достижения безопасных показателей тромбоцитов дозу снижают до минимальной поддерживающей, которую подбирают всегда индивидуально
  • метилпреднизолон 10-30 мг/кг/сутки в/в в течении 30 минут 3 дня, затем переход на преднизон 1-2 мг/кг/сутки 10-20 дней
  • альтернативное лечение — болюсы метилпреднизолона
  • HDIVIG — только при очень низких уровнях тромбоцитов, препараты 7S (Эндобулин, Флебогамма, Вениммун) в дозе 800 мг/кг/сутки в/в или 400 мг/кг/сутки в/в/ 5 дней с повтором при недостаточной эффективности, у 80% детей тромбоциты повысятся до 100*109/л
  • агонисты тромбопоэтинового рецептора — ромипростим (Энплейт), эльтромбопаг (Револейд)
  • тромбоцитарный концентрат и плазмаферез — только при жизнеугрожающей тромбоцитопении
  • даназол
  • циклоспорин
  • удаление селезенки — только при доказанной массовой гибели именно в селезенке
  • ритуксимаб — анти-CD20 антитело
  • иммуноглобулины в высоких дозах
  • кровоостанавливающие препараты при наличии кровотечений

Вопросы врачу о идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

1. У меня ИТП, какой уровень тромбоцитов мне нужно удерживать?

Общепринятым считается безопасное число тромбоцитов, при котором они полностью справляются со своими функциями — ↑ 50*109.

2. ИТП — это рак крови?

Нет, ИТП — это нарушенный иммунный ответ, а не опухолевое заболевание.

3. У меня ИТП и я беременна. Какая опасность для моего ребенка?

Антитела к тромбоцитам при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре могут переходить через плаценту, поэтому у новорожденных от матерей больных ИТП уровень тромбоцитов также снижен.

4. Как часто следует проверять тромбоциты при ИТП?

Частота контроля общего анализа крови и тромбоцитов при ИТП всегда индивидуальна. Если уровни тромбоцитов длительно время стабильны — каждые 3-6 месяцев, если же нет — каждый день или неделю.

5. Какими видами спорта можно заниматься при ИТП?

Всеми бесконтактными — плаванье, велоспорт, верховая езда. Каратэ и единоборства — нет.

6. Какие продукты питания или биологически активные добавки могут нормализовать уровень тромбоцитов при ИТП?

Нет таких продуктов питания или БАДов.

Пурпура тромбоцитопеническая — фото, симптомы и лечение у детей и взрослых

Рубрика: Сосуды и сердце

Что это такое? Пурпура тромбоцитопеническая (заболевание Верльгофа) – это патология, входящая в многочисленную группу геморрагических (кровавых) диатезов. Характеризуется образованием подкожных кровоизлияний (геморрагий) и кровотечений из слизистых оболочек у детей и взрослых.

Своим проявлением обязана качественной, либо количественной недостаточностью тромбоцитов – тромбоцитопении, обусловленной недостаточной секрецией, либо повышенным распадом красных телец крови. И тромбоцитопатии, вследствие нарушений процесса гемостаза, приводящего к неполноценности тромбоцитов и тромбоцитарной дисфункции.

Первые признаки пурпуры тромбоцитопенической у детей обоего пола могут проявиться еще до достижения пубертатного возраста. В более старшем возрасте (20-40 лет), заболеванию больше подвержен женский пол.

  • Всему этому мы обязаны дисфункциями в селезенке, отвечающщей за многие процессы в организме, в том числе за кроветворение и иммунитет.

Быстрый переход по странице

Виды пурпуры тромбоцитопенической, фото

Пурпура тромбоцитопеническая фото у ребенка

Пурпура тромбоцитопеническая фото у ребенка

Пурпура тромбоцитопеническая фото2

симптомы на коже, фото 2

Развитие разных видов заболевания обусловлено несколькими факторами – в соответствие генезиса, клинических проявлений и многих иных причин. Включает самостоятельный вид и приобретенный (иммунный и не иммунный фактор):

  1. Идеопатический – иммунный вид тромбоцитопенической пурпуры (аутоиммунная болезнь) – самостоятельный вид, первичное проявление, спровоцированное антителами, ускоряющими деструктивные процессы разрушения тромбоцитов;
  2. Аллоиммунный (изоиммунный и трансиммунный) – резус-конфликтный вид, неонатальная патология. Обусловлен тромбоцитарной несовместимостью (внутриутробный конфликт мать-ребенок, заражение больной матерью, либо вследствие иммунной реакции организма в ответ на многократные гемотрансфузии -переливания крови).
  3. Гаптеновый (гетероиммунный) – следствие секреции антител на воздействие внешних факторов (вирусов, лекарств и т. д.), изменяющих структурное строение тромбоцитов.

Согласно клиническим характеристикам, тромбоцитопеническая пурпура бывает:

  • Острого течения, проявляясь в основном у детей. Продолжается не больше полугода. После заживления, рецидивов не отмечается.
  • Хронического, характерного при тромбоцитопенической пурпуре у взрослых. Заболевание может быть длительным – более полугода.
  • Рецидивирующего, отличающегося циклическим проявлением.

Клинические признаки пурпуры выражены изолированными подкожными геморрагиями – «сухая форма» и в сочетании с кровотечениями из слизистых структур – «влажной формой».

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у взрослых

тромбоцитопеническая пурпура у взрослых фото

тромбоцитопеническая пурпура у взрослых фото

Развитие хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры у взрослых начинается постепенно. Провоцирующий фактор при этом, как правило установить невозможно. Существует версия о связи генезиса с присутствием в организме хронических очагов инфекции, либо с вредными химическими веществами.

Стертый (субклинический) длительный период болезни не позволяет выявить ее своевременно, чем объясняется случайное ее обнаружение при плановом обследовании.

Геморрагический синдром развивается медленно, проявляясь вначале единичными синяками и точечными подкожными геморрагиями, постепенно развиваясь до выраженных геморрагий – кровохаркания, кровавой рвоты и поноса, примесями крови в урине.

Локализация подкожных кровоизлияний находится как правило на коже спереди конечностей и туловища. Нередко, в местах проведения инъекций. Подкожные геморрагии на лице, слизистой конъюнктивы и губ говорит о тяжелом процессе. Крайне тяжелая клиника характеризуется геморрагиями в глазной сетчатке и головном мозге с развитием тяжелой анемии.

Наличие на поверхности слизистой рта, наполненных кровью разных размеров булл и везикул, может быть предвестником развития геморрагических процессов в структуре мозга. Спонтанно, заболевание у взрослых разрешается крайне редко.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей, фото

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото

Чаще всего идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте имеет острое развитие. У детишек от 2-х до 6-ти лет начинается спустя две, четыре недели после заболеваний вирусного характера или вакцинации. У таких малышей частота заболеваний не отличается по половой принадлежности, лишь по достижении пубертатного возраста, девочки подвержены заболеванию вдвое чаще.

Развитие патологии бурное, геморрагии появляются быстро и внезапно. Характерная особенность – многоцветная раскраска (полихромность). Подкожные геморрагические отметины проявляются различной окраски – алых, багровых и зеленоватых тонов.

Они могут образовываться спонтанно и несимметрично, точечной локализацией и более крупной – множественными экхимозами, способными сливаться. Вызвать их могут – сдавливание и пережатие при неудобной позе во сне, либо самый незначительный ушиб.

Типичные симптомы осторой тромбоцитопенической пурпуры – носовые и маточные геморрагии, кровотечения из ранки, удаленного зуба. При тяжелых процессах отмечаются обострения состояния ребенка в виде желудочно-кишечных или почечных геморрагий с появлением примесей крови в испражнениях и моче.

Дальнейшее развитие усложняется постгеморрагической анемией, кровавыми пузырьками в полости рта, обильной кровоточивостью и поражением глазной сетчатки.

Симптоматика геморрагий в головном мозге может проявляться:

  • Сильными головными болями и головокружением;
  • Внезапными рвотой и судорогами;
  • Патологической неврологической симптоматикой – опущением уголков рта, асимметрией глаз, нарушением активных двигательных функций и речи.

У некоторых детишек отмечается небольшое увеличение размеров селезенки (умеренная спленомегалия). Температура у ребенка и общее самочувствие, как правило, не изменяется.

У девочек-подростков характерны длительные менструальные циклы. Длительность острого процесса ИТП – от одного до двух месяцев, иногда может продлиться до полугода. У определенной категории детей возможен переход болезни в хроническую стадию.

При хронической тромбоцитопенической пурпуре у подростков и маленьких детей возможны проявления спонтанной ремиссии. По остальным признакам, заболевание у детей проходит аналогично тромбоцитопенической пурпуре у взрослых.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры, препараты

Комплекс подбора методик для лечения пурпуры тромбоцитопенической обусловлен тяжестью клинических проявлений и периодом заболевания. Включает консервативные и оперативные методики. Основной принцип лечения строится:

  • На обязательной госпитализации.
  • Полном режиме покоя до восстановления стабильной гемограммы тромбоцитарного уровня.
  • Полноценном калорийном рационе (с дробным приемом охлажденной жидкой пищи).
  • Назначении гемостатического лечения – внутривенных и капельных инъекций «Кислоты эпсилонаминокапроновой» и местных средств в виде губок, фибриновых пленок, тампонов, пропитанных «Тромбином», перекисью, либо эпсилонаминокапроновой кислотой.
  • Препаратов улучшающих склеивание тромбоцитов и образование тромбов, препятствующих кровотечению – «Дациона», «Кальция пантотената», «Адроксона» или «Этамзилата».
  • Кортикостероидов в виде «Преднизолона» при обильных, повторяющихся геморрагиях.
  • 4-х дневный курс капельного введения иммуноглобулинов.
  • Витаминные комплексы и препараты фитотерапии – шиповника, крапивы, водяного перца и многих других.

При состояниях, угрожающих жизни пациента, либо при тяжелом развитии анемии, прибегают к методу гемотрансфузии. Лишь при неэффективности консервативного лечения пурпуры тромбоцитопенического генезиса, может быть использован хирургический метод удаления селезенки – спленэктомия.

В самых крайних случаях, в сочетании с гормональными средствами назначаются препараты цитостатиков – «Имурана», «Циклофосфана», «Винбластина», «Меркаптопурина» или «Винкристина».

Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре, в своем большинстве – благоприятный. Летальность среди заболевших взрослых и детей отмечается в исключительных случаях. Пациенты с таким диагнозом должны стоять на диспансерном учете не менее пяти лет.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — БэбиБлог

Обновлено: 19 июня 2017, 05:48

Мама Дочек

Риски пробы Манту

Здравствуйте, мамы и папы наших солнышек. Скоро нам предстоит проверка на туберкулез перед школой. Манту не ставили с 3,5 лет, когда в сад оформлялись. Скажу сразу, размышляя, делать ли прививки, выбрала из двух зол меньшее и таки сделала основные, т.к. заболевания опять повсеместно регистрируются. Осложнений никогда и никаких не было, переносили хорошо. С Манту же у нас отношения не сложились: ну не могу я убедить себя в необходимости введения диагностического препарата с такой низкой доказанной эффективностью. И самое главное, среди…

Читать далее →

Татьяна

Ответ РосПотребНадзор

Месяц назад отправила вот такое письмо туда с целью получить разъяснения:

В связи с вступлением в силу в 2014 году новых санитарно-эпидемиологических правил СП 3.1.2.3114-13 «Профилактика туберкулёза» непривитых детей начали более активно направлять к фтизиатрам.
Сейчас конец 2016 года, однако споры вокруг СанПинов не утихают по всей стране…

Читать далее →

Мормулетка

Еще раз о манту.

Большинство родителей с легкой руки педиатров привыкли смотреть на реакцию Манту как на пустячную, ничего не значащую «царапину». Но так ли это? Попробуем разобраться.

Начнем с того, что препарат, применяемый для постановки пробы Манту, содержит ФЕНОЛ(карболовую кислоту) — ядохимикат, являющийся сильнымиммуносупрессантом- веществом, подавляющим иммунитет. По механизму своего действия фенол — протоплазматический яд, обладающий выраженной токсичностью в отношении всех типов человеческих клеток. Показано, что в основе токсического эффекта фенола лежит способность вызыватьденатурацию и осаждение клеточных белков.
Особенно характерным является повреждающее воздействие…

Читать далее →

Juliana(тематические комплекты)

Juliana(тематические комплекты)

Офф.документ

О том,чтоб реакции организма на эксперименты с ним были обязательно зафиксированы.
Я комменты отключу,пожалуй)Ибо дзен,сами понимаете;)
http://www.bestpravo.ru/federalnoje/bz-zakony/n0g.htmВсе,что описано ниже,официально признано последствием прививок,и никак иначе.Что бы Вам не пытались говорить о «нормальности» 3-4-часового ора,-это лишь попытка оправдаться…

Читать далее →

Эля

Тромбоцитопения!

Мамы деток с тромбоцитопенией/идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, отзовитесь! Заболевание редкое, давайте делится информацией о том, кто чем лечится, кто где обследовался, кому удалось продлить ремиссию.
Также призываю всех мам сдавать обязательно перед прививкой ОАК — общий анализ крови. А также внепланово сдавать кровь если у ребенка появились геморрагические высыпания и синяки без причины.
У нас были низкие тромбоциты 10 (!) и по недосмотру участкового педиатра мы месяц не знали об этом и не получали лечения. После этого проходили лечение в Морозовской…

Читать далее →

Nat

НЕ давать нурофен!!!

Пишу ради плюсика к карме.
Почему-то в России педиатры не предупреждают об опасности детского нурофена (ибупрофен).
Если кратко: не давайте нурофен, а давайте парацетамол! Подробнее под катом.

Постоянно в ленте вижу, как по поводу и без детям дают нурофен. Тогда как в Европе он считается небезопасным и его дают только в крайнем случае.
В Европе на приеме у педиатра всем сообщают, что препараты ибупрофена (нурофен) вредны для здоровья детей. Препарат первого выбора для детей это детский парацетамол в дозировке не…

Читать далее →

Екатерина.отдых.на.Майорке/ремонт кв

Екатерина.отдых.на.Майорке/ремонт кв

АНТИНАУЧНО ИЗМЕРЯТЬ ИММУНИТЕТ МИЛЛИМЕТРАМИ

Реакция Манту: польза или вред?
РЕАКЦИЯ МАНТУ:некоторые фактыРоссийским детям в детских садах, школах, поликлиниках ежегодно проводят реакцию Манту, якобы для выявления туберкулёза. Но, прежде чем позволить сделать своему ребёнку Манту, задумайтесь: а вы знаете, что вводится с этой инъекцией вашему ребёнку? Какое действующее вещество там содержится, какие консерванты используют-ся? Какие, наконец, могут быть последствия ЕЖЕГОДНОГО введения в растущий организм этого препарата?

Читать далее →

Екатерина.отдых.на.Майорке/ремонт кв

Екатерина.отдых.на.Майорке/ремонт кв

АНТИНАУЧНО ИЗМЕРЯТЬ ИММУНИТЕТ МИЛЛИМЕТРАМИ

Реакция Манту: польза или вред?
РЕАКЦИЯ МАНТУ:некоторые фактыРоссийским детям в детских садах, школах, поликлиниках ежегодно проводят реакцию Манту, якобы для выявления туберкулёза. Но, прежде чем позволить сделать своему ребёнку Манту, задумайтесь: а вы знаете, что вводится с этой инъекцией вашему ребёнку? Какое действующее вещество там содержится, какие консерванты используют-ся? Какие, наконец, могут быть последствия ЕЖЕГОДНОГО введения в растущий организм этого препарата?

Читать далее →

Марина (инструктор по йоге)

Марина (инструктор по йоге)

Коротко о прививках (об их отрицательном действии)

Ещё в 2011 году в Госдуме состоялся Круглый стол, на котором выступила вирусолог, профессор Галина Петровна Червонская, которая не побоялась рассказать о том, как проводиться вакцинация и какие последствия в виде поствакцинальных осложнений для здоровья людей и нации в целом мы имеем:
1). Вакцинация младенцев в Роддоме — преступление перед народом России.
2). Вакцинация младенцев в Роддоме — это глобальный обман народа России.
3). Вакцинация младенцев в Роддоме — это преступный эксперимент, который проводится в России, но которого нет в…

Читать далее →

Екатерина.отдых.на.Майорке/ремонт кв

Екатерина.отдых.на.Майорке/ремонт кв

АНТИНАУЧНО ИЗМЕРЯТЬ ИММУНИТЕТ МИЛЛИМЕТРАМИ

Реакция Манту: польза или вред?
РЕАКЦИЯ МАНТУ:некоторые фактыРоссийским детям в детских садах, школах, поликлиниках ежегодно проводят реакцию Манту, якобы для выявления туберкулёза. Но, прежде чем позволить сделать своему ребёнку Манту, задумайтесь: а вы знаете, что вводится с этой инъекцией вашему ребёнку? Какое действующее вещество там содержится, какие консерванты используют-ся? Какие, наконец, могут быть последствия ЕЖЕГОДНОГО введения в растущий организм этого препарата?

Читать далее →

Valentinka

Поствакциональные осложнения

Пусть тут будет полный текст документа об осложнениях после прививок.
Источник: документ для скачивания № 82

Утверждаю
Руководитель
Федеральной службы
по надзору в сфере
защиты прав потребителей
и благополучия человека,
Главный государственный
санитарный врач
Российской Федерации
Г. Г. ОНИЩЕНКО
4 марта 2004 года

Дата введения
с момента утверждения

3.3. ИММУНОПРОФИЛАКТИКА ИНФЕКЦИОННЫХ БОЛЕЗНЕЙ

РАССЛЕДОВАНИЕ ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
МУ 3.3.1879-04

1. Разработаны: Научно-исследовательским институтом детских инфекций в г. Санкт-Петербурге (С.М. Харит, Е.А. Лакоткина, Т.В. Черняева, Ю.В. Кощеева, Н.В. Скрипченко), Государственным научно-исследовательским…

Читать далее →

ॐ ⌇Татьяна ⌇фотограф ⌇ॐ

ॐ ⌇Татьяна ⌇фотограф ⌇ॐ

И еще раз о вакцинации

Нашла на фейсбуке в комментариях.. И после этого все ещё хотят прививки

Вот, к примеру, такую бумагу в США родители просят подписать врача, настаивающего на вакцинации:

«Я, врач (такой-то), имею полное понимание риска вакцинирования. Я знаю, что вакцины обычно содержат следующие компоненты:

Живые ткани: свиная кровь, лошадиная кровь, мозг кролика, почки собак, почки обезьян, клетки VERO постоянной линии клеток обезьяньих почек, отмытые эритроциты овечьей крови, куриные эмбрионы, куриные яйца, утиные яйца, телячья сывортка, сывортка коровьего плода, гидролизат казеина свиной панкреатической…

Читать далее →

Мари

«Безвредная» МАНТУ

Проба Манту вполне может занять первое место в списке наиболее бессмысленных и опасных по своим непредсказуемым результатам исследований. В состав раствора этой пробы входит фенол — известный протоплазматический яд. Исследования последствий ежегодного применения фенола у детей никогда не проводились. В составе раствора имеется стабилизатор — моноолеат полиоксиэтиленсорбита, он же Твин-80, который обладает выраженной эстрогенной активностью. 

Читать далее →

рАкушка

МУ 3.3.1879-04. 3.3. Иммунопрофилактика инфекционных болезней. Расследование поствакцинальных осложн

почему бы не повесить данный перечень рядом с агит.плакатами в детских и не только поликлиниках?это было бы честнее…можно просто саму табличку в конце документа — лаконично и ясно.
http://www.bestpravo.ru/federalnoje/bz-zakony/n0g.htm

МУ 3.3.1879-04. 3.3. Иммунопрофилактика инфекционных болезней. Расследование поствакцинальных осложнений. Методические указания
Федеральное законодательство
Текст документа по состоянию на июль 2011 года
Утверждаю
Руководитель
Федеральной службы
по надзору в сфере
защиты прав потребителей
и благополучия человека,
Главный государственный
санитарный врач
Российской Федерации
Г.Г.ОНИЩЕНКО
4 марта 2004 года

Дата введения
с момента утверждения…

Читать далее →

Кристина

реакция на ккп

Поставили в позапрошлый четверг прививку ккп, покупала Приорикс. Сказали ждите возможную реакцию через 7 — 10 дней. У большинства детей без реакции проходит, а у нас третий день 38 — 38,5 (как раз появилась темп-а на девятый восьмой день после вакцины) и практически не сбивается! Есть те, у кого была реакция на эту прививку и как долго держалась температура? Я уже на грани вызова скорой (если не скорую сегодня, то врача только участковую завтра с утра), ребенок весь горит, давала…

Читать далее →

Юлия

Всем нужно знать ! ещё раз о прививках

Обратите внимание на таблицу внизу , если не было терпения или времени дочитать до конца.

Методические указания МУ 3.3.1879-04Расследование поствакцинальных осложнений
04 марта 2004 года, рубрика «Методические указания»
Утв. Федеральной службой по надзору
в сфере защиты прав потребителей
и благополучия человека
4 марта 2004 г.
Дата введения: с момента утверждения
Введены впервые

Читать далее →

Лида

Очень важное решение

Вот так вот мучительно и трудно в 4.50 по московскому времени мы приняли решение не делать прививки. После двух месяцев с рождения ребенка тянула как могла, то сопли, то массаж надо поделать, то зубы идут, чувствую где-то тяжело в груди и стучит в висках «не делай». Мозг лопается от обилия информации и от плюсов/минусов проклятой вакцинации. Я смертельно боюсь причинить вред своему ребенку, собственноручно, крепко держа его, чтобы не вырывался. Ну а вдруг без прививок я сойду с ума? Проверять…

Читать далее →

Ор.Ленок

Манту и Диаскин в сравнении…

МАНТУ

Приказ МЗ РФ № 109 от 23.03.2003 г.: «Аллерген туберкулезный очищенный жидкий (очищенный туберкулин в стандартном разведении) — готовые к употреблению растворы туберкулина. Препарат представляет собой раствор очищенного туберкулина в фосфатном буфере с твином-80 в качестве стабилизатора и фенолом в качестве консерванта, бесцветная прозрачная жидкость.

Читать далее →

Елена Титова

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура | Медицина Джона Хопкинса

Что такое иммунная тромбоцитопеническая пурпура?

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — это заболевание крови, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в крови. Тромбоциты — это клетки крови, которые помогают остановить кровотечение. Уменьшение количества тромбоцитов может вызвать легкие кровоподтеки, кровоточивость десен и внутреннее кровотечение. Эта болезнь вызвана иммунной реакцией против собственных тромбоцитов. Его также называют аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

  • Тромбоцитопения означает уменьшение количества тромбоцитов в крови.
  • Purpura относится к фиолетовому обесцвечиванию кожи, как при ушибе.

ITP — довольно распространенное заболевание крови, которое может развиться как у детей, так и у взрослых.

Существует две формы ITP:

  • Острая тромбоцитопеническая пурпура. Это обычно касается маленьких детей в возрасте от 2 до 6 лет. Симптомы могут следовать за вирусным заболеванием, таким как ветряная оспа.Острая ITP обычно начинается внезапно, и симптомы обычно исчезают менее чем через 6 месяцев, часто в течение нескольких недель. Лечение часто не требуется. Расстройство обычно не повторяется. Острая ITP является наиболее распространенной формой расстройства.
  • Хроническая тромбоцитопеническая пурпура. Начало расстройства может произойти в любом возрасте, и симптомы могут длиться минимум 6 месяцев, несколько лет или всю жизнь. У взрослых эта форма встречается чаще, чем у детей, но она влияет на подростков.У женщин это бывает чаще, чем у мужчин. Хроническая ITP может часто повторяться и требует постоянного последующего ухода со специалистом по крови (гематологом).

Что вызывает идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру?

При ITP иммунная система стимулируется атаковать собственные тромбоциты вашего тела. Чаще всего это результат производства антител против тромбоцитов. В небольшом числе случаев тип лейкоцитов, называемый Т-клетками, будет непосредственно атаковать тромбоциты. Эта ошибка иммунной системы может быть результатом любого из следующих действий:

  • Лекарства (включая лекарства, отпускаемые без рецепта) могут вызывать аллергию, которая перекрестно реагирует с тромбоцитами.
  • Инфекции, обычно вирусные инфекции, включая вирусы, вызывающие ветряную оспу, гепатит С и СПИД, могут вызывать антитела, которые перекрестно реагируют с тромбоцитами.
  • Беременность
  • Иммунные нарушения, такие как ревматоидный артрит и волчанка
  • Низкосортные лимфомы и лейкемии могут продуцировать аномальные антитела против белков тромбоцитов.
  • Иногда причина иммунной тромбоцитопенической пурпуры неизвестна.

Каковы симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?

Нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне от 150 000 до 450 000.С ITP количество тромбоцитов составляет менее 100000. К тому времени, когда происходит значительное кровотечение, у вас может быть количество тромбоцитов менее 10000. Чем ниже количество тромбоцитов, тем выше риск кровотечения.

Поскольку тромбоциты помогают остановить кровотечение, симптомы ITP связаны с усилением кровотечения. Тем не менее, каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать в себя:

  • Фиолетовый цвет кожи после того, как под ней «просочилась» кровь. Синяк — это кровь под кожей.Люди с ITP могут иметь большие синяки от неизвестных травм. Синяки могут появиться в суставах локтей и коленей только от движения.
  • Крошечные красные точки под кожей, которые являются результатом очень маленьких кровотечений.
  • Носовое кровотечение
  • Кровотечение во рту и / или в и вокруг десен
  • Тяжелые менструальные периоды
  • Кровь в рвоте, моче или стуле
  • Кровотечение в голове. Это самый опасный симптом ИТП. Любая травма головы, возникающая при недостаточном количестве тромбоцитов для остановки кровотечения, может быть опасной для жизни.

Симптомы ИТП могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь со своим врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

В дополнение к полному анамнезу и физическому обследованию у вас могут быть следующие тесты:

  • Полный анализ крови (CBC). Измерение размера, количества и зрелости различных клеток крови в определенном объеме крови (для измерения тромбоцитов.
  • Дополнительные анализы крови и мочи. Эти тесты проводятся для измерения времени кровотечения и выявления возможных инфекций, включая специальный анализ крови, называемый тестом на антитромбоцитарные антитела.
  • Тщательный анализ ваших лекарств

Исторически для постановки диагноза ИТП требовалась аспирация костного мозга. Возможно, это не является абсолютно необходимым в свете положительного теста на антитромбоцитарные антитела, но все еще обычно делается для того, чтобы посмотреть на выработку тромбоцитов и исключить любые аномальные клетки, которые может продуцировать костный мозг, которые могут снизить количество тромбоцитов.Аспирация костного мозга необходима для диагностики, если тест на антитромбоцитарные антитела отрицательный.

Как лечится идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Конкретное лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры будет определяться вашим лечащим врачом на основании:

  • Ваш возраст, общее состояние здоровья и история болезни
  • Степень заболевания
  • Ваша терпимость к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
  • Ожидания в отношении течения заболевания
  • Ваше мнение или предпочтение

Когда необходимо лечение, двумя наиболее распространенными формами немедленного лечения являются стероиды и гамма-глобулин внутривенно:

  • стероидов.Стероиды помогают предотвратить кровотечение, уменьшая скорость разрушения тромбоцитов. Стероиды, если они эффективны, приведут к увеличению количества тромбоцитов, наблюдаемого в течение 2-3 недель. Побочные эффекты могут включать раздражительность, раздражение желудка, увеличение веса, высокое кровяное давление и прыщи.
  • Внутривенный гамма-глобулин (IVGG). Внутривенный гамма-глобулин (IVGG) — это белок, который содержит много антител, а также замедляет разрушение тромбоцитов. IVGG работает быстрее, чем стероиды (в течение 24-48 часов).

Другие методы лечения ITP могут включать в себя:

  • Rh иммуноглобулин. Это лекарство временно останавливает селезенку от разрушения тромбоцитов. Вы должны быть резус-положительным и иметь селезенку, чтобы это лекарство было эффективным.
  • Изменения лекарств. Если это лекарство, которое является предполагаемой причиной, может потребоваться прекращение или замена лекарства.
  • Лечение инфекций. Если инфекция является причиной ITP, то лечение инфекции может привести к увеличению количества тромбоцитов.
  • Спленэктомия. В некоторых случаях может потребоваться удаление селезенки, поскольку это наиболее активный сайт разрушения тромбоцитов, опосредованного антителами. Считается, что чаще у людей с хронической ИТП снижается скорость разрушения тромбоцитов.
  • Переливание тромбоцитов. Людям с сильным кровотечением или перед операцией может потребоваться переливание тромбоцитов.
  • Ритуксимаб (Ритуксан). Это лекарство представляет собой антитело, вырабатываемое в лаборатории против белка, обнаруженного в клетках крови, которые вырабатывают антитела.Это замедляет выработку антитромбоцитарных антител.
  • Ромиплостим (N-пластина) и элтромбопаг (Promacta). Эти лекарства были недавно одобрены для лечения ITP, который не прошел другие виды лечения. Они стимулируют костный мозг, чтобы произвести больше тромбоцитов.
  • Изменение образа жизни. Это может включать в себя то, что вы используете защитное снаряжение и избегаете определенных действий.

Ключевые моменты об иммунной тромбоцитопенической пурпуре

  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это заболевание крови, характеризующееся аномальным снижением количества тромбоцитов в крови.
  • Уменьшение количества тромбоцитов может привести к легким ушибам, кровоточивости десен и внутреннему кровотечению.
  • ITP может быть острым и рассасываться менее чем за 6 месяцев или хроническим и длиться дольше 6 месяцев.
  • Варианты лечения включают различные лекарства, которые могут уменьшить разрушение тромбоцитов или увеличить их производство.
  • В некоторых случаях необходима операция по удалению селезенки.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от посещения вашего поставщика медицинских услуг:

  • Перед посещением запишите вопросы, ответы на которые вы хотите получить.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит ваш поставщик.
  • При посещении запишите названия новых лекарств, методов лечения или анализов, а также любые новые инструкции, которые дает вам ваш поставщик.
  • Если у вас назначена последующая встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Узнайте, как связаться с вашим поставщиком, если у вас есть вопросы.

,

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура | NHLBI, NIH

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — редкое заболевание крови. При TTP сгустки крови образуются в мелких кровеносных сосудах по всему телу.

Сгустки могут ограничивать или блокировать поток крови, богатой кислородом, к органам организма, таким как мозг, почки и сердце. В результате могут возникнуть серьезные проблемы со здоровьем.

Повышенное свертывание крови, возникающее при ТТП, также использует тромбоциты (PLATE-let) в крови. Тромбоциты — это фрагменты клеток крови, которые помогают формировать тромбы.Эти фрагменты клеток слипаются, чтобы запечатать небольшие порезы и разрывы на стенках кровеносных сосудов и остановить кровотечение.

При меньшем количестве тромбоцитов в крови могут возникнуть проблемы с кровотечением. Люди с ТТП могут кровоточить внутри тела, под кожей или с поверхности кожи. При порезе или травме они также могут кровоточить дольше, чем обычно.

«Тромботический» (throm-BOT-ik) относится к образующимся тромбам. «Тромбоцитопенический» (throm-bo-cy-toe-PEE-nick) означает, что в крови количество тромбоцитов ниже нормы.«Пурпура» (PURR-purr-ах) относится к пурпурным синякам, вызванным кровотечением под кожей.

Кровотечение под кожей также может вызвать крошечные красные или фиолетовые точки на коже. Эти точечные точки называются петехиями (peh-TEE-kee-ay). Петехии могут выглядеть как сыпь.

Пурпура и Петехия

Purpura and Petechiae

Пурпура и петехии в коже. На фотографии показаны два типа синяков, которые часто наблюдаются при DIC. Большие красные, коричневые и фиолетовые точки — пурпура, а меньшие красные и фиолетовые точки — петехии.

TTP также может вызвать расщепление эритроцитов быстрее, чем организм может заменить их. Это приводит к гемолитической анемии (HEE-moh-lit-ick uh-NEE-me-uh) — редкая форма анемии. Анемия — это состояние, при котором в организме количество эритроцитов ниже нормы.

Отсутствие активности в ферменте ADAMTS13 (тип белка в крови) вызывает TTP. Ген ADAMTS13 контролирует фермент, который участвует в свертывании крови. Фермент расщепляет большой белок, называемый фактором Виллебранда, который слипается с тромбоцитами, образуя тромбы.

видов тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Два основных типа TTP наследуются и приобретаются. «Унаследовано» означает, что условие передается от родителей к детям через гены. Этот тип ТТП поражает в основном новорожденных и детей.

В наследственном TTP ген ADAMTS13 неисправен и не побуждает организм вырабатывать нормальный фермент ADAMTS13. В результате активность фермента отсутствует или изменяется.

Приобретенный TTP является наиболее распространенным типом расстройства.«Приобретенный» означает, что вы не рождены с расстройством, но вы его развиваете. Этот тип ТТП чаще встречается у взрослых, но может повлиять на детей.

В приобретенном TTP ген ADAMTS13 не является дефектным. Вместо этого организм вырабатывает антитела (белки), которые блокируют активность фермента ADAMTS13.

Не ясно, какие триггеры унаследованы и приобретены TTP, но некоторые факторы могут играть роль. Эти факторы могут включать в себя:

  • Некоторые заболевания и состояния, такие как беременность, рак, ВИЧ, волчанка и инфекции
  • Некоторые медицинские процедуры, такие как хирургия и пересадка стволовых клеток крови и костного мозга
  • Некоторые лекарства, такие как химиотерапия, тиклопидин, клопидогрель, циклоспорин А, гормонотерапия и эстрогены
  • Хинин, который часто содержится в тонизирующей воде и пищевых продуктах для здоровья.

Если у вас есть TTP, вы можете иногда слышать, что его называют TTP-HUS.ГУС, или гемолитико-уремический синдром, представляет собой расстройство, которое напоминает ТТП, но чаще встречается у детей. Проблемы с почками также имеют тенденцию усугубляться при ГУС. Хотя некоторые исследователи считают, что ТТП и ГУС являются двумя формами одного синдрома, последние данные свидетельствуют о том, что у каждого есть разные причины.

Outlook

ТТП — редкое заболевание. Это может быть смертельным или привести к длительным повреждениям, таким как повреждение головного мозга или инсульт, если его не лечить сразу.

TTP обычно происходит внезапно и длится в течение нескольких дней или недель, но может продолжаться в течение нескольких месяцев.Рецидивы (или обострения) могут встречаться у 60 процентов людей с приобретенным типом ТТП. Многие люди, унаследовавшие ТТП, имеют частые обострения, которые необходимо лечить.

Лечение ТТП включает инфузии свежезамороженной плазмы и обмен плазмы, также называемый плазмаферез (PLAZ-ma-feh-RE-sis). Эти методы лечения значительно улучшили перспективы расстройства.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — Genetics Home Reference

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — это редкое заболевание, вызывающее образование тромбов (тромбов) в мелких кровеносных сосудах по всему организму. Эти сгустки могут вызвать серьезные медицинские проблемы, если они блокируют сосуды и ограничивают приток крови к таким органам, как мозг, почки и сердце. Осложнения, вызванные этими сгустками, могут включать неврологические проблемы (такие как изменения личности, головные боли, спутанность сознания и невнятная речь), лихорадку, нарушение функции почек, боли в животе и проблемы с сердцем.

Сгустки крови обычно образуются, чтобы остановить кровопотерю в местах повреждения кровеносных сосудов. У людей с тромботической тромбоцитопенической пурпурой сгустки развиваются даже при отсутствии видимых повреждений. Сгустки крови образуются из скоплений клеток, называемых тромбоцитами, которые циркулируют в крови и способствуют свертыванию. Поскольку большое количество тромбоцитов используется для образования тромбов у людей с тромботической тромбоцитопенической пурпурой, в кровотоке доступно меньше тромбоцитов. Пониженный уровень циркулирующих тромбоцитов известен как тромбоцитопения.Тромбоцитопения может привести к небольшим областям кровотечения под поверхностью кожи, в результате чего появляются пурпурные пятна, называемые пурпура.

Это заболевание также приводит к преждевременному разрушению (гемолизу) эритроцитов. Когда кровь сжимает последние сгустки в кровеносных сосудах, эритроциты могут распадаться. Состояние, называемое гемолитическим, возникает, когда эритроциты разрушаются быстрее, чем организм может их заменить. Этот тип анемии приводит к бледности, пожелтению глаз и кожи (желтуха), усталости, одышке и учащенному сердцебиению.

Существуют две основные формы тромботической тромбоцитопенической пурпуры: приобретенная (не наследуемая) форма и семейная (наследственная) форма. Приобретенная форма обычно появляется в позднем детстве или в зрелом возрасте. Пострадавшие люди могут иметь один эпизод признаков и симптомов, или, чаще, они могут испытывать множественные рецидивы с течением времени. Семейная форма этого расстройства встречается гораздо реже и обычно появляется в младенчестве или раннем детстве, хотя может появиться и в более позднем возрасте. У людей с семейной формой признаки и симптомы часто повторяются на регулярной основе и могут вернуться во время стресса, например, во время болезни или беременности.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ITP)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это нарушение иммунитета, при котором кровь не сгущается нормально. Это состояние в настоящее время чаще называют иммунной тромбоцитопенией (ИТП).

ITP может вызвать чрезмерные кровоподтеки и кровотечение. Необычно низкий уровень тромбоцитов или тромбоцитов в крови приводит к ITP.

Тромбоциты производятся в костном мозге. Они помогают остановить кровотечение, слипаясь вместе, образуя сгусток, который уплотняет порезы или небольшие разрывы на стенках и тканях кровеносных сосудов.Если вашей крови не хватает тромбоцитов, это происходит медленно. Может возникнуть внутреннее кровотечение или кровотечение на коже или под кожей.

Люди с ITP часто имеют много фиолетовых синяков, называемых пурпурами на коже или слизистых оболочек во рту. Эти синяки могут также появляться в виде точечных красных или фиолетовых точек на коже, называемых петехиями. Петехии часто выглядят как сыпь.

ИТП может встречаться как у детей, так и у взрослых. По-видимому, в определенном возрасте существуют различия между женщинами и мужчинами и развитием ITP.В более молодом возрасте ITP чаще встречается у женщин. В более старшем возрасте это чаще встречается у мужчин. У детей чаще всего развивается это состояние после общего вирусного заболевания. Некоторые специфические вирусы, такие как ветряная оспа, эпидемический паротит и корь, также были связаны с ITP.

Двумя основными типами ИТП являются острый (краткосрочный) и хронический (долгосрочный).

Острая ITP является наиболее распространенной формой расстройства у детей. Обычно это длится менее шести месяцев.

Хроническая ITP длится шесть месяцев или дольше.Это чаще всего наблюдается у взрослых, хотя подростки и дети младшего возраста также могут быть затронуты.

Термин «идиопатический», используемый в прежнем названии состояния, означает «неизвестная причина». В прошлом он использовался, потому что причина ITP не была хорошо понята. Однако теперь стало ясно, что иммунная система играет важную роль в развитии ИТП, поэтому ее новое название — иммунная тромбоцитопения.

При ITP иммунная система вырабатывает антитела против тромбоцитов. Эти тромбоциты отмечены для разрушения и удаления селезенкой, которая снижает количество тромбоцитов.Иммунная система также, по-видимому, взаимодействует с клетками, ответственными за нормальное производство тромбоцитов, что может дополнительно снизить количество тромбоцитов в кровотоке.

У детей ITP часто развивается остро после вируса. У взрослых ITP обычно развивается со временем.

ITP также может быть классифицирован как первичный, возникающий сам по себе, или как вторичный, возникающий наряду с другим условием. Аутоиммунные заболевания, хронические инфекции, лекарства, беременность и некоторые виды рака являются частыми вторичными триггерами.

ITP не является заразным и не может передаваться от одного человека другому.

Наиболее распространенными симптомами ITP являются:

  • легко кровоподтеки
  • петехи точного размера, часто на голенях
  • спонтанное кровотечение из носа
  • кровотечение из десен (например, во время стоматологической работы)
  • кровь в моча
  • кровь в кале
  • ненормально тяжелая менструация
  • длительное кровотечение из-за порезов
  • обильное кровотечение во время операции

У некоторых людей с ИТП нет никаких симптомов.

Ваш врач проведет полный физический осмотр. Они спросят вас о вашей истории болезни и лекарствах, которые вы принимаете.

Ваш врач также закажет анализы крови, которые включают полный анализ крови . Анализ крови может также включать тесты для оценки вашей печени и почек, в зависимости от ваших симптомов. Также может быть рекомендован повторный анализ крови на наличие антител к тромбоцитам.

Ваш врач запросит мазок крови , , в котором часть вашей крови будет помещена на предметное стекло и просканирована под микроскопом, чтобы проверить количество и вид тромбоцитов, обнаруженных при полном анализе крови.

Если у вас низкий уровень тромбоцитов, ваш врач также может заказать тест костного мозга . Если у вас ITP, ваш костный мозг будет в норме. Это потому, что ваши тромбоциты разрушаются в кровотоке и селезенке после того, как они покидают костный мозг. Если ваш костный мозг ненормальный, ваш низкий уровень тромбоцитов, вероятно, будет вызван другой болезнью, а не ITP.

Ваш врач выберет ваше лечение в зависимости от общего количества тромбоцитов, которое у вас есть, а также от того, как часто и сколько у вас кровотечений.В некоторых случаях лечение не требуется. Например, дети, у которых развивается острая форма ITP, обычно выздоравливают в течение шести месяцев или менее без какого-либо лечения.

Взрослые с менее серьезными случаями ITP могут также не нуждаться в лечении. Тем не менее, ваш врач по-прежнему захочет контролировать количество тромбоцитов и эритроцитов, чтобы в будущем вам не требовалось лечение. Количество тромбоцитов, которое становится слишком низким, подвергает вас риску спонтанного кровотечения в мозге и других органах. Низкое количество эритроцитов также может быть признаком внутреннего кровотечения.

Лекарства

Если вам или вашему ребенку требуется лечение, ваш врач, скорее всего, назначит лекарства в качестве первого курса лечения. Наиболее распространенные препараты, используемые для лечения ITP, включают:

кортикостероиды

Ваш врач может назначить кортикостероид, такой как преднизон (Rayos), который может увеличить количество тромбоцитов за счет снижения активности вашей иммунной системы.

Внутривенный иммуноглобулин (IVIg)

Если ваше кровотечение достигло критического уровня или вы собираетесь сделать операцию и вам нужно быстро увеличить количество тромбоцитов, вам может быть назначен внутривенный иммуноглобулин (IVIg).

Анти-D иммуноглобулин

Это для людей с резус-положительной кровью. Как и терапия IVIg, она может быстро увеличить количество тромбоцитов и работать даже быстрее, чем IVIg. Тем не менее, он может иметь серьезные побочные эффекты, поэтому люди должны быть тщательно отобраны для этого лечения.

Ритуксимаб (Ритуксан)

Это терапия антителами, направленная на иммунные клетки, ответственные за выработку белков, которые атакуют тромбоциты. Когда этот препарат связывается с этими иммунными клетками, известными как B-клетки, они разрушаются.Это означает, что вокруг меньше В-клеток, что означает, что меньше клеток доступно для выработки белков, которые атакуют тромбоциты. Однако неясно, имеет ли это лечение долгосрочные преимущества.

Агонисты рецептора тромбопоэтина

Агонисты рецептора тромбопоэтина, включая ромиплостим (Nplate) и элтромбопаг (Promacta), помогают предотвратить кровоподтеки и кровотечение, заставляя ваш костный мозг производить больше тромбоцитов. Оба эти препарата были одобрены Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для лечения низкого количества тромбоцитов из-за хронического ITP.

Если вышеперечисленные лекарства не улучшают ваши симптомы, ваш врач может назначить другие лекарства, включая:

Общие иммунодепрессанты

Общие иммунодепрессанты подавляют общую активность иммунной системы. Они не нацелены на определенные компоненты иммунной системы, связанные с ИТП. К ним относятся:

  • циклофосфамид (цитоксан)
  • азатиоприн (Имуран, Азасан)
  • микофенолат (CellCept)

Однако они имеют значительные побочные эффекты.Так часто они используются только в тяжелых случаях, которые не реагировали на другие виды лечения.

Антибиотики

Helicobacter pylori , бактерия, вызывающая большинство пептических язв, у некоторых людей ассоциируется с ИТП. Было показано, что антибиотикотерапия для устранения H. pylori помогает увеличить количество тромбоцитов у некоторых людей.

Хирургия

Если у вас тяжелая ITP и лекарства не улучшают ваши симптомы или количество тромбоцитов, ваш врач может посоветовать операцию по удалению селезенки.Это называется спленэктомия. Ваша селезенка находится в верхней левой части живота.

Спленэктомия обычно не выполняется у детей из-за высокой частоты спонтанной ремиссии или неожиданного улучшения. Наличие спленэктомии также увеличивает риск некоторых бактериальных инфекций в будущем.

Неотложная помощь

Тяжелая или широко распространенная ИТП требует неотложной терапии. Это обычно включает переливание концентрированных тромбоцитов и внутривенное введение кортикостероида, такого как метилпреднизолон (Medrol), IVIg или анти-D лечения.

Изменения образа жизни

Ваш врач также может посоветовать вам внести некоторые изменения в образ жизни, включая следующие:

  • Избегайте определенных безрецептурных препаратов, которые могут влиять на функцию тромбоцитов, включая аспирин, ибупрофен (Адвил, Мотрин) и разжижающий кровь препарат варфарин (кумадин).
  • Ограничьте потребление алкоголя, потому что потребление алкоголя может отрицательно повлиять на свертываемость крови.
  • Выбирайте занятия с низким воздействием вместо спортивных состязаний или других высокоэффективных занятий, чтобы снизить риск получения травмы и кровотечения.

Лечение беременных с ИТП зависит от количества тромбоцитов. Если у вас легкая форма ITP, вам, вероятно, не потребуется никакого лечения, кроме тщательного мониторинга и регулярных анализов крови.

Если у вас чрезвычайно низкое количество тромбоцитов и вы находитесь на поздних сроках беременности, у вас больше шансов получить сильное кровотечение во время и после родов. В этих случаях ваш врач будет работать с вами, чтобы определить план лечения, который поможет поддерживать безопасный уровень тромбоцитов, не оказывая вредного влияния на вашего ребенка.Если вы испытываете ITP наряду с другими серьезными состояниями беременности, такими как преэклампсия, вам также потребуется лечение.

Хотя большинство детей, рожденных от матерей с ITP, не страдают от этого расстройства, некоторые рождаются с низким уровнем тромбоцитов или развиваются вскоре после рождения. Лечение может быть необходимо для детей с очень низким количеством тромбоцитов.

Наиболее опасным осложнением ИТП является кровотечение, особенно кровотечение в мозг, которое может быть смертельным. Однако серьезное кровотечение встречается редко.

Лечение ITP может иметь больше рисков, чем само заболевание. Длительное использование кортикостероидов может вызвать серьезные побочные эффекты, в том числе:

  • остеопороз
  • катаракта
  • потеря мышечной массы
  • повышенный риск инфекции
  • диабет

Операция по удалению селезенки надолго увеличивает вашу риск бактериальных инфекций и риск серьезно заболеть, если вы заразились. Важно следить за любыми симптомами инфекции и своевременно сообщать о них врачу.

У большинства людей с ИТП состояние не является серьезным или опасным для жизни.

Острое ITP у детей часто проходит в течение шести месяцев или менее без лечения.

Хроническая ITP может длиться много лет. Люди могут жить с этим заболеванием в течение многих десятилетий, даже в тяжелых случаях. Многие люди с ITP могут безопасно управлять своим состоянием без каких-либо долгосрочных осложнений или сокращения продолжительности жизни.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *